{"id":358653,"date":"2023-06-12T14:00:00","date_gmt":"2023-06-12T12:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/la-biopsie-est-une-piece-importante-du-puzzle\/"},"modified":"2023-06-12T14:00:29","modified_gmt":"2023-06-12T12:00:29","slug":"la-biopsie-est-une-piece-importante-du-puzzle","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/la-biopsie-est-une-piece-importante-du-puzzle\/","title":{"rendered":"La biopsie est une pi\u00e8ce importante du puzzle"},"content":{"rendered":"\n

La sarco\u00efdose peut survenir \u00e0 tout \u00e2ge et affecte typiquement les poumons, mais plusieurs autres organes peuvent \u00e9galement \u00eatre impliqu\u00e9s. L’\u00e9tablissement du diagnostic se fait en plusieurs \u00e9tapes, il n’existe pas de tests sanguins sp\u00e9cifiques permettant de confirmer ou d’exclure la sarco\u00efdose. Histologiquement, la sarco\u00efdose se caract\u00e9rise par des granulomes \u00e9pith\u00e9lio\u00efdes non n\u00e9crosants. Une fois qu’une sarco\u00efdose pulmonaire a \u00e9t\u00e9 identifi\u00e9e, il convient de rechercher des atteintes extrathoraciques pertinentes, en particulier les manifestations cardiaques qui peuvent mettre la vie en danger.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

L’\u00e9volution clinique et le pronostic de la sarco\u00efdose sont tr\u00e8s h\u00e9t\u00e9rog\u00e8nes et d\u00e9pendent de l’organe atteint, a expliqu\u00e9 le professeur J\u00f6rg D. Seebach, m\u00e9decin chef de Service d’immunologie et allergologie, H\u00f4pitaux universitaires de Gen\u00e8ve [1]. Les poumons, les ganglions lymphatiques, la peau et les yeux sont le plus souvent touch\u00e9s, tandis que les manifestations cardiaques, r\u00e9nales et neurologiques sont moins fr\u00e9quentes mais s’accompagnent d’une morbidit\u00e9 plus \u00e9lev\u00e9e [2]. Le tableau 1 <\/strong>donne un aper\u00e7u des manifestations organiques les plus fr\u00e9quentes. Le diagnostic de la sarco\u00efdose repose principalement sur les caract\u00e9ristiques cliniques et radiologiques, l’identification de granulomes non n\u00e9crosants dans un ou plusieurs \u00e9chantillons de tissus, et l’exclusion des autres causes de la maladie granulomateuse [1,3]. Parfois, la sarco\u00efdose \u00e9volue de mani\u00e8re autolimit\u00e9e – environ la moiti\u00e9 des patients atteints de sarco\u00efdose connaissent une r\u00e9mission spontan\u00e9e dans les deux ans et beaucoup d’autres dans les cinq ans suivant le d\u00e9but des sympt\u00f4mes [4]. Mais il existe aussi des formes d’\u00e9volution plus graves. Les causes de d\u00e9c\u00e8s les plus fr\u00e9quentes chez les patients atteints de sarco\u00efdose sont l’insuffisance respiratoire en cas de fibrose pulmonaire avanc\u00e9e et l’atteinte cardiaque ou neurologique s\u00e9v\u00e8re [3]. Le tableau 2<\/strong> r\u00e9sume les recommandations concernant l’anamn\u00e8se et les mesures de d\u00e9pistage et le tableau 3<\/strong> les investigations en cas de suspicion d’atteinte de certains organes.<\/p>\n\n

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Les proc\u00e9dures bronchoscopiques sont peu invasives <\/h3>\n\n

Si une sarco\u00efdose est suspect\u00e9e sur la base des sympt\u00f4mes cliniques et des r\u00e9sultats radiologiques, le conf\u00e9rencier recommande de demander une biopsie [1]. En principe, les \u00e9chantillons histologiques doivent \u00eatre pr\u00e9lev\u00e9s \u00e0 l’endroit le moins invasif et offrant les meilleures possibilit\u00e9s de diagnostic. Comme les poumons sont concern\u00e9s dans la plupart des cas, la bronchoscopie est une proc\u00e9dure s\u00fbre et peu invasive [2]. Il existe plusieurs proc\u00e9dures de diagnostic bronchoscopique, y compris la biopsie endobronchique (muqueuse), la biopsie pulmonaire transbronchique (TBLB), ou l’aspiration transbronchique \u00e0 l’aiguille (TBNA) des ganglions lymphatiques hilaires\/m\u00e9diastinaux et le lavage broncho-alv\u00e9olaire (LBA). Des \u00e9chantillons biologiques extrapulmonaires, par exemple de la peau, des glandes parotides ou lacrymales, des ganglions lymphatiques palpables ou des l\u00e9sions conjonctivales, sont \u00e9galement possibles, mais moins sp\u00e9cifiques. Dans tous les cas, l’histologie doit \u00eatre associ\u00e9e \u00e0 des manifestations cliniques et radiologiques compatibles et \u00e0 l’exclusion d’autres maladies. En pr\u00e9sence d’une confirmation histologique sur des sites extrapulmonaires et d’une atteinte pulmonaire concomitante avec suspicion d’infection, telle qu’une pneumopathie cavitaire, une bronchoscopie peut \u00eatre n\u00e9cessaire pour exclure les causes infectieuses telles que les mycobact\u00e9ries et les champignons [2]. <\/p>\n\n

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La manifestation pulmonaire est l’organe le plus fr\u00e9quemment impliqu\u00e9 <\/h3>\n\n

L’atteinte des poumons et\/ou des ganglions lymphatiques m\u00e9diastinaux\/hilaires est l’atteinte d’organe la plus fr\u00e9quente, qui se produit chez environ 80 \u00e0 90% des patients atteints de sarco\u00efdose. Une manifestation pulmonaire est associ\u00e9e \u00e0 une participation parenchymateuse et \u00e0 des granulomes p\u00e9rivasculaires. Les sympt\u00f4mes les plus courants sont une sensation de pression dans la poitrine, une toux s\u00e8che et une dyspn\u00e9e. Par la suite, une fibrose peut se d\u00e9velopper et entra\u00eener une insuffisance respiratoire [5]. La sarco\u00efdose pulmonaire pouvant \u00eatre associ\u00e9e \u00e0 des sch\u00e9mas obstructifs, restrictifs, mixtes ou normaux, les r\u00e9sultats des explorations fonctionnelles respiratoires sont tr\u00e8s peu sp\u00e9cifiques, mais importants pour l’\u00e9valuation de la s\u00e9v\u00e9rit\u00e9, l’indication du traitement et la r\u00e9ponse au traitement. La pneumopathie interstitielle (PID) est une manifestation typique aux stades 2, 3 et 4, allant de manifestations infracliniques \u00e0 la fibrose pulmonaire au stade terminal (stade 4). Cette derni\u00e8re est une l\u00e9sion irr\u00e9versible de l’organe, tandis que la DLI l\u00e9g\u00e8re \u00e0 mod\u00e9r\u00e9e due \u00e0 la sarco\u00efdose est une symptomatologie qui peut \u00eatre trait\u00e9e. <\/p>\n\n

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Les manifestations cardiaques sont plus rares, mais leur pronostic est d\u00e9favorable<\/h3>\n\n

Alors que pr\u00e8s de 90% des patients atteints de sarco\u00efdose pr\u00e9sentent une atteinte pulmonaire, la survenue d’une sarco\u00efdose cardiaque est plut\u00f4t rare, avec une pr\u00e9valence de 2 \u00e0 7% [6]. Toutefois, chez les patients pr\u00e9sentant une sarco\u00efdose extracardiaque confirm\u00e9e, il est recommand\u00e9 de rechercher une implication cardiaque au moyen d’un ECG [7]. En effet, la sarco\u00efdose cardiaque est une manifestation qui peut potentiellement mettre la vie en danger [2]. Les techniques d’imagerie modernes peuvent \u00eatre utiles pour une d\u00e9tection pr\u00e9coce. Il s’agit notamment d’une IRM cardiaque avec la technique d’am\u00e9lioration du gadolinium tardif (LGE) et de la TEP-FDG [8]. L’implication cardiaque peut se manifester par des arythmies ventriculaires, un bloc cardiaque de haut niveau ou une insuffisance cardiaque chronique due \u00e0 une infiltration granulomateuse myocardique et\/ou, aux stades ult\u00e9rieurs de la maladie, par une fibrose [2]. Les sympt\u00f4mes possibles sont des douleurs au niveau de la cage thoracique, des palpitations, des vertiges et des syncopes. Jusqu’\u00e0 25% d’entre eux sont victimes d’une mort subite d’origine cardiaque. En r\u00e9sum\u00e9, un diagnostic et un traitement pr\u00e9coces de l’atteinte cardiaque sont essentiels [2,9]. Les manifestations typiques de la sarco\u00efdose cardiaque sont les troubles de la conduction, les arythmies ventriculaires et l’insuffisance cardiaque [13]. Dans environ un quart des cas, la sarco\u00efdose cardiaque appara\u00eet de mani\u00e8re isol\u00e9e, sans implication pulmonaire, selon le professeur Seebach [1]. Ceci est souvent associ\u00e9 \u00e0 un moins bon pronostic par rapport \u00e0 la sarco\u00efdose syst\u00e9mique avec atteinte cardiaque. Les diagnostics diff\u00e9rentiels importants sont : la myocardite lymphocytaire, certaines cardiomyopathies g\u00e9n\u00e9tiques, l’augmentation physiologique de l’absorption du FDG en cas d’insuffisance cardiaque [1].<\/p>\n\n

Diagnostic diff\u00e9rentiel : que faut-il prendre en compte ? <\/h3>\n\n

“Le diagnostic diff\u00e9rentiel est tr\u00e8s important”, a soulign\u00e9 le conf\u00e9rencier [1]. L’analyse histopathologique est tr\u00e8s importante. La sarco\u00efdose est caract\u00e9ris\u00e9e par des granulomes compacts, non n\u00e9crosants, avec une distribution p\u00e9rilymphatique le long des faisceaux bronchovasculaires, paraseptaux et pleuraux [2]. Dans les biopsies pulmonaires ouvertes, la sarco\u00efdose est souvent associ\u00e9e \u00e0 une vascularite granulomateuse sans destruction des parois vasculaires. Au cours de la progression de la maladie, la fibrose hyalinis\u00e9e domine avec des restes de granulomes. La b\u00e9rylliose chronique est un diagnostic diff\u00e9rentiel essentiel de la sarco\u00efdose, en particulier chez les patients expos\u00e9s aux m\u00e9taux. La maladie granulomateuse induite par l’infliximab doit \u00e9galement \u00eatre prise en consid\u00e9ration. Ces entit\u00e9s se distinguent bien de la sarco\u00efdose sur le plan histologique. Les autres diagnostics diff\u00e9rentiels comprennent les malignit\u00e9s (lymphomes, carcinomes), les collag\u00e9noses vasculaires (lupus \u00e9ryth\u00e9mateux diss\u00e9min\u00e9, syndrome de Sj\u00f6gren, cirrhose biliaire primitive, arthrite granulomateuse familiale), les infections (VIH, tuberculose), vascularite (granulomatose avec polyang\u00e9ite, art\u00e9rite de Takayasu, art\u00e9rite \u00e0 cellules g\u00e9antes), pneumonie d’hypersensibilit\u00e9, pneumoconiose\/pneumoconiose, maladie li\u00e9e aux IgG4 et diverses maladies d’immunod\u00e9ficience) [2,10,11]. La morphologie et les sch\u00e9mas de distribution des granulomes concern\u00e9s sont diff\u00e9rents de ceux de la sarco\u00efdose. <\/p>\n\n

Les maladies infectieuses (tuberculose, Myobacterium avium, histoplasmose, coccidiomycose et maladie de Whipple) pr\u00e9sentent une distribution p\u00e9ribronchique ou al\u00e9atoire des granulomes et sont souvent associ\u00e9es \u00e0 une n\u00e9crose. L’utilisation de colorations sp\u00e9ciales (Ziehl-Neelsen, auramine et coloration \u00e0 l’argent) ou de tests PCR pour le complexe Mycobacterium tuberculosis et les mycobact\u00e9ries atypiques peut \u00eatre r\u00e9v\u00e9latrice pour la d\u00e9tection de l’agent pathog\u00e8ne. Contrairement \u00e0 la sarco\u00efdose, la pneumonie d’hypersensibilit\u00e9 se caract\u00e9rise par des amas l\u00e2ches d’histiocytes \u00e0 proximit\u00e9 des bronchioles. La granulomatose avec polyang\u00e9ite (anciennement appel\u00e9e granulomatose de Wegener) se caract\u00e9rise par une n\u00e9crose basophile entour\u00e9e d’un infiltrat cellulaire contenant des cellules g\u00e9antes. La granulomatose nodulaire sarco\u00efdienne est parfois consid\u00e9r\u00e9e comme une variante de la sarco\u00efdose et se caract\u00e9rise \u00e9galement par une n\u00e9crose extensive qui, contrairement \u00e0 la granulomatose avec polyang\u00e9ite, est \u00e9osinophile et marqu\u00e9e par de nombreux granulomes compacts accompagn\u00e9s d’une vascularite granulomateuse sans destruction des parois vasculaires. <\/p>\n\n

Les diagnostics diff\u00e9rentiels en cas de manifestations neurologiques doivent \u00eatre bas\u00e9s sur les r\u00e9sultats de l’IRM (en particulier les l\u00e9sions p\u00e9riventriculaires, focales vs les l\u00e9sions parenchymateuses ou m\u00e9ning\u00e9es). Les nouvelles techniques d’IRM ont une sensibilit\u00e9 optimis\u00e9e, mais en raison d’un manque de sp\u00e9cificit\u00e9, la d\u00e9limitation du diagnostic reste un d\u00e9fi. [2]. L’\u00e9ventail des diagnostics diff\u00e9rentiels s’\u00e9tend des maladies auto-immunes, inflammatoires ou idiopathiques (par ex. scl\u00e9rose en plaques, maladie du spectre de la neuromy\u00e9lite optique, LED, syndrome de Sj\u00f6gren, maladie de Behcet, vascularite primaire du SNC) aux entit\u00e9s infectieuses (par ex. tuberculose, maladie de Lyme, neurosyphilis, taxoplasmose) et aux n\u00e9oplasmes (n\u00e9oplasmes primaires du SNC, lymphomes et autres) [2]. <\/p>\n\n

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Litt\u00e9rature :<\/p>\n\n

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  1. \u00abSarcoidosis: Beyond the Lungs and Lymph Nodes\u00bb, Prof. Dr. med. J\u00f6rg D. Seebach, Allergy and Immunology Update, Grindelwald, 27.\u201329.1.2023.<\/li>\n\n\n\n
  2. Franzen DP, et al.: Sarcoidosis \u2013 a multisystem disease. Swiss Med Wkly. 2022;152: w 30049. <\/li>\n\n\n\n
  3. Graf L, Geiser T: Das Cham\u00e4leon unter den Systemerkrankungen: \u00abDie Sarkoidose\u00bb. Swiss Med Forum 2018; 18(35): 695\u2013701. <\/li>\n\n\n\n
  4. Valeyre D, et al.: Sarcoidosis. Lancet (London, England) 2014; 383(9923): 1155\u20131167.<\/li>\n\n\n\n
  5. Lichtenberger N: Diagnostik und Therapie der Kardialen und pulmonalen Sarkoidose. https:\/\/opus.bibliothek.uni-wuerzburg.de<\/a>, (derni\u00e8re consultation 23.02.2023) <\/li>\n\n\n\n
  6. Costabel U, et al. [Cardiac sarcoidosis: diagnostic and therapeutic algorithms]. Pneumologie (Stuttgart, Germany) 2014; 68(2): 124\u2013132.<\/li>\n\n\n\n
  7. Birnie DH, et al.: HRS expert consensus statement on the diagnosis and management of arrhythmias associated with cardiac sarcoidosis. Heart rhythm 2014; 11(7): 1305\u20131323.<\/li>\n\n\n\n
  8. Giblin GT, et al.: Cardiac Sarcoidosis: When and How to Treat Inflammation. Card Fail Rev 2021;7:e17. doi: 10.15420\/cfr.2021.16.<\/li>\n\n\n\n
  9. Hamzeh N, et al.: Pathophysiology and clinical management of cardiac sarcoidosis. Nat Rev Cardiol 2015; 12(5): 278\u2013288.<\/li>\n\n\n\n
  10. Valeyre D, et al.: Clinical presentation of sarcoidosis and diagnostic work-up. Semin Respir Crit Care Med 2014; 35(3): 336\u2013351.<\/li>\n\n\n\n
  11. Spagnolo P, et al.: Pulmonary sarcoidosis. Lancet Respir Med 2018; 6(5): 389\u2013402.<\/li>\n\n\n\n
  12. Grunewald J, et al.: Sarcoidosis. Nat Rev Dis Primers 2019; 5(1): 45.<\/li>\n\n\n\n
  13. Birnie D, et al.: Cardiac Sarcoidosis. Clinics in chest medicine 2015; 36(4): 657\u2013668.<\/li>\n<\/ol>\n\n

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    HAUSARZT PRAXIS 2023; 18(5): 40\u201342<\/em><\/p>\n\n

    Photo de couverture : Hellerhoff<\/a>, wikimedia<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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