{"id":344457,"date":"2014-10-06T15:51:31","date_gmt":"2014-10-06T13:51:31","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/de-baies-et-de-peau\/"},"modified":"2014-10-06T15:51:31","modified_gmt":"2014-10-06T13:51:31","slug":"de-baies-et-de-peau","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/de-baies-et-de-peau\/","title":{"rendered":"De baies et de peau"},"content":{"rendered":"

Rapport de cas :<\/em> La famille se pr\u00e9sente en urgence avec son nouveau-n\u00e9 de trois semaines. D\u00e8s la naissance, on a remarqu\u00e9 une tache bleut\u00e9e sur le visage, qui a \u00e9t\u00e9 prise pour un h\u00e9matome p\u00e9ri-partum. Depuis le dixi\u00e8me jour de vie, des taches et des plaques bleues-rouges similaires appara\u00eetraient sur tout le corps. Son fils est n\u00e9 \u00e0 la date pr\u00e9vue apr\u00e8s une grossesse sans incident, a pr\u00e9sent\u00e9 une adaptation sans probl\u00e8me et est en bon \u00e9tat g\u00e9n\u00e9ral avec une bonne prise de poids.<\/strong><\/p>\n

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Tableau clinique :<\/h2>\n

Au total, une vingtaine de macules et de plaques bleu\u00e2tres et rouge\u00e2tres, aux contours relativement nets, sont visibles au niveau du visage, du tronc et, dans une moindre mesure, des extr\u00e9mit\u00e9s proximales (Fig. 1).<\/strong> Les muqueuses sont sans particularit\u00e9, il n’y a pas de lymphad\u00e9nopathies ni d’organom\u00e9galies.<\/p>\n

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\"\"<\/p>\n

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Quiz<\/h2>\n

Sur la base de ces informations, quel est le diagnostic le plus probable ?
\nA<\/strong> Mastocytose (urticaire pigmentaire)
\nB<\/strong> Syndrome du “Blue rubber bleb nevus”.
\nC<\/strong> H\u00e9mangiomatose
\nD<\/strong> Leuc\u00e9mie aigu\u00eb
\nE<\/strong> Maltraitance des enfants<\/p>\n

Diagnostic et discussion :<\/h2>\n

Cette pr\u00e9sentation clinique rare mais caract\u00e9ristique, avec de multiples macules, plaques ou nodules bleut\u00e9s, rouge\u00e2tres ou roses, est appel\u00e9e “blueberry muffin baby” en raison de sa ressemblance avec les muffins aux myrtilles. Il s’agit d’un ph\u00e9notype qui peut \u00eatre \u00e0 l’origine de diff\u00e9rentes pathologies et qui s’observe exclusivement \u00e0 la naissance et dans les premi\u00e8res semaines de vie. Classiquement, une h\u00e9matopo\u00ef\u00e8se extram\u00e9dullaire compensatoire est pr\u00e9sente dans la peau et d’autres organes dans le cadre d’infections cong\u00e9nitales ou d’\u00e9tats an\u00e9miques s\u00e9v\u00e8res, mais le tableau peut \u00e9galement \u00eatre d\u00fb \u00e0 des infiltrats n\u00e9oplasiques (tableau 1)<\/strong> [1,2].<\/p>\n

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\"\"<\/p>\n

 <\/p>\n

En raison de la gravit\u00e9 des maladies sous-jacentes possibles, les l\u00e9sions de type “blueberry muffin” doivent \u00eatre interpr\u00e9t\u00e9es comme un signal d’alarme et des investigations suppl\u00e9mentaires sont indiqu\u00e9es sans d\u00e9lai. Celles-ci comprennent une anamn\u00e8se pr\u00e9cise (signes d’infection pendant la grossesse), un statut clinique (signes vitaux, lymphad\u00e9nopathies, organom\u00e9galies), des analyses de laboratoire (num\u00e9ration formule sanguine diff\u00e9renci\u00e9e, chimie, LDH, param\u00e8tres d’h\u00e9molyse, recherche s\u00e9rologique d’infections cong\u00e9nitales), une biopsie cutan\u00e9e, une \u00e9chographie abdominale et, le cas \u00e9ch\u00e9ant, une ponction de moelle osseuse et une ponction lombaire.<\/p>\n

Notre patient ne pr\u00e9sentait aucun signe d’infection cong\u00e9nitale et les examens initiaux effectu\u00e9s dans notre service d’urgence, notamment la num\u00e9ration sanguine, la chimie et l’\u00e9chographie abdominale, se sont r\u00e9v\u00e9l\u00e9s normaux. Seule la biopsie cutan\u00e9e a permis de mettre en \u00e9vidence une infiltration my\u00e9lo\u00efde atypique compatible avec une leuc\u00e9mie aigu\u00eb my\u00e9lomonocytaire (M4) (r\u00e9ponse D). La biopsie de la moelle osseuse r\u00e9alis\u00e9e par la suite a r\u00e9v\u00e9l\u00e9 un taux de blastes de 48% et l’analyse du LCR \u00e9tait \u00e9galement positive.
\nLa connaissance du ph\u00e9notype “blueberry muffin” en tant que signe d’alerte cutan\u00e9 est essentielle pour pouvoir orienter imm\u00e9diatement les nouveau-n\u00e9s et les nourrissons concern\u00e9s vers les investigations n\u00e9cessaires et un \u00e9ventuel traitement.<\/p>\n

\nLitt\u00e9rature :<\/p>\n

    \n
  1. Hodl S, et al : Blueberry muffin baby : the pathogenesis of cutaneous extramedullary hematopoiesis. Dermatologue 2001 ; 52 : 1035-1042.<\/li>\n
  2. Mehta V, Balachandran C, Lonikar V : Blueberry muffin baby : a pictoral differential diagnosis. Dermatol Online J 2008 ; 14 : 8.<\/li>\n<\/ol>\n

    \nDERMATOLOGIE PRATIQUE 2014 ; 24(5) : 36-37<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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