{"id":344864,"date":"2014-09-10T15:43:06","date_gmt":"2014-09-10T13:43:06","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/les-auto-anticorps-attaquent-lintegrite-de-la-peau\/"},"modified":"2014-09-10T15:43:06","modified_gmt":"2014-09-10T13:43:06","slug":"les-auto-anticorps-attaquent-lintegrite-de-la-peau","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/les-auto-anticorps-attaquent-lintegrite-de-la-peau\/","title":{"rendered":"Les auto-anticorps attaquent l’int\u00e9grit\u00e9 de la peau"},"content":{"rendered":"

Les dermatoses bulleuses auto-immunes constituent un groupe h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne de maladies auto-immunes rares, parfois graves, parmi lesquelles on trouve le pemphigus et la pemphigo\u00efde, l’\u00e9pidermolyse bulleuse acquise et la dermatite herp\u00e9tiforme de Duhring. Les caract\u00e9ristiques communes des dermatoses bulleuses auto-immunes – \u00e0 l’exception de la maladie de Duhring – sont des auto-anticorps dirig\u00e9s contre les prot\u00e9ines structurelles de la peau et des muqueuses et responsables d’une perte d’int\u00e9grit\u00e9 cutan\u00e9e [1].<\/strong><\/p>\n

<\/p>\n

Le pemphigus vulgaire<\/em> (tab. 1, fig. 1)<\/strong> se manifeste par des bulles mucocutan\u00e9es g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9es et flasques qui se rompent tr\u00e8s rapidement, de sorte que le tableau clinique est g\u00e9n\u00e9ralement domin\u00e9 par des \u00e9rosions et des cro\u00fbtes.<\/p>\n

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La plupart des patients pr\u00e9sentent une atteinte des muqueuses, en particulier dans la bouche, qui est tr\u00e8s douloureuse, et il n’est donc pas rare que le diagnostic initial soit pos\u00e9 par les dentistes. Du point de vue pathog\u00e9nique, le pemphigus vulgaire est caract\u00e9ris\u00e9 par des auto-anticorps (AK) dirig\u00e9s contre les prot\u00e9ines d’adh\u00e9sion cellulaire – les desmogl\u00e9ines 1 et 3. Chez les patients atteints exclusivement par voie orale, les AK sont dirig\u00e9es contre la desmogl\u00e9ine 3. L’histopathologie r\u00e9v\u00e8le un clivage intra\u00e9pidermique suprabasal avec acantholyse et formation de “pierres tombales” des k\u00e9ratinocytes basaux. L’immunofluorescence directe (DIF) montre des d\u00e9p\u00f4ts intercellulaires typiques d’IgG et de C3 dans l’\u00e9piderme. L’immunofluorescence indirecte (IIF) \u00e0 partir du s\u00e9rum du patient confirme la pr\u00e9sence d’autoanticorps IgG circulants. Le test ELISA permet de d\u00e9tecter directement la desmogl\u00e9ine 3 et la desmogl\u00e9ine 1 dans le s\u00e9rum du patient [2].<\/p>\n

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Le traitement vise principalement \u00e0 r\u00e9duire la production d’auto-anticorps. Dans ce cas, les corticost\u00e9ro\u00efdes syst\u00e9miques et d’autres immunosuppresseurs tels que l’azathioprine, le mycoph\u00e9nolate mof\u00e9til, le cyclophosphamide ou la ciclosporine restent au premier plan des traitements standard. Les autres options sont la plasmaph\u00e9r\u00e8se ou les immunoglobulines intraveineuses (IgIV). Dans les cas r\u00e9sistants au traitement, le rituximab, un anticorps anti-CD20, est notamment une alternative prometteuse. Outre le pemphigus vulgaire, le pemphigus foliac\u00e9 [3], le pemphigus herp\u00e9tiforme [4], le pemphigus paran\u00e9oplasique [5] et le pemphigus \u00e0 IgA font \u00e9galement partie du groupe des maladies pemphigus.<\/p>\n

Pemphigo\u00efde bulleuse<\/h2>\n

Avec une incidence de 12,1 nouveaux cas\/million\/an en Suisse, la pemphigo\u00efde bulleuse (tab. 2, fig. 2) <\/strong>est la maladie la plus fr\u00e9quente du groupe des pemphigo\u00efdes et en m\u00eame temps la dermatose auto-immune v\u00e9sicante la plus fr\u00e9quente [6].<\/p>\n

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La pemphigo\u00efde bulleuse survient g\u00e9n\u00e9ralement \u00e0 un \u00e2ge avanc\u00e9 et se caract\u00e9rise par des cloques rebondies sur une peau inflammatoire et rouge ou normale qui d\u00e9mange intens\u00e9ment. Souvent, cette affection \u00e9volue initialement sans formation de cloques et est diagnostiqu\u00e9e comme ecz\u00e9ma, urticaire ou prurigo en raison du prurit prononc\u00e9. D’un point de vue pathog\u00e9nique, la maladie est due \u00e0 des auto-anticorps dirig\u00e9s contre la BP 180 (\u00e9galement connue sous le nom de collag\u00e8ne de type XVII). L’histologie r\u00e9v\u00e8le une formation de bulles sous-\u00e9pidermiques avec un \u00e9piderme intact et des infiltrats pro\u00e9minents riches en \u00e9osinophiles. Dans le DIF de la peau p\u00e9ril\u00e9sionnelle, on observe des d\u00e9p\u00f4ts d’IgG le long de la zone de jonction dermo-\u00e9pidermique (membrane basale), ce qui peut \u00eatre confirm\u00e9 dans l’IIF par la d\u00e9tection d’anticorps IgG se liant \u00e0 la membrane basale. Le taux s\u00e9rique d’auto-anticorps anti-BP180 est en corr\u00e9lation avec l’activit\u00e9 de la maladie et peut \u00eatre d\u00e9termin\u00e9 au cours de l’\u00e9volution afin de d\u00e9terminer les besoins ult\u00e9rieurs en mati\u00e8re de traitement.<\/p>\n

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Les corticost\u00e9ro\u00efdes topiques ou syst\u00e9miques restent la base du traitement. Il existe \u00e9galement des t\u00e9tracyclines avec des nicotinamides, de la dapsone ou, en cas de maladie grave, des immunosuppresseurs, en particulier l’azathioprine, ainsi que des IgIV et du rituximab dans les cas r\u00e9sistants au traitement.<\/p>\n

Dermatose bulleuse \u00e0 IgA lin\u00e9aire<\/h2>\n

La dermatose lin\u00e9aire \u00e0 IgA<\/em> (LABD, tab. 3, fig. 3) <\/strong>se caract\u00e9rise par des v\u00e9sicules et des bulles prurigineuses, g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9es et accentu\u00e9es sur le c\u00f4t\u00e9 droit. La maladie touche aussi bien les adultes que les enfants.<\/p>\n

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Chez l’enfant, elle repr\u00e9sente la dermatose bulleuse auto-immune la plus fr\u00e9quente et \u00e9volue g\u00e9n\u00e9ralement de mani\u00e8re autolimit\u00e9e [7]. Chez l’adulte, la LABD est souvent associ\u00e9e \u00e0 des m\u00e9dicaments (vancomycine) [8]. Histologiquement, la LABD se caract\u00e9rise, comme la maladie de Duhring, par une formation de bulles sous-\u00e9pidermiques, un \u00e9piderme intact et des infiltrats riches en neutrophiles au niveau de la zone de jonction dermo-\u00e9pidermique. Dans le DIF, des d\u00e9p\u00f4ts lin\u00e9aires d’IgA apparaissent dans la zone de la membrane basale.<\/p>\n

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L’IIF peut confirmer le diagnostic par la d\u00e9tection d’auto-anticorps IgA circulants qui se lient au toit de la vessie. La majorit\u00e9 des patients r\u00e9pondent \u00e0 un traitement \u00e0 la dapsone ou aux sulfapyridines. Des traitements r\u00e9ussis ont par ailleurs \u00e9t\u00e9 d\u00e9crits chez les enfants et les adultes avec diff\u00e9rents antibiotiques (cicloxacilline, \u00e9rythromycine, t\u00e9tracycline ou trim\u00e9thoprime-sulfam\u00e9thoxazole).<\/p>\n

Epidermiolyse bulleuse aquisita<\/h2>\n

L’\u00e9pidermiolyse bulleuse<\/em> (EBA, tab. 4, fig. 4) <\/strong>se divise cliniquement en une forme localis\u00e9e, souvent \u00e0 pr\u00e9dominance acrale, non inflammatoire, cicatricielle et m\u00e9cano-bulleuse, et en une variante g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9e, inflammatoire et non cicatricielle. La maladie survient g\u00e9n\u00e9ralement \u00e0 l’\u00e2ge adulte moyen et est tr\u00e8s rare chez les enfants.<\/p>\n

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Il existe une association \u00e9troite avec les maladies inflammatoires chroniques de l’intestin [9]. Sur le plan pathog\u00e9nique, l’AFP se caract\u00e9rise par le d\u00e9p\u00f4t d’auto-anticorps IgG contre le procollag\u00e8ne de type VII de la fibrille d’ancrage. Histologiquement, la pr\u00e9paration de routine montre une bulle sous-\u00e9pidermique avec un \u00e9piderme intact. Dans le DIF de la peau p\u00e9ril\u00e9sionnelle, on trouve des anticorps IgG en bande le long de la zone de jonction dermo-\u00e9pidermique. Dans l’IIF sur peau de fente humaine s\u00e9par\u00e9e par NaCl, qui est positive dans 50% des cas, les auto-anticorps circulants IgG ou plus rarement IgA se lient au fond de la vessie.<\/p>\n

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Le Westernblot et l’ELISA peuvent \u00eatre utilis\u00e9s en compl\u00e9ment pour d\u00e9tecter les autoanticorps IgG circulants [10]. Le traitement de l’AFP est difficile, souvent insatisfaisant et vise principalement \u00e0 obtenir un effet immunosuppresseur. Les options de traitement actuelles sont donc en premier lieu les corticost\u00e9ro\u00efdes syst\u00e9miques, la dapsone ou la colchicine. En outre, dans les cas r\u00e9sistants au traitement, des rapports font \u00e9tat d’une r\u00e9ponse positive au rituximab, un anticorps anti-CD20.<\/p>\n

Dermatite herp\u00e9tiforme<\/h2>\n

La dermatite herp\u00e9tiforme<\/em> <\/strong>(DH, tab. 5, fig. 5) <\/strong>est une manifestation cutan\u00e9e rare de l’ent\u00e9ropathie sensible au gluten (maladie c\u0153liaque) et se pr\u00e9sente sous la forme de papules \u00e9ryth\u00e9mateuses et de papulov\u00e9sicules qui d\u00e9mangent violemment et qui apparaissent surtout sur le c\u00f4t\u00e9 de l’extension et sur le sacrum.<\/p>\n

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D’un point de vue pathog\u00e9nique, la DH et la maladie c\u0153liaque sont toutes deux associ\u00e9es au g\u00e9notype HLA-DQ2, dans lequel des auto-anticorps IgA dirig\u00e9s contre la r\u00e9ticuline, l’endomysium et la transglutaminase tissulaire ou l’endomysium sont pr\u00e9sents. transglutaminase \u00e9pidermique. Histologiquement, on observe un clivage sous-\u00e9pidermique et des infiltrats riches en neutrophiles avec parfois la formation de microabc\u00e8s [11].<\/p>\n

\"\"<\/p>\n

Histologiquement, la DH ressemble \u00e0 la dermatose bulleuse \u00e0 IgA lin\u00e9aire, mais dans la DIF de la peau p\u00e9ril\u00e9sionnelle, on trouve des d\u00e9p\u00f4ts granulaires d’IgA (neige) dans la zone des papilles dermiques. Sur le plan th\u00e9rapeutique, la priorit\u00e9 est donn\u00e9e au r\u00e9gime sans gluten, qui am\u00e9liore \u00e0 la fois les troubles gastro-ent\u00e9rologiques et la symptomatologie cutan\u00e9e [12]. La dapsone, les sulfapyridines ou les corticost\u00e9ro\u00efdes syst\u00e9miques constituent des options alternatives. Si la dapsone entra\u00eene une am\u00e9lioration des l\u00e9sions cutan\u00e9es, elle n’am\u00e9liore pas les troubles intestinaux.<\/p>\n

Dr. med. Emmanuella Guenova<\/strong><\/em><\/p>\n

Sources des images :<\/p>\n

Images cliniques :<\/strong> Archives photographiques de l’H\u00f4pital universitaire de Zurich
\nImages histologiques : <\/strong>Dr. med. Emmanuella Guenova
\nImages d’immunofluorescence : <\/strong>Birgit Fehrenbacher<\/p>\n

Litt\u00e9rature :<\/h4>\n
    \n
  1. Bolognia, JL, Jorizzo JL, Schaffer JV : Dermatologie. 2012 : Elsevier Health Sciences UK.<\/li>\n
  2. Chan LS : Blistering Skin Diseases. 2009 : Taylor & Francis.<\/li>\n
  3. Guenova E, et al. : Tinea incognito hidden under apparent treatment-resistant pemphigus foliaceus. Acta Derm Venereol 2008 ; 88(3) : 276-277.<\/li>\n
  4. Lebeau S, et al. : Pemphigus herp\u00e9tiforme : analyse du profil des auto-anticorps au cours de la maladie avec des changements dans le ph\u00e9notype clinique. Clin Exp Dermatol 2010 ; 35(4) : 366-372.<\/li>\n
  5. Heizmann M, et al : Successful treatment of paraneoplastic pemphigus in follicular NHL with rituximab : report of a case and review of treatment for paraneoplastic pemphigus in NHL and CLL. Am J Hematol 2001 ; 66(2) : 142-144.<\/li>\n
  6. Marazza G, et al : Incidence de la pemphigo\u00efde bulleuse et du pemphigus en Suisse : une \u00e9tude prospective de 2 ans. Br J Dermatol 2009 ; 161(4) : 861-868.<\/li>\n
  7. de las Heras MN : Dermatose bulleuse \u00e0 IgA lin\u00e9aire de l’enfance : bonne r\u00e9ponse au traitement antibiotique. Clin Exp Dermatol 2014 ; 39(3) : 395-397.<\/li>\n
  8. Tashima S, et al : A case of vancomycin-induced linear IgA bullous dermatosis with circulating IgA antibodies to the NC16a domain of BP180. Int J Dermatol 2014 ; 53(3) : 207-209.<\/li>\n
  9. Hundorfean G, Neurath MF, Sitaru C : Autoimmunit\u00e9 contre le collag\u00e8ne de type VII dans la maladie inflammatoire du c\u00f4lon. J Cell Mol Med 2010 ; 14(10) : 2393-2403.<\/li>\n
  10. Calabresi V, et al : Sensibilit\u00e9 de diff\u00e9rents tests pour le diagnostic s\u00e9rologique de l’\u00e9pidermolyse bulleuse acquise : analyse d’une cohorte de 24 patients italiens. J Eur Acad Dermatol Venereol 2014 ; 28(4) : 483-490.<\/li>\n
  11. Hall MA, Lanchbury JS, Ciclitira PJ : G\u00e8nes de la r\u00e9gion HLA classe II et susceptibilit\u00e9 \u00e0 la dermatite herp\u00e9tiforme : les associations DPB1 et TAP2 sont secondaires \u00e0 celles de la sous-r\u00e9gion DQ. Eur J Immunogenet 1996 ; 23(4) : 285-296.<\/li>\n
  12. Hervonen K, et al : Dermatitis herpetiformis in children : a long-term follow-up study. Br J Dermatol 2014 [Epub ahead of print].<\/li>\n<\/ol>\n

    CONCLUSION POUR LA PRATIQUE<\/strong><\/h4>\n
      \n
    • Pour toutes les dermatoses bulleuses auto-immunes, outre l’anamn\u00e8se, l’examen de l’ensemble du t\u00e9gument, y compris la peau, est indispensable. l’inspection des muqueuses et des ongles est obligatoire.<\/li>\n
    • Si une maladie bulleuse auto-immune est suspect\u00e9e cliniquement ou histologiquement, le diagnostic doit \u00eatre confirm\u00e9 par la d\u00e9tection des auto-anticorps sous-jacents (coloration des anticorps li\u00e9s aux tissus en immunofluorescence directe sur une coupe de tissu ou d\u00e9tection dans le s\u00e9rum par immunofluorescence indirecte ou ELISA).<\/li>\n
    • Dans le traitement des dermatoses bulleuses auto-immunes, les immunosuppresseurs classiques sont toujours utilis\u00e9s (par ex. corticost\u00e9ro\u00efdes, azathioprine).<\/li>\n
    • Les options th\u00e9rapeutiques les plus r\u00e9centes sont les anticorps anti-CD20 (rituximab), qui entra\u00eenent une r\u00e9duction des auto-anticorps.<\/li>\n<\/ul>\n

      \nDERMATOLOGIE PRATIQUE 2014 ; 24(4) : 6-10<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

      Les dermatoses bulleuses auto-immunes constituent un groupe h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne de maladies auto-immunes rares, parfois graves, parmi lesquelles on trouve le pemphigus et la pemphigo\u00efde, l’\u00e9pidermolyse bulleuse acquise et la dermatite herp\u00e9tiforme…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":45930,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Dermatoses bulleuses auto-immunes","footnotes":""},"category":[11349,11362,11531,11549],"tags":[42286,43021,20172,28941,16374,51525,51537,51512,51547,51519,22703,51515,51555,51542,51528,23518,20894,20900,51532,13436],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-344864","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-allergologie-et-immunologie-clinique","category-dermatologie-et-venerologie","category-formation-continue","category-rx-fr","tag-ak-fr","tag-anti-cd20-fr","tag-auto-anticorps","tag-colchicine-fr-2","tag-dapsone-fr","tag-dermatite-herpetiforme","tag-dermatose-auto-immune","tag-dermatose-bulleuse-auto-immune","tag-desmoglein-fr","tag-duhring-fr","tag-elisa-fr","tag-integrite","tag-ivig-fr","tag-keratinocytes","tag-lga-fr","tag-maladie-coeliaque","tag-pemphigoide-bulleuse","tag-pemphigus-fr","tag-rafales-de-neige","tag-rituximab-fr","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-04-19 02:33:25","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"fr_FR","wpml_translations":{"it_IT":{"locale":"it_IT","id":344890,"slug":"gli-autoanticorpi-attaccano-lintegrita-della-pelle","post_title":"Gli autoanticorpi attaccano l'integrit\u00e0 della pelle","href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/gli-autoanticorpi-attaccano-lintegrita-della-pelle\/"},"pt_PT":{"locale":"pt_PT","id":344899,"slug":"autoanticorpos-atacam-a-integridade-da-pele","post_title":"Autoanticorpos atacam a integridade da pele","href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/autoanticorpos-atacam-a-integridade-da-pele\/"},"es_ES":{"locale":"es_ES","id":344903,"slug":"los-autoanticuerpos-atacan-la-integridad-de-la-piel","post_title":"Los autoanticuerpos atacan la integridad de la piel","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/los-autoanticuerpos-atacan-la-integridad-de-la-piel\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/344864","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=344864"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/344864\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media\/45930"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=344864"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=344864"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=344864"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=344864"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}