{"id":344960,"date":"2014-06-27T00:00:00","date_gmt":"2014-06-26T22:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/les-troubles-cardiaques-peuvent-donner-une-premiere-indication\/"},"modified":"2014-06-27T00:00:00","modified_gmt":"2014-06-26T22:00:00","slug":"les-troubles-cardiaques-peuvent-donner-une-premiere-indication","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/les-troubles-cardiaques-peuvent-donner-une-premiere-indication\/","title":{"rendered":"Les troubles cardiaques peuvent donner une premi\u00e8re indication"},"content":{"rendered":"

Dans le domaine des maladies rares, il y a un \u00e9norme retard \u00e0 combler en termes de connaissances, de diagnostics corrects et de traitements. De nombreux m\u00e9decins g\u00e9n\u00e9ralistes le ressentent \u00e9galement. En effet, quel m\u00e9decin g\u00e9n\u00e9raliste penserait \u00e0 une amylose \u00e0 cha\u00eenes l\u00e9g\u00e8res (AL) si le patient se pr\u00e9sentait \u00e0 son cabinet avec des sympt\u00f4mes que l’on diagnostiquerait a priori comme une insuffisance cardiaque l\u00e9g\u00e8re ?<\/strong><\/p>\n

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Malheureusement, il s’\u00e9coule souvent beaucoup de temps avant qu’un diagnostic ad\u00e9quat d’amylose ne soit pos\u00e9. Les patients le ressentent de pr\u00e8s, car les sympt\u00f4mes augmentent constamment. L’amylose \u00e0 cha\u00eenes l\u00e9g\u00e8res fait partie des maladies rares et les sympt\u00f4mes sont peu clairs, de sorte que m\u00eame les sp\u00e9cialistes ne peuvent pas toujours les classer imm\u00e9diatement. Cependant, \u00e9tant donn\u00e9 que l’amylose AL est progressive et que les l\u00e9sions organiques augmentent, il est essentiel de poser un diagnostic rapide et correct.<\/p>\n

\u00c9pid\u00e9miologie<\/h2>\n

Dans les pays industrialis\u00e9s, l’amylose AL est la forme la plus courante d’amylose. Les d\u00e9clencheurs sont une prolif\u00e9ration pathologique de plasmocytes ou, plus rarement, de lymphocytes. Les anticorps ainsi produits sont mal form\u00e9s dans l’une des cha\u00eenes l\u00e9g\u00e8res. Ces derniers s’agglutinent donc entre eux et l’amylo\u00efde qui en r\u00e9sulte se d\u00e9pose dans les organes sous forme de fibrilles difficilement solubles. Les muscles cardiaques, le tractus gastro-intestinal, les reins, le foie et la rate sont particuli\u00e8rement souvent touch\u00e9s. Mais un gonflement inhabituel de la langue associ\u00e9 \u00e0 une faiblesse cardiaque peut \u00e9galement constituer un indice pour un diagnostic plus cibl\u00e9.<\/p>\n

Risque de faux diagnostics<\/h2>\n

Les causes de l’amylose AL peuvent \u00eatre des gammapathies monoclonales, des h\u00e9mopathies malignes pr\u00e9alablement diagnostiqu\u00e9es ou encore des maladies des ganglions lymphatiques. Mais elle peut aussi se produire sans cela et reste donc souvent tr\u00e8s longtemps non diagnostiqu\u00e9e chez les personnes \u00e2g\u00e9es. Ceci notamment parce que les sympt\u00f4mes classiques, tels que l’essoufflement, les troubles du rythme ou l’\u0153d\u00e8me dans les jambes, peuvent initialement conduire \u00e0 un autre diagnostic. Mais si des sympt\u00f4mes suppl\u00e9mentaires apparaissent, tels qu’une pression art\u00e9rielle basse, une faiblesse, des urines mousseuses, des douleurs dans la partie sup\u00e9rieure de l’abdomen, une sensation d’engourdissement ou de fourmillement, voire des douleurs lancinantes, une langue hypertrophi\u00e9e et des h\u00e9morragies cutan\u00e9es au niveau des yeux, il est imp\u00e9ratif de faire appel \u00e0 un sp\u00e9cialiste.<\/p>\n

Quelles sont les th\u00e9rapies disponibles ?<\/h2>\n

Sur le plan th\u00e9rapeutique, les possibilit\u00e9s offertes aux oncologues sont encore limit\u00e9es. Il s’agit notamment d’une chimioth\u00e9rapie mod\u00e9r\u00e9e \u00e0 s\u00e9v\u00e8re associ\u00e9e \u00e0 la cortisone ou d’une th\u00e9rapie par cellules souches visant \u00e0 d\u00e9truire la moelle osseuse avec r\u00e9duction des plasmocytes ou des lymphocytes et des anticorps. La s\u00e9v\u00e9rit\u00e9 de la chimioth\u00e9rapie d\u00e9pend ici de l’\u00e2ge du patient, de son \u00e9tat g\u00e9n\u00e9ral et de la capacit\u00e9 des organes \u00e0 supporter le traitement. La thalidomide est \u00e9galement utilis\u00e9e pour le traitement. Mais l\u00e0 encore, il existe un potentiel d’effets secondaires.<\/p>\n

Malheureusement, les effets secondaires de la chimioth\u00e9rapie sont souvent si graves que les patients l’interrompent pour cette raison. On ne sait pas encore quelles autres th\u00e9rapies seront disponibles \u00e0 l’avenir. Cependant, plusieurs centres de comp\u00e9tence sont impliqu\u00e9s dans des projets de recherche. Dans quelques cas, certains sympt\u00f4mes ont pu \u00eatre att\u00e9nu\u00e9s. La fonction r\u00e9nale perdue ne peut toutefois pas \u00eatre restaur\u00e9e. C’est pourquoi un diagnostic rapide et une \u00e9ventuelle intervention th\u00e9rapeutique sont essentiels pour la qualit\u00e9 de vie du patient.<\/p>\n

En plus de ces tentatives pour stopper l’amylose AL, les syst\u00e8mes d’organes touch\u00e9s doivent \u00eatre trait\u00e9s de mani\u00e8re \u00e0 les soutenir. Dans ce cas, le m\u00e9decin g\u00e9n\u00e9raliste inform\u00e9 prend en charge la poursuite du traitement.<\/p>\n

Avec l’augmentation des connaissances sur les maladies rares, les m\u00e9decins g\u00e9n\u00e9ralistes seront, esp\u00e9rons-le, mieux arm\u00e9s \u00e0 l’avenir pour envisager l’amylose comme diagnostic diff\u00e9rentiel.<\/p>\n

Partagez et discutez de vos exp\u00e9riences : Blog Orphanbiotec sous le th\u00e8me de l’amylose
\nwww.blog.orphanbiotec-foundation.com<\/a><\/p>\n

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PRATIQUE DU M\u00c9DECIN DE FAMILLE 2014 ; 9(7) : 55-56<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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