{"id":347635,"date":"2013-09-10T00:00:00","date_gmt":"2013-09-09T22:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/hemiballisme-de-lhemichorea-dans-le-cadre-de-lhyperglycemie-non-cetosique\/"},"modified":"2013-09-10T00:00:00","modified_gmt":"2013-09-09T22:00:00","slug":"hemiballisme-de-lhemichorea-dans-le-cadre-de-lhyperglycemie-non-cetosique","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/hemiballisme-de-lhemichorea-dans-le-cadre-de-lhyperglycemie-non-cetosique\/","title":{"rendered":"H\u00e9miballisme de l’h\u00e9michorea dans le cadre de l’hyperglyc\u00e9mie non c\u00e9tosique"},"content":{"rendered":"

Introduction : <\/em>Les hyperkin\u00e9sie dues \u00e0 un dysfonctionnement des ganglions du tronc peuvent \u00eatre caus\u00e9es par un certain nombre de maladies principalement vasculaires et (para)infectieuses ainsi que par des maladies endocriniennes. Nous rapportons ci-dessous le cas rare d’un patient atteint de diab\u00e8te sucr\u00e9 de type 2, chez qui l’imagerie a \u00e9t\u00e9 d\u00e9terminante pour le diagnostic d’un syndrome d’h\u00e9michor\u00e9e h\u00e9miballique tr\u00e8s s\u00e9v\u00e8re dans le cadre d’une hyperglyc\u00e9mie non c\u00e9tosique.<\/strong><\/p>\n

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Rapport de cas<\/h2>\n

A l’occasion d’une t\u00e9trapar\u00e9sie progressive sur plusieurs semaines, le diagnostic de syndrome de Guillain-Barr\u00e9 avait \u00e9t\u00e9 pos\u00e9 chez ce patient de 45 ans, qui avait \u00e9t\u00e9 trait\u00e9 avec de tr\u00e8s bons r\u00e9sultats par IgIV. Cependant, au cours de l’hospitalisation, des hyperkin\u00e9sies chor\u00e9atiformes de la moiti\u00e9 gauche du corps, y compris des douleurs au niveau de l’\u00e9paule, sont apparues. Le traitement de r\u00e9adaptation qui s’en est suivi a permis d’am\u00e9liorer consid\u00e9rablement les sympt\u00f4mes et de les rendre plus r\u00e9sistants aux traitements. La capacit\u00e9 de coop\u00e9ration limit\u00e9e du patient \u00e9tait associ\u00e9e \u00e0 un mauvais contr\u00f4le du diab\u00e8te de longue date, document\u00e9 par une HbA1c de 18,5% \u00e0 la premi\u00e8re admission. Une IRM du cr\u00e2ne r\u00e9alis\u00e9e apr\u00e8s la r\u00e9installation a r\u00e9v\u00e9l\u00e9 des modifications remarquables des ganglions du tronc controlat\u00e9ral au c\u00f4t\u00e9 de l’hyperkin\u00e9sie (Fig. 1)<\/strong>. Ce r\u00e9sultat a confirm\u00e9 le diagnostic clinique suspect\u00e9 d’un syndrome d’h\u00e9michor\u00e9e h\u00e9miballique en cas d’hyperglyc\u00e9mie non c\u00e9tosique. Sur le plan th\u00e9rapeutique, un traitement diab\u00e9tologique cons\u00e9quent a \u00e9t\u00e9 mis en place. A court terme, les hyperkin\u00e9sie n’ont gu\u00e8re pu \u00eatre influenc\u00e9es par des m\u00e9dicaments (neuroleptiques, benzodiaz\u00e9pines, tiapridal et  acide valpro\u00efque).<\/p>\n

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Fig. 1<\/strong>: T1-w (couches sources axiales de la TOF-MRA ; moiti\u00e9 gauche de l’image) montre une hyperintensit\u00e9 situ\u00e9e dans le putamen droit et, de mani\u00e8re moins prononc\u00e9e, dans le globus pallidum droit (extension indiqu\u00e9e par des fl\u00e8ches). Dans la s\u00e9quence T2* (moiti\u00e9 droite de l’image), la partie post\u00e9rieure du putamen droit (voir fl\u00e8che) pr\u00e9sente une diminution du signal en comparaison lat\u00e9rale.<\/em><\/p>\n

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Discussion<\/h2>\n

L’hyperglyc\u00e9mie non c\u00e9tosique, qui se d\u00e9veloppe lentement sur plusieurs jours ou semaines, peut \u00eatre associ\u00e9e \u00e0 diverses anomalies neurologiques. Il s’agit le plus souvent de troubles de la conscience quantitatifs et qualitatifs, de crises d’\u00e9pilepsie et de d\u00e9ficits neurologiques focaux. Rarement, un syndrome d’h\u00e9michor\u00e9e-h\u00e9miballisme peut \u00eatre provoqu\u00e9, accompagn\u00e9 d’une hyperkin\u00e9sie h\u00e9mipl\u00e9gique et de signes radiologiques caract\u00e9ristiques. L’association de ce trouble moteur et de l’hyperglyc\u00e9mie non c\u00e9tosique a \u00e9t\u00e9 d\u00e9crite pour la premi\u00e8re fois par Bedwell en 1960. Ce trouble moteur peut \u00eatre la premi\u00e8re manifestation du diab\u00e8te sucr\u00e9.<\/p>\n

Les femmes sont plus souvent touch\u00e9es que les hommes. L’\u00e2ge moyen des patients est d’environ 70 ans. Les cas de maladie chez les moins de 40 ans sont extr\u00eamement rares. Cliniquement, il s’agit de l’apparition aigu\u00eb \u00e0 subaigu\u00eb de troubles moteurs chor\u00e9iformes \u00e0 balistiques d’une (ou, dans 10% des cas, des deux) moiti\u00e9(s) du corps dans le cadre d’un diab\u00e8te de type 2 mal contr\u00f4l\u00e9. Au moment du d\u00e9but des troubles moteurs, les taux de glyc\u00e9mie et d’HbA1c sont nettement voire massivement \u00e9lev\u00e9s, ces derniers pouvant atteindre 19%. L’implication faciale concerne un peu moins d’un tiers des patients.<\/p>\n

L’imagerie montre des hyperdensit\u00e9s dans les ganglions du tronc controlat\u00e9raux aux sympt\u00f4mes cliniques, qui n’enregistrent pas le KM sur le CCT, et des hyperintensit\u00e9s sur les s\u00e9quences IRMc pond\u00e9r\u00e9es en T1. Les r\u00e9sultats dans les enregistrements pond\u00e9r\u00e9s T2 sont plus variables. Les hypointensit\u00e9s dans les ganglions du tronc, qui peuvent \u00e9galement se d\u00e9velopper avec retard, sont typiques. En outre, des iso- ou hyperintensit\u00e9s peuvent se produire. Alors que le putamen est toujours affect\u00e9 par les changements mentionn\u00e9s, la capsule interne est presque r\u00e9guli\u00e8rement \u00e9pargn\u00e9e. Les s\u00e9quences DWI peuvent indiquer une restriction de diffusion et une baisse du signal peut se produire dans les enregistrements T2*.<\/p>\n

La cause du raccourcissement T1 fait l’objet de controverses dans la litt\u00e9rature. Outre les calcifications dans les neurones, les microh\u00e9morragies et les isch\u00e9mies chroniques avec destruction s\u00e9lective des neurones et gliose r\u00e9active sont consid\u00e9r\u00e9es comme des corr\u00e9lats possibles. Les h\u00e9morragies p\u00e9t\u00e9chiales sont tenues pour responsables de l’abaissement du T2*.<\/p>\n

Sur le plan th\u00e9rapeutique, les troubles moteurs peuvent dispara\u00eetre compl\u00e8tement en quelques heures gr\u00e2ce \u00e0 une r\u00e9duction de l’hyperglyc\u00e9mie, mais ils peuvent aussi persister pendant plusieurs mois. En l’espace de six mois, presque tous les patients se sont compl\u00e8tement r\u00e9tablis.<\/p>\n

Les hyperintensit\u00e9s T1 dans les ganglions de la base r\u00e9gressent habituellement en quelques mois. Chez quelques patients, la symptomatologie clinique persiste malgr\u00e9 la r\u00e9gression des l\u00e9sions IRM. Sur le plan th\u00e9rapeutique, outre l’indispensable r\u00e9duction de la glyc\u00e9mie, les substances susmentionn\u00e9es peuvent \u00eatre utilis\u00e9es sous forme de m\u00e9dicaments.
\nIl est important de conna\u00eetre l’hyperglyc\u00e9mie non c\u00e9tosique en tant que cause r\u00e9versible du syndrome h\u00e9miballique de l’h\u00e9michorea. En pr\u00e9sence de la triade “h\u00e9michor\u00e9e-h\u00e9miballisme, hyperglyc\u00e9mie et une hyperintensit\u00e9 T1 dans les ganglions du tronc controlat\u00e9ral”, il faut penser au syndrome h\u00e9michor\u00e9e-h\u00e9miballisme induit par l’hyperglyc\u00e9mie comme cause.<\/p>\n

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Litt\u00e9rature :<\/p>\n

    \n
  1. Bedwell SF : Some observations on hemiballism. Neurology 1960 ; 10 : 619-622.<\/li>\n
  2. Lin JJ, et al : Pr\u00e9sentation de l’hyperintensit\u00e9 striatale sur l’IRM T1-weighted chez les patients atteints d’h\u00e9miballism-hemichorea caus\u00e9e par une hyperglyc\u00e9mie non c\u00e9tosique : Rapport de sept nouveaux cas et une revue de la litt\u00e9rature. J Neurol 2001 ; 248 : 750-755.<\/li>\n
  3. Seung-Hun O, Kyung-Yul L, Joo-Hyuk I, Myung-Sik L : Chorea associated with non-ketotic hyperglycemia and hyperintensity basal ganglia lesion on T1-weighted brain MRI study : a meta-analysis of 53 cas including four present cases. Journal of the Neurological Sciences 2002 ; 200 : 57-62.<\/li>\n
  4. Shalini B, Salmah W, Tharakan J : Diabetic non-ketotic hyperglycemia and the hemichorea-hemiballism syndrome : A report of four cases. Neurology Asia 2010 ; 15(1) : 89-91.<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

    Introduction : Les hyperkin\u00e9sie dues \u00e0 un dysfonctionnement des ganglions du tronc peuvent \u00eatre caus\u00e9es par un certain nombre de maladies principalement vasculaires et (para)infectieuses ainsi que par des maladies…<\/p>\n","protected":false},"author":4,"featured_media":32998,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Hyperkin\u00e9sie chez les diab\u00e9tiques","footnotes":""},"category":[11541,11404,11383,11492,11549],"tags":[63360,12708,12050,63364,63342,63346,63371,63333,63356,63375,15525,63351,63368],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-347635","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-cases-fr","category-endocrinologie-et-diabetologie","category-neurologie-fr","category-radiologie-fr","category-rx-fr","tag-deficits-neurologiques-focaux","tag-diabete-fr","tag-diabete-de-type-2","tag-enregistrements-t2","tag-hemiballisme-de-lhemichorea","tag-hyperglycemie-non-cetosique","tag-hyperintensites-t1","tag-hyperkinesie","tag-les-crises-depilepsie","tag-lesions-par-irm","tag-syndrome-de-guillain-barre","tag-troubles-de-la-conscience","tag-une-glycemie-elevee","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-04-11 02:11:57","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"fr_FR","wpml_translations":{"it_IT":{"locale":"it_IT","id":347641,"slug":"emicorea-emiballismo-nel-contesto-delliperglicemia-non-chetotica","post_title":"Emicorea emiballismo nel contesto dell'iperglicemia non chetotica","href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/emicorea-emiballismo-nel-contesto-delliperglicemia-non-chetotica\/"},"pt_PT":{"locale":"pt_PT","id":347599,"slug":"hemicorea-hemiballism-no-contexto-de-hiperglicemia-nao-cetotica","post_title":"Hemicorea hemiballism no contexto de hiperglicemia n\u00e3o-cet\u00f3tica","href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/hemicorea-hemiballism-no-contexto-de-hiperglicemia-nao-cetotica\/"},"es_ES":{"locale":"es_ES","id":347612,"slug":"hemibalismo-hemicorea-en-el-contexto-de-una-hiperglucemia-no-cetosica","post_title":"Hemibalismo hemicorea en el contexto de una hiperglucemia no cet\u00f3sica","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/hemibalismo-hemicorea-en-el-contexto-de-una-hiperglucemia-no-cetosica\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/347635","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/4"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=347635"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/347635\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media\/32998"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=347635"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=347635"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=347635"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=347635"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}