{"id":344763,"date":"2014-09-11T14:16:47","date_gmt":"2014-09-11T12:16:47","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/la-therapie-specifique-reste-complexe\/"},"modified":"2014-09-11T14:16:47","modified_gmt":"2014-09-11T12:16:47","slug":"la-therapie-specifique-reste-complexe","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/la-therapie-specifique-reste-complexe\/","title":{"rendered":"La th\u00e9rapie sp\u00e9cifique reste complexe"},"content":{"rendered":"

Lors d’un s\u00e9minaire au congr\u00e8s du CMPR de cette ann\u00e9e, le PD Dr Silvia Ulrich Somaini, de l’H\u00f4pital universitaire de Zurich, a donn\u00e9 des informations sur les principaux aspects de l’hypertension pulmonaire et sur la meilleure fa\u00e7on d’\u00e9valuer et de traiter les patients. Le Dr Adelheid Hettich, du cabinet Kappel, Ebnat-Kappel, a pos\u00e9 des questions pratiques \u00e0 ce sujet.<\/strong><\/p>\n

<\/p>\n

(ee)<\/em> “La petite circulation est la grande”, a d\u00e9clar\u00e9 Silvia Ulrich, “car les poumons contiennent \u00e0 tout moment la totalit\u00e9 du d\u00e9bit cardiaque !” Les poumons sont comme une \u00e9ponge qui n’offre aucune r\u00e9sistance, de sorte qu’une grande quantit\u00e9 de sang peut circuler dans le circuit pulmonaire. La pression pulmonaire moyenne doit \u00eatre inf\u00e9rieure \u00e0 25 mmHg et la pression de Wedge (correspondant \u00e0 la pression dans l’oreillette gauche) inf\u00e9rieure \u00e0 15 mmHg, sinon il s’agit d’une hypertension pulmonaire (HTP) dans le cadre d’un probl\u00e8me de c\u0153ur gauche.<\/p>\n

De l’insuffisance cardiaque gauche aux thromboembolies<\/h2>\n

Les m\u00e9canismes physiopathologiques qui conduisent \u00e0 l’HTP sont tr\u00e8s diff\u00e9rents :<\/p>\n

    \n
  • Insuffisance cardiaque gauche<\/em> r\u00e9sultant d’un dysfonctionnement systolique ou diastolique ou d’une valvulopathie. En cas de dysfonctionnement diastolique, le c\u0153ur ne se remplit pas correctement et il y a un reflux de sang dans les poumons, surtout \u00e0 l’effort.<\/li>\n
  • Maladies pulmonaires hypoxiques, <\/em>principalement la BPCO : lorsqu’il n’y a pas beaucoup d’oxyg\u00e8ne \u00e0 certains endroits dans les poumons, les vaisseaux se contractent pour \u00e9viter qu’un shunt de sang pauvre en oxyg\u00e8ne ne se produise dans ces parties des poumons vers la circulation syst\u00e9mique. En cons\u00e9quence, la pression dans les vaisseaux pulmonaires augmente. Ces patients ne sont pas aid\u00e9s par des m\u00e9dicaments vasodilatateurs.<\/li>\n
  • Hypertension pulmonaire due \u00e0 une thromboembolie chronique (HTPC) :<\/em> cette forme d’hypertension pulmonaire survient apr\u00e8s des embolies pulmonaires qui cicatrisent dans les poumons. Seuls 60% des patients concern\u00e9s se souviennent d’avoir eu des embolies pulmonaires. Le traitement de choix est ici l’endart\u00e9riectomie chirurgicale.<\/li>\n
  • Hypertension art\u00e9rielle pulmonaire (HTAP) :<\/em> le probl\u00e8me se situe au niveau des vaisseaux pulmonaires eux-m\u00eames.<\/li>\n<\/ul>\n

    En cons\u00e9quence, les diff\u00e9rentes formes d’HTP sont class\u00e9es en cinq cat\u00e9gories (tableau 1).<\/strong> L’HTP est plus fr\u00e9quente qu’on ne le pense. Dans le registre fran\u00e7ais, les maladies du foie sont d\u00e9sormais la cause la plus fr\u00e9quente de PH.<\/p>\n

    \"\"<\/p>\n

    L’\u00e9talon-or du diagnostic : le cath\u00e9t\u00e9risme cardiaque droit<\/h2>\n

    Le sympt\u00f4me le plus courant de l’HTP est l’essoufflement li\u00e9 \u00e0 l’effort. S’y ajoutent des sympt\u00f4mes de d\u00e9faillance en amont tels que la fatigue, la baisse de performance et les syncopes, ainsi que des signes de d\u00e9faillance en aval  tels que les \u0153d\u00e8mes ou la prise de poids. Ces derniers sympt\u00f4mes n’apparaissent g\u00e9n\u00e9ralement qu’\u00e0 des stades avanc\u00e9s, tout comme les modifications de l’ECG. “Chez les jeunes femmes en particulier, il s’\u00e9coule souvent des ann\u00e9es avant que le diagnostic ne soit pos\u00e9, car les sympt\u00f4mes sont discrets et les personnes concern\u00e9es semblent en bonne sant\u00e9”, a d\u00e9clar\u00e9 Silvia Ulrich. “Souvent, les patientes adaptent leur mode de vie aux sympt\u00f4mes et, par exemple, ne font tout simplement plus de jogging”.<\/p>\n

    En cas de suspicion d’HTP, des examens sont effectu\u00e9s en premier lieu pour \u00e9tablir un diagnostic diff\u00e9rentiel de la dyspn\u00e9e, par exemple des tests de la fonction pulmonaire (spirom\u00e9trie, volume pulmonaire, etc.). Une diminution de la capacit\u00e9 de diffusion peut \u00eatre un premier signe de PH. L’\u00e9chocardiographie est importante pour le diagnostic diff\u00e9rentiel (valvulopathies, vites), une premi\u00e8re estimation des pressions et l’\u00e9valuation de la fonction ventriculaire droite. 
    \nL’\u00e9talon-or pour le diagnostic de l’HTP est la mesure de la pression par cath\u00e9t\u00e9risme cardiaque droit ; l’acc\u00e8s se fait g\u00e9n\u00e9ralement par la veine jugulaire. La mesure est effectu\u00e9e en ambulatoire et dure environ deux heures. L’examinateur doit disposer d’une grande exp\u00e9rience, sans quoi les r\u00e9sultats ne seront pas fiables. Tous les patients pr\u00e9sentant une HTP pr\u00e9capillaire sont \u00e9galement soumis \u00e0 un test de vasor\u00e9activit\u00e9. Elle consiste \u00e0 inhaler un vasodilatateur \u00e0 courte dur\u00e9e d’action (oxyde nitrique, iloprost) ou \u00e0 l’avaler (sild\u00e9nafil). Les patients chez qui cela fait chuter la pression art\u00e9rielle pulmonaire moyenne de \u226510 mmHg \u00e0 \u2264 40 mmHg peuvent \u00eatre trait\u00e9s en priorit\u00e9 par un antagoniste du calcium. En cas de suspicion de CTEPH, une scintigraphie de ventilation-perfusion doit \u00eatre r\u00e9alis\u00e9e, car le scanner ne permet pas de d\u00e9tecter facilement les anciennes embolies pulmonaires.<\/p>\n

    Traitement m\u00e9dicamenteux de l’HTAP<\/h2>\n

    Il existe des m\u00e9dicaments sp\u00e9cifiques pour le traitement des patients souffrant d’HTAP ou d’HCC, mais pour tous les autres patients souffrant d’HTP, seule la maladie sous-jacente peut \u00eatre trait\u00e9e. En principe, on distingue le traitement conventionnel (tableau 2) <\/strong>et le traitement sp\u00e9cifique, qui comprend les agents suivants :<\/p>\n

      \n
    • Prostano\u00efdes<\/li>\n
    • Antagonistes des r\u00e9cepteurs de l’endoth\u00e9line (ERA) : bosentan, ambrisentan, macitentan<\/li>\n
    • Inhibiteurs de la phosphodiest\u00e9rase 5 (PDE5I) : sild\u00e9nafil, tadalafil<\/li>\n
    • Stimulateur de guanylate cyclase (sGCS) : riociguat (autoris\u00e9 en Suisse uniquement pour la CTEPH)<\/li>\n<\/ul>\n

      Le traitement par les th\u00e9rapies sp\u00e9cifiques est tr\u00e8s co\u00fbteux et complexe, c’est pourquoi ces m\u00e9dicaments ne conviennent qu’aux patients suivis dans un centre et, si possible, inscrits dans un registre (comme le registre suisse de l’HTP).<\/p>\n

      \"\"<\/p>\n

      Jusqu’\u00e0 pr\u00e9sent, les prostano\u00efdes ne peuvent \u00eatre administr\u00e9s que par voie parent\u00e9rale : via un cath\u00e9ter intraveineux ou des pompes implant\u00e9es en sous-cutan\u00e9 et tunnelis\u00e9es par rapport au syst\u00e8me vasculaire, par inhalation (fastidieuse, car il faut inhaler pendant 5 minutes 6 \u00e0 8 fois par jour) ou par voie sous-cutan\u00e9e avec une pompe \u00e0 insuline, ce qui peut toutefois \u00eatre douloureux. Les pompes implant\u00e9es par voie sous-cutan\u00e9e sont remplies une fois par mois. La pompe co\u00fbte environ 20 000 francs suisses et sa dur\u00e9e de vie est estim\u00e9e \u00e0 bien plus de dix ans. La prescription de prostano\u00efdes est donc complexe et n\u00e9cessite de l’exp\u00e9rience. Les effets secondaires possibles sont la douleur au site d’injection sous-cutan\u00e9e, l’hypotension, la diarrh\u00e9e, les naus\u00e9es et les bouff\u00e9es vasomotrices.<\/p>\n

      Les antagonistes des r\u00e9cepteurs de l’endoth\u00e9line, qui ont une action vasodilatatrice et antiprolif\u00e9rative, sont pris par voie orale. La nouvelle substance active riociguat est actuellement autoris\u00e9e pour le traitement d’une CTEPH inop\u00e9rable. Les donn\u00e9es actuelles du registre suisse de l’hypertension pulmonaire montrent qu’actuellement, environ 50% des presque 1000 patients enregistr\u00e9s re\u00e7oivent des th\u00e9rapies combin\u00e9es. Les m\u00e9dicaments sp\u00e9cifiques doivent \u00eatre prescrits dans un centre, et c’est chez le m\u00e9decin g\u00e9n\u00e9raliste que sont effectu\u00e9s les contr\u00f4les r\u00e9guliers de l’INR, des \u00e9lectrolytes, des valeurs h\u00e9patiques et de bien d’autres choses encore.<\/p>\n

      Entra\u00eenement physique<\/h2>\n

      De nouvelles \u00e9tudes montrent qu’un entra\u00eenement physique hautement sp\u00e9cialis\u00e9 et cibl\u00e9 est utile pour les patients souffrant d’HTAP – dans ce domaine, les opinions ont chang\u00e9 par rapport \u00e0 l’\u00e9poque o\u00f9 l’on conseillait aux patients de se m\u00e9nager physiquement. Il est toutefois important que l’entra\u00eenement soit prudent et encadr\u00e9 par des professionnels (physioth\u00e9rapie sp\u00e9cialis\u00e9e) et qu’il soit lanc\u00e9 dans un centre sp\u00e9cialis\u00e9. L’entra\u00eenement se fait avec peu de watts et un seul groupe musculaire \u00e0 la fois. Les patients doivent rester en forme, mais sans se fatiguer.<\/p>\n

      Op\u00e9ration pour CTEPH<\/h2>\n

      Chez la majorit\u00e9 des patients atteints d’HTPC, il est possible de pratiquer une intervention chirurgicale consistant \u00e0 d\u00e9coller les thromboembolies cicatris\u00e9es (endart\u00e9riectomie et non embolectomie). L’intervention est risqu\u00e9e et compliqu\u00e9e : Les patients sont refroidis \u00e0 une temp\u00e9rature corporelle de 18-20\u00b0C afin de pouvoir op\u00e9rer en cas d’arr\u00eat circulatoire total. La mortalit\u00e9 est de 2 \u00e0 10 % selon la consistance du risque. Cette op\u00e9ration est r\u00e9alis\u00e9e en Suisse  en \u00e9troite collaboration interdisciplinaire interne et en coop\u00e9ration avec des centres internationaux depuis septembre 2013 \u00e0 Zurich ; le besoin est estim\u00e9 \u00e0 une dizaine d’interventions par an dans toute la Suisse.<\/p>\n

      Source : S\u00e9minaire “Pulmonale Hypertonie”, 16e Journ\u00e9e de formation continue du Coll\u00e8ge de m\u00e9decine de premier recours (CMPR), 26 juin 2014, Lucerne<\/em><\/p>\n

      PRATIQUE DU M\u00c9DECIN DE FAMILLE 2014 ; 9(8) : 38-41<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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