{"id":346778,"date":"2013-10-30T00:00:00","date_gmt":"2013-10-29T23:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/ameliorer-la-perception-des-principaux-signes-cutanes-des-maladies-systemiques\/"},"modified":"2013-10-30T00:00:00","modified_gmt":"2013-10-29T23:00:00","slug":"ameliorer-la-perception-des-principaux-signes-cutanes-des-maladies-systemiques","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/ameliorer-la-perception-des-principaux-signes-cutanes-des-maladies-systemiques\/","title":{"rendered":"Am\u00e9liorer la perception des principaux signes cutan\u00e9s des maladies syst\u00e9miques"},"content":{"rendered":"

Outre les maladies infectieuses, les probl\u00e8mes de peau constituent l’un des motifs de consultation les plus fr\u00e9quents chez les p\u00e9diatres et les m\u00e9decins g\u00e9n\u00e9ralistes, et les dermatologues sont \u00e9galement r\u00e9guli\u00e8rement confront\u00e9s \u00e0 des patients p\u00e9diatriques. Quels sont les signes cutan\u00e9s qui doivent nous alerter ? La tache est-elle vraiment inoffensive ou fait-elle partie d’un syndrome avec des probl\u00e8mes internes associ\u00e9s ? Quel est le niveau de diagnostic n\u00e9cessaire ? Le but de cet article est d’attirer l’attention sur les principales manifestations cutan\u00e9es des maladies syst\u00e9miques de l’enfant \u00e0 l’aide de quelques sympt\u00f4mes classiques et d’indiquer les \u00e9tapes utiles du diagnostic.<\/strong><\/p>\n

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“Hands in the bucket-sign” (les mains dans le sac)<\/h2>\n

L’adolescente de la figure 1 <\/strong>pr\u00e9sentait, apr\u00e8s un bref contact avec l’eau ou la transpiration, des papules transitoires, blanch\u00e2tres \u00e0 translucides, avec une formation excessive de rides au niveau de la paume des mains, accompagn\u00e9es d’une sensation de br\u00fblure d\u00e9sagr\u00e9able ainsi que de d\u00e9mangeaisons.<\/p>\n

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Ce ph\u00e9nom\u00e8ne, regroup\u00e9 sous le terme d'”Aquagenic wrinkling of the palms” (AWP), peut \u00eatre un signe cutan\u00e9 sp\u00e9cifique de fibrose kystique (CF) (pr\u00e9valence 41-84%) ou d’un statut de porteur h\u00e9t\u00e9rozygote de la CF [1]. Si la formation de rides palmaires n’appara\u00eet qu’apr\u00e8s un temps de contact avec l’eau de 11,5 minutes chez les personnes en bonne sant\u00e9, ce ph\u00e9nom\u00e8ne est observ\u00e9 apr\u00e8s seulement deux minutes chez les patients atteints de mucoviscidose et apr\u00e8s sept minutes chez les porteurs de mucoviscidose h\u00e9t\u00e9rozygotes [1]. L’AWP peut \u00eatre le premier sympt\u00f4me d’un ph\u00e9notype l\u00e9ger de mucoviscidose, chez des personnes qui semblent par ailleurs en bonne sant\u00e9 [2]. Cependant, il peut \u00e9galement \u00eatre observ\u00e9 de mani\u00e8re idiopathique et transitoire, en particulier chez les adolescents.<\/p>\n

On ne sait pas combien de personnes atteintes d’AWP pr\u00e9sentent r\u00e9ellement une mutation du g\u00e8ne de la mucoviscidose.<\/p>\n

“Racoon Eyes”<\/h2>\n

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Les l\u00e9sions cutan\u00e9es p\u00e9rioculaires, qui rappellent la vue d’un “raton” (raton laveur) avec son dessin sombre caract\u00e9ristique en forme de lunettes (Fig. 2) <\/strong>, nous font penser \u00e0 un certain nombre de diagnostics diff\u00e9rentiels graves chez le nourrisson et l’enfant :<\/p>\n

    \n
  • Neuroblastome m\u00e9tastatique (ecchymoses)<\/li>\n
  • Lupus \u00e9ryth\u00e9mateux n\u00e9onatal (LEN)<\/li>\n
  • Fracture de la base du cr\u00e2ne, par exemple en cas de maltraitance infantile (ecchymoses)<\/li>\n
  • amylose (tr\u00e8s rare chez l’enfant).<\/li>\n<\/ul>\n

    Le nourrisson de trois mois de la figure 3, qui<\/strong> nous a \u00e9t\u00e9 adress\u00e9 avec la description d’un h\u00e9mangiome \u00e0 lunettes, pr\u00e9sentait depuis la naissance des macules p\u00e9riorbitaires, \u00e9ryth\u00e9mateuses et l\u00e9g\u00e8rement p\u00e9t\u00e9chiales, compatibles en premier lieu avec un lupus \u00e9ryth\u00e9mateux n\u00e9onatal (LEN) d’apr\u00e8s les diagnostics diff\u00e9rentiels mentionn\u00e9s ci-dessus.<\/p>\n

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    \nLa d\u00e9tection d’anticorps anti-Ro\/SSA et anti-La\/SSB chez la m\u00e8re et l’enfant a rapidement permis de confirmer le diagnostic de suspicion. Une implication cardiaque, en particulier un bloc auriculo-ventriculaire, qui peut survenir chez environ 10 \u00e0 20 % des enfants atteints d’un LNE, a \u00e9t\u00e9 exclue par \u00e9chocardiographie et ECG. G\u00e9n\u00e9ralement en 6e-7e ann\u00e9e Les manifestations cutan\u00e9es typiques de la LNV apparaissent apr\u00e8s la 12e semaine de vie. Il se caract\u00e9rise par des macules et des plaques \u00e9ryth\u00e9mateuses anulaires, parfois polycycliques, avec une pr\u00e9disposition pour la t\u00eate et en particulier la r\u00e9gion p\u00e9rioculaire, semblable au tableau du lupus \u00e9ryth\u00e9mateux cutan\u00e9 subaigu (LESC). La NLE pr\u00e9sente l’\u00e9volution typique d’une maladie auto-immune \u00e0 transmission passive. La disparition des auto-anticorps maternels entra\u00eene g\u00e9n\u00e9ralement une gu\u00e9rison cutan\u00e9e compl\u00e8te avant l’\u00e2ge de huit \u00e0 douze mois.<\/p>\n

    Contrairement aux sympt\u00f4mes cutan\u00e9s, le bloc AV complet f\u0153tal\/connatal ou la fibrose du myocarde r\u00e9sultant d’une myocardite sont malheureusement g\u00e9n\u00e9ralement irr\u00e9versibles. Il n’est pas rare qu’un stimulateur cardiaque permanent soit n\u00e9cessaire dans ce cas. Le NLE est responsable de 80% des blocs AV cong\u00e9nitaux [3]. \u00c9tant donn\u00e9 que 20% des fr\u00e8res et s\u0153urs suivants d’un patient atteint de LNV et 2% des nourrissons de femmes enceintes anti-Ro\/SSA positives (dont 50% sont asymptomatiques !) pr\u00e9sentent un risque de LNV, il est recommand\u00e9 d’effectuer un monitoring hebdomadaire par \u00e9chocardiographie f\u0153tale entre la 16e et la 24e semaine de grossesse [3]. Les nouveau-n\u00e9s de ce groupe \u00e0 risque ou les nourrissons pour lesquels on suspecte cliniquement un lupus n\u00e9onatal doivent \u00eatre \u00e9valu\u00e9s en cardiologie p\u00e9diatrique tr\u00e8s t\u00f4t apr\u00e8s la naissance et suivis en cas d’anomalies. La pertinence clinique du NLE r\u00e9side donc dans la d\u00e9tection pr\u00e9coce de sa participation cardiaque.<\/p>\n

    Taches rouges sur le visage<\/h2>\n

    Les taches rouges sur le visage sont fr\u00e9quentes. Alors que de nombreuses l\u00e9sions sont inoffensives et r\u00e9gressent spontan\u00e9ment, il est important de d\u00e9tecter rapidement les alt\u00e9rations persistantes et donc pr\u00e9judiciables \u00e0 l’esth\u00e9tique, ainsi que celles susceptibles d’entra\u00eener des complications fonctionnelles, et de les traiter de mani\u00e8re pr\u00e9coce.<\/p>\n

    Plus qu’un h\u00e9mangiome ?<\/h2>\n

    Les h\u00e9mangiomes infantiles (HI) sont les tumeurs b\u00e9nignes les plus fr\u00e9quentes chez les jeunes enfants et touchent jusqu’\u00e0 5% des enfants. Ils se caract\u00e9risent par un comportement de croissance typique, avec une prolif\u00e9ration rapide au cours des premiers mois de vie, suivie d’une stabilisation et d’une r\u00e9gression lente \u00e0 partir de l’\u00e2ge de deux ans. Si la plupart des HI ne n\u00e9cessitent donc pas de traitement, il convient d’\u00eatre attentif, en particulier au niveau du visage, \u00e0 la g\u00eane fonctionnelle que peut entra\u00eener la croissance expansive, notamment dans le cas d’h\u00e9mangiomes situ\u00e9s dans la r\u00e9gion p\u00e9riorbitaire ou centrofaciale. Ceux-ci doivent \u00eatre \u00e9valu\u00e9s pr\u00e9cocement, id\u00e9alement au d\u00e9but de la phase de prolif\u00e9ration (\u00e0 l’\u00e2ge d’un \u00e0 deux mois) dans des centres sp\u00e9cialis\u00e9s et trait\u00e9s par des b\u00eatabloquants syst\u00e9miques (propranolol). En outre, il convient de penser aux probl\u00e8mes associ\u00e9s lors des pr\u00e9sentations suivantes, au-del\u00e0 de l’h\u00e9mangiome.<\/p>\n

    L’h\u00e9mangiome de la barbe : <\/strong>les h\u00e9mangiomes en forme de plaque sur le menton et la m\u00e2choire inf\u00e9rieure (“r\u00e9gion de la barbe”) et le jugulaire peuvent \u00eatre des signes d’alerte pour les h\u00e9mangiomes associ\u00e9s des voies respiratoires sup\u00e9rieures. Dans le cadre de contr\u00f4les \u00e9troits au cours des trois premiers mois de vie, une attention particuli\u00e8re doit \u00eatre port\u00e9e aux sympt\u00f4mes tels que l’enrouement, la symptomatologie croupale et le stridor, qui sont des signes d’h\u00e9mangiome sous-glottique. En cas de suspicion clinique, il est tr\u00e8s important de confirmer rapidement le diagnostic par laryngotrach\u00e9oscopie directe (l’IRM n’est pas l’imagerie de choix !) et d’initier un traitement par propranolol et\/ou par laser [5].<\/p>\n

    Syndrome PHACES :<\/strong> un h\u00e9mangiome de type plaque de plus de 5 cm sur la t\u00eate ou le cou peut \u00eatre r\u00e9v\u00e9lateur du syndrome PHACES (tableau 1),<\/strong> qui comprend un large \u00e9ventail de malformations associ\u00e9es, notamment des anomalies cardiaques, vasculaires et c\u00e9r\u00e9brales.<\/p>\n

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    Les filles sont concern\u00e9es dans 75% des cas [7]. En cas d’h\u00e9mangiomes compatibles (figure 4)<\/strong>, plus de 30% pr\u00e9sentent au moins une, mais le plus souvent plusieurs manifestations extracutan\u00e9es d’un syndrome PHACES [7]. En plus d’un examen ophtalmologique et d’un examen cardiologique p\u00e9diatrique, une angiographie par r\u00e9sonance magn\u00e9tique de la t\u00eate et du cou doit \u00eatre effectu\u00e9e, et ce avant le d\u00e9but d’un traitement b\u00eatabloquant g\u00e9n\u00e9ralement n\u00e9cessaire [7].<\/p>\n

    Un grain de beaut\u00e9 avec des cons\u00e9quences :<\/strong> Alors que les h\u00e9mangiomes classiques ne sont pas encore visibles \u00e0 la naissance ou ne sont que des l\u00e9sions pr\u00e9curseurs discr\u00e8tes, les malformations capillaires (CM = taches de feu) sont visibles sous forme de macules \u00e9ryth\u00e9mateuses homog\u00e8nes d\u00e8s le premier jour de vie. Avec une pr\u00e9valence de 0,3%, elles sont beaucoup plus rares que les HI, grandissent proportionnellement au corps, persistent toute la vie et causent surtout des probl\u00e8mes esth\u00e9tiques [8]. Si un CM existe sur le visage, outre le pr\u00e9judice esth\u00e9tique, la prudence est de mise dans certaines situations. Si les paupi\u00e8res (surtout les paupi\u00e8res sup\u00e9rieures) sont touch\u00e9es, il existe un risque important de glaucome ipsilat\u00e9ral, qui constitue une urgence p\u00e9diatrique. Un examen ophtalmologique est donc obligatoire dans les premiers jours de vie, de m\u00eame que des contr\u00f4les ophtalmologiques r\u00e9guliers par la suite. Si la r\u00e9gion temporo-frontale (segment V1) est incluse, il faut penser \u00e0 la possibilit\u00e9 d’un syndrome de Sturge-Weber (triade : CM segmentaire fronto-temporale, glaucome ipsilat\u00e9ral et angiomatose leptom\u00e9ning\u00e9e) (Fig. 5),<\/strong> qui ne doit pas \u00eatre confondu avec le syndrome PHACES.
    \n<\/p>\n

    \nLe syndrome de Sturge-Weber se caract\u00e9rise cliniquement par une \u00e9pilepsie pr\u00e9coce difficile \u00e0 traiter, une possible paralysie et des troubles cognitifs. Outre une \u00e9valuation ophtalmologique rapide, il est recommand\u00e9 de r\u00e9aliser une IRM du cr\u00e2ne chez le nourrisson.<\/p>\n

    Il faut distinguer les marques de feu au sens strict des “morsures de cigogne” b\u00e9nignes, qui apparaissent chez 50% des nouveau-n\u00e9s et qui constituent des malformations capillaires fonctionnelles, g\u00e9n\u00e9ralement spontan\u00e9ment r\u00e9gressives. Elles sont toujours r\u00e9parties de mani\u00e8re sym\u00e9trique, le plus souvent sur la ligne m\u00e9diane du visage et sur la nuque. L’implication fr\u00e9quente des paupi\u00e8res n’est pas associ\u00e9e \u00e0 un risque de glaucome.<\/p>\n

    L’\u00e9ryth\u00e8me fessier – banal ?<\/h2>\n

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    Le nourrisson de la figure 6<\/strong> souffrait depuis plusieurs semaines d’un exanth\u00e8me papuleux tr\u00e8s prurigineux au niveau des couches, qui continuait \u00e0 s’\u00e9tendre en d\u00e9pit des traitements pr\u00e9c\u00e9dents, avec parfois des p\u00e9t\u00e9chies et de petites fissures au niveau des plis. Le diagnostic diff\u00e9rentiel des dermatoses du si\u00e8ge est large (tableau 2).<\/strong>
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    En cas de pr\u00e9sentation de papules rouge\u00e2tres et brun\u00e2tres persistantes et d’absence de r\u00e9ponse \u00e0 un traitement anti-inflammatoire topique, il convient de proc\u00e9der \u00e0 un examen plus approfondi par biopsie. Le diagnostic d’histiocytose \u00e0 cellules de Langerhans (LCH) a \u00e9t\u00e9 confirm\u00e9 par l’histologie de notre nourrisson. Il s’agit d’un diagnostic diff\u00e9rentiel important en cas d’\u00e9ryth\u00e8me fessier persistant et d’ecz\u00e9ma s\u00e9borrh\u00e9ique des intertrigos chez les nourrissons et les jeunes enfants. Un indice clinique est l’aspect h\u00e9morragique fr\u00e9quemment observ\u00e9 des efflorescences et des h\u00e9morragies ponctuelles apr\u00e8s d\u00e9collement des squames.<\/p>\n

    La LCH est une maladie oncologique (incidence de 0,4:100 000 enfants de moins de 15 ans avec un pic d’\u00e2ge dans les 3 premi\u00e8res ann\u00e9es) caract\u00e9ris\u00e9e par une accumulation clonale et une prolif\u00e9ration de cellules de Langerhans dans diff\u00e9rents organes (squelette 80% [Osteolysen], peau 25%, foie, rate, moelle osseuse et ganglions lymphatiques) [9]. En cas de suspicion purement radiologique de LCH (par ex. ost\u00e9olyse), il vaut la peine de proc\u00e9der \u00e0 un examen dermatologique m\u00e9ticuleux, car m\u00eame des r\u00e9sultats cutan\u00e9s minimes peuvent constituer la cl\u00e9 de la confirmation histologique. Il est ainsi possible d’\u00e9viter une biopsie \u00e9ventuellement risqu\u00e9e des organes internes ou du squelette. La classification en LCH monosymptomatique (SS-LCH) avec un excellent pronostic et LCH multisyst\u00e9mique (MS-LCH) avec un pronostic tr\u00e8s variable se fait selon un programme d’examen standardis\u00e9. Le traitement est r\u00e9alis\u00e9 dans le cadre du “LCH-IV international collaborative treatment protocol for Langerhans cell histiocytosis” (www.histiocytesocie ty.org) [9].<\/p>\n

    Papules prurigineuses<\/h2>\n

    La fillette de 12 ans de la figure 7<\/strong> souffrait depuis six semaines de papules tr\u00e8s prurigineuses, accentu\u00e9es sur les c\u00f4t\u00e9s, au sens d’un prurigo simplex subacuta.<\/p>\n

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    Il n’y avait pas d’ant\u00e9c\u00e9dents d’ecz\u00e9ma atopique. En plus d’une lymphad\u00e9nopathie cervicale et axillaire, une augmentation de la LDH a \u00e9t\u00e9 remarqu\u00e9e alors que les param\u00e8tres de laboratoire \u00e9taient par ailleurs normaux. L’histologie a confirm\u00e9 la suspicion clinique et radiologique d’une maladie de Hodgkin. Le prurigo simplex subacuta, que l’on rencontre r\u00e9guli\u00e8rement chez l’adulte (surtout chez la femme) sans cause interne d\u00e9celable, est une raret\u00e9 ou un probl\u00e8me chez l’enfant. ne sont g\u00e9n\u00e9ralement attendus qu’en association avec une dermatite atopique. Dans la situation d\u00e9crite ici, il est donc indiqu\u00e9 de proc\u00e9der \u00e0 un examen interne concernant une affection h\u00e9patique, n\u00e9phrologique ou h\u00e9mato-oncologique sous-jacente. La maladie de Hodgkin en est le repr\u00e9sentant classique, elle repr\u00e9sente 5% des tumeurs malignes de l’enfant et de l’adolescent et pr\u00e9sente tr\u00e8s souvent (20-30%) des sympt\u00f4mes cutan\u00e9s [11]:<\/p>\n