{"id":347130,"date":"2013-09-19T00:00:00","date_gmt":"2013-09-18T22:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/demasque-angio-oedeme-acquis-dans-le-lymphome-non-hodgkinien\/"},"modified":"2013-09-19T00:00:00","modified_gmt":"2013-09-18T22:00:00","slug":"demasque-angio-oedeme-acquis-dans-le-lymphome-non-hodgkinien","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/demasque-angio-oedeme-acquis-dans-le-lymphome-non-hodgkinien\/","title":{"rendered":"D\u00e9masqu\u00e9 : angio-\u0153d\u00e8me acquis dans le lymphome non hodgkinien"},"content":{"rendered":"

Une femme au foyer de 54 ans a subi un \u00e9pisode aigu d’angio-\u0153d\u00e8me de la langue et de la paroi post\u00e9rieure du pharynx et a d\u00fb \u00eatre trait\u00e9e en urgence aux soins intensifs (figure 1). Comme les gonflements sont apparus 30 minutes apr\u00e8s avoir mang\u00e9 des spaghettis \u00e0 la sauce tomate et des palourdes, on a pens\u00e9 \u00e0 un \u00e9v\u00e9nement allergique et la patiente a \u00e9t\u00e9 adress\u00e9e \u00e0 un allergologue pour un bilan. Le rapport m\u00e9dical mentionne une l\u00e9g\u00e8re pancytop\u00e9nie pr\u00e9existante.<\/strong><\/p>\n

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Les ant\u00e9c\u00e9dents allergologiques n’\u00e9taient pas concluants en ce qui concerne les maladies atopiques pr\u00e9existantes, en particulier il n’y avait aucune preuve de r\u00e9actions allergiques ou d’intol\u00e9rance ant\u00e9rieures li\u00e9es \u00e0 l’alimentation. En cons\u00e9quence, les prick-tests (d\u00e9pistage de l’atopie, aper\u00e7u des aliments, y compris les moules) et les dosages des IgE \u00e9taient n\u00e9gatifs. Avant l’\u00e9pisode, la patiente ne prenait pas de produits contenant de l’ASA ou des anti-inflammatoires non st\u00e9ro\u00efdiens et ne suivait pas de traitement par inhibiteurs de l’ECA ou antagonistes de l’angiotensine (AT)-II (sartans) [1, 2].<\/p>\n

Lors du diagnostic diff\u00e9rentiel des angio-\u0153d\u00e8mes (tableau 1) <\/strong>, en l’absence d’ant\u00e9c\u00e9dents de facteurs d\u00e9clenchants, les douleurs abdominales occasionnelles ont \u00e9t\u00e9 interpr\u00e9t\u00e9es comme un angio-\u0153d\u00e8me h\u00e9r\u00e9ditaire en rapport avec la localisation particuli\u00e8re de la pouss\u00e9e d’angio-\u0153d\u00e8me et le profil du compl\u00e9ment a \u00e9t\u00e9 examin\u00e9.<\/p>\n

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Tant la prot\u00e9ine inhibitrice C1 (<0,03 g\/l ; intervalle normal 0,2-0,36) que le taux de C4 (<0,01 g\/l ; intervalle normal 0,1-0,4) n’\u00e9taient pas mesurables. De m\u00eame, la fonction inhibitrice C1 \u00e9tait tr\u00e8s faible, avec <18% (norme 70-135% ; laboratoire d’immunologie, USZ).<\/p>\n

Sous le diagnostic de travail d’un angio-\u0153d\u00e8me h\u00e9r\u00e9ditaire (type I), un traitement par l’androg\u00e8ne att\u00e9nu\u00e9 danazol (Danatrol), d’abord \u00e0 40 mg\/jour pendant deux semaines, puis \u00e0 200 mg\/jour pendant deux semaines suppl\u00e9mentaires, a \u00e9t\u00e9 mis en place pour la pr\u00e9vention des crises. Un contr\u00f4le des param\u00e8tres de coagulation a r\u00e9v\u00e9l\u00e9 la pr\u00e9sence d’anticorps antiphospholipides (IgM anticardiolipine 520 UI\/l ; norme <15 UI\/l) ; la s\u00e9rologie des auto-anticorps antinucl\u00e9aires et anti-ADN \u00e9tait n\u00e9gative, ce qui a permis d’exclure un lupus \u00e9ryth\u00e9mateux diss\u00e9min\u00e9 (SLE). Le diagnostic initial d’angio-\u0153d\u00e8me h\u00e9r\u00e9ditaire a \u00e9t\u00e9 r\u00e9vis\u00e9 en faveur d’un “angio-\u0153d\u00e8me acquis (Acquired-Angioedema [AAE]) avec d\u00e9ficit en inhibiteur C1 associ\u00e9 \u00e0 un syndrome des antiphospholipides (APS)”.<\/p>\n

Le diagnostic d’AAE a ensuite \u00e9t\u00e9 confirm\u00e9 par la d\u00e9termination \u00e0 deux reprises de taux r\u00e9duits de C1q et de C1r (C1q 0,014 g\/l ; norme : 0,0460-1116 g\/l et C1r 37% ; norme : 75-125%). Finalement, une biopsie de la moelle osseuse a permis de diagnostiquer un lymphome non hodgkinien \u00e0 cellules B (LNH, IgG \u03ba).<\/p>\n

Diagnostic<\/h2>\n

Angio-\u0153d\u00e8me acquis (AAE) en cas de d\u00e9ficit acquis en inhibiteur C1 (type I) par consommation\/pr\u00e9sence d’un inhibiteur dans un lymphome non hodgkinien<\/p>\n

Discussion<\/h2>\n

En raison des m\u00e9diateurs impliqu\u00e9s, les angio-\u0153d\u00e8mes sont aujourd’hui class\u00e9s en deux cat\u00e9gories pathog\u00e9niques : les angio-\u0153d\u00e8mes \u00e0 m\u00e9diation mastocytaire ou histaminergique (souvent accompagn\u00e9s d’urticaire) et les angio-\u0153d\u00e8mes \u00e0 m\u00e9diation bradykinine (sans qu’il y ait de quintes) (tableau 1) [1, 5]. Parmi ces derniers, outre les angio-\u0153d\u00e8mes h\u00e9r\u00e9ditaires (HAE) (types II et III) dus \u00e0 un d\u00e9ficit en inhibiteur de C1 et les angio-\u0153d\u00e8mes induits par les inhibiteurs du syst\u00e8me r\u00e9nine-angiotensine-aldost\u00e9rone (SRAA), caus\u00e9s par les inhibiteurs de l’ECA ou les antagonistes de l’AT-II, il existe une autre forme extr\u00eamement rare d’angio-\u0153d\u00e8me, qui est \u00e9galement caract\u00e9ris\u00e9e par un d\u00e9ficit en inhibiteur de la C1-est\u00e9rase (C1-INH) [4]. Toutefois, la carence n’est pas due \u00e0 une modification des g\u00e8nes (patrimoine g\u00e9n\u00e9tique), mais \u00e0 certaines maladies “acquises” ou \u00e0 des processus dans l’organisme qui consomment davantage de C1-INH ou qui l’inactivent (ou l’inhibent). En cons\u00e9quence, il n’y a pas assez de C1-INH (fonctionnel) disponible pour freiner la formation excessive de bradykinine. Les niveaux de bradykinine augmentent et un gonflement de la peau et des muqueuses peut se produire. Contrairement \u00e0 l’angio-\u0153d\u00e8me h\u00e9r\u00e9ditaire, cette forme rare d’angio-\u0153d\u00e8me m\u00e9di\u00e9 par la bradykinine ne se manifeste g\u00e9n\u00e9ralement qu’apr\u00e8s l’\u00e2ge de 30 ans, et ne touche pas les autres membres de la famille. L’angio-\u0153d\u00e8me acquis peut accompagner une autre maladie sous-jacente, qui doit dans tous les cas faire l’objet d’un examen m\u00e9dical.<\/p>\n

Dans le cas pr\u00e9sent, il \u00e9tait tout d’abord crucial de d\u00e9terminer les facteurs de compl\u00e9ment C4 et C1 inhibiteur afin d’exclure les angio-\u0153d\u00e8mes histaminergiques, par exemple en cas de suspicion d’allergie alimentaire. La d\u00e9termination suppl\u00e9mentaire des premiers composants du compl\u00e9ment C1q et C1r a servi \u00e0 diff\u00e9rencier un HAE d’un AAE. La maladie sous-jacente d’un AAE devait faire l’objet de recherches s\u00e9rologiques suppl\u00e9mentaires (exclusion des maladies auto-immunes telles que le LED et autres) et d’une biopsie de la moelle osseuse [6]. La pancytop\u00e9nie a pu \u00eatre expliqu\u00e9e dans le cadre d’une participation de la moelle osseuse au lymphome non hodgkinien.<\/p>\n

Conclusion<\/h2>\n

Dans la plupart des cas, les angio-\u0153d\u00e8mes sont dus \u00e0 des causes allergiques. Cependant, il existe \u00e9galement des angio-\u0153d\u00e8mes non allergiques, qui sont comparativement tr\u00e8s rares et dont le contexte m\u00e9dical reste souvent inaper\u00e7u pendant une longue p\u00e9riode. Les diff\u00e9rents types d’angio-\u0153d\u00e8me n\u00e9cessitant des traitements diff\u00e9rents, il est important d’identifier la cause du gonflement.
\nEn principe, on distingue les formes suivantes d’angio-\u0153d\u00e8me :<\/p>\n

    \n
  • Angio-\u0153d\u00e8me m\u00e9di\u00e9 par l’histamine (cela inclut les angio-\u0153d\u00e8mes caus\u00e9s par les allergies et les m\u00e9dicaments)<\/li>\n
  • Angio-\u0153d\u00e8me \u00e0 m\u00e9diation par la bradykinine ou angio-\u0153d\u00e8me h\u00e9r\u00e9ditaire (AOH) provoqu\u00e9 par un d\u00e9ficit ou une d\u00e9ficience en inhibiteur de C1.<\/li>\n<\/ul>\n

    Ce cas clinique a montr\u00e9 que le d\u00e9ficit en inhibiteur C1 peut non seulement \u00eatre h\u00e9r\u00e9ditaire, mais aussi rarement acquis, auquel cas on parle d’angio-\u0153d\u00e8me acquis (AAE). L’examen de laboratoire est d\u00e9terminant pour \u00e9tablir le diagnostic. La r\u00e9alisation de prick-tests et le dosage des inhibiteurs C1 et C4 permettent d’exclure dans un premier temps un angio-\u0153d\u00e8me histaminergique. En mesurant les niveaux des diff\u00e9rentes valeurs sanguines C1q et C1r, il est possible, dans une \u00e9tape ult\u00e9rieure, de faire la distinction entre un HAE et un AAE. Alors que les premiers gonflements
    \nAlors que les attaques d’AOH surviennent toujours avant l’\u00e2ge de 30 ans, l’AAE, qui est rare, n’appara\u00eet g\u00e9n\u00e9ralement qu’apr\u00e8s. Un AAE peut \u00eatre un indicateur d’une maladie sous-jacente et ne doit en aucun cas \u00eatre ignor\u00e9.<\/p>\n

     <\/p>\n

    Litt\u00e9rature :<\/p>\n

      \n
    1. W\u00fcthrich B : Angio-\u0153d\u00e8me. Rarement d’origine allergique. Premi\u00e8re partie : Classification, physiopathologie, diagnostic. Forum Med Suisse 2012 ; 12 (7) : 138-143.<\/li>\n
    2. W\u00fcthrich B : Angio-\u0153d\u00e8me. Rarement d’origine allergique. Deuxi\u00e8me partie : Th\u00e9rapie. Forum Med Suisse 2012;12 (8) : 175-178.).<\/li>\n
    3. W\u00fcthrich B : Existe-t-il un \u0153d\u00e8me de Quincke ? Diagnostic diff\u00e9rentiel avec l’angio-\u0153d\u00e8me. DERMATOLOGIE PRATIQUE 2012 ; 1 : 20.<\/li>\n
    4. W\u00fcthrich B : Quel est votre diagnostic ? (quiz). DERMATOLOGIE PRAXIS 2011;3 : 38 et 42.<\/li>\n
    5. Maurer M, Magerl M : JDDG 2010 ; 8\/9 : 663-672.<\/li>\n
    6. Beretta KR, et al : Schweiz Med Wschr 1991 ; 121 : 943-947.<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

      Une femme au foyer de 54 ans a subi un \u00e9pisode aigu d’angio-\u0153d\u00e8me de la langue et de la paroi post\u00e9rieure du pharynx et a d\u00fb \u00eatre trait\u00e9e en urgence…<\/p>\n","protected":false},"author":4,"featured_media":35645,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Le cas un peu diff\u00e9rent","footnotes":""},"category":[11349,11541,11362,11549],"tags":[61268,56831],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-347130","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-allergologie-et-immunologie-clinique","category-cases-fr","category-dermatologie-et-venerologie","category-rx-fr","tag-lymphome-non-hodgkinien-fr","tag-quaddel-fr","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-07-12 19:43:25","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"fr_FR","wpml_translations":{"it_IT":{"locale":"it_IT","id":347138,"slug":"sfatato-angioedema-acquisito-nel-linfoma-non-hodgkin","post_title":"Sfatato: angioedema acquisito nel linfoma non-Hodgkin","href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/sfatato-angioedema-acquisito-nel-linfoma-non-hodgkin\/"},"pt_PT":{"locale":"pt_PT","id":347144,"slug":"desmascarado-angioedema-adquirido-no-linfoma-nao-hodgkin","post_title":"Desmascarado: Angioedema adquirido no linfoma n\u00e3o-Hodgkin","href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/desmascarado-angioedema-adquirido-no-linfoma-nao-hodgkin\/"},"es_ES":{"locale":"es_ES","id":347149,"slug":"desacreditado-angioedema-adquirido-en-el-linfoma-no-hodgkin","post_title":"Desacreditado: Angioedema adquirido en el linfoma no Hodgkin","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/desacreditado-angioedema-adquirido-en-el-linfoma-no-hodgkin\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/347130","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/4"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=347130"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/347130\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=347130"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=347130"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=347130"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=347130"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}