{"id":347821,"date":"2013-04-03T00:00:00","date_gmt":"2013-04-02T22:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/glomerulonephrites\/"},"modified":"2013-04-03T00:00:00","modified_gmt":"2013-04-02T22:00:00","slug":"glomerulonephrites","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/glomerulonephrites\/","title":{"rendered":"Glom\u00e9rulon\u00e9phrites"},"content":{"rendered":"

L’insuffisance r\u00e9nale n\u00e9cessitant une dialyse peut \u00eatre la cons\u00e9quence d’une maladie glom\u00e9rulaire diagnostiqu\u00e9e trop tard, qui s’accompagne g\u00e9n\u00e9ralement de sympt\u00f4mes et de signes non sp\u00e9cifiques. Le d\u00e9pistage des pathologies r\u00e9nales comprend donc, outre la mesure de la pression art\u00e9rielle, une d\u00e9termination de la cr\u00e9atinine s\u00e9rique, un h\u00e9mogramme et un examen des urines par le m\u00e9decin g\u00e9n\u00e9raliste. En cas de r\u00e9sultats pathologiques, les investigations compl\u00e9mentaires doivent \u00eatre men\u00e9es par un sp\u00e9cialiste. Le traitement de la maladie sous-jacente comprend toujours un bon contr\u00f4le de la pression art\u00e9rielle et l’\u00e9vitement de substances n\u00e9phrotoxiques telles que les AINS et les produits de contraste radiographiques.<\/strong><\/p>\n

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Si les \u00e9l\u00e9ments filtrants des reins, les glom\u00e9rules, s’enflamment, nous parlons de glom\u00e9rulon\u00e9phrites (GN). Ils ne provoquent que des sympt\u00f4mes et des signes non sp\u00e9cifiques, mais la localisation et la gravit\u00e9 des l\u00e9sions glom\u00e9rulaires s’accompagnent de mod\u00e8les de l\u00e9sions cliniques caract\u00e9ristiques qui permettent souvent d’\u00e9tablir un diagnostic diff\u00e9rentiel avec la maladie glom\u00e9rulaire sous-jacente. Une biopsie r\u00e9nale aide \u00e0 d\u00e9terminer la maladie r\u00e9nale sp\u00e9cifique, ce qui permet \u00e0 son tour de d\u00e9terminer si la maladie est limit\u00e9e au rein ou si elle est syst\u00e9mique. Alors que les examens et les interventions sp\u00e9cifiques aux reins sont effectu\u00e9s par le sp\u00e9cialiste, le d\u00e9pistage des pathologies r\u00e9nales constitue le domaine du m\u00e9decin g\u00e9n\u00e9raliste. La d\u00e9tection, le traitement et le suivi de l’atteinte glom\u00e9rulaire suivent quelques principes g\u00e9n\u00e9raux qui peuvent \u00eatre appliqu\u00e9s \u00e0 la plupart des GN.<\/p>\n

Mod\u00e8les de l\u00e9sions cliniques dans les glom\u00e9rulon\u00e9phrites<\/h2>\n

Dans un glom\u00e9rule, diff\u00e9rents types de cellules et de structures peuvent \u00eatre pathologiquement alt\u00e9r\u00e9s. Beaucoup de ces changements peuvent \u00eatre attribu\u00e9s \u00e0 une maladie du complexe immunitaire. Une l\u00e9sion de la membrane basale et\/ou des podocytes adjacents \u00e0 l’ext\u00e9rieur entra\u00eene souvent une augmentation de la perm\u00e9abilit\u00e9 du filtre glom\u00e9rulaire et, par cons\u00e9quent, une prot\u00e9inurie (PU). Une l\u00e9sion de l’endoth\u00e9lium avec rupture de la paroi capillaire ou une prolif\u00e9ration des cellules m\u00e9sangiales s’accompagne g\u00e9n\u00e9ralement d’une microh\u00e9maturie. L’infiltration par des cellules inflammatoires peut se traduire par la formation de foyers de n\u00e9crose avec formation d’un croissant glom\u00e9rulaire associ\u00e9 \u00e0 une GN \u00e0 progression rapide avec insuffisance r\u00e9nale aigu\u00eb.<\/p>\n

Une PU inf\u00e9rieure \u00e0 2 g par jour est g\u00e9n\u00e9ralement asymptomatique. Une PU s\u00e9v\u00e8re de plus de 3 g par jour entra\u00eene le sch\u00e9ma l\u00e9sionnel du syndrome n\u00e9phrotique qui, outre la PU, se caract\u00e9rise cliniquement par des \u0153d\u00e8mes des parties d\u00e9pendantes et, en laboratoire, par une hypoalbumin\u00e9mie et une hyperlipid\u00e9mie. Cette maladie est souvent accompagn\u00e9e d’une hypercoagulabilit\u00e9 avec un risque accru de thrombose des veines des jambes et des reins, avec des embolies pulmonaires cons\u00e9cutives. Les causes les plus fr\u00e9quentes du syndrome n\u00e9phrotique chez l’adulte sont la n\u00e9phropathie diab\u00e9tique, la glom\u00e9ruloscl\u00e9rose segmentaire focale (FSGS) et la n\u00e9phropathie membraneuse.<\/p>\n

Le sch\u00e9ma l\u00e9sionnel du syndrome n\u00e9phritique se caract\u00e9rise par une h\u00e9maturie, une oligurie, une hypertension art\u00e9rielle et une insuffisance r\u00e9nale. Les maladies pouvant \u00eatre associ\u00e9es \u00e0 un syndrome n\u00e9phritique sont les n\u00e9phropathies \u00e0 IgA, les GN infectieuses et post-infectieuses, les n\u00e9phrites lupiques et les vascularites des petits vaisseaux ANCA positives et n\u00e9gatives. Les GN associ\u00e9es aux ANCA avec croissants ou les GN associ\u00e9es aux membranes basales anti-glom\u00e9rulaires peuvent entra\u00eener une perte rapidement progressive de la fonction r\u00e9nale.<\/p>\n

M\u00eame si les GN pr\u00e9sentent \u00e0 la fois les caract\u00e9ristiques du syndrome n\u00e9phrotique et du syndrome n\u00e9phritique \u00e0 des degr\u00e9s divers, il existe souvent un sch\u00e9ma de l\u00e9sion dominant. Cependant, \u00e9tant donn\u00e9 que la m\u00eame maladie glom\u00e9rulaire peut se manifester diff\u00e9remment sur le plan clinique et que, d’autre part, la m\u00eame clinique peut \u00eatre caus\u00e9e par diff\u00e9rentes maladies glom\u00e9rulaires (tableau 1), <\/strong>seule une biopsie r\u00e9nale permet souvent d’\u00e9lucider la pathologie glom\u00e9rulaire sp\u00e9cifique chez l’adulte. Si une maladie glom\u00e9rulaire n’est pas diagnostiqu\u00e9e et donc non trait\u00e9e, elle peut \u00e9voluer vers une GN chronique avec des glom\u00e9rules scl\u00e9ros\u00e9s, une fibrose interstitielle et une art\u00e9rioscl\u00e9rose r\u00e9nale avec une insuffisance r\u00e9nale l\u00e9g\u00e8rement limit\u00e9e \u00e0 pr\u00e9dialytique. Lors de l’\u00e9valuation de la biopsie r\u00e9nale, il est donc important de savoir s’il s’agit d’une l\u00e9sion active qui r\u00e9pond encore potentiellement \u00e0 un traitement sp\u00e9cifique ou si la l\u00e9sion est d\u00e9j\u00e0 chronique et donc irr\u00e9versible et non traitable [1].<\/p>\n

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D\u00e9pistage des pathologies glom\u00e9rulaires<\/h2>\n

Les patients souffrant d’une atteinte glom\u00e9rulaire se pr\u00e9sentent g\u00e9n\u00e9ralement chez leur m\u00e9decin g\u00e9n\u00e9raliste avec des sympt\u00f4mes et des signes non sp\u00e9cifiques tels que des maux de t\u00eate, de la fatigue, des naus\u00e9es, des difficult\u00e9s respiratoires ou un gonflement des jambes. En plus de l’anamn\u00e8se et de l’examen physique, la pression art\u00e9rielle doit toujours \u00eatre mesur\u00e9e, car l’hypertension art\u00e9rielle est souvent un signe clinique pr\u00e9coce de la maladie glom\u00e9rulaire. Les examens de laboratoire aident au d\u00e9pistage pr\u00e9coce, \u00e0 la v\u00e9rification et \u00e0 la classification sommaire d’une maladie r\u00e9nale. Pour ce faire, la cr\u00e9atinine, l’ur\u00e9e, le sodium, le potassium, le calcium, le phosphate, l’acide urique et les prot\u00e9ines totales sont dos\u00e9s dans le s\u00e9rum. Il faut \u00e9galement une num\u00e9ration sanguine et une analyse d’urine par bandelette urinaire et, si possible, une simple \u00e9valuation microscopique du s\u00e9diment (“biopsie du petit homme”). Toutefois, en cas de forte suspicion, il ne faut pas retarder les r\u00e9sultats de laboratoire qui ne sont pas disponibles rapidement, car il peut s’agir d’une forme rapidement progressive de maladie r\u00e9nale. Il faut souligner ici la valeur d’un examen d’orientation par bandelette urinaire, disponible imm\u00e9diatement.<\/p>\n

Une augmentation significative de la cr\u00e9atinine s\u00e9rique sur une p\u00e9riode de quelques jours \u00e0 quelques semaines, accompagn\u00e9e d’une perte significative de la fonction r\u00e9nale, est caract\u00e9ristique d’une GN \u00e0 progression rapide. Une fois qu’une cause post-r\u00e9nale a pu \u00eatre exclue par l’\u00e9chographie, il faut toujours s’efforcer ici d’obtenir une prise en charge n\u00e9phrologique rapide afin de r\u00e9aliser des examens et des interventions sp\u00e9cifiques aux reins et de pr\u00e9server ou de r\u00e9cup\u00e9rer autant que possible la fonction r\u00e9nale.<\/p>\n

La d\u00e9tection et la quantification d’une PU sont tr\u00e8s importantes pour la reconnaissance et l’\u00e9valuation d’une GN. En cas de r\u00e9sultat pathologique, une analyse d’urine par bandelette r\u00e9active doit \u00eatre compl\u00e9t\u00e9e par un dosage quantitatif des prot\u00e9ines et de la cr\u00e9atinine dans une urine de spot avec d\u00e9termination du rapport prot\u00e9ine\/cr\u00e9atinine (= prot\u00e9ine totale). [g\/l]) \/ Cr\u00e9atinine [mmol\/l]; Norme : <0,030 g\/mmol), qui peut \u00eatre facilement r\u00e9alis\u00e9e dans n’importe quel cabinet de m\u00e9decine g\u00e9n\u00e9rale et qui n’est pas influenc\u00e9e par le niveau d’hydratation ou la quantit\u00e9 d’urine. Si le test \u00e0 la bandelette est positif mais que la d\u00e9tection quantitative d’une PU est normale, une diff\u00e9rence de concentration urinaire peut avoir entra\u00een\u00e9 une valeur inf\u00e9rieure \u00e0 la limite de d\u00e9tection et doit \u00eatre contr\u00f4l\u00e9e. Cependant, si le test urinaire est n\u00e9gatif et qu’il y a une d\u00e9tection de prot\u00e9ines dans les prot\u00e9ines totales, il faut penser \u00e0 l’excr\u00e9tion de cha\u00eenes l\u00e9g\u00e8res monoclonales dans l’urine (PU de Bence-Jones). Chez les patients atteints de diab\u00e8te sucr\u00e9, la d\u00e9tection d’une microalbuminurie dans les urines du matin (norme : <20 mg\/l) est le param\u00e8tre de d\u00e9pistage le plus sensible pour la pr\u00e9sence d’une n\u00e9phropathie diab\u00e9tique. Il est parfois difficile de diff\u00e9rencier une microalbuminurie, expression d’un dysfonctionnement endoth\u00e9lial, qui indique un risque cardiovasculaire accru, d’une maladie glom\u00e9rulaire d\u00e9butante. Par cons\u00e9quent, en cas de d\u00e9tection d’une microalbuminurie, tous les signes cliniques disponibles doivent \u00eatre utilis\u00e9s pour \u00e9tablir un diagnostic diff\u00e9rentiel.<\/p>\n

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La PU est soumise \u00e0 des variations au cours de la journ\u00e9e, notamment en raison de l’activit\u00e9 physique et de la position du corps. N\u00e9anmoins, il a \u00e9t\u00e9 d\u00e9montr\u00e9 qu’une mesure matinale de la prot\u00e9ine et de la cr\u00e9atinine dans la spoturine \u00e9tait \u00e9quivalente \u00e0 une collecte de 24 heures pour d\u00e9terminer la PU [2].<\/p>\n

Une h\u00e9maturie asymptomatique d\u00e9tect\u00e9e pour la premi\u00e8re fois, sans autre signe de syndrome n\u00e9phritique ou n\u00e9phrotique, doit \u00eatre contr\u00f4l\u00e9e dans un premier temps. Les h\u00e9maturies asymptomatiques r\u00e9currentes ne sont dues \u00e0 une glom\u00e9rulopathie que dans environ 10 % des cas ; l’h\u00e9maturie est beaucoup plus souvent due \u00e0 une pathologie post-r\u00e9nale des voies urinaires. Les \u00e9rythrocytes d’origine glom\u00e9rulaire sont probablement pr\u00e9sents lorsque la proportion de formes dysmorphiques est \u00e9gale ou sup\u00e9rieure \u00e0 un tiers \u00e0 l’examen microscopique des urines. En pr\u00e9sence d’une \u00e9rythrocyturie glom\u00e9rulaire ou pour l’exclure, ainsi qu’en cas d’h\u00e9maturie r\u00e9cidivante inexpliqu\u00e9e, il convient de proc\u00e9der \u00e0 un suivi n\u00e9phrologique conjoint, car diverses glom\u00e9rulopathies non inflammatoires peuvent \u00e9galement \u00eatre pr\u00e9sentes, comme le syndrome de la membrane basale glom\u00e9rulaire mince, g\u00e9n\u00e9ralement b\u00e9nin, ou encore le syndrome d’Alport, un d\u00e9faut cong\u00e9nital de la cha\u00eene \u03b1 du collag\u00e8ne de type IV des membranes basales de l’oreille interne et du rein. Ce dernier se manifeste cliniquement dans l’enfance ou \u00e0 l’\u00e2ge adulte par une microh\u00e9maturie ou une macroh\u00e9maturie ainsi que par une surdit\u00e9 bilat\u00e9rale de l’oreille interne, et une grande partie des personnes atteintes d\u00e9veloppent une PU jusqu’au stade n\u00e9phrotique et une insuffisance r\u00e9nale progressive.<\/p>\n

Recommandations th\u00e9rapeutiques<\/h2>\n

Un traitement peut \u00eatre attribu\u00e9 \u00e0 une th\u00e9rapie diff\u00e9rentielle sur la base de l’histologie pour les formes de GN sans d\u00e9clencheur secondaire identifiable. La situation est plus complexe dans les formes secondaires, o\u00f9, de mani\u00e8re pond\u00e9r\u00e9e, d’une part la maladie d\u00e9clenchante doit \u00eatre contr\u00f4l\u00e9e, et d’autre part, dans certaines situations, un traitement anti-inflammatoire suffisant doit contr\u00f4ler le processus inflammatoire secondaire afin de pr\u00e9server la fonction r\u00e9nale. Le traitement de la maladie sous-jacente, si elle est connue et peut \u00eatre trait\u00e9e, est toujours important, comme par exemple un contr\u00f4le ad\u00e9quat de la glyc\u00e9mie en cas de n\u00e9phropathie diab\u00e9tique par le m\u00e9decin g\u00e9n\u00e9raliste ou le traitement de l’h\u00e9patite C en cas de GN membranoprolif\u00e9rative par l’h\u00e9patologue.<\/p>\n

En outre, quelle que soit la maladie sous-jacente, il convient de toujours veiller \u00e0 un bon contr\u00f4le de la pression art\u00e9rielle afin de minimiser la progression des l\u00e9sions glom\u00e9rulaires \u00e0 long terme. Sur la base des \u00e9tudes disponibles, on peut actuellement recommander une pression art\u00e9rielle cible de 120-140\/70-90 mmHg. On ne sait pas actuellement si les patients atteints de maladies glom\u00e9rulaires et ne souffrant pas de maladies coronariennes b\u00e9n\u00e9ficieraient de valeurs cibles de pression art\u00e9rielle <120\/70 mmHg en raison du peu de donn\u00e9es disponibles [3]. Il est recommand\u00e9 de laisser les patients contr\u00f4ler et documenter leur pression art\u00e9rielle \u00e0 domicile, notamment parce que cela \u00e9limine la composante d’hypertension du cabinet. Les valeurs de pression art\u00e9rielle mesur\u00e9es \u00e0 domicile qui se situent dans la plage cible doivent \u00eatre objectiv\u00e9es par une mesure de la pression art\u00e9rielle sur 24 heures, car c’est la seule fa\u00e7on d’exclure l’absence de baisse jour-nuit et l’absence de dipping.<\/p>\n

Il existe des preuves qu’une r\u00e9duction de la microalbuminurie et de la PU au moyen d’inhibiteurs de l’ECA peut \u00eatre utilis\u00e9e comme marqueur de substitution d’une n\u00e9phroprotection suppl\u00e9mentaire. En cas d’intol\u00e9rance aux inhibiteurs de l’ECA, les antagonistes des r\u00e9cepteurs de l’angiotensine (ARA) peuvent \u00eatre utilis\u00e9s comme alternative. La double inhibition du syst\u00e8me r\u00e9nine-angiotensine-aldost\u00e9rone par les IEC et les ARA doit \u00eatre r\u00e9serv\u00e9e \u00e0 la PU la plus s\u00e9v\u00e8re et peut entra\u00eener une perte acc\u00e9l\u00e9r\u00e9e de la fonction r\u00e9nale [4]. Il en va de m\u00eame pour l’association de l’aliskiren, un inhibiteur de la r\u00e9nine, avec un IEC ou un ARA, qui peut \u00eatre utilis\u00e9e chez les patients diab\u00e9tiques ou pr\u00e9sentant une fonction r\u00e9nale r\u00e9duite avec un taux de filtration glom\u00e9rulaire <60ml\/min\/1,73 m\u00b2 est contre-indiqu\u00e9, car les \u00e9tudes font craindre un risque accru de d\u00e9velopper des hypotensions, des syncopes, des accidents vasculaires c\u00e9r\u00e9braux, des hyperkali\u00e9mies et une d\u00e9t\u00e9rioration de la fonction r\u00e9nale, y compris une insuffisance r\u00e9nale aigu\u00eb. Pour d’autres groupes de patients, des cons\u00e9quences n\u00e9gatives d’un traitement combin\u00e9 correspondant ne peuvent pas \u00eatre exclues.<\/p>\n

Les \u0153d\u00e8mes n\u00e9phrotiques sont trait\u00e9s par diur\u00e8se, mais il faut faire attention au risque accru de thrombose. S’il existe un apport excessif en sel de cuisine ou si les \u0153d\u00e8mes restent r\u00e9fractaires au traitement, une restriction sod\u00e9e doit \u00eatre mise en place. La “r\u00e9sistance aux diur\u00e9tiques” peut \u00eatre surmont\u00e9e en associant les diur\u00e9tiques de l’anse aux diur\u00e9tiques thiazidiques, voire \u00e0 la spironolactone.<\/p>\n

En pr\u00e9sence d’une hyperlipid\u00e9mie prolong\u00e9e, comme c’est souvent le cas chez les patients souffrant d’un syndrome n\u00e9phrotique, l’utilisation d’une statine doit \u00eatre envisag\u00e9e. Une hypoalbumin\u00e9mie de <25 g\/l est consid\u00e9r\u00e9e comme un marqueur de substitution d’un risque thrombog\u00e8ne accru en cas de PU n\u00e9phrotique, de sorte qu’une anticoagulation devrait \u00eatre instaur\u00e9e. Il existe des directives n\u00e9phrologiques, appel\u00e9es “KDIGO Guidelines”, auxquelles il convient de se r\u00e9f\u00e9rer pour adapter pr\u00e9cis\u00e9ment le traitement anticoagulant [5]. L’\u00e9valuation et la mise en place d’un traitement en cas d’hyperparathyro\u00efdie secondaire due \u00e0 une fonction r\u00e9nale d\u00e9j\u00e0 nettement diminu\u00e9e, ainsi qu’en cas d’an\u00e9mie r\u00e9nale, doivent \u00eatre effectu\u00e9es par le n\u00e9phrologue.<\/p>\n

Conclusion pour la pratique<\/strong><\/h4>\n