{"id":344461,"date":"2014-10-06T16:25:45","date_gmt":"2014-10-06T14:25:45","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/pics-de-fievre-recurrents-comme-symptome-principal\/"},"modified":"2014-10-06T16:25:45","modified_gmt":"2014-10-06T14:25:45","slug":"pics-de-fievre-recurrents-comme-symptome-principal","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/pics-de-fievre-recurrents-comme-symptome-principal\/","title":{"rendered":"Pics de fi\u00e8vre r\u00e9currents comme sympt\u00f4me principal"},"content":{"rendered":"<p><strong>Les maladies auto-inflammatoires sont caract\u00e9ris\u00e9es par une r\u00e9ponse inflammatoire syst\u00e9mique accrue et sont m\u00e9di\u00e9es par des cellules du syst\u00e8me immunitaire inn\u00e9. Les enfants et les adolescents sont les plus touch\u00e9s. Les sympt\u00f4mes typiques de ces maladies, somme toute assez rares, sont des pouss\u00e9es de fi\u00e8vre, des sympt\u00f4mes cutan\u00e9s et des douleurs articulaires. Dans la plupart des cas, le choix de la th\u00e9rapie efficace pour tel ou tel syndrome ne repose pas sur des preuves, mais sur l&#8217;exp\u00e9rience.<\/strong><\/p>\n<p> <!--more--> <\/p>\n<p>Le spectre des maladies auto-inflammatoires rares de l&#8217;enfant avec pr\u00e9disposition g\u00e9n\u00e9tique s&#8217;\u00e9largit de plus en plus. Pour le diagnostic diff\u00e9rentiel, des tests g\u00e9n\u00e9tiques sont g\u00e9n\u00e9ralement n\u00e9cessaires en plus de la clinique, a rapport\u00e9 le Dr. med. Philipp von Bismarck, Kiel. Par d\u00e9finition, les maladies auto-inflammatoires sont des troubles cliniques caract\u00e9ris\u00e9s par une r\u00e9ponse inflammatoire syst\u00e9mique accrue, principalement m\u00e9di\u00e9e par les cellules du syst\u00e8me immunitaire inn\u00e9. Patricia Woo, rhumatologue p\u00e9diatrique \u00e0 Londres, les premiers sympt\u00f4mes peuvent se manifester tr\u00e8s t\u00f4t, parfois m\u00eame d\u00e8s la naissance, en raison d&#8217;une pr\u00e9disposition monog\u00e9nique ou polyg\u00e9nique. En l&#8217;absence de traitement, une amylose peut se d\u00e9velopper secondairement.<\/p>\n<h2 id=\"le-plus-frequent-la-fievre-mediterraneenne-familiale\">Le plus fr\u00e9quent : la fi\u00e8vre m\u00e9diterran\u00e9enne familiale<\/h2>\n<p>Le projet EUROFEVER, qui concerne 2340 patients (dont deux tiers d&#8217;enfants), a permis de d\u00e9terminer la pr\u00e9valence de ces maladies. Les plus fr\u00e9quents sont les syndromes f\u00e9briles r\u00e9currents cong\u00e9nitaux classiques :<\/p>\n<ul>\n<li>Fi\u00e8vre m\u00e9diterran\u00e9enne familiale (FMF)<\/li>\n<li>Syndromes p\u00e9riodiques associ\u00e9s \u00e0 la cryopyrine (CAPS), dont le syndrome de Muckle-Wells<\/li>\n<li>Syndrome p\u00e9riodique associ\u00e9 aux r\u00e9cepteurs du TNF (TRAPS)<\/li>\n<li>D\u00e9ficit en m\u00e9valonate kinase (MKD) et fi\u00e8vre p\u00e9riodique, anciennement appel\u00e9 syndrome d&#8217;hyper-IgD (HIDS)<\/li>\n<li>Syndrome avec dermatoses neutrophiliques atypiques chroniques, lipodystrophie et fi\u00e8vre (CANDLE).<\/li>\n<\/ul>\n<p>Toutes ces maladies se caract\u00e9risent par des \u00e9pisodes r\u00e9currents de fi\u00e8vre d&#8217;une dur\u00e9e de plusieurs jours \u00e0 plusieurs semaines, associ\u00e9s \u00e0 des sympt\u00f4mes cutan\u00e9s (par exemple conjonctivite, \u00e9ryth\u00e8me, exanth\u00e8me, urticaire) et osseux (arthrite).<br \/>\nUn grand nombre de mutations ont d\u00e9j\u00e0 \u00e9t\u00e9 associ\u00e9es aux syndromes f\u00e9briles, dont plus de 40 pour la seule FMF. La base de donn\u00e9es en ligne INFEVERS (http:\/\/fmf.igh.cnrs.fr\/ISSAID\/) fournit un aper\u00e7u du nombre de variants g\u00e9n\u00e9tiques.<br \/>\ninfevers). Cependant, en r\u00e8gle g\u00e9n\u00e9rale, le diagnostic n&#8217;est pas mol\u00e9culaire mais bas\u00e9 sur la clinique associ\u00e9e \u00e0 l&#8217;appartenance g\u00e9ographique ou ethnique et aux ant\u00e9c\u00e9dents familiaux. Chez plus de 60% des patients atteints de syndromes f\u00e9briles, le diagnostic n&#8217;a pas \u00e9t\u00e9 confirm\u00e9 par des tests g\u00e9n\u00e9tiques, a rapport\u00e9 le professeur Woo.<\/p>\n<h2 id=\"fievre-arthrite-osteomyelite\">Fi\u00e8vre, arthrite, ost\u00e9omy\u00e9lite<\/h2>\n<p>Le Dr von Bismarck a soulign\u00e9 que la famille croissante des maladies auto-inflammatoires avec pr\u00e9disposition g\u00e9n\u00e9tique comprend bien plus de maladies que les syndromes f\u00e9briles r\u00e9currents cong\u00e9nitaux, notamment les syndromes f\u00e9briles idiopathiques, les maladies auto-inflammatoires de la peau et des os, les troubles du compl\u00e9ment ou la vascularite (maladie de Beh\u00e7et). Il a pr\u00e9sent\u00e9 des exemples de maladies particuli\u00e8rement fr\u00e9quentes :<\/p>\n<ul>\n<li>Le syndrome PFAPA (fi\u00e8vre p\u00e9riodique, stomatite aphteuse, pharyngite, ad\u00e9nite cervicale) est le syndrome auto-immun idiopathique le plus fr\u00e9quent. La maladie d\u00e9bute en moyenne au cours de la troisi\u00e8me ann\u00e9e de vie (de 1 \u00e0 12 ans) et ne pr\u00e9sente aucune association g\u00e9ographique ou ethnique. Les personnes concern\u00e9es connaissent une dizaine d&#8217;\u00e9pisodes de fi\u00e8vre par an, qui durent en moyenne quatre jours.<\/li>\n<li>Le syndrome de Still ou l&#8217;arthrite juv\u00e9nile idiopathique \u00e0 d\u00e9but syst\u00e9mique (soJIA) est \u00e9galement relativement fr\u00e9quent. Les signes typiques sont une activit\u00e9 inflammatoire syst\u00e9mique \u00e9lev\u00e9e et, outre l&#8217;arthrite et la fi\u00e8vre (intermittentes, d&#8217;une dur\u00e9e sup\u00e9rieure \u00e0 deux semaines), des manifestations organiques extra-articulaires telles que la lymphad\u00e9nopathie, l&#8217;h\u00e9pato- ou la spl\u00e9nom\u00e9galie. La maladie est m\u00e9di\u00e9e par l&#8217;interleukine-1, n&#8217;a pas d&#8217;association HLA et ne pr\u00e9sente que rarement des auto-anticorps.<\/li>\n<li>La maladie osseuse auto-inflammatoire la plus fr\u00e9quente chez l&#8217;enfant est l&#8217;ost\u00e9omy\u00e9lite multifocale chronique r\u00e9cidivante (OMCR). Elle d\u00e9bute g\u00e9n\u00e9ralement entre 6 et 13 ans, touche g\u00e9n\u00e9ralement plusieurs parties du corps et dispara\u00eet spontan\u00e9ment, en moyenne apr\u00e8s une dur\u00e9e de quatre ans.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Dans la pathogen\u00e8se de nombreuses maladies auto-inflammatoires, telles que la FMF et la CAPS, l&#8217;inflammasome NLRP3 joue un r\u00f4le central, a d\u00e9clar\u00e9 le professeur Woo. Cette famille de r\u00e9cepteurs immunitaires intracellulaires est activ\u00e9e par la cytokine pro-inflammatoire interleukine-1ss. C&#8217;est pourquoi les antagonistes de l&#8217;interleukine-1 comme l&#8217;anakinra et le canakinumab (Ilaris) font partie des meilleures options th\u00e9rapeutiques pour ces maladies. Dans d&#8217;autres maladies, la voie m\u00e9tabolique NF-kappa-B est suractive (par exemple, le syndrome de Blau, CAMPS) ou la fonction du prot\u00e9osome est perturb\u00e9e (CANDLE).<\/p>\n<h2 id=\"colchicine-corticosteroides-anakinra\">Colchicine, corticost\u00e9ro\u00efdes, anakinra<\/h2>\n<p>Les preuves issues d&#8217;\u00e9tudes sur l&#8217;efficacit\u00e9 des th\u00e9rapies sont peu nombreuses dans le cas des maladies auto-inflammatoires, a rapport\u00e9 le Dr Silvia Federici, G\u00eanes, Italie. Souvent, les patients ne r\u00e9pondent que partiellement aux m\u00e9dicaments. Selon les donn\u00e9es du registre EUROFEVER, les taux de r\u00e9ponse les plus \u00e9lev\u00e9s chez les patients atteints de FMF ont \u00e9t\u00e9 obtenus avec la colchicine, le m\u00e9dicament de premier choix, suivi par les AINS et les corticost\u00e9ro\u00efdes. L&#8217;antagoniste de l&#8217;IL-1, l&#8217;anakinra, s&#8217;est av\u00e9r\u00e9 \u00eatre le m\u00e9dicament de deuxi\u00e8me intention le plus efficace.<br \/>\nChez les patients atteints de TRAPS, les corticost\u00e9ro\u00efdes permettent d&#8217;obtenir les meilleurs taux de r\u00e9ponse. Parmi les options th\u00e9rapeutiques de deuxi\u00e8me intention les plus efficaces figurent l&#8217;\u00e9tanercept, un bloqueur du TNF, et l&#8217;anakinra. De tr\u00e8s bons r\u00e9sultats ont \u00e9t\u00e9 obtenus dans une nouvelle \u00e9tude avec le canakinumab, un antagoniste de l&#8217;IL-1. Une r\u00e9mission clinique a \u00e9t\u00e9 obtenue chez 90% des personnes trait\u00e9es, avec un d\u00e9lai m\u00e9dian de quatre jours. Cependant, apr\u00e8s l&#8217;arr\u00eat de l&#8217;anticorps, la plupart des patients ont rechut\u00e9, en m\u00e9diane apr\u00e8s 90 jours. Le blocage de l&#8217;IL-1 a \u00e9galement donn\u00e9 de bons r\u00e9sultats dans d&#8217;autres maladies auto-inflammatoires. Des \u00e9tudes suppl\u00e9mentaires sont toutefois n\u00e9cessaires.<\/p>\n<p>\n<em>Source : &#8220;Autoinflammatory diseases &#8211; genetics, clinic and therapy&#8221;, session lors de la 12e r\u00e9union annuelle de l&#8217;European Society for Pediatric Dermatology (ESPD), 12-14 juin 2014, Kiel<\/em><\/p>\n<p><em>DERMATOLOGIE PRATIQUE 2014 ; 24(5) : 44-45<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Les maladies auto-inflammatoires sont caract\u00e9ris\u00e9es par une r\u00e9ponse inflammatoire syst\u00e9mique accrue et sont m\u00e9di\u00e9es par des cellules du syst\u00e8me immunitaire inn\u00e9. 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