{"id":355859,"date":"2023-06-08T00:01:00","date_gmt":"2023-06-07T22:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=355859"},"modified":"2023-07-03T10:05:26","modified_gmt":"2023-07-03T08:05:26","slug":"apercu-des-principales-recommandations-des-lignes-directrices","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/apercu-des-principales-recommandations-des-lignes-directrices\/","title":{"rendered":"Aper\u00e7u des principales recommandations des lignes directrices"},"content":{"rendered":"\n<p><strong>La soci\u00e9t\u00e9 allemande de neurologie (DGN) a publi\u00e9 en 2022 une mise \u00e0 jour des lignes directrices S2k sur les syndromes de myosite. Au cours des derni\u00e8res ann\u00e9es, de nouvelles \u00e9tudes th\u00e9rapeutiques ont contribu\u00e9 \u00e0 am\u00e9liorer les strat\u00e9gies de traitement. En outre, il y a eu quelques nouveaut\u00e9s dans le domaine de la classification des diff\u00e9rentes entit\u00e9s pathologiques. Le guide contient de nombreux conseils utiles sur l&#8217;anamn\u00e8se et le diagnostic, notamment en ce qui concerne les troubles de la d\u00e9glutition.<\/strong><\/p>\n\n<!--more-->\n\n<p>Les syndromes de myosite sont caract\u00e9ris\u00e9s par des inflammations musculaires cellulaires et m\u00e9di\u00e9es par des auto-anticorps, qui se manifestent de mani\u00e8re tr\u00e8s h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne [1]. En pratique clinique quotidienne, la classification actuelle des myosites est bas\u00e9e sur les sympt\u00f4mes cliniques (sch\u00e9ma de distribution des par\u00e9sies, atteinte d&#8217;organes, etc.), les r\u00e9sultats des auto-anticorps et les r\u00e9sultats histopathologiques. Toutes les myosites doivent \u00eatre diagnostiqu\u00e9es de mani\u00e8re &#8220;int\u00e9grative&#8221;, c&#8217;est-\u00e0-dire que la biopsie musculaire et les r\u00e9sultats de laboratoire (par ex. cr\u00e9atine kinase) ainsi que les auto-anticorps doivent \u00eatre pris en compte simultan\u00e9ment et avec la m\u00eame importance que les r\u00e9sultats cliniques [2].  <\/p>\n\n<p>Les myosites auto-immunes se r\u00e9partissent dans les entit\u00e9s suivantes [1] :  <\/p>\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Polymyosite (PM)<\/li>\n\n\n\n<li>Myopathie n\u00e9crosante \u00e0 m\u00e9diation immunitaire (IMNM)<\/li>\n\n\n\n<li>Dermatomyosite (DM), DM juv\u00e9nile<\/li>\n\n\n\n<li>Myosite \u00e0 chevauchement (OM)<\/li>\n\n\n\n<li>Syndrome de l&#8217;anti-synth\u00e9tase (ASyS=ASS)  <\/li>\n\n\n\n<li>Myosite \u00e0 corps inclus (IBM)<\/li>\n<\/ul>\n\n<p>Outre les formes de myosite susmentionn\u00e9es, il existe quelques autres sous-types de myosite auto-immune, comme la myosite associ\u00e9e \u00e0 la sarco\u00efdose et le syndrome musculaire \u00e0 IgG4. Toutefois, la ligne directrice n&#8217;aborde pas ces maladies en d\u00e9tail.  <\/p>\n\n<p>Le pronostic des myopathies inflammatoires idiopathiques (MII) d\u00e9pend de l&#8217;implication des organes internes, en particulier des poumons et du c\u0153ur, ainsi que de la pr\u00e9sence d&#8217;une n\u00e9oplasie associ\u00e9e [1].<\/p>\n\n<p><\/p>\n\n<figure class=\"wp-block-table\"><table class=\"has-background\" style=\"background-color:#abb7c254\"><tbody><tr><td><strong>Proc\u00e9dure de diagnostic  <\/strong><br\/>Pour poser le diagnostic de myosite, il faut disposer d&#8217;un examen clinique d\u00e9taill\u00e9, y compris les degr\u00e9s de force musculaire et une biopsie musculaire [3]. L&#8217;\u00e9chographie et l&#8217;imagerie par r\u00e9sonance magn\u00e9tique musculaire peuvent \u00eatre envisag\u00e9es pour aider au diagnostic et localiser un site de biopsie appropri\u00e9. Il est \u00e9galement recommand\u00e9 de d\u00e9terminer les anticorps sp\u00e9cifiques \u00e0 la myosite et les anticorps associ\u00e9s \u00e0 la myosite. Alors que les anticorps associ\u00e9s \u00e0 la myosite sont pr\u00e9sents chez les patients atteints de collag\u00e9nose et de myopathie inflammatoire concomitante, les anticorps sp\u00e9cifiques \u00e0 la myosite ne sont d\u00e9tect\u00e9s que chez une partie des patients atteints de myopathie inflammatoire. Le sympt\u00f4me de dysphagie doit \u00eatre recherch\u00e9 dans toutes les myosites. Dans le cas de la myosite \u00e0 corps inclus (MCI) en particulier, les troubles de la d\u00e9glutition peuvent \u00eatre graves ou constituer le sympt\u00f4me initial [3].<\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n<h3 id=\"les-methodes-de-traitement-medicamenteux-sont-principalement-empiriques\" class=\"wp-block-heading\">Les m\u00e9thodes de traitement m\u00e9dicamenteux sont principalement empiriques  <\/h3>\n\n<p>Le traitement des myopathies inflammatoires est largement empirique et aucun traitement causal n&#8217;a \u00e9t\u00e9 \u00e9tabli \u00e0 ce jour [4,5]. Pour le traitement initial de la DM\/PM\/IMNM\/ASyS\/OM, il convient d&#8217;utiliser des glucocorticost\u00e9ro\u00efdes (GCS). Pour le traitement \u00e0 long terme, un traitement GCS \u00e0 faible dose est propos\u00e9, parfois en association avec des immunosuppresseurs pour des p\u00e9riodes de 1 \u00e0 3 ans ou plus. Chez les patients atteints de DM, IMNM, ASyS et PM qui ne r\u00e9pondent pas ou pas suffisamment \u00e0 \u22651 immunosuppresseur, un essai de traitement par immunoglobulines intraveineuses (IgIV) peut \u00eatre envisag\u00e9, les donn\u00e9es relatives \u00e0 la DM \u00e9tant bas\u00e9es sur des preuves de classe I. Les immunosuppresseurs plus puissants doivent \u00eatre utilis\u00e9s principalement chez les patients pr\u00e9sentant des manifestations organiques extramusculaires graves. L&#8217;OM doit \u00eatre trait\u00e9e de la m\u00eame mani\u00e8re que les autres formes de myosite, par des mesures immunoth\u00e9rapeutiques.  <\/p>\n\n<p>Les traitements immunos\u00e9lectifs r\u00e9cents peuvent \u00eatre efficaces dans les formes graves ou en cas de r\u00e9sistance au traitement. En cas de DM, PM, IMNM, ASyS ou OM, le rituximab (RTX), un anticorps monoclonal d\u00e9pl\u00e9tant les cellules B, peut donc \u00eatre envisag\u00e9. Ce traitement peut \u00e9galement \u00eatre envisag\u00e9 en premi\u00e8re intention, en particulier en cas de positivit\u00e9 des anticorps antiparticules de reconnaissance du signal (SRP) [6\u20138]. Ni la d\u00e9tection ni le titre d&#8217;anticorps sp\u00e9cifiques\/associ\u00e9s \u00e0 la myosite ne sont n\u00e9cessairement corr\u00e9l\u00e9s \u00e0 la r\u00e9ponse au traitement par RTX. Le traitement par RTX peut \u00eatre utile pour r\u00e9duire le nombre d&#8217;autres immunoth\u00e9rapies administr\u00e9es simultan\u00e9ment et peut conduire \u00e0 une r\u00e9mission \u00e0 long terme [6,9].  <\/p>\n\n<p>Le guide indique que les patients atteints de myosite peuvent b\u00e9n\u00e9ficier d&#8217;un entra\u00eenement\/d&#8217;une physioth\u00e9rapie parall\u00e8lement au traitement m\u00e9dicamenteux [1,3].<\/p>\n\n<figure class=\"wp-block-table\"><table class=\"has-background\" style=\"background-color:#abb7c254\"><tbody><tr><td><strong>Mises \u00e0 jour importantes du guide S2k 2022  <\/strong> <br\/>&#8211; La myopathie n\u00e9crosante \u00e0 m\u00e9diation immunitaire (IMNM) a \u00e9t\u00e9 d\u00e9limit\u00e9e en tant qu&#8217;entit\u00e9 distincte. Chez de nombreuses personnes atteintes, un traitement add-on est n\u00e9cessaire d\u00e8s le d\u00e9part pour freiner la progression [7,15].<br\/><br\/>&#8211; Le syndrome des anti-synth\u00e9tases (ASyS) est consid\u00e9r\u00e9 comme un groupe distinct \u00e0 c\u00f4t\u00e9 de la myosite \u00e0 chevauchement et non plus comme une sous-forme de dermatomyosite. En cas d&#8217;ASyS avec pneumopathie interstitielle, un traitement ad\u00e9quat doit \u00eatre mis en place pr\u00e9cocement [1,3].<br\/><br\/>&#8211; Le rituximab peut \u00eatre envisag\u00e9 comme une alternative th\u00e9rapeutique aussi bien dans les cas de dermatomyosite r\u00e9sistante au traitement que dans les cas de polymyosite [1,3].<br\/><br\/>&#8211; En ce qui concerne la myosite \u00e0 corps d&#8217;inclusion (IBM), une \u00e9tude de phase II a montr\u00e9 que rapamycine\/sirolimus \u00e9tait partiellement efficace [17].  <br\/><br\/>&#8211; Dans la dermatomyosite active, les IVIG (<sup>Octagam\u00ae<\/sup>) ont \u00e9t\u00e9 nouvellement autoris\u00e9s sur la base des r\u00e9sultats de l&#8217;\u00e9tude ProDERM [10,19].  <br\/><br\/>&#8211; Les troubles de la d\u00e9glutition peuvent \u00eatre objectiv\u00e9s par des examens endoscopiques de la d\u00e9glutition. Parmi les m\u00e9thodes exp\u00e9rimentales de traitement de la dysphagie, on trouve par exemple les injections locales de toxine botulique [1,3].<\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n<h3 id=\"immunoglobulines-intraveineuses-pour-la-dermatomyosite\" class=\"wp-block-heading\">Immunoglobulines intraveineuses pour la dermatomyosite  <\/h3>\n\n<p>Dans l&#8217;\u00e9tude ProDERM, contr\u00f4l\u00e9e par placebo et en double aveugle, men\u00e9e chez 95 patients atteints de dermatomyosite (DM), l&#8217;utilisation d&#8217;immunoglobulines intraveineuses (IVIG) a produit des effets th\u00e9rapeutiques significatifs [1,10]. Ainsi, une nette am\u00e9lioration clinique a \u00e9t\u00e9 observ\u00e9e dans le bras de traitement par IgIV. Cela a entra\u00een\u00e9 la r\u00e9autorisation de la pr\u00e9paration de l&#8217;IgIV, <sup>Octagam\u00ae<\/sup>. <sup>Octagam\u00ae <\/sup>est d\u00e9sormais autoris\u00e9 en Suisse chez les adultes atteints de dermatomyosite active pour lesquels les immunosuppresseurs ne sont pas efficaces ou ne sont pas tol\u00e9r\u00e9s [19].  <\/p>\n\n<p>Dans les cas de DM r\u00e9sistants au traitement et de polymyosite (PM), le rituximab (RTX), un anticorps monoclonal anti-CD20 d\u00e9pl\u00e9tant les cellules B, constitue une alternative th\u00e9rapeutique. Les b\u00e9n\u00e9fices du RTX ont \u00e9t\u00e9 document\u00e9s dans de nombreuses s\u00e9ries de cas et dans une grande \u00e9tude th\u00e9rapeutique [11\u201314]. Des r\u00e9missions \u00e0 long terme de cas pr\u00e9c\u00e9demment r\u00e9fractaires ont \u00e9galement \u00e9t\u00e9 rapport\u00e9es [6].  <\/p>\n\n<h3 id=\"la-myopathie-necrosante-a-mediation-immunitaire-est-desormais-une-entite-a-part-entiere\" class=\"wp-block-heading\">La myopathie n\u00e9crosante \u00e0 m\u00e9diation immunitaire est d\u00e9sormais une entit\u00e9 \u00e0 part enti\u00e8re  <\/h3>\n\n<p>Parmi les mises \u00e0 jour importantes des lignes directrices, la myopathie n\u00e9crosante \u00e0 m\u00e9diation immunitaire (IMNM) a \u00e9t\u00e9 d\u00e9limit\u00e9e en tant qu&#8217;entit\u00e9 distincte. Les auteurs du guide soulignent qu&#8217;il est important de d\u00e9tecter pr\u00e9cocement cette sous-forme de myosite, car chez de nombreuses personnes atteintes, d&#8217;autres m\u00e9dicaments tels que les IgIV et\/ou le RTX doivent \u00eatre administr\u00e9s en plus d\u00e8s le d\u00e9but pour stopper la progression souvent rapide de la maladie [15]. Cliniquement, l&#8217;IMNM ne peut pas \u00eatre distingu\u00e9e de la polymyosite [1]. Les s\u00e9rologies de laboratoire r\u00e9v\u00e8lent souvent une forte augmentation de la cr\u00e9atine kinase (CK) et des anticorps dirig\u00e9s contre la &#8220;Signal Recognition Particle&#8221; (SRP) ou la 3-hydroxy-3-m\u00e9thylglutaryl-CoA r\u00e9ductase (HMGCR) dans l&#8217;IMNM. Histologiquement, on observe typiquement des n\u00e9croses diffuses des fibres musculaires \u00e0 diff\u00e9rents stades de d\u00e9gradation, ainsi qu&#8217;une l\u00e9g\u00e8re r\u00e9action de coloration du CMH de classe I, associ\u00e9e \u00e0 un infiltrat lymphocytaire de densit\u00e9 faible \u00e0 mod\u00e9r\u00e9e situ\u00e9 dans l&#8217;endomysium.  <\/p>\n\n<h3 id=\"le-syndrome-danti-synthese-desormais-considere-comme-un-groupe-a-part-entiere\" class=\"wp-block-heading\">Le syndrome d&#8217;anti-synth\u00e8se d\u00e9sormais consid\u00e9r\u00e9 comme un groupe \u00e0 part enti\u00e8re  <\/h3>\n\n<p>Une autre nouveaut\u00e9 importante est que le syndrome d&#8217;anti-synth\u00e8se (ASyS, syn. ASS) &#8211; l&#8217;une des formes de myosite les plus fr\u00e9quentes &#8211; n&#8217;est plus consid\u00e9r\u00e9 comme une sous-forme de la dermatomyosite, mais comme un groupe \u00e0 part enti\u00e8re, \u00e0 c\u00f4t\u00e9 de la myosite \u00e0 chevauchement.  [16]Comme cette forme de myosite s&#8217;accompagne typiquement d&#8217;une atteinte pulmonaire, souvent r\u00e9fractaire au traitement et associ\u00e9e \u00e0 une mortalit\u00e9 accrue, cette entit\u00e9 doit \u00eatre diagnostiqu\u00e9e de mani\u00e8re coh\u00e9rente, y compris par des tests de la fonction pulmonaire et un scanner thoracique \u00e0 haute r\u00e9solution. En cas d&#8217;ASyS avec pneumopathie interstitielle (PID), il est propos\u00e9 d&#8217;envisager un traitement add-on pr\u00e9coce par immunosuppresseurs ou un traitement d&#8217;escalade pr\u00e9coce (RTX, cyclophosphamide) [4,16].  <\/p>\n\n<h3 id=\"dernier-point-mais-non-le-moindre-la-myosite-a-corps-dinclusion\" class=\"wp-block-heading\">Dernier point, mais non le moindre : la myosite \u00e0 corps d&#8217;inclusion  <\/h3>\n\n<p>Par d\u00e9finition, la myosite \u00e0 corps inclus (MCI) ne survient qu&#8217;apr\u00e8s l&#8217;\u00e2ge de 45 ans [1]. La ligne directrice recommande de commencer par un essai th\u00e9rapeutique de 6 mois avec des perfusions d&#8217;IgIV toutes les 4 semaines environ (initialement 2 g\/kg PC, puis 1-2 g\/kg PC). Cela permet au moins de stabiliser temporairement l&#8217;\u00e9volution de la maladie. Une dysphagie importante justifie particuli\u00e8rement un essai de traitement par IgIV, car il existe des donn\u00e9es d&#8217;\u00e9tudes positives \u00e0 ce sujet. En cas d&#8217;effet th\u00e9rapeutique positif ou de stabilisation, le traitement par IgIV doit \u00eatre poursuivi. Le rapport b\u00e9n\u00e9fice\/risque peut \u00eatre consid\u00e9r\u00e9 comme largement positif dans la pratique clinique.  <\/p>\n\n<p>En outre, un traitement par rapamycine\/sirolimus a eu un effet positif sur diff\u00e9rents crit\u00e8res d&#8217;\u00e9valuation tels que le Health Assessment Questionnaire (HAQ), la capacit\u00e9 vitale, l&#8217;adiposit\u00e9 musculaire \u00e0 l&#8217;examen IRM et le test de marche de 6 minutes (6MWT) dans une \u00e9tude de phase II contr\u00f4l\u00e9e par placebo et en double aveugle portant sur 44 patients atteints d&#8217;IBM [17].  <\/p>\n\n<p><\/p>\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-full is-resized\"><a href=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/04\/Kaste4n_Np3.png\"><img decoding=\"async\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/04\/Kaste4n_Np3.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-355751 lazyload\" width=\"300\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/04\/Kaste4n_Np3.png 747w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/04\/Kaste4n_Np3-120x140.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/04\/Kaste4n_Np3-90x105.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/04\/Kaste4n_Np3-320x372.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/04\/Kaste4n_Np3-560x651.png 560w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/04\/Kaste4n_Np3-240x279.png 240w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/04\/Kaste4n_Np3-180x209.png 180w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/04\/Kaste4n_Np3-640x745.png 640w\" data-sizes=\"(max-width: 747px) 100vw, 747px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" style=\"--smush-placeholder-width: 747px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 747\/869;\" \/><\/a><\/figure>\n<\/div>\n<p>En ce qui concerne les troubles de la d\u00e9glutition chez les patients atteints d&#8217;IBM ou de myosites en g\u00e9n\u00e9ral, l&#8217;importance d&#8217;une \u00e9valuation cibl\u00e9e est soulign\u00e9e <strong>(encadr\u00e9). <\/strong> <\/p>\n\n<p><\/p>\n\n<p>Litt\u00e9rature :<\/p>\n\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li>Wiendl H, et al.: Myositissyndrome, S2k-Leitlinie, 2022; in: Deutsche Gesellschaft f\u00fcr Neurologie (Hrsg.), Leitlinien f\u00fcr Diagnostik und Therapie in der Neurologie. Online: <a href=\"http:\/\/www.dgn.org\/leitlinien\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\">www.dgn.org\/leitlinien<\/a>, (derni\u00e8re consultation 03.04.2023) <\/li>\n\n\n\n<li>Stenzel W, Goebel HH : Recent advances in Myopathology. Neuropathol Appl Neurobiol. 2017 ; 43(1) : 3-4.  <\/li>\n\n\n\n<li>&#8220;Myositisyndrome&#8221;, mise \u00e0 jour : 28.4.2022, <a href=\"https:\/\/dgn.org\/leitlinie\/143\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\">https:\/\/dgn.org\/leitlinie\/143,<\/a>(derni\u00e8re consultation : 03.04.2023)<\/li>\n\n\n\n<li>Glaubitz S, Zeng R, Schmidt J: New insights into the treatment of myositis. Ther Adv Musculoskelet Dis. 2020;12:1759720X19886494.<\/li>\n\n\n\n<li>Smith LN, Paik JJ : Traitements promis et \u00e0 venir dans la myosite. Curr Rheumatol Rep 2020 ; 22(10) : 65.  <\/li>\n\n\n\n<li>Unger L, et al : Rituximab therapy in patients with refractory dermatomyositis or polymyositis : differential effects in a real-life population. Rheumatology (Oxford) 2014 ; 53(9) : 1630-1638.  <\/li>\n\n\n\n<li>Allenbach Y, et al.: Immune-mediated necrotizing myopathy: clinical features and pathogenesis. Nat Rev Rheumatol 2020; 16(12): 689\u2013701. <\/li>\n\n\n\n<li>Aggarwal R, et al : Pr\u00e9dicteurs de l&#8217;am\u00e9lioration clinique dans la dermatomyosite adulte et juv\u00e9nile r\u00e9fractaire et la polymyosite adulte trait\u00e9es par rituximab. Arthritis Rheumatol 2014 ; 66(3) : 740-749.  <\/li>\n\n\n\n<li>Feist E, et al : Longlasting remissions after treatment with rituximab for autoimmune myositis. J Rheumatol 2008 ; 35(6) : 1230-1232.  <\/li>\n\n\n\n<li>Aggarwal R, et al.: Prospective, double-blind, randomized, placebo-controlled phase III study evaluating efficacy and safety of octagam 10% in patients with dermatomyositis (\u00abProDERM Study\u00bb). Medicine (Baltimore). 2021 Jan 8;100(1):e23677. doi: 10.1097\/MD.0000000000023677<\/li>\n\n\n\n<li>Tony HP, et al.: GRAID investigators: Safety and clinical outcomes of rituximab therapy in patients with different autoimmune diseases: experience from a national registry (GRAID). Arthritis Res Ther. 2011;13(3):R75. <\/li>\n\n\n\n<li>Basnayake C, et al.: Use of rituximab in histologically confirmed idiopathic inflammatory myositis: a case series. Clin Rheumatol 2015; 34(2): 371\u2013377. <\/li>\n\n\n\n<li>Munoz-Beamud F, Isenberg DA: Rituximab as an effective alternative therapy in refractory idiopathic inflammatory myopathies. Clin Exp Rheumatol 2013; 31(6): 896\u2013903. <\/li>\n\n\n\n<li>Oddis CV, et al.: RIMStudyGroup: Rituximab in the treatment of refractory adult and juvenile dermatomyositis and adult polymyositis: a randomized, placebo-phase trial. 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