{"id":355955,"date":"2023-04-16T12:00:00","date_gmt":"2023-04-16T10:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/diagnostic-et-traitement-un-apercu-actuel\/"},"modified":"2023-05-07T09:29:26","modified_gmt":"2023-05-07T07:29:26","slug":"diagnostic-et-traitement-un-apercu-actuel","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/diagnostic-et-traitement-un-apercu-actuel\/","title":{"rendered":"Diagnostic et traitement – un aper\u00e7u actuel"},"content":{"rendered":"\n

Les signes cutan\u00e9s pathognomoniques de la dermatomyosite comprennent l’\u00e9ryth\u00e8me h\u00e9liotrope, les papules de Gottron et le signe de Gottron. La d\u00e9termination des auto-anticorps sp\u00e9cifiques \u00e0 la myosite est de plus en plus importante pour le diagnostic. En ce qui concerne les possibilit\u00e9s de traitement, les immunoglobulines intraveineuses ont r\u00e9cemment \u00e9t\u00e9 officiellement autoris\u00e9es en Suisse. Les corticost\u00e9ro\u00efdes et les traitements de fond conventionnels sont toujours consid\u00e9r\u00e9s comme la norme th\u00e9rapeutique. Les produits biologiques et les “petites mol\u00e9cules” sont utilis\u00e9s en off-label.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

La dermatomyosite (DM) est une maladie auto-immune appartenant au groupe des myosites inflammatoires idiopathiques (encadr\u00e9) <\/strong>, qui peut d\u00e9buter d\u00e8s l’enfance mais aussi se manifester \u00e0 l’\u00e2ge adulte avanc\u00e9 [1\u20133]. Les taux d’incidence les plus \u00e9lev\u00e9s sont document\u00e9s entre 5 et 14 ans (DM juv\u00e9nile) et entre 45 et 50 ans. Les femmes sont environ deux fois plus touch\u00e9es que les hommes, et il n’y a pas d’association familiale connue [4]. Dans le cadre de l’atteinte musculaire, il se produit une destruction musculaire inflammatoire qui peut entra\u00eener une faiblesse musculaire plus ou moins prononc\u00e9e, surtout au niveau des muscles de la ceinture scapulaire et pelvienne proches du tronc. Les signes classiques sur la peau comprennent l’\u00e9ruption h\u00e9liotrope (figure 1), <\/strong>l’\u00e9ryth\u00e8me des joues, le signe de Gottron (figure 2) <\/strong>et les modifications du lit de l’ongle. En plus de la faiblesse musculaire et des changements typiques de la peau, il y a parfois une implication cardiaque et pulmonaire. Le professeur Britta Maurer, directrice de clinique et m\u00e9decin-chef, Clinique de rhumatologie, H\u00f4pital de l’\u00cele, Berne, a donn\u00e9 un aper\u00e7u actuel du diagnostic et du traitement de la dermatomyosite [5]. <\/p>\n\n

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Auto-anticorps sp\u00e9cifiques \u00e0 la myosite, IRM et biopsie si n\u00e9cessaire <\/h3>\n\n

Dans la pathogen\u00e8se de la dermatomyosite, une microangiopathie m\u00e9di\u00e9e par le compl\u00e9ment avec des infiltrats lymphocytaires p\u00e9rivasculaires de la peau et des muscles jouent un r\u00f4le d\u00e9cisif [6]. Dans une classification des soci\u00e9t\u00e9s savantes europ\u00e9ennes et am\u00e9ricaines (EULAR, ACR), les param\u00e8tres d’examen clinique et de laboratoire sont utilis\u00e9s pour calculer la probabilit\u00e9 de diagnostic d’un DM (encadr\u00e9)<\/strong> [2,3,7]. <\/p>\n\n

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www.imm.ki.se\/biostatistics\/calculators\/iim<\/a><\/strong><\/p>\n\n

Les param\u00e8tres de myolyse, \u00e0 savoir la cr\u00e9atine kinase (CK), la myoglobine et la lactate d\u00e9shydrog\u00e9nase (LDH), sont souvent peu \u00e9lev\u00e9s, voire normaux, dans la DM [4]. La d\u00e9tection de certains auto-anticorps est associ\u00e9e \u00e0 diff\u00e9rentes expressions ph\u00e9notypiques de la dermatomyosite (tableau 1).<\/strong> Cependant, dans environ 30% des cas de DM, aucun auto-anticorps n’est d\u00e9tect\u00e9 dans le s\u00e9rum des patients [8]. <\/p>\n\n

L’imagerie par r\u00e9sonance magn\u00e9tique (IRM) peut \u00eatre utilis\u00e9e pour visualiser les infiltrats musculaires inflammatoires. Les biopsies sont particuli\u00e8rement utiles dans les cas peu clairs. Une biopsie musculaire permet de d\u00e9tecter des infiltrats inflammatoires, p\u00e9rivasculaires et\/ou p\u00e9rifasciculaires. Les r\u00e9sultats histopathologiques des l\u00e9sions cutan\u00e9es de la DM comprennent la d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence vacuolaire des k\u00e9ratinocytes basaux, des infiltrats inflammatoires lymphocytaires autour des vaisseaux sanguins de la peau et des d\u00e9p\u00f4ts de mucine interstitielle [9]. <\/p>\n\n

La recherche de tumeurs est recommand\u00e9e pour toutes les formes de DM, car il existe un risque statistiquement accru (aper\u00e7u 1)<\/strong> [7]. La plupart des recherches de tumeurs sont effectu\u00e9es au cours de la premi\u00e8re ann\u00e9e apr\u00e8s le diagnostic de DM et jusqu’\u00e0 trois ans apr\u00e8s le diagnostic, car c’est la p\u00e9riode o\u00f9 les manifestations tumorales sont les plus fr\u00e9quentes. <\/p>\n

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Corticost\u00e9ro\u00efdes en phase d’induction – strat\u00e9gie d’\u00e9conomie de st\u00e9ro\u00efdes au cours de l’\u00e9volution<\/h3>\n\n

Les glucocorticost\u00e9ro\u00efdes sont le traitement de premi\u00e8re intention de la DM (figure 3)<\/strong> [8]. On commence par 1 mg\/kg PC par jour pendant la phase aigu\u00eb jusqu’\u00e0 l’am\u00e9lioration clinique, puis on r\u00e9duit lentement la dose. La plupart des patients r\u00e9pondent bien dans un premier temps, mais pour \u00e9conomiser les st\u00e9ro\u00efdes, il convient d’administrer un immunosuppresseur suppl\u00e9mentaire au plus tard apr\u00e8s 6 mois ; un traitement combin\u00e9 peut \u00eatre envisag\u00e9 d\u00e8s le d\u00e9part, en particulier dans les formes graves (figure 3). <\/strong> <\/p>\n\n

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Les glucocorticost\u00e9ro\u00efdes plus l’azathrioprine sont la combinaison la plus courante dans le traitement de la DM [8]. L’azathioprine doit \u00eatre administr\u00e9e \u00e0 une dose de 1 \u00e0 3 mg\/kg PC, en particulier dans les formes graves, par exemple en cas de faiblesse g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9e, d’atteinte des muscles respiratoires ou de d\u00e9glutition, et ce d\u00e8s le d\u00e9but, mais elle pr\u00e9sente une latence connue de 3 \u00e0 6 mois avant d’agir.<\/p>\n\n

Le m\u00e9thotrexate (MTX) est au moins \u00e9quivalent \u00e0 l’AZA dans la DM avec une atteinte cutan\u00e9e marqu\u00e9e et est pr\u00e9f\u00e9r\u00e9 \u00e0 l’AZA dans la DMJ lorsque la fonction r\u00e9nale est normale. Le MTX est un antagoniste de l’acide folique et agit plus rapidement que l’AZA \u00e0 une dose de 15-25 mg\/semaine, mais il est \u00e9galement class\u00e9 dans une classe de toxicit\u00e9 plus \u00e9lev\u00e9e. Une pneumonie est parfois observ\u00e9e comme effet secondaire. <\/p>\n\n

En cas d’\u00e9chec de l’AZA ou d’atteinte h\u00e9patique toxique, le mycoph\u00e9nolate mof\u00e9til (MMF, 2 g\/d) peut \u00eatre utilis\u00e9 comme alternative. La ligne directrice actuelle [8] fait r\u00e9f\u00e9rence \u00e0 plusieurs rapports de cas qui soutiennent les avantages de cette option de traitement [13\u201315]. Le MMF bloque s\u00e9lectivement la synth\u00e8se des purines dans les lymphocytes et inhibe ainsi leur prolif\u00e9ration. Les principaux effets secondaires sont une diarrh\u00e9e chronique, une an\u00e9mie h\u00e9molytique et des \u0153d\u00e8mes. <\/p>\n\n

L’IVIG d\u00e9sormais officiellement approuv\u00e9e par Swissmedic <\/h3>\n\n

Chez les patients qui ne r\u00e9pondent pas suffisamment aux glucocortico\u00efdes\/AZA, il est utile d’essayer un traitement par immunoglobulines intraveineuses (figure 3).<\/strong> Il existe des preuves d’efficacit\u00e9 convaincantes pour les IgIV (Octagam\u00ae<\/sup>), qui ont \u00e9t\u00e9 confirm\u00e9es dans l’\u00e9tude d’homologation de phase III en double aveugle et contr\u00f4l\u00e9e par placebo ProDERM [18,19]. En Suisse, Octagam\u00ae <\/sup> a re\u00e7u une extension d’indication de Swissmedic en f\u00e9vrier 2023 pour le traitement de la DM chez l’adulte [30]. <\/p>\n\n

En cas d’\u00e9volution r\u00e9fractaire, la ligne directrice recommande le rituximab <\/h3>\n\n

Le rituximab (RTX), un anticorps anti-CD20 utilis\u00e9 en off-label dans la DM en Suisse, s’est r\u00e9v\u00e9l\u00e9 prometteur dans les cas r\u00e9fractaires (figure 3)<\/strong> [16]. En ce qui concerne la posologie, la ligne directrice recommande d’utiliser le “sch\u00e9ma immunologique” de 2\u00d7 1000 mg i.v. \u00e0 14 jours d’intervalle, avec \u00e9ventuellement une nouvelle administration apr\u00e8s environ 6 \u00e0 9 mois si cela semble n\u00e9cessaire au vu de l’\u00e9volution clinique. Les patients du registre GRAID-2 ont re\u00e7u en moyenne 3,09 perfusions [16,17]. Ces patients n’ont pas pr\u00e9sent\u00e9 de probl\u00e8mes de s\u00e9curit\u00e9 particuliers et la plupart d’entre eux ont montr\u00e9 une bonne tol\u00e9rance. Les infections sont les principaux effets secondaires ind\u00e9sirables d’un traitement par rituximab [16,17]. <\/p>\n\n

Si ces strat\u00e9gies th\u00e9rapeutiques ne donnent pas de r\u00e9sultats : ce qu’il y a d’autre \u00e0 faire <\/h3>\n\n

Dans une petite \u00e9tude, l’abatacept, qui fait partie des m\u00e9dicaments biologiques, a montr\u00e9 des r\u00e9sultats prometteurs en termes de r\u00e9duction de l’activit\u00e9 de la maladie chez des patients adultes atteints de dermatomyosite r\u00e9fractaire [21]. Apr\u00e8s six mois de traitement par abatacept, les biopsies musculaires ont montr\u00e9 une augmentation des cellules anti-inflammatoires Fork-Head-Box-P3 (FoxP3) + T r\u00e9gulatrices (Treg), ce qui indique une r\u00e9g\u00e9n\u00e9ration musculaire et une r\u00e9ponse au traitement [21]. Tang et al. ont \u00e9tudi\u00e9 les effets de l’abatacept chez les patients atteints de myosite en utilisant un ensemble de donn\u00e9es de l’\u00e9tude ARTEMIS et ont constat\u00e9 que le rapport CD4\/CD8 dans la circulation sanguine au moment de la maladie active pourrait \u00eatre un pr\u00e9dicteur de l’efficacit\u00e9 du traitement [22]. L’examen de l’efficacit\u00e9 et de la s\u00e9curit\u00e9 de l’abatacept dans la dermatomyosite fait l’objet de plusieurs \u00e9tudes r\u00e9centes [16]. <\/p>\n\n

Plusieurs cas de traitement par tofacitinib, un inhibiteur de JAK, ont \u00e9t\u00e9 rapport\u00e9s, notamment ceux de deux patients atteints de dermatomyosite avec une calcinose et une pneumopathie interstitielle, qui ont \u00e9t\u00e9 trait\u00e9s par tofacitinib sur une p\u00e9riode de 28 semaines et ont montr\u00e9 une tr\u00e8s bonne r\u00e9ponse. Aucune nouvelle calcification n’est apparue chez les deux patients, le traitement par tofacitinib a \u00e9t\u00e9 bien tol\u00e9r\u00e9 et aucun probl\u00e8me de s\u00e9curit\u00e9 majeur n’est survenu [23]. Dans un autre cas rapport\u00e9, un patient adulte atteint de dermatomyosite hypomyopathique positive aux anticorps anti-MDA-5 et anti-Ro52 avec atteinte pulmonaire interstitielle a montr\u00e9 une r\u00e9ponse significative au tofacitinib, qui s’est traduite par une am\u00e9lioration des performances physiques, ainsi que de l’\u00e9tat de la peau et de la pneumopathie interstitielle. Le traitement a \u00e9t\u00e9 bien tol\u00e9r\u00e9 [24]. L’utilisation du tofacitinib est \u00e9galement discut\u00e9e pour le traitement de la dermatomyosite r\u00e9fractaire anti-NXP2 et anti-TIF1\u03b3 [25]. <\/p>\n\n

Des s\u00e9ries de cas indiquent \u00e9galement que l’inhibiteur oral de la PDE-4, l’apr\u00e9milast, pourrait \u00eatre utile chez les patients pr\u00e9sentant des sympt\u00f4mes r\u00e9currents de DM, en compl\u00e9ment d’autres m\u00e9dicaments immunomodulateurs [26]. Chez trois patients, l’apr\u00e9milast 30 mg (2\u00d7\/j) en add-on a entra\u00een\u00e9 une nette am\u00e9lioration et des effets d’\u00e9conomie de st\u00e9ro\u00efdes. Le m\u00e9canisme d’action exact de l’apr\u00e9milast dans la DM n’est pas connu. On pense que l’influence sur la r\u00e9ponse Th1 et Th2 est impliqu\u00e9e [26]. <\/p>\n\n

Outre l’abatacept, le tofacitinib et l’apr\u00e9milast, l’ust\u00e9kinumab et le cyclophosphamide font partie des mol\u00e9cules utilis\u00e9es hors \u00e9tiquette dans les cas autrement r\u00e9fractaires et font l’objet d’essais cliniques en cours. <\/p>\n\n

Congr\u00e8s : Allergy and Immunology-Update (SSAI) <\/em><\/p>\n\n

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Litt\u00e9rature : <\/p>\n\n

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  1. Dressler F, Maurer B : Dermatomyosite et dermatomyosite juv\u00e9nile. Z Rheumatol 2022. https:\/\/doi.org\/10.1007\/s00393-022-01205-5<\/a><\/li>\n\n\n\n
  2. Tomaras S, Kekow J, Feist E : Myopathies inflammatoires idiopathiques : actualit\u00e9s sur le diagnostic et la classification. Akt Rheumatol 2021 ; 46 : 361-372.<\/li>\n\n\n\n
  3. Bottai M, et al : International Myositis Classification Criteria Project consortium, the Euromyositis register and the Juvenile Dermatomyositis Cohort Biomarker Study and Repository (JDRG) (UK and Ireland). Crit\u00e8res de classification EULAR\/ACR pour les myopathies inflammatoires idiopathiques adultes et juv\u00e9niles et leurs principaux sous-groupes : un rapport m\u00e9thodologique. RMD Open 2017 Nov 14;3(2) : e000507.<\/li>\n\n\n\n
  4. Deutsche Gesellschaft f\u00fcr Muskelkranke e.V. : DGM-Handbuch Myositis, 2020, chapitre 3a. Dermatomyosite (DM), Prof Dr Eugen Feist, Prof Dr Cord Sunderk\u00f6tter. Guide du patient myosite2020web.pdf<\/li>\n\n\n\n
  5. “Dermatomyosite – Current Diagnostic Approaches and Therapeutic Strategies”, Prof. Dr. med. Britta Maurer, Allergy and Immunology-Update (SGAI), 27-29.01.23. <\/li>\n\n\n\n
  6. Stuhlm\u00fcller B, et al : New aspects on the pathogenesis of myositis. Z Rheumatol 2013 ; 72 : 209-219. <\/li>\n\n\n\n
  7. Schlecht N, et al : Mise \u00e0 jour sur la dermatomyosite chez l’adulte. J Dtsch Dermatol Ges 2020 ; 18(9) : 995-1013.<\/li>\n\n\n\n
  8. “Myositisyndrome”, ligne directrice s2k, Commission des lignes directrices de la Soci\u00e9t\u00e9 allemande de neurologie (\u00e9d.), r\u00e9vision compl\u00e8te : 28.04.2022. <\/li>\n\n\n\n
  9. Okiyama N, Fujimoto M : Manifestations cutan\u00e9es de la dermatomyosite caract\u00e9ris\u00e9es par des auto-anticorps sp\u00e9cifiques de la myosite. F1000Res 2019 Nov 21 ; 8 : F1000 Faculty Rev-1951. doi : 10.12688\/f1000research.20646.1.<\/li>\n\n\n\n
  10. Sell S : Dermatomyositis im multiregionalen Vergleich, th\u00e8se de doctorat, Facult\u00e9 de m\u00e9decine de l’Universit\u00e9 Friedrich-Alexander, Erlangen-Nuremberg, 2021. <\/li>\n\n\n\n
  11. Hill CL, et al : Fr\u00e9quence de types sp\u00e9cifiques de cancer dans la dermatomyosite et la polymyosite : une \u00e9tude bas\u00e9e sur la population. Lancet 2001 : 357(9250) : 96-100. <\/li>\n\n\n\n
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  13. Majithia V, Harisdangkul V : Mycoph\u00e9nolate mofetil (CellCept) : un traitement alternatif pour la myopathie inflammatoire auto-immune. Rhumatologie (Oxford) 2005 ; 44(3) : 386-389. <\/li>\n\n\n\n
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  16. Patil A, et al : Traitement de la dermatomyosite adulte et juv\u00e9nile. J Cosmet Dermatol 2023 ; 22(2) : 395-401.<\/li>\n\n\n\n
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  30. Informations sur les m\u00e9dicaments, www.swissmedicinfo.ch\/ViewMonographie,<\/a>(derni\u00e8re consultation 03.03.2023).<\/li>\n<\/ol>\n\n

    DERMATOLOGIE PRAXIS 2023 ; 33(2) : 47-49 (publi\u00e9 le 20.4.23, ahead of print)<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

    Les signes cutan\u00e9s pathognomoniques de la dermatomyosite comprennent l’\u00e9ryth\u00e8me h\u00e9liotrope, les papules de Gottron et le signe de Gottron. La d\u00e9termination des auto-anticorps sp\u00e9cifiques \u00e0 la myosite est de plus…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":355989,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Dermatomyosite","footnotes":""},"category":[11349,11362,11535,11549],"tags":[50915,20253,67325,67322,18303,14092,14154,67306,67317,67310,51555,12408,14309,67303,65491,20367,15564,13436,67328],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-355955","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-allergologie-et-immunologie-clinique","category-dermatologie-et-venerologie","category-rapports-de-congres","category-rx-fr","tag-abatacept-fr","tag-apremilast-fr","tag-auto-anticorps-specifiques-a-la-myosite","tag-azathrioprin-fr","tag-corticosteroides-fr","tag-dermatomyosite","tag-diagnostic-fr","tag-eular-acr-fr","tag-gottron-fr","tag-immunoglobulines-intraveineuses","tag-ivig-fr","tag-medicaments-biologiques","tag-methotrexate-fr","tag-mmf-fr","tag-mycophenolate-mofetil","tag-off-label-fr","tag-petites-molecules","tag-rituximab-fr","tag-therapeutiques-de-base","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-04-29 09:50:43","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"fr_FR","wpml_translations":{"it_IT":{"locale":"it_IT","id":356008,"slug":"diagnostica-e-trattamento-una-panoramica-aggiornata","post_title":"Diagnostica e trattamento - una panoramica aggiornata","href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/diagnostica-e-trattamento-una-panoramica-aggiornata\/"},"pt_PT":{"locale":"pt_PT","id":356073,"slug":"diagnostico-e-tratamento-uma-visao-geral-actualizada","post_title":"Diagn\u00f3stico e tratamento - uma vis\u00e3o geral actualizada","href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/diagnostico-e-tratamento-uma-visao-geral-actualizada\/"},"es_ES":{"locale":"es_ES","id":356031,"slug":"diagnostico-y-tratamiento-una-vision-general-actualizada","post_title":"Diagn\u00f3stico y tratamiento: una visi\u00f3n general actualizada","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/diagnostico-y-tratamiento-una-vision-general-actualizada\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/355955","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=355955"}],"version-history":[{"count":2,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/355955\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":357817,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/355955\/revisions\/357817"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media\/355989"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=355955"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=355955"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=355955"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=355955"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}