{"id":360004,"date":"2023-08-27T00:01:00","date_gmt":"2023-08-26T22:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=360004"},"modified":"2023-09-14T16:29:17","modified_gmt":"2023-09-14T14:29:17","slug":"porokeratoses-trouble-chronique-de-la-keratinisation-de-lepiderme","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/porokeratoses-trouble-chronique-de-la-keratinisation-de-lepiderme\/","title":{"rendered":"Porok\u00e9ratoses – trouble chronique de la k\u00e9ratinisation de l’\u00e9piderme"},"content":{"rendered":"\n

Cliniquement, les porok\u00e9ratoses sont caract\u00e9ris\u00e9es par un trouble de la k\u00e9ratinisation. On distingue plusieurs variantes de porok\u00e9ratose. Une caract\u00e9ristique histologique commune \u00e0 toutes les porok\u00e9ratoses est la pr\u00e9sence de lamelles corno\u00efdes au niveau de la bordure. En raison du risque de d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence maligne, une protection solaire syst\u00e9matique et des contr\u00f4les cliniques r\u00e9guliers sont recommand\u00e9s. <\/strong><\/p>\n\n\n\n

Le trouble de la k\u00e9ratinisation dans le cadre d’une porok\u00e9ratose s’accompagne de modifications cutan\u00e9es squameuses ou nodulaires de l’\u00e9piderme. La lamelle corno\u00efde visible en histopathologie (Fig. 1) correspond cliniquement \u00e0 la bordure hyperk\u00e9ratosique de la porok\u00e9ratose [1]. Il s’agit plus pr\u00e9cis\u00e9ment d’une corne hyperk\u00e9ratosique en forme de fente dans l’\u00e9piderme, situ\u00e9e dans les zones p\u00e9riph\u00e9riques des l\u00e9sions [2]. La classification des diff\u00e9rentes porok\u00e9ratoses est bas\u00e9e, entre autres, sur les particularit\u00e9s de la morphologie clinique, sur la topographie des morphes et sur l’\u00e2ge de la manifestation [2]. <\/p>\n\n

Quelles sont les formes les plus courantes ? <\/h3>\n\n

La plus connue est la porok\u00e9ratose de Mibelli<\/em>, qui appara\u00eet g\u00e9n\u00e9ralement d\u00e8s l’enfance et l’adolescence, mais parfois seulement \u00e0 l’\u00e2ge adulte avanc\u00e9. En cas d’atteinte des mains, les ongles proches du c\u0153ur peuvent \u00eatre touch\u00e9s (dystrophie ungu\u00e9ale avec des stries longitudinales de la plaque ungu\u00e9ale). La porok\u00e9ratose lin\u00e9aire <\/em>se manifeste \u00e9galement g\u00e9n\u00e9ralement d\u00e8s l’enfance. Elle se caract\u00e9rise par de multiples petits foyers de papules hyperk\u00e9ratosiques, isol\u00e9s ou confluents, dispos\u00e9s de mani\u00e8re lin\u00e9aire ou zost\u00e9riforme, principalement sur un c\u00f4t\u00e9 des extr\u00e9mit\u00e9s distales [3]. La porok\u00e9ratose superficielle diss\u00e9min\u00e9e <\/em>est une affection souvent actinique (porok\u00e9ratose superficielle diss\u00e9min\u00e9e actinique)<\/em> qui se caract\u00e9rise par des plaques et des papules plates et prurigineuses, souvent anulaires [4]. La porok\u00e9ratose superficielle diss\u00e9min\u00e9e actinique se manifeste typiquement par de nombreuses l\u00e9sions diss\u00e9min\u00e9es dans des zones expos\u00e9es \u00e0 la lumi\u00e8re, notamment au niveau du dos des mains, de l’extr\u00e9mit\u00e9 des avant-bras, mais aussi du visage. La plupart du temps, ce sont les femmes qui sont touch\u00e9es \u00e0 un \u00e2ge avanc\u00e9. [3]. Il existe par ailleurs quelques formes particuli\u00e8res plus rares de porok\u00e9ratoses. <\/p>\n\n

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\u00c9tude de registre sur le risque de cancer de la peau<\/strong>Un registre national su\u00e9dois de patients a identifi\u00e9 2277 personnes ayant re\u00e7u au moins un diagnostic de porok\u00e9ratose entre 2001 et 2020. La fourchette d’\u00e2ge \u00e0 l’inclusion dans l’\u00e9tude \u00e9tait de 5 \u00e0 98 ans, l’\u00e2ge moyen \u00e9tant de 68 ans. 71% (n=1616) \u00e9taient des femmes. L’incidence extrapol\u00e9e de la porok\u00e9ratose \u00e9tait de 1,2:100 000 personnes-ann\u00e9es et la pr\u00e9valence \u00e9tait de 1:4132. Les chercheurs ont constat\u00e9 une augmentation de l’incidence des cancers de la peau dans la cohorte des porok\u00e9ratoses par rapport aux populations de contr\u00f4le. Le rapport de risque (HR ; IC \u00e0 95%) dans la cohorte de porok\u00e9ratose, compar\u00e9 \u00e0 un groupe de contr\u00f4le appari\u00e9 dix fois plus grand et sans porok\u00e9ratose, \u00e9tait de 4,3 (3,4-5,4) pour le carcinome \u00e9pidermo\u00efde cutan\u00e9 (cSCC), de 2,42 (2,0-3,0) pour le carcinome basocellulaire (BCC) et de 1,8 (1,2-2,8) pour le m\u00e9lanome. <\/td><\/tr>
d’apr\u00e8s [5]<\/em><\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n

Les porok\u00e9ratoses sont consid\u00e9r\u00e9es comme des l\u00e9sions cutan\u00e9es pr\u00e9malignes <\/h3>\n\n

Des rapports de cas, des s\u00e9ries de cas et des revues d\u00e9crivent une association de porok\u00e9ratoses avec des malignit\u00e9s [5]. Par cons\u00e9quent, les carcinomes \u00e9pidermo\u00efdes (SCC) sont les plus fr\u00e9quents, tandis que les carcinomes basocellulaires sont plus rares. Une \u00e9tude de registre publi\u00e9e en 2023 dans le JEADV a recueilli des donn\u00e9es \u00e9pid\u00e9miologiques sur les porok\u00e9ratoses et les risques de cancer de la peau [5] (encadr\u00e9). La fr\u00e9quence de d\u00e9veloppement de transformations malignes et de cancers cutan\u00e9s non m\u00e9lanocytaires \u00e0 partir de porok\u00e9ratoses est estim\u00e9e \u00e0 6,9-30% dans la litt\u00e9rature sp\u00e9cialis\u00e9e [6\u20138]. Les explications physiopathologiques de l’association observ\u00e9e entre les porok\u00e9ratoses et l’incidence des cancers de la peau ne sont pas connues \u00e0 ce jour [5]. <\/p>\n\n

Quelles sont les options de traitement connues ? <\/h3>\n\n

Il existe diff\u00e9rentes approches pour traiter les porok\u00e9ratoses, y compris des options th\u00e9rapeutiques topiques, syst\u00e9miques et chirurgicales. Cependant, en l’absence d’\u00e9tudes randomis\u00e9es et contr\u00f4l\u00e9es, il n’existe pas encore de directives internationales sur le traitement [9]. <\/p>\n\n