{"id":361440,"date":"2023-08-04T00:01:00","date_gmt":"2023-08-03T22:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/sur-la-piste-de-legpa\/"},"modified":"2024-01-04T11:51:36","modified_gmt":"2024-01-04T10:51:36","slug":"sur-la-piste-de-legpa","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/sur-la-piste-de-legpa\/","title":{"rendered":"Sur la piste de l’EGPA"},"content":{"rendered":"\n

Une \u00e9osinophilie sanguine est d\u00e9finie par un nombre >500 \u00e9osinophiles par \u03bcl. Si un nombre >1500\/\u03bcl est mesur\u00e9 au moins deux fois en deux semaines, on a affaire \u00e0 une hyper\u00e9osinophilie (HE). Il s’agit d’un syndrome hyper\u00e9osinophilique (SHE) lorsqu’une l\u00e9sion d’organe s’ajoute \u00e0 l’HE. La mani\u00e8re de classifier davantage les HES et de diagnostiquer par exemple une EGPA a \u00e9t\u00e9 discut\u00e9e lors du congr\u00e8s DGIM 2023.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Depuis 2012, les HE et HES sont divis\u00e9s en formes primaires et r\u00e9actives sur la base de diff\u00e9rentes \u00e9tiologies, ainsi qu’en HE et HES idiopathiques pour lesquelles aucune maladie clonale ou r\u00e9active sous-jacente n’est identifi\u00e9e. En raison du nombre croissant de marqueurs et de cibles, une mise \u00e0 jour de cette classification a \u00e9t\u00e9 publi\u00e9e au d\u00e9but de l’ann\u00e9e [1]. Dans la mise \u00e0 jour, il a notamment \u00e9t\u00e9 pr\u00e9cis\u00e9 que pour d\u00e9finir une HE, il faut un nombre >1500\/\u00b5l mesur\u00e9 \u00e0 au moins deux reprises \u00e0 un intervalle d’au moins deux semaines – dans la version pr\u00e9c\u00e9dente, l’intervalle \u00e9tait de quatre semaines.<\/p>\n\n

Comme l’\u00e9crivent le professeur Peter Valent, de l’h\u00f4pital universitaire AKH de Vienne, et ses coll\u00e8gues, en plus de la pr\u00e9sence d’HE dans le sang et\/ou les tissus et des l\u00e9sions organiques associ\u00e9es \u00e0 l’HE comme troisi\u00e8me crit\u00e8re, l’HES est d\u00e9fini par l’exclusion de toute autre maladie ou pathologie sous-jacente comme cause primaire des l\u00e9sions organiques. <\/p>\n\n

Les auteurs soulignent que l’HES n’est ni un diagnostic d\u00e9finitif ni une maladie immunologique ou h\u00e9matologique d\u00e9finie. Au contraire, l’\u00e9tiologie contributive doit \u00eatre identifi\u00e9e, si possible, chez tous les patients atteints de SHE. Si aucune maladie sous-jacente n’est identifi\u00e9e, le diagnostic final est l’HES idiopathique (HESI).<\/p>\n\n

Les sous-types de l’HES sont les maladies my\u00e9loprolif\u00e9ratives (14%) et lymphoprolif\u00e9ratives (14%), les maladies idiopathiques (42%), les maladies associ\u00e9es (9%) et les maladies superpos\u00e9es (21%). Le groupe des maladies associ\u00e9es comprend notamment la granulomatose \u00e9osinophile avec polyang\u00e9ite (EGPA), autrefois connue sous le nom de syndrome de Churg-Strauss.<\/p>\n\n

Des anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles (ANCA) sont d\u00e9tect\u00e9s chez environ 40% des patients atteints d’EGPA. Compte tenu de la similitude des manifestations cliniques de l’EGPA (et d’autres syndromes li\u00e9s \u00e0 l’HE) avec les caract\u00e9ristiques classiques de l’HES, Valent et al. a conclu que ces syndromes devraient \u00eatre class\u00e9s comme HES si les crit\u00e8res HES sont remplis. Si ce n’est pas le cas, le diagnostic final devrait \u00eatre le syndrome correspondant et non HES.<\/p>\n\n

Crit\u00e8res de classification ACR pour la vascularite<\/strong>Eosinophilie >10% (facultatif)\u00c9osinophilie tissulaireAsthme (>90%)Anomalies des NNH (environ 50%)Infiltrats pulmonaires fugaces (50-70%)Neuropathie (environ 75%)<\/td><\/tr>
d’apr\u00e8s [3] <\/em><\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n

La d\u00e9tection de la vascularite est souvent impossible<\/h3>\n\n

“Pour faire la diff\u00e9rence entre un HES et une EGPA, il faut savoir que l’EGPA n\u00e9cessite la preuve de la vascularite”, a expliqu\u00e9 le Dr Christof Iking-Konert, chef du service de rhumatologie \u00e0 l’h\u00f4pital municipal Triemli de Zurich [2]. Il a fait r\u00e9f\u00e9rence \u00e0 cette question. Sur les crit\u00e8res de classification de l’American College of Rheumatology (ACR) [3] (encadr\u00e9).<\/strong><\/p>\n\n

L’EGPA est la forme la plus rare de vascularite associ\u00e9e aux ANCA, avec une pr\u00e9valence de 24\/1 million. Le premier d\u00e9fi diagnostique est donc de commencer par y penser. Le deuxi\u00e8me obstacle : La d\u00e9tection n\u00e9cessaire d’une vascularite \u00e0 l’histologie est souvent difficile, par exemple parce qu’une biopsie n’est pas r\u00e9alisable chez des patients tr\u00e8s malades. La plupart du temps, l’EGPA n’est que suspect\u00e9e, c’est pourquoi on s’oriente vers des substituts de vascularite, comme l’a expliqu\u00e9 le Dr Iking-Konert. Selon lui, si un ou plusieurs de ces facteurs sont pr\u00e9sents, on peut supposer qu’il s’agit d’un corr\u00e9lat de vascularite :<\/p>\n\n