{"id":345180,"date":"2014-06-11T00:00:00","date_gmt":"2014-06-10T22:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/leucemies-aigues-de-lenfant-une-mise-a-jour\/"},"modified":"2014-06-11T00:00:00","modified_gmt":"2014-06-10T22:00:00","slug":"leucemies-aigues-de-lenfant-une-mise-a-jour","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/leucemies-aigues-de-lenfant-une-mise-a-jour\/","title":{"rendered":"Leuc\u00e9mies aigu\u00ebs de l&#8217;enfant : une mise \u00e0 jour"},"content":{"rendered":"<p><strong>Un enfant pr\u00e9sentant une cytop\u00e9nie inexpliqu\u00e9e et des sympt\u00f4mes suppl\u00e9mentaires tels que fi\u00e8vre, lymphad\u00e9nopathie ou h\u00e9patospl\u00e9nom\u00e9galie doit \u00eatre adress\u00e9 g\u00e9n\u00e9reusement et rapidement \u00e0 un centre. L&#8217;hyperleucocytose, le syndrome de lyse tumorale et la tumeur m\u00e9diastinale sont des complications qui mettent en jeu le pronostic vital lors de la phase initiale d&#8217;\u00e9valuation et de traitement. Le taux de survie est de plus de 80% pour la leuc\u00e9mie lympho\u00efde aigu\u00eb (LLA) et de 60% pour la leuc\u00e9mie my\u00e9lo\u00efde aigu\u00eb (LMA). Dans ce cas, la r\u00e9ponse pr\u00e9coce au traitement et la cytog\u00e9n\u00e9tique des blastes sont d\u00e9terminantes pour le pronostic &#8211; dans le cas de la LAL, l&#8217;\u00e2ge, le nombre de leucocytes et l&#8217;immunoph\u00e9notype sont \u00e9galement d\u00e9terminants. Les survivants \u00e0 long terme d&#8217;une leuc\u00e9mie infantile pr\u00e9sentent un risque nettement plus \u00e9lev\u00e9 de s\u00e9quelles neuropsychologiques, endocrinologiques, m\u00e9taboliques et cardiaques, ainsi que de deuxi\u00e8me tumeur.<\/strong><\/p>\n<p> <!--more--> <\/p>\n<p>La leuc\u00e9mie aigu\u00eb de l&#8217;enfant est un exemple impressionnant de la r\u00e9ussite de l&#8217;h\u00e9matologie et de l&#8217;oncologie p\u00e9diatriques au cours des 40 derni\u00e8res ann\u00e9es. Ainsi, la leuc\u00e9mie aigu\u00eb infantile est pass\u00e9e d&#8217;une maladie presque toujours l\u00e9tale dans les ann\u00e9es 1960 \u00e0 une maladie souvent curable de nos jours, avec une survie \u00e0 long terme de plus de 80%. L&#8217;histoire du traitement de la leuc\u00e9mie montre l&#8217;importance des essais cliniques randomis\u00e9s, qui constituent une base pour l&#8217;am\u00e9lioration continue du traitement de la leuc\u00e9mie. A l&#8217;avenir, de nouvelles connaissances sur la biologie des cellules leuc\u00e9miques permettront de mettre en place un traitement plus cibl\u00e9 et adapt\u00e9 au risque [1].<\/p>\n<h4 id=\"epidemiologie\">\u00c9pid\u00e9miologie<\/h4>\n<p>En Suisse, entre 50 et 60 enfants (de 0 \u00e0 14 ans) sont atteints chaque ann\u00e9e d&#8217;une leuc\u00e9mie aigu\u00eb (incidence de 5\/100 000 habitants) [2]. La leuc\u00e9mie aigu\u00eb est la maladie maligne la plus fr\u00e9quente chez l&#8217;enfant (30%) et se r\u00e9partit en 80% de leuc\u00e9mie aigu\u00eb lymphoblastique (LAL) avec la LAL \u00e0 cellules B et T et 20% de leuc\u00e9mie aigu\u00eb my\u00e9lo\u00efde (LAM). Les patients atteints de LAL ont une chance de survie \u00e0 long terme de 80% et les patients atteints de LAM de 55 \u00e0 60%. Les gar\u00e7ons sont l\u00e9g\u00e8rement plus touch\u00e9s que les filles. La r\u00e9partition par \u00e2ge montre un pic de fr\u00e9quence entre la deuxi\u00e8me et la cinqui\u00e8me ann\u00e9e de vie pour la LAL et entre la premi\u00e8re et la deuxi\u00e8me ann\u00e9e de vie ainsi qu&#8217;\u00e0 partir de l&#8217;adolescence pour la LAM [1].<\/p>\n<h2 id=\"presentation-clinique\">Pr\u00e9sentation clinique<\/h2>\n<p>Dans la leuc\u00e9mie aigu\u00eb, l&#8217;expansion clonale de cellules prog\u00e9nitrices h\u00e9matopo\u00ef\u00e9tiques immatures dans la moelle osseuse entra\u00eene un d\u00e9placement de l&#8217;h\u00e9matopo\u00ef\u00e8se normale. Cette insuffisance de la moelle osseuse entra\u00eene une an\u00e9mie, une neutrop\u00e9nie et une thrombocytop\u00e9nie dont les sympt\u00f4mes sont \u00e9num\u00e9r\u00e9s ci-dessous<strong> (tableau 1).<\/strong> En outre, l&#8217;infiltration leuc\u00e9mique de la moelle osseuse peut se traduire par une hyperleucocytose et une coagulopathie mettant en jeu le pronostic vital. De plus, diff\u00e9rents organes peuvent \u00eatre infiltr\u00e9s, comme le foie, la rate, les ganglions lymphatiques, le thymus, les testicules, la peau\/les muqueuses et le SNC <strong>(tableau 1) <\/strong>[3]. La plupart du temps, les sympt\u00f4mes durent de quelques jours \u00e0 quelques semaines.<\/p>\n<h2 id=\"diagnostic-et-classification\">Diagnostic et classification<\/h2>\n<p>En cas de suspicion clinique de leuc\u00e9mie aigu\u00eb (voir Sympt\u00f4mes  <strong>Tab. 1)  <\/strong>une analyse de sang doit \u00eatre effectu\u00e9e par un p\u00e9diatre ou un m\u00e9decin g\u00e9n\u00e9raliste. Si l&#8217;h\u00e9mogramme r\u00e9v\u00e8le une mono-, bi- ou tricytop\u00e9nie et\/ou une leucocytose, l&#8217;enfant doit \u00eatre adress\u00e9 g\u00e9n\u00e9reusement et rapidement, si possible, \u00e0 une clinique p\u00e9diatrique sp\u00e9cialis\u00e9e.<\/p>\n<p><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" class=\" size-full wp-image-3968\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2014\/06\/Tab1_OH5_s5.jpg_2187.jpg\" width=\"1100\" height=\"1090\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2014\/06\/Tab1_OH5_s5.jpg_2187.jpg 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2014\/06\/Tab1_OH5_s5.jpg_2187-800x793.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2014\/06\/Tab1_OH5_s5.jpg_2187-80x80.jpg 80w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2014\/06\/Tab1_OH5_s5.jpg_2187-120x120.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2014\/06\/Tab1_OH5_s5.jpg_2187-90x90.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2014\/06\/Tab1_OH5_s5.jpg_2187-320x317.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2014\/06\/Tab1_OH5_s5.jpg_2187-560x555.jpg 560w\" sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" \/><\/p>\n<p>Ici, apr\u00e8s un diagnostic initial pour la d\u00e9tection pr\u00e9coce d&#8217;un syndrome de lyse tumorale ou d&#8217;une masse m\u00e9diastinale (h\u00e9mogramme diff\u00e9rentiel avec diff\u00e9renciation microscopique, bilan h\u00e9patique, bilan r\u00e9nal, \u00e9lectrolytes, acide urique, LDH, coagulation et radiographie du thorax), les examens suivants sp\u00e9cifiques \u00e0 la leuc\u00e9mie sont initi\u00e9s dans la moelle osseuse (aspiration de la moelle osseuse et biopsie).<br \/>\nCytologie\/morphologie : il s&#8217;agit d&#8217;une \u00e9valuation de la morphologie de la moelle osseuse au microscope optique. Par d\u00e9finition, une LAL pr\u00e9sente \u2265 25 blastes dans la moelle osseuse et une LAM \u2265 30%. Des colorations cytochimiques suppl\u00e9mentaires (my\u00e9loperoxydase, phosphatase acide, etc.) peuvent donner une premi\u00e8re indication sur les types de leuc\u00e9mie <strong>(tableau 2 ; figures 1 et 2). <\/strong> <\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-3969 lazyload\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2014\/06\/Tab2_OH5_s6.jpg_2186.jpg\" width=\"1100\" height=\"639\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2014\/06\/Tab2_OH5_s6.jpg_2186.jpg 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2014\/06\/Tab2_OH5_s6.jpg_2186-800x465.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2014\/06\/Tab2_OH5_s6.jpg_2186-120x70.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2014\/06\/Tab2_OH5_s6.jpg_2186-90x52.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2014\/06\/Tab2_OH5_s6.jpg_2186-320x186.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2014\/06\/Tab2_OH5_s6.jpg_2186-560x325.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/639;\" \/><\/p>\n<p>Les b\u00e2tonnets d&#8217;Auer sont la preuve d&#8217;une LAM et sont l&#8217;expression du trouble de la maturation de la cellule leuc\u00e9mique <strong>(Fig. 2).<\/strong><\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-3970 lazyload\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2014\/06\/Abb1-2_s5_OH5.png_2191.png\" width=\"1100\" height=\"470\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2014\/06\/Abb1-2_s5_OH5.png_2191.png 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2014\/06\/Abb1-2_s5_OH5.png_2191-800x342.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2014\/06\/Abb1-2_s5_OH5.png_2191-120x51.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2014\/06\/Abb1-2_s5_OH5.png_2191-90x38.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2014\/06\/Abb1-2_s5_OH5.png_2191-320x137.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2014\/06\/Abb1-2_s5_OH5.png_2191-560x239.png 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/470;\" \/><\/p>\n<p>Immunoph\u00e9notypage : \u00e0 l&#8217;aide de marqueurs de surface sp\u00e9cifiques des blastes leuc\u00e9miques, l&#8217;immunoph\u00e9notypage par cytom\u00e9trie de flux permet de caract\u00e9riser les cellules leuc\u00e9miques en termes de maturit\u00e9 et d&#8217;appartenance \u00e0 la s\u00e9rie des cellules B ou T ou \u00e0 la s\u00e9rie my\u00e9lo\u00efde <strong>(tableau 2).<\/strong><\/p>\n<p>Cytog\u00e9n\u00e9tique et g\u00e9n\u00e9tique mol\u00e9culaire : en outre, les leuc\u00e9mies aigu\u00ebs peuvent \u00eatre caract\u00e9ris\u00e9es par des aberrations chromosomiques des blastes et class\u00e9es en diff\u00e9rents groupes de risque. Les facteurs pronostiques favorables dans la B-ALL sont par exemple une hyperdiplo\u00efdie ainsi que la translocation t(12;21)(p13;q21) avec le g\u00e8ne de transfusion TEL-AML1 ; les facteurs pronostiques d\u00e9favorables sont une hypodiplo\u00efdie et la translocation t(9;22)(q34;q11) (= chromosome de Philadelphie) avec le g\u00e8ne de transfusion BCR-ABL <strong>(tab.&nbsp;3). <\/strong> <\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-3971 lazyload\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2014\/06\/Tab3_OH5_s6.jpg_2188.jpg\" width=\"1100\" height=\"539\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2014\/06\/Tab3_OH5_s6.jpg_2188.jpg 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2014\/06\/Tab3_OH5_s6.jpg_2188-800x392.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2014\/06\/Tab3_OH5_s6.jpg_2188-120x59.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2014\/06\/Tab3_OH5_s6.jpg_2188-90x44.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2014\/06\/Tab3_OH5_s6.jpg_2188-320x157.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2014\/06\/Tab3_OH5_s6.jpg_2188-560x274.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/539;\" \/><\/p>\n<p>Lors du diagnostic d&#8217;une LAM, la d\u00e9tection des translocations t(8;21) et t(15;17) ou la d\u00e9tection d&#8217;une inversion 16 est synonyme de pronostic plus favorable, tandis que la d\u00e9tection d&#8217;une monosomie 5 ou 7 est associ\u00e9e \u00e0 un mauvais pronostic <strong>(tableau 4)<\/strong> [1,4,5].<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-3972 lazyload\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2014\/06\/Tab4_OH5_s7.jpg_2190.jpg\" width=\"1100\" height=\"448\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2014\/06\/Tab4_OH5_s7.jpg_2190.jpg 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2014\/06\/Tab4_OH5_s7.jpg_2190-800x326.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2014\/06\/Tab4_OH5_s7.jpg_2190-120x49.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2014\/06\/Tab4_OH5_s7.jpg_2190-90x37.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2014\/06\/Tab4_OH5_s7.jpg_2190-320x130.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2014\/06\/Tab4_OH5_s7.jpg_2190-560x228.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/448;\" \/><\/p>\n<h2 id=\"therapie\">Th\u00e9rapie<\/h2>\n<p>Comme nous l&#8217;avons d\u00e9j\u00e0 mentionn\u00e9, le pronostic de la leuc\u00e9mie aigu\u00eb infantile s&#8217;est am\u00e9lior\u00e9 de mani\u00e8re impressionnante au cours des 40 derni\u00e8res ann\u00e9es. D&#8217;une part, le syst\u00e8me nerveux central a \u00e9t\u00e9 identifi\u00e9 comme un site de d\u00e9part fr\u00e9quent de la r\u00e9cidive et un traitement prophylactique du SNC a \u00e9t\u00e9 initi\u00e9. D&#8217;autre part, des protocoles de chimioth\u00e9rapie complexes et adapt\u00e9s aux risques ont \u00e9t\u00e9 d\u00e9velopp\u00e9s. En outre, le traitement de soutien s&#8217;est nettement am\u00e9lior\u00e9, de sorte que la morbidit\u00e9 et la mortalit\u00e9 associ\u00e9es au traitement ont diminu\u00e9 [1].<br \/>\nAujourd&#8217;hui, le traitement de la LAL de l&#8217;enfant consiste en une polychimioth\u00e9rapie qui comprend, outre les st\u00e9ro\u00efdes, diff\u00e9rents autres agents chimioth\u00e9rapeutiques (m\u00e9thotrexate, vincristine, asparaginase, cytarabine, cyclophosphamide, anthracyclines, 6-mercaptopurine). Un enfant dont la LAL vient d&#8217;\u00eatre diagnostiqu\u00e9e commence par une chimioth\u00e9rapie d&#8217;induction, qui consiste \u00e0 administrer pendant cinq semaines une combinaison de cinq \u00e0 six agents chimioth\u00e9rapeutiques dont l&#8217;objectif est de minimiser la charge des cellules leuc\u00e9miques \u00e0 un niveau non d\u00e9tectable cliniquement et h\u00e9matologiquement. L&#8217;induction est suivie d&#8217;une chimioth\u00e9rapie de consolidation pour le traitement du compartiment extram\u00e9dullaire (SNC et testicules). Elle consiste en l&#8217;administration intrath\u00e9cale et syst\u00e9mique \u00e0 haute dose de m\u00e9thotrexate, qui vise \u00e0 pr\u00e9venir les r\u00e9cidives du SNC et remplace l&#8217;irradiation pr\u00e9ventive du SNC qui \u00e9tait autrefois pratiqu\u00e9e en routine. La chimioth\u00e9rapie de r\u00e9induction conclut alors la phase de traitement initial intensif apr\u00e8s environ six mois. Une grande partie des phases de chimioth\u00e9rapie intensive peut \u00eatre r\u00e9alis\u00e9e en ambulatoire. Ensuite, une chimioth\u00e9rapie d&#8217;entretien ambulatoire \u00e0 base de 6-mercaptopurine et de m\u00e9thotrexate est administr\u00e9e pendant 18 mois suppl\u00e9mentaires.<\/p>\n<p>La transplantation de cellules souches h\u00e9matopo\u00ef\u00e9tiques (TCSH) est utilis\u00e9e chez les patients p\u00e9diatriques pr\u00e9sentant un profil \u00e0 haut risque (mauvaise r\u00e9ponse au traitement, g\u00e9n\u00e9tique mol\u00e9culaire de mauvais pronostic, r\u00e9cidive) et un donneur appropri\u00e9. L&#8217;irradiation du SNC est indiqu\u00e9e en cas de d\u00e9tection initiale de cellules leuc\u00e9miques dans le LCR [5].<\/p>\n<p>Le param\u00e8tre pronostique le plus important dans le traitement de la leuc\u00e9mie infantile est la r\u00e9ponse au traitement. Une r\u00e9duction des blastes dans le sang p\u00e9riph\u00e9rique \u00e0  &lt;1000\/\u00b5l apr\u00e8s une semaine de traitement par st\u00e9ro\u00efdes (jour 8), une r\u00e9mission h\u00e9matologique compl\u00e8te avec  &lt;5% de blastes sur le frottis de moelle osseuse \u00e0 la fin de l&#8217;induction (jour 33) et une valeur n\u00e9gative de MRD (&#8220;minimal residual disease&#8221; par PCR) au jour 33 et \u00e0 la semaine 12 sont les plus forts pr\u00e9dicteurs d&#8217;une survie sans r\u00e9cidive<strong> (tableau&nbsp;3)<\/strong> [5].<br \/>\nLe traitement de la LAM de l&#8217;enfant n\u00e9cessite une polychimioth\u00e9rapie tr\u00e8s intensive compos\u00e9e de courts blocs de chimioth\u00e9rapie avec des anthracyclines, de la cytarabine, de l&#8217;\u00e9toposide, de la 6-thioguanine et \u00e9ventuellement de l&#8217;ATRA (&#8220;all-trans-retinoid acid&#8221;) [3]. La chimioth\u00e9rapie commence par une induction, suivie d&#8217;une consolidation et d&#8217;une intensification, et se termine par une chimioth\u00e9rapie d&#8217;entretien d&#8217;environ un an \u00e0 base de 6-thioguanine et de cytarabine. De plus, un traitement extram\u00e9dullaire par m\u00e9thotrexate intrath\u00e9cal, cytarabine et prednisone est administr\u00e9 \u00e0 intervalles r\u00e9guliers [6].<\/p>\n<p>Selon l&#8217;\u00e9tat actuel des \u00e9tudes internationales, on renonce aujourd&#8217;hui \u00e0 une irradiation pr\u00e9ventive du cr\u00e2ne [6,7]. Les patients qui se qualifient pour une TCSH sont ceux qui ont une cytog\u00e9n\u00e9tique d\u00e9favorable, une mauvaise r\u00e9ponse au traitement ou une r\u00e9cidive [6].<\/p>\n<p>Comme pour la LAL, la r\u00e9ponse au traitement est un facteur pronostique d\u00e9cisif pour la LAM. La r\u00e9mission de la LAM est d\u00e9finie par&lt;5% de blastes dans la moelle osseuse, une moelle osseuse normocellulaire en r\u00e9g\u00e9n\u00e9ration et l&#8217;absence de preuve d&#8217;atteinte leuc\u00e9mique extram\u00e9dullaire. Celle-ci est g\u00e9n\u00e9ralement atteinte apr\u00e8s quatre \u00e0 six semaines de traitement d&#8217;induction [4].<\/p>\n<h2 id=\"complications\">Complications<\/h2>\n<p>La my\u00e9lotoxicit\u00e9 induite par la chimioth\u00e9rapie, avec pancytop\u00e9nie, est un effet secondaire important et fr\u00e9quent du traitement de la leuc\u00e9mie. Elle entra\u00eene, via une neutrop\u00e9nie, une tendance accrue aux infections avec fi\u00e8vre en neutrop\u00e9nie, des infections bact\u00e9riennes, fongiques et virales qui n\u00e9cessitent souvent une hospitalisation. En outre, il existe un risque accru d&#8217;infections opportunistes (Pneumocystis jirovecii), raison pour laquelle une prophylaxie antibiotique par trim\u00e9thoprime-sulfam\u00e9thoxazole est administr\u00e9e. De plus, une an\u00e9mie et une thrombocytop\u00e9nie apparaissent, ce qui peut n\u00e9cessiter des transfusions r\u00e9guli\u00e8res. Outre la moelle osseuse, d&#8217;autres s\u00e9ries de cellules pr\u00e9sentant un taux de division \u00e9lev\u00e9 sont \u00e9galement endommag\u00e9es. En cons\u00e9quence, on observe une mucosite buccale et gastro-intestinale due \u00e0 l&#8217;atteinte des muqueuses et une alop\u00e9cie due \u00e0 l&#8217;atteinte des follicules pileux. Les naus\u00e9es et les vomissements sont \u00e9galement des effets secondaires fr\u00e9quents, qui sont g\u00e9n\u00e9ralement bien trait\u00e9s par des anti\u00e9m\u00e9tiques. En outre, il existe de nombreux effets secondaires sp\u00e9cifiques aux m\u00e9dicaments, mais ils sont plus rares.<\/p>\n<h2 id=\"consequences-tardives\">Cons\u00e9quences tardives<\/h2>\n<p>Avec l&#8217;augmentation du taux de survie des enfants atteints de leuc\u00e9mie aigu\u00eb, le nombre d&#8217;anciens patients atteints de cancer p\u00e9diatrique pr\u00e9sentant des s\u00e9quelles li\u00e9es \u00e0 la maladie et au traitement augmente \u00e9galement [1]. Il s&#8217;agit notamment de probl\u00e8mes neurologiques, endocrinologiques, m\u00e9taboliques et cardiaques, ainsi que de tumeurs secondaires.<\/p>\n<p>Parmi les s\u00e9quelles neurologiques, on compte les d\u00e9ficits neuropsychologiques, qui sont principalement la cons\u00e9quence d&#8217;une irradiation du cr\u00e2ne. Il a \u00e9t\u00e9 d\u00e9montr\u00e9 que le remplacement d&#8217;une irradiation prophylactique du cr\u00e2ne par une chimioth\u00e9rapie intrath\u00e9cale entra\u00eenait une r\u00e9duction des s\u00e9quelles neuropsychologiques [8]. Les probl\u00e8mes neuropsychologiques comprennent des difficult\u00e9s en calcul, en m\u00e9moire verbale \u00e0 court terme, dans les fonctions ex\u00e9cutives, l&#8217;attention et la concentration.<\/p>\n<p>Les s\u00e9quelles endocrinologiques et m\u00e9taboliques affectent principalement les enfants ayant subi une irradiation cr\u00e2nienne et comprennent un d\u00e9ficit en hormone de croissance, un dysfonctionnement de la thyro\u00efde, un retard de pubert\u00e9 ou pubertas praecox et un syndrome m\u00e9tabolique. Les troubles de la fertilit\u00e9 sont presque exclusivement observ\u00e9s chez les patients transplant\u00e9s.<\/p>\n<p>En raison des doses cumul\u00e9es relativement \u00e9lev\u00e9es d&#8217;anthracycline, en particulier dans le traitement de la LAM, une cardiomyopathie dilat\u00e9e peut survenir apr\u00e8s des ann\u00e9es ou des d\u00e9cennies en tant que cons\u00e9quence cardiaque tardive.<\/p>\n<p>L&#8217;irradiation du cr\u00e2ne augmente le risque de d\u00e9velopper des tumeurs c\u00e9r\u00e9brales secondaires b\u00e9nignes et malignes (m\u00e9ningiomes, gliomes) ainsi que des ad\u00e9nomes ou des carcinomes thyro\u00efdiens. Les patients ayant subi une chimioth\u00e9rapie exclusive pr\u00e9sentent un risque accru de syndrome my\u00e9lodysplasique ou de LAM secondaire, expression d&#8217;une d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence pr\u00e9maligne ou maligne de la moelle osseuse induite par la chimioth\u00e9rapie [1].<\/p>\n<p><strong>Dr. med. Christina Schindera<\/strong><\/p>\n<h3 id=\"litterature\">Litt\u00e9rature :<\/h3>\n<ol>\n<li>Orkin S, et al : Leuc\u00e9mie lymphoblastique aigu\u00eb et leuc\u00e9mie my\u00e9lo\u00efde, my\u00e9lodysplasie, et maladie my\u00e9loprolif\u00e9rative chez l&#8217;enfant. Oncology of Infancy and Childhood 2009 ; 297-402. Saunders Elevier.<\/li>\n<li>Kuehni C : Registre suisse du cancer de l&#8217;enfant, Rapport annuel 2011\/2012. 2013 <a href=\"http:\/\/www.kinderkrebsregister.ch\/fileadmin\/KKR08\/%C2%ADuploads\/pdf\/AnnualReport_SCCR_2011_2012_FINAL.pdf\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">www.kinderkrebsregister.ch\/fileadmin\/KKR08\/uploads\/pdf\/AnnualReport_SCCR_2011_2012_FINAL.pdf.<\/a><\/li>\n<li>Bailey S, Skinner R : Oxford Specialist Handbooks in Paediatrics : Paediatric Haematology and Oncology. 2010. Oxford Medical Publications, Oxford, Royaume-Uni.<\/li>\n<li>Creutzig U, Reinhardt D : \u00c9tude multicentrique d&#8217;optimisation du traitement AML-BFM 2004. 2010.<\/li>\n<li>Schrappe M, AIEOP-BFM ALL 2009 : International collaborative treatment protocol for children and adolescents with acute lymphoblastic leukemia. 2013.<\/li>\n<li>Creutzig U, Dworzak M, Reinhardt D : Leuc\u00e9mie my\u00e9lo\u00efde aigu\u00eb chez l&#8217;enfant. 2013. <a href=\"http:\/\/www.awmf.org\/uploads\/tx_szleitlinien\/025-031l_S1_Akute_myeloische_Leuk%C3%A4mie_im_Kindesalter_2013-02.pd\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">%C3%<\/a><\/li>\n<li>Pui CH, Howard SC : Gestion actuelle et d\u00e9fis des maladies malignes du SNC dans la leuc\u00e9mie p\u00e9diatrique. Lancet Oncol 2008 ; 9(3) : 257-268.<\/li>\n<li>Von der Weid N, et al : R\u00e9sultat intellectuel chez les enfants et adolescents atteints de leuc\u00e9mie lymphoblastique aigu\u00eb trait\u00e9e par chimioth\u00e9rapie seule : diff\u00e9rences li\u00e9es \u00e0 l&#8217;\u00e2ge et au sexe. Eur J Cancer 2003 ; 39(3) : 359-365.<\/li>\n<\/ol>\n<p><em>InFo Oncologie &amp; H\u00e9matologie 2014 ; 2(5) : 4-7<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Un enfant pr\u00e9sentant une cytop\u00e9nie inexpliqu\u00e9e et des sympt\u00f4mes suppl\u00e9mentaires tels que fi\u00e8vre, lymphad\u00e9nopathie ou h\u00e9patospl\u00e9nom\u00e9galie doit \u00eatre adress\u00e9 g\u00e9n\u00e9reusement et rapidement \u00e0 un centre. 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