{"id":344127,"date":"2014-12-01T01:00:00","date_gmt":"2014-12-01T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/malgre-de-nombreuses-options-therapeutiques-la-letalite-reste-elevee\/"},"modified":"2014-12-01T01:00:00","modified_gmt":"2014-12-01T00:00:00","slug":"malgre-de-nombreuses-options-therapeutiques-la-letalite-reste-elevee","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/malgre-de-nombreuses-options-therapeutiques-la-letalite-reste-elevee\/","title":{"rendered":"Malgr\u00e9 de nombreuses options th\u00e9rapeutiques, la l\u00e9talit\u00e9 reste \u00e9lev\u00e9e"},"content":{"rendered":"

Lors de la r\u00e9union annuelle de la Soci\u00e9t\u00e9 suisse de neurologie fin octobre 2014, une session \u00e9tait consacr\u00e9e aux enc\u00e9phalites. Bien que ces maladies aigu\u00ebs mettant en jeu le pronostic vital soient plut\u00f4t rares, les diff\u00e9rentes \u00e9tiologies et th\u00e9rapies repr\u00e9sentent un \u00e9norme d\u00e9fi. L’enc\u00e9phalite anti-NMDAR, qui est due \u00e0 une r\u00e9action auto-immune contre les r\u00e9cepteurs NMDA, est de plus en plus souvent diagnostiqu\u00e9e.<\/strong><\/p>\n

<\/p>\n

(ee) <\/em>Le Prof. Randolf Klingebiel, Neuroradiologie im Park, Zurich, a donn\u00e9 des informations sur les diff\u00e9rents aspects de l’imagerie. Les enc\u00e9phalites repr\u00e9sentent un d\u00e9fi \u00e0 plusieurs \u00e9gards. Malgr\u00e9 des causes diff\u00e9rentes, les patients se pr\u00e9sentent souvent avec une symptomatologie clinique similaire et, sous immunosuppression, les sympt\u00f4mes et l’\u00e9volution sont souvent atypiques. M\u00eame avec un traitement, la l\u00e9talit\u00e9 est \u00e9lev\u00e9e : elle est de 15-20% pour l’enc\u00e9phalite \u00e0 m\u00e9ningocoque et m\u00eame de 20-30% pour l’enc\u00e9phalite \u00e0 herp\u00e8s simplex. Les complications possibles sont nombreuses (hernie, isch\u00e9mie, etc.) et il est indispensable de les traiter le plus t\u00f4t possible (<3 heures).<\/p>\n

La symptomatologie clinique d\u00e9termine l’imagerie<\/h2>\n

La pertinence de l’imagerie d\u00e9pend de la pr\u00e9sentation clinique. Dans la forme m\u00e9ning\u00e9e, qui se caract\u00e9rise par de la fi\u00e8vre, des maux de t\u00eate, des vomissements et une raideur de la nuque (pas de perte de conscience), le traitement est commenc\u00e9 imm\u00e9diatement apr\u00e8s le pr\u00e9l\u00e8vement d’\u00e9chantillons de sang et de liquide c\u00e9phalorachidien, l’imagerie n’\u00e9tant r\u00e9alis\u00e9e qu’ensuite. Dans la forme enc\u00e9phalitique (troubles de la conscience, modification du comportement, d\u00e9ficits neurologiques focaux tels que des convulsions ou des d\u00e9ficits des nerfs cr\u00e2niens), l’imagerie est r\u00e9alis\u00e9e apr\u00e8s le premier examen clinique, et ce n’est qu’ensuite que sont effectu\u00e9s les pr\u00e9l\u00e8vements de sang et de liquide c\u00e9phalorachidien, ainsi que le traitement empirique.<\/p>\n

Lors de l’admission \u00e0 l’h\u00f4pital, une imagerie d’urgence est demand\u00e9e dans deux situations :<\/p>\n

    \n
  1. En cas de sympt\u00f4mes d’enc\u00e9phalite – un scanner est g\u00e9n\u00e9ralement suffisant.<\/li>\n
  2. Si un LCR purulent a d\u00e9j\u00e0 \u00e9t\u00e9 pr\u00e9lev\u00e9 : Il faut exclure les sources d’infection telles que la sinusite, qui peuvent \u00eatre abord\u00e9es chirurgicalement.<\/li>\n<\/ol>\n

    Au cours de l’\u00e9volution, une imagerie peut \u00eatre n\u00e9cessaire si des complications surviennent, si la r\u00e9ponse au traitement doit \u00eatre contr\u00f4l\u00e9e ou si des changements structurels doivent \u00eatre document\u00e9s.
    \nLe scanner et l’IRM sont les principaux outils d’imagerie disponibles, mais l’\u00e9chographie et l’angiographie peuvent \u00e9galement \u00eatre utilis\u00e9es pour r\u00e9pondre \u00e0 des questions sp\u00e9cifiques. En IRM, la pond\u00e9ration joue un r\u00f4le important, car certaines structures ne peuvent \u00eatre visualis\u00e9es qu’avec le type d’imagerie correspondant, par exemple les micro-abc\u00e8s, la distinction entre \u0153d\u00e8me vasog\u00e9nique et cytotoxique ou l’\u00e9tendue exacte d’un empy\u00e8me. En revanche, le scanner est bien adapt\u00e9 au diagnostic d’une augmentation de la pression intracr\u00e2nienne ainsi qu’\u00e0 la visualisation du cr\u00e2ne, de la base du cr\u00e2ne et du m\u00e9dio-facial (par ex. sinusite\/masto\u00efdite), des vaisseaux et de la vascularisation, des calcifications et des h\u00e9morragies. Le caract\u00e8re d’une l\u00e9sion intracr\u00e2nienne donne souvent d\u00e9j\u00e0 des indications sur sa cause (tableau 1).<\/strong><\/p>\n

    \"\"<\/p>\n

    Enc\u00e9phalite auto-immune<\/h2>\n

    La “nouvelle” maladie, l’enc\u00e9phalite anti-NMDAR, a \u00e9t\u00e9 pr\u00e9sent\u00e9e par Josep Dalmau, MD, PhD, Universit\u00e9 de Barcelone (Espagne) et Universit\u00e9 de Pennsylvanie (\u00c9tats-Unis). Chez 50% des patients atteints d’enc\u00e9phalite, l’\u00e9tiologie reste inconnue. On peut supposer qu’une partie de ces patients souffrent d’une enc\u00e9phalite anti-NMDAR, dans laquelle des anticorps sont produits contre le r\u00e9cepteur N-m\u00e9thyl-D-aspartate (NMDA) dans l’hippocampe. La maladie n’a \u00e9t\u00e9 d\u00e9crite pour la premi\u00e8re fois qu’en 2007. Elle d\u00e9bute par des sympt\u00f4mes prodromiques tels que l’agitation, des \u00e9pisodes psychotiques, la catatonie, des troubles de la m\u00e9moire, de la parole et de la motricit\u00e9 ou des convulsions, auxquels s’ajoutent au fil de l’\u00e9volution des troubles de la conscience, une hypoventilation et une dysautonomie. Les sympt\u00f4mes psychotiques sont souvent les premiers signes, et les patients sont d’abord trait\u00e9s dans des institutions psychiatriques jusqu’\u00e0 ce que d’autres sympt\u00f4mes viennent s’y ajouter.<\/p>\n

    En g\u00e9n\u00e9ral, les patients passent des semaines ou des mois intub\u00e9s en soins intensifs, et lorsqu’ils se r\u00e9veillent, les sympt\u00f4mes disparaissent au fur et \u00e0 mesure de leur apparition. Ce qui est tr\u00e8s exceptionnel, c’est que l’IRM reste discr\u00e8te tout au long de la maladie. Une fois gu\u00e9ris, la plupart des patients sont totalement amn\u00e9siques pour la dur\u00e9e de la maladie, ce qui est “probablement une b\u00e9n\u00e9diction” pour eux, selon les termes de l’intervenant. La r\u00e9cup\u00e9ration peut \u00eatre longue, mais dans la plupart des cas, il y a une am\u00e9lioration continue ; apr\u00e8s 24 mois, environ 80% des patients ont un score de 0 (aucun sympt\u00f4me) \u00e0 2 (l\u00e9g\u00e8re atteinte) sur l’\u00e9chelle de Rankin modifi\u00e9e.<\/p>\n

    L’enc\u00e9phalite anti-NMDAR touche principalement les femmes de moins de 40 ans, le pic de l’\u00e2ge se situant entre 18 et 29 ans. Chez environ 50% des patientes de plus de 14 ans, il s’agit d’un syndrome paran\u00e9oplasique d\u00fb \u00e0 un t\u00e9ratome non encore diagnostiqu\u00e9. Plus la patiente est \u00e2g\u00e9e, plus l’association avec un t\u00e9ratome est probable. Les rechutes sont plus fr\u00e9quentes chez les patients sans tumeur et sans immunoth\u00e9rapie (corticost\u00e9ro\u00efdes, immunoglobulines intraveineuses, plasmaph\u00e9r\u00e8se, rituximab, cyclophosphamide 9).<\/p>\n

    De nombreux autres syndromes ont \u00e9t\u00e9 d\u00e9crits, dans lesquels des anticorps sont produits contre des prot\u00e9ines de surface des neurones ou des prot\u00e9ines synaptiques. Les sympt\u00f4mes cliniques incluent l’enc\u00e9phalite, les convulsions, la psychose et l’agitation, mais aussi des troubles gastro-intestinaux (diarrh\u00e9e). La d\u00e9couverte de ces anticorps et de leurs effets a boulevers\u00e9 les paradigmes du diagnostic et du traitement de diverses maladies neurologiques et psychiatriques. Par exemple, il existe des preuves que certaines “r\u00e9cidives” d’enc\u00e9phalite \u00e0 herp\u00e8s simplex avec chor\u00e9oath\u00e9tose ne sont pas de v\u00e9ritables r\u00e9cidives, mais des enc\u00e9phalites auto-immunes (tableau 2).<\/strong><\/p>\n

    \"\"<\/p>\n

    Source : R\u00e9union annuelle conjointe 2014 de la Soci\u00e9t\u00e9 suisse de m\u00e9decine intensive et de la Soci\u00e9t\u00e9 suisse de neurologie, 29-31 octobre 2014,
    \nInterlaken<\/em><\/p>\n

     <\/p>\n

    InFo NEUROLOGIE & PSYCHIATRIE 2014 ; 12(6) : 42-43<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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