{"id":346097,"date":"2013-12-06T00:00:00","date_gmt":"2013-12-05T23:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/quelles-sont-les-formes-rares-de-diabete\/"},"modified":"2013-12-06T00:00:00","modified_gmt":"2013-12-05T23:00:00","slug":"quelles-sont-les-formes-rares-de-diabete","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/quelles-sont-les-formes-rares-de-diabete\/","title":{"rendered":"Quelles sont les formes rares de diab\u00e8te ?"},"content":{"rendered":"<p><strong>Les crit\u00e8res de classification de cette maladie populaire qu&#8217;est le diab\u00e8te n&#8217;ont cess\u00e9 d&#8217;\u00e9voluer au fil des ann\u00e9es. Depuis 2000, on distingue les formes de type 1 \u00e0 m\u00e9diation immunitaire des formes de type 2, qui sont dues \u00e0 une r\u00e9sistance \u00e0 l&#8217;insuline, \u00e0 une diminution de la s\u00e9cr\u00e9tion d&#8217;insuline ou \u00e0 une inflammation chronique. Le professeur Roger Lehmann, de Zurich, s&#8217;est concentr\u00e9 sur le type interm\u00e9diaire LADA et les sous-types MODY lors des Medidays de cette ann\u00e9e.<\/strong><\/p>\n<p><!--more--><\/p>\n<p><em>(ag) <\/em>Le professeur Roger Lehmann, m\u00e9decin-chef \u00e0 l&#8217;H\u00f4pital universitaire de Zurich, a ouvert son expos\u00e9 par des donn\u00e9es \u00e9pid\u00e9miologiques : &#8220;Le diab\u00e8te sucr\u00e9 est un probl\u00e8me mondial : 371 millions de personnes en souffraient en 2012 et 552 millions en 2030. Le nombre de patients atteints de diab\u00e8te augmente dans chaque pays, mais 80% d&#8217;entre eux vivent dans des pays \u00e0 revenu faible ou interm\u00e9diaire. De plus, la moiti\u00e9 des cas sont sous-diagnostiqu\u00e9s, ce qui signifie que ces personnes ne savent m\u00eame pas qu&#8217;elles sont diab\u00e9tiques&#8221;. Le diagnostic correct devient donc tr\u00e8s important. Elle doit \u00eatre effectu\u00e9e selon les \u00e9tapes suivantes :<\/p>\n<ol>\n<li>Le patient pr\u00e9sente des sympt\u00f4mes de diab\u00e8te ou a un risque accru de d\u00e9velopper un diab\u00e8te.<\/li>\n<li>L&#8217;<sub>HbA1c<\/sub> doit \u00eatre mesur\u00e9e \u00e0 l&#8217;aide d&#8217;une m\u00e9thode standardis\u00e9e internationale.<\/li>\n<li>Si la valeur est \u22656,5%, le diagnostic est le diab\u00e8te sucr\u00e9, qui doit \u00eatre trait\u00e9 conform\u00e9ment aux directives.<\/li>\n<li>Si la valeur &lt;est de 5,7%, le diab\u00e8te peut \u00eatre exclu.<\/li>\n<li>Si le taux est compris entre 5,7% et 6,4%, il faut \u00e9galement mesurer le glucose \u00e0 jeun (NPG) ou effectuer un test de tol\u00e9rance au glucose par voie orale (OGTT).<\/li>\n<li>Si NPG \u22657,0 et\/ou 2h OGTT \u226511,1, le diagnostic de diab\u00e8te sucr\u00e9 est pos\u00e9, si NPG &lt;5,6 et\/ou 2h OGTT &lt;7,8, il peut \u00eatre exclu.<\/li>\n<li>Les cas difficiles sont ceux qui pr\u00e9sentent des valeurs entre NPG 5,6 et 6,9 et\/ou OGTT 2h entre 7,8 et 11,0. Dans ce cas, une information sur le risque de diab\u00e8te est n\u00e9cessaire, ainsi que des conseils sur les interventions li\u00e9es au mode de vie. Les principaux facteurs de risque doivent \u00eatre trait\u00e9s et un nouveau bilan doit \u00eatre effectu\u00e9 l&#8217;ann\u00e9e suivante [1].<\/li>\n<\/ol>\n<p>&#8220;Lorsque l&#8217;on <sub>mesure<\/sub> l&#8217;HbA1c, il faut savoir que la part d&#8217;une glyc\u00e9mie ant\u00e9rieure dans l&#8217;HbA1c actuelle est de 50% le premier mois, de 25% le deuxi\u00e8me et de 25% \u00e9galement le troisi\u00e8me et le quatri\u00e8me. Cela signifie que le dernier mois d\u00e9termine la moiti\u00e9 de l&#8217;HbA1c actuelle&#8221;, a expliqu\u00e9 le professeur Lehmann. &#8220;La conversion en glyc\u00e9mie moyenne se fait \u00e0 l&#8217;aide d&#8217;un calcul simple : HbA1c = (glucose + 2,6)\/1,6 ou glucose = (HbA1c \u00d7 1,6) &#8211; 2,6&#8221;.<\/p>\n<p>Des \u00e9tudes sur la progression du diab\u00e8te montrent en outre que le glucose \u00e0 jeun augmente deux ans avant le diagnostic du diab\u00e8te, alors que le glucose postprandial augmente six ans avant le diagnostic [2]. Le glucose postprandial est donc nettement plus sensible que le glucose \u00e0 jeun.<\/p>\n<h2 id=\"lada-comme-type-intermediaire\">LADA comme type interm\u00e9diaire<\/h2>\n<p>Dans les ann\u00e9es 70, on classait encore le diab\u00e8te par cat\u00e9gories d&#8217;\u00e2ge : Diab\u00e8te des jeunes et diab\u00e8te des personnes \u00e2g\u00e9es. Cette classification s&#8217;est rapidement r\u00e9v\u00e9l\u00e9e inexacte. Elle a \u00e9t\u00e9 suivie par la classification en diab\u00e8te sucr\u00e9 insulino-d\u00e9pendant (IDDM) et diab\u00e8te sucr\u00e9 insulino-ind\u00e9pendant (NIDDM), qui a \u00e9t\u00e9 remplac\u00e9e en 2000 par la classification selon le type de pathogen\u00e8se : Le diab\u00e8te de type 1 est une maladie \u00e0 m\u00e9diation immunitaire, le diab\u00e8te de type 2 est une forme due \u00e0 une r\u00e9sistance \u00e0 l&#8217;insuline, \u00e0 une diminution de la s\u00e9cr\u00e9tion d&#8217;insuline ou \u00e0 une inflammation chronique.  <strong>(tableau 1).  <\/strong>Le diab\u00e8te auto-immun latent de l&#8217;adulte (diab\u00e8te LADA) est consid\u00e9r\u00e9 comme un type interm\u00e9diaire. Il se pr\u00e9sente cliniquement comme un diab\u00e8te de type 2, mais il est souvent un peu plus mince et pr\u00e9sente une HbA1c plus \u00e9lev\u00e9e au moment du diagnostic. Le diagnostic se fait par la mesure des anticorps anti-GAD (comme dans le diab\u00e8te de type 1). La d\u00e9pendance \u00e0 l&#8217;insuline est plus rapide que dans le type 2 et les sulfonylur\u00e9es sont plut\u00f4t d\u00e9favorables dans le traitement. L&#8217;insuline est utilis\u00e9e comme agent de premier choix. Souvent, cette forme n&#8217;est pas d\u00e9tect\u00e9e et est trait\u00e9e comme un diab\u00e8te de type 2.<\/p>\n<p><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" class=\" size-full wp-image-2760\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2013\/12\/Tab1_s36_HP11.jpg-19cc0f_1274.jpg\" width=\"1100\" height=\"300\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2013\/12\/Tab1_s36_HP11.jpg-19cc0f_1274.jpg 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2013\/12\/Tab1_s36_HP11.jpg-19cc0f_1274-800x218.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2013\/12\/Tab1_s36_HP11.jpg-19cc0f_1274-120x33.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2013\/12\/Tab1_s36_HP11.jpg-19cc0f_1274-90x25.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2013\/12\/Tab1_s36_HP11.jpg-19cc0f_1274-320x87.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2013\/12\/Tab1_s36_HP11.jpg-19cc0f_1274-560x153.jpg 560w\" sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" \/><\/p>\n<h2 id=\"mody\">MODY<\/h2>\n<p>Le &#8220;Maturity-Onset Diabetes of the Young&#8221; (MODY), avec ses nombreux sous-types, fait partie des types de diab\u00e8te sp\u00e9cifiques. &#8220;Une r\u00e8gle empirique tr\u00e8s simple \u00e0 appliquer dans la pratique est la suivante : si le patient a moins de 25 ans et qu&#8217;un de ses parents est diab\u00e9tique, il s&#8217;agit d&#8217;un MODY&#8221;, explique le professeur Lehmann. Il s&#8217;agit d&#8217;un trouble h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne provoqu\u00e9 par une mutation monog\u00e9nique h\u00e9t\u00e9rozygote dans au moins onze g\u00e8nes diff\u00e9rents. Le diab\u00e8te d\u00e9bute t\u00f4t dans la vie, g\u00e9n\u00e9ralement pendant l&#8217;enfance, l&#8217;adolescence ou \u00e0 l&#8217;\u00e2ge de jeune adulte, mais dans tous les cas avant 25 ans. L&#8217;h\u00e9r\u00e9dit\u00e9 est autosomique dominante. Sauf dans le cas du MODY 2, il s&#8217;agit toujours d&#8217;un d\u00e9faut primaire de s\u00e9cr\u00e9tion d&#8217;insuline. 3 \u00e0 5 % des diab\u00e9tiques dits de type 2 sont concern\u00e9s. Ce sont surtout les sous-formes MODY 1, 2 et 3 qui sont fr\u00e9quentes et donc importantes pour le m\u00e9decin g\u00e9n\u00e9raliste. 80% des cas sont des MODY 2 ou 3, 5% seulement des MODY 1.<\/p>\n<p>&#8220;Le MODY 2 est souvent n\u00e9glig\u00e9. Il survient pendant l&#8217;enfance ou la grossesse. Il s&#8217;agit d&#8217;une augmentation du glucose \u00e0 jeun et les complications sont rares. Le MODY 3, en revanche, se manifeste plus souvent apr\u00e8s la pubert\u00e9 et r\u00e9pond particuli\u00e8rement bien aux sulfonylur\u00e9es, puis \u00e0 l&#8217;insuline. C&#8217;est un diab\u00e8te qui peut s&#8217;accompagner de complications microvasculaires et d&#8217;une glucosurie&#8221;, explique le professeur Lehmann.<\/p>\n<h2 id=\"diabete-gestationnel\">Diab\u00e8te gestationnel<\/h2>\n<p>Cette forme de diab\u00e8te se d\u00e9finit par une intol\u00e9rance au glucose qui est d\u00e9couverte pour la premi\u00e8re fois pendant la grossesse. Cette d\u00e9finition est ind\u00e9pendante du fait que le traitement soit \u00e0 base d&#8217;insuline ou d&#8217;un r\u00e9gime, ou que l&#8217;\u00e9tat persiste apr\u00e8s la grossesse. Elle n&#8217;exclut pas la possibilit\u00e9 d&#8217;une intol\u00e9rance au glucose ou d&#8217;un diab\u00e8te pr\u00e9existants. En raison de l&#8217;augmentation du nombre de femmes en \u00e2ge de procr\u00e9er atteintes de diab\u00e8te de type 2, il est judicieux de d\u00e9pister les femmes pr\u00e9sentant des facteurs de risque de diab\u00e8te lors du premier contr\u00f4le de grossesse \u00e0 l&#8217;aide des crit\u00e8res de diagnostic habituels. Les femmes qui ont un diab\u00e8te portent le nom de &#8220;diab\u00e8te pendant la grossesse&#8221; et non de &#8220;diab\u00e8te gestationnel&#8221;.<\/p>\n<h4 id=\"a-prendre-en-compte\">A prendre en compte<\/h4>\n<p>1. chez les adultes et le diab\u00e8te de type 2 atypique, il faut \u00e9galement penser au diab\u00e8te de type 1 (mesure des anticorps, ac\u00e9tone)<\/p>\n<ul>\n<li><strong>Traitement \u00e0 l&#8217;insuline<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n<p>2. en cas d&#8217;anomalies dans les ant\u00e9c\u00e9dents familiaux ou d&#8217;hyperglyc\u00e9mie particuli\u00e8rement l\u00e9g\u00e8re, il faut penser \u00e0 un MODY ou \u00e0 un diab\u00e8te mitochondrial.<\/p>\n<ul>\n<li><strong>Traitement par sulfonylur\u00e9es (MODY 1 et 3)<\/strong><\/li>\n<li><strong>Traitement \u00e0 l&#8217;insuline du diab\u00e8te mitochondrial<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n<p><em>Source : &#8220;Diabetes Update&#8221;, s\u00e9minaire aux Medidays, 2-6 septembre 2013, Zurich<\/em><\/p>\n<p>Litt\u00e9rature :<\/p>\n<ol>\n<li>Kerner W, Br\u00fcckel J : D\u00e9finition, classification et diagnostic. Diab\u00e9tologie 2010 ; 5 : 109-112.<\/li>\n<li>Tab\u00e1k AG, et al : Trajectoires de la glyc\u00e9mie, de la sensibilit\u00e9 \u00e0 l&#8217;insuline et de la s\u00e9cr\u00e9tion d&#8217;insuline avant le diagnostic du diab\u00e8te de type 2 : une analyse de l&#8217;\u00e9tude Whitehall II. Lancet 2009 Jun 27 ; 373(9682) : 2215-21. doi : 10.1016\/S0140-6736(09)60619-X. Epub 2009 Jun 8.<\/li>\n<\/ol>\n<p><em>PRATIQUE DU M\u00c9DECIN DE FAMILLE 2013 ; 8(11) : 35-37<\/em><br \/>\n<em>SP\u00c9CIAL CONGR\u00c8S 2014 ; 6(1) : 26-29<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Les crit\u00e8res de classification de cette maladie populaire qu&#8217;est le diab\u00e8te n&#8217;ont cess\u00e9 d&#8217;\u00e9voluer au fil des ann\u00e9es. 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