{"id":350975,"date":"2023-02-11T01:00:00","date_gmt":"2023-02-11T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/ulcerations-extremement-douloureuses-aveccomposante-inflammatoire-systemique\/"},"modified":"2023-05-21T00:11:49","modified_gmt":"2023-05-20T22:11:49","slug":"ulcerations-extremement-douloureuses-aveccomposante-inflammatoire-systemique","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/ulcerations-extremement-douloureuses-aveccomposante-inflammatoire-systemique\/","title":{"rendered":"Ulc\u00e9rations extr\u00eamement douloureuses avec composante inflammatoire syst\u00e9mique"},"content":{"rendered":"\n

Le pyoderma gangraenosum est une plaie d’origine immunologique dont la pathogen\u00e8se exacte n’a pas encore \u00e9t\u00e9 \u00e9lucid\u00e9e. Le score de Paracelse est un outil valid\u00e9 important pour le diagnostic de ces ulc\u00e9rations extr\u00eamement douloureuses, qui se produisent de pr\u00e9f\u00e9rence sur les faces d’extension des membres inf\u00e9rieurs. La th\u00e9rapie repose sur plusieurs piliers, le traitement syst\u00e9mique occupant une place centrale. <\/strong><\/p>\n\n\n\n

Cliniquement, le pyoderma gangraenosum (PG) se pr\u00e9sente sous la forme d’ulc\u00e9rations douloureuses dont les bords sont souvent sous-min\u00e9s par des \u00e9ryth\u00e8mes livide. “Joachim Dissemond, Clinique et polyclinique de dermatologie, v\u00e9n\u00e9rologie et allergologie, H\u00f4pital universitaire d’Essen [1]. Le PG est class\u00e9 comme une dermatose neutrophilique rare, primaire et st\u00e9rile. La qualit\u00e9 de vie des personnes concern\u00e9es peut \u00eatre consid\u00e9rablement affect\u00e9e et il ne faut pas oublier qu’un PG met potentiellement leur vie en danger [2].<\/p>\n\n

En cas de suspicion, le score de Paracelsus est utile <\/h3>\n\n

L’inflammation est une composante essentielle du PG, et l’aspect inflammatoire est souvent confondu avec l’infection, ce qui peut conduire \u00e0 l’utilisation d’antibiotiques \u00e0 tort. “Nous essayons d’exclure les diagnostics diff\u00e9rentiels”, ajoute le professeur Dissemond. Un PG peut en principe se d\u00e9velopper n’importe o\u00f9, mais il existe un site de pr\u00e9dilection clair : dans 70% des cas, les faces d’extension des membres inf\u00e9rieurs sont touch\u00e9es. Chez les femmes, la deuxi\u00e8me localisation la plus fr\u00e9quente est la r\u00e9gion mammaire. “Souvent, le pyoderme appara\u00eet l\u00e0 o\u00f9 il y a eu un traumatisme”, m\u00eame s’il peut s’agir de petites blessures, comme l’explique le conf\u00e9rencier. Les diagnostics diff\u00e9rentiels importants ayant un aspect similaire au PG mais un traitement diff\u00e9rent comprennent la vascularite, la livedovasculopathie, la calciphylaxie, l’ulcus hypertonicum Martorell et les plaies artificielles. <\/p>\n\n

Le score de Paracelsus est actuellement consid\u00e9r\u00e9 comme le meilleur score de diagnostic valid\u00e9 [3]. Trois points sont attribu\u00e9s pour un crit\u00e8re principal, deux points pour un crit\u00e8re secondaire et un point pour chaque crit\u00e8re suppl\u00e9mentaire. Un score additif de \u226510 rend la pr\u00e9sence d’un PG tr\u00e8s probable (tableau 1).<\/strong> Une \u00e9volution progressive de la maladie et l’exclusion de diagnostics pertinents sont les deux premiers crit\u00e8res principaux mentionn\u00e9s. La bordure rouge\u00e2tre-violac\u00e9e est une caract\u00e9ristique tr\u00e8s importante, mais non sp\u00e9cifique, de l’inflammation. “Comme il s’agit d’une maladie auto-inflammatoire, elle devrait r\u00e9pondre \u00e0 l’immunosuppression”, explique le professeur Dissemond. Morphologiquement, on remarque une forme bizarre caract\u00e9ristique de l’ulc\u00e9ration. Le caract\u00e8re extr\u00eamement douloureux est \u00e9galement un crit\u00e8re de Paracelse. “Un pyoderma gangraenosum fait mal”, souligne le conf\u00e9rencier. En ce qui concerne le ph\u00e9nom\u00e8ne de pathergie locale – une r\u00e9action cutan\u00e9e sp\u00e9cifique \u00e0 une maladie et \u00e0 un stimulus non sp\u00e9cifique – il convient de noter qu’il peut \u00e9galement \u00eatre n\u00e9gatif. Pour effectuer le test de pathergie, injecter 1 ml de NaCl 0,9%. Si une pustule, une rougeur ou une inflammation riche en neutrophiles se d\u00e9veloppe dans les 48 heures, cela peut \u00eatre consid\u00e9r\u00e9 comme un ph\u00e9nom\u00e8ne positif de pathergie [2]. Un examen histopathologique ne doit pas non plus \u00eatre omis. Les biopsies sont g\u00e9n\u00e9ralement effectu\u00e9es dans la zone p\u00e9riph\u00e9rique de l’ulc\u00e9ration, une petite biopsie \u00e9troite du fuseau \u00e9tant la plus appropri\u00e9e, a d\u00e9clar\u00e9 le conf\u00e9rencier. Une inflammation suppurative \u00e0 l’histopathologie est en faveur d’un PG. Il faut toutefois savoir que le r\u00e9sultat peut rester incertain. Une bordure livide sous-min\u00e9e est une caract\u00e9ristique importante du diagnostic diff\u00e9rentiel avec la livedovasculopathie et un autre crit\u00e8re de Paracelsus [4]. En outre, on sait que l’association avec d’autres maladies syst\u00e9miques est fr\u00e9quente chez le PG. <\/p>\n\n

<\/p>\n\n

\"\"<\/a><\/figure>\n\n

Le pyoderma gangraenosum est souvent associ\u00e9 \u00e0 des comorbidit\u00e9s <\/h3>\n\n

De 9 \u00e0 36% des patients souffrent d’une maladie inflammatoire chronique de l’intestin (colite ulc\u00e9reuse, maladie de Crohn) et de 8 \u00e0 33% d’une polyarthrite rhumato\u00efde. Le professeur Dissemond sait que ces comorbidit\u00e9s ne sont pas le fruit du hasard. “Nous parlons ici d’une maladie inflammatoire syst\u00e9mique qui pr\u00e9sente de nombreuses similitudes avec d’autres sympt\u00f4mes auto-inflammatoires”. Ce que l’on oublie souvent, c’est qu’il s’agit d’une maladie potentiellement paran\u00e9oplasique. 4 \u00e0 21% des patients pr\u00e9sentent une n\u00e9oplasie associ\u00e9e d’origine \u00e9tiologique (syndrome my\u00e9lodysplasique, carcinome des cellules r\u00e9nales). Il vaut donc la peine de faire un h\u00e9mogramme diff\u00e9rentiel. En plus de ces associations connues depuis de nombreuses ann\u00e9es, il semble qu’il y ait \u00e9galement une augmentation de l’incidence de diff\u00e9rentes maladies du syndrome m\u00e9tabolique (par exemple, l’hypertension art\u00e9rielle, le diab\u00e8te sucr\u00e9, les troubles du m\u00e9tabolisme des lipides) [2]. En outre, il existe des manifestations d’un PG dans le cadre de maladies auto-inflammatoires (par exemple, le syndrome PAPA, le syndrome PASH, le syndrome PA-PASH).<\/p>\n\n

<\/p>\n\n

\"\"<\/a><\/figure>\n\n

La th\u00e9rapie syst\u00e9mique est essentielle <\/h3>\n\n

En raison de la raret\u00e9 de la maladie et du manque de preuves sous forme d’essais cliniques randomis\u00e9s (ECR), il n’existe pas de norme th\u00e9rapeutique unique pour le pyoderma gangraenosum, mais la ligne directrice fournit des recommandations bas\u00e9es sur des rapports de cas et l’expertise clinique (Figure 1)<\/strong> [2]. Un traitement syst\u00e9mique immunosuppresseur est indiqu\u00e9 chez la plupart des patients atteints de PG, en particulier en cas de forte activit\u00e9 de la maladie et de l\u00e9sions multiples ou apr\u00e8s l’\u00e9chec d’un traitement topique [2]. Parmi les traitements syst\u00e9miques, les glucocortico\u00efdes (prednisone, 0,5-1 mg\/kg PC) sont les plus utilis\u00e9s, suivis de la ciclosporine (2-5 mg\/kg PC), en monoth\u00e9rapie ou en association [5]. Parmi les traitements syst\u00e9miques de second rang, \u00e9galement fr\u00e9quemment utilis\u00e9s, on trouve les inhibiteurs du TNF\u03b1, l’azathioprine (100-150 mg\/j) ou le mycoph\u00e9nolate mof\u00e9til [5]. En compl\u00e9ment, resp. en cas d’\u00e9volution initiale et l\u00e9g\u00e8re de la maladie, des options th\u00e9rapeutiques topiques et intral\u00e9sionnelles locales sont utilis\u00e9es. En phase aigu\u00eb, on peut utiliser un corticost\u00e9ro\u00efde topique de classe de puissance III ou IV ou un inhibiteur topique de la calcineurine. La th\u00e9rapie syst\u00e9mique est toutefois clairement le pilier le plus important du traitement. Cependant, les lignes directrices d\u00e9conseillent une monoth\u00e9rapie prolong\u00e9e par glucocortico\u00efdes syst\u00e9miques en raison des effets secondaires ind\u00e9sirables [2]. Par cons\u00e9quent, ou en cas d’efficacit\u00e9 insuffisante d’une monoth\u00e9rapie par glucocortico\u00efdes, une association pr\u00e9coce avec des immunosuppresseurs \u00e9pargnant les st\u00e9ro\u00efdes tels que la ciclosporine ou l’azathioprine, ou encore des inhibiteurs du TNF-\u03b1, ou encore une monoth\u00e9rapie par inhibiteurs du TNF-\u03b1, est recommand\u00e9e. Les anticorps monoclonaux infliximab, adalimumab, golimumab et certolizumab pegol ou \u00e9tanercept constituent le traitement de choix lorsque le PG accompagne une polyarthrite rhumato\u00efde ou une maladie inflammatoire chronique de l’intestin. Dans le cas contraire, ces antagonistes du TNF-\u03b1 constituent un usage hors AMM. Les immunoglobulines intraveineuses (0,5-2 g\/kg PC) sont \u00e9galement recommand\u00e9es comme option th\u00e9rapeutique immunomodulatrice dans la ligne directrice, bien qu’il s’agisse d’un traitement relativement co\u00fbteux [1,2]. En outre, la ligne directrice mentionne quelques autres traitements syst\u00e9miques \u00e0 \u00e9valuer (figure 1). <\/strong> <\/p>\n\n

Congr\u00e8s : Congr\u00e8s sur les plaies de Nuremberg <\/em><\/p>\n\n

Litt\u00e9rature : <\/p>\n\n

    \n
  1. \u00abUpdate Pyoderma gangraenosum\u00bb, Prof. Dr. Joachim Dissemond, Wundkongress N\u00fcrnberg, 01.12.2022.<\/li>\n\n\n\n
  2. S1-Leitlinie “Pyoderma gangrenosum”, AWMF-Register-Nr. : 013-091, 2020, https:\/\/register.awmf.org\/assets\/guidelines\/013-091l_S1_Pyoderma-gangrenosum_2020-10_1.pdf<\/a>, (derni\u00e8re consultation 13.12.2022).<\/li>\n\n\n\n
  3. Jockenh\u00f6fer F, et al : The PARACELSUS score : a novel diagnostic tool for pyoderma gangrenosum. Br J Dermatol 2019 ; 180 : 615-620. <\/li>\n\n\n\n
  4. Schiffmann ML, et al. S1-Leitlinie Diagnostik und Therapie der Livedovaskulopathie. J Dtsch Dermatol Ges 2021; 19(11): 1667\u20131678. <\/li>\n\n\n\n
  5. Al Ghazal P, Dissemond J: Therapy of pyoderma gangrenosum in Germany: results of a survey among wound experts. J Dtsch Dermatol Ges. 2015; 13: 317\u2013324.<\/li>\n<\/ol>\n\n

    HAUSARZT PRAXIS 2023; 18(1) : 30\u201331 (publi\u00e9 le 26.1.23, ahead of print)<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

    Le pyoderma gangraenosum est une plaie d’origine immunologique dont la pathogen\u00e8se exacte n’a pas encore \u00e9t\u00e9 \u00e9lucid\u00e9e. Le score de Paracelse est un outil valid\u00e9 important pour le diagnostic de…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":99041,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Pyoderma gangraenosum","footnotes":""},"category":[11362,11531,11414,11368,11315,11472,11482,11535,11505],"tags":[16791,65251,13708,15316,65238,65245],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-350975","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-dermatologie-et-venerologie","category-formation-continue","category-gastro-enterologie-et-hepatologie","category-geriatrie-fr","category-medecine-interne-generale","category-medecine-physique-et-de-readaptation","category-prevention-et-soins-de-sante","category-rapports-de-congres","category-rhumatologie","tag-blessure","tag-douloureuse","tag-gestion-des-plaies","tag-pyoderma-gangraenosum-fr","tag-systemique-inflammatoire","tag-ulcerations","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-07-13 18:57:23","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"fr_FR","wpml_translations":{"it_IT":{"locale":"it_IT","id":350986,"slug":"ulcerazioni-estremamente-dolorose-concomponente-infiammatoria-sistemica","post_title":"Ulcerazioni estremamente dolorose con componente infiammatoria sistemica.","href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/ulcerazioni-estremamente-dolorose-concomponente-infiammatoria-sistemica\/"},"pt_PT":{"locale":"pt_PT","id":350991,"slug":"ulceracoes-extremamente-dolorosas-comcomponente-sistemica-inflamatoria","post_title":"Ulcera\u00e7\u00f5es extremamente dolorosas com componente inflamat\u00f3rio sist\u00e9mico","href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/ulceracoes-extremamente-dolorosas-comcomponente-sistemica-inflamatoria\/"},"es_ES":{"locale":"es_ES","id":350996,"slug":"ulceraciones-extremadamente-dolorosas-concomponente-inflamatorio-sistemico","post_title":"Ulceraciones extremadamente dolorosas con componente inflamatorio sist\u00e9mico","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/ulceraciones-extremadamente-dolorosas-concomponente-inflamatorio-sistemico\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/350975","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=350975"}],"version-history":[{"count":3,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/350975\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":358099,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/350975\/revisions\/358099"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=350975"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=350975"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=350975"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=350975"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}