{"id":362537,"date":"2023-08-20T00:01:00","date_gmt":"2023-08-19T22:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=362537"},"modified":"2023-07-14T17:04:20","modified_gmt":"2023-07-14T15:04:20","slug":"cela-cache-t-il-une-amylose-cardiaque","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/cela-cache-t-il-une-amylose-cardiaque\/","title":{"rendered":"Cela cache-t-il une amylose cardiaque ?"},"content":{"rendered":"\n<p><strong>Chez les personnes de plus de 65 ans, l&#8217;insuffisance cardiaque est le motif d&#8217;hospitalisation le plus fr\u00e9quent. Il est essentiel de clarifier la cause de la maladie pour pouvoir orienter les patients vers un traitement cibl\u00e9. Les patients atteints d&#8217;amylose ATTR cardiaque constituent un sous-groupe important d&#8217;HFpEF pour lequel il existe une option th\u00e9rapeutique sp\u00e9cifique dont il a \u00e9t\u00e9 d\u00e9montr\u00e9 qu&#8217;elle am\u00e9liorait le pronostic.  <\/strong><\/p>\n\n<!--more-->\n\n<p>Si la pr\u00e9sence d&#8217;une insuffisance cardiaque (IC) est suspect\u00e9e, le param\u00e8tre NT-proBNP doit \u00eatre relev\u00e9 et\/ou une \u00e9chocardiographie transthoracique doit \u00eatre effectu\u00e9e. Cette derni\u00e8re est la technique d&#8217;imagerie centrale dans le diagnostic de l&#8217;HF. Chez les patients pr\u00e9sentant des sympt\u00f4mes typiques et des taux \u00e9lev\u00e9s de NTproBNP (\u2265125 pg\/ml), la pr\u00e9sence d&#8217;une insuffisance cardiaque est probable [1]. L&#8217;\u00e9chocardiographie peut d\u00e9j\u00e0 fournir les premi\u00e8res indications sur les causes possibles de l&#8217;insuffisance cardiaque (par ex. troubles de la mobilit\u00e9 des parois, vices valvulaires, processus infiltratifs, cardiomyopathies, dysfonction diastolique) [1]. Parmi les m\u00e9thodes plus pouss\u00e9es permettant de d\u00e9terminer la cause de l&#8217;HF, on trouve l&#8217;IRM cardiaque (cardiomyopathie isch\u00e9mique, amylose, myocardite) ou la scintigraphie (maladie coronarienne, amylose ATTRwt) [2].<\/p>\n\n<p>La classification classique de l&#8217;insuffisance cardiaque est bas\u00e9e sur les r\u00e9sultats de la fraction d&#8217;\u00e9jection du ventricule gauche en HFrEF (HF avec fraction d&#8217;\u00e9jection r\u00e9duite, &lt;40%) ; HFmrEF (HF avec fraction d&#8217;\u00e9jection mod\u00e9r\u00e9ment r\u00e9duite, 40-49%) et HFpEF (HF avec fraction d&#8217;\u00e9jection pr\u00e9serv\u00e9e, \u226550%).  <\/p>\n\n<h3 id=\"criteres-de-diagnostic-du-hfpef-selon-la-ligne-directrice-actuelle-de-lesc\" class=\"wp-block-heading\">Crit\u00e8res de diagnostic du HFpEF selon la ligne directrice actuelle de l&#8217;ESC  <\/h3>\n\n<p>Selon les lignes directrices de l&#8217;ESC sur la prise en charge de l&#8217;insuffisance cardiaque, mises \u00e0 jour en 2021, les trois crit\u00e8res essentiels de l&#8217;HFpEF sont [3] :  <\/p>\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Sympt\u00f4mes et signes d&#8217;insuffisance cardiaque<\/li>\n\n\n\n<li>FEVG \u226550%<\/li>\n\n\n\n<li>des preuves objectives d&#8217;anomalies cardiaques structurelles et\/ou fonctionnelles compatibles avec une dysfonction diastolique du ventricule gauche et une pression de remplissage du VG \u00e9lev\u00e9e, y compris une augmentation des peptides natriur\u00e9tiques.<\/li>\n<\/ul>\n\n<p>Les patients atteints de HFpEF sont en moyenne plus \u00e2g\u00e9s et plus souvent de sexe f\u00e9minin que les personnes atteintes de HFrEF et de HFmrEF. En outre, l&#8217;HFpEF est souvent associ\u00e9e \u00e0 une fibrillation auriculaire, \u00e0 une maladie r\u00e9nale chronique (MRC) et \u00e0 d&#8217;autres maladies non cardiovasculaires [4]. La clarification de l&#8217;\u00e9tiologie sous-jacente est tr\u00e8s importante dans le cas de l&#8217;HFpEF afin de pouvoir initier un traitement pharmacologique cibl\u00e9<strong> (Fig. 1). <\/strong> <\/p>\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-large is-resized\"><a href=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24.png\"><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-1160x908.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-362338\" width=\"580\" height=\"454\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-1160x908.png 1160w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-800x626.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-2048x1602.png 2048w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-120x94.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-90x70.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-320x250.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-560x438.png 560w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-1920x1502.png 1920w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-240x188.png 240w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-180x141.png 180w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-640x501.png 640w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-1120x876.png 1120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-1600x1252.png 1600w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24.png 2206w\" sizes=\"(max-width: 580px) 100vw, 580px\" \/><\/a><\/figure>\n<\/div>\n<h3 id=\"identifier-et-traiter-les-patients-atteints-dattr-cm\" class=\"wp-block-heading\">Identifier et traiter les patients atteints d&#8217;ATTR-CM  <\/h3>\n\n<p>Une \u00e9tude prospective portant sur 120 sujets a montr\u00e9 que 13% des patients \u00e2g\u00e9s de plus de 60 ans hospitalis\u00e9s pour une insuffisance cardiaque \u00e0 fraction d&#8217;\u00e9jection pr\u00e9serv\u00e9e (HFpEF) souffraient d&#8217;une amylose ATTR (wtATTR-KM) comme maladie sous-jacente [5]. L&#8217;amylose cardiaque \u00e0 transthyr\u00e9tine (ATTR-CM) se caract\u00e9rise par un d\u00e9p\u00f4t de transthyr\u00e9tine mal repli\u00e9e. On distingue la variante sporadique de type sauvage (wtATTR) de la forme mut\u00e9e h\u00e9r\u00e9ditaire (mATTR). L&#8217;ATTR-CM peut \u00eatre d\u00e9pist\u00e9e par imagerie (IRM cardiaque ou scintigraphie) ainsi que par immunofixation avec d\u00e9termination des cha\u00eenes l\u00e9g\u00e8res libres ; pour le diagnostic d\u00e9finitif, une biopsie et\/ou une analyse g\u00e9n\u00e9tique doivent \u00eatre r\u00e9alis\u00e9es [6]. Alors que l&#8217;administration de traitements m\u00e9dicamenteux classiques de l&#8217;insuffisance cardiaque, tels que les inhibiteurs de l&#8217;ECA, les antagonistes des r\u00e9cepteurs de l&#8217;angiotensine 1 et les b\u00eatabloquants, a montr\u00e9 un net avantage en termes de survie chez les patients atteints d&#8217;HFrEF, ce n&#8217;\u00e9tait pas le cas chez les personnes atteintes d&#8217;HFpEF [7\u20139]. En raison des risques d&#8217;effets secondaires, il convient d&#8217;\u00eatre prudent lors de l&#8217;utilisation de b\u00eatabloquants, d&#8217;inhibiteurs du syst\u00e8me r\u00e9nine-angiotensine-aldost\u00e9rone et de diur\u00e9tiques chez les patients atteints d&#8217;ATTR-CM [6].  <\/p>\n\n<p><\/p>\n\n<figure class=\"wp-block-table\"><table class=\"has-background\" style=\"background-color:#abb7c24f\"><tbody><tr><td><strong>Formes d&#8217;amylose avec manifestations cardiaques<br\/><\/strong>Dans les amylo\u00efdoses, les prot\u00e9ines se d\u00e9posent sous forme d&#8217;agr\u00e9gats fibrillaires insolubles suite \u00e0 un changement de conformation. Les formes syst\u00e9miques d&#8217;amylose qui affectent le c\u0153ur sont notamment les amylo\u00efdoses \u00e0 cha\u00eenes l\u00e9g\u00e8res (AL) et les amylo\u00efdoses ATTR. Dans ce dernier cas, il y a d\u00e9p\u00f4t de transthyr\u00e9tine mal repli\u00e9e. On distingue la forme sauvage (wtATTR) de la forme mut\u00e9e (mATTR). Outre les biomarqueurs cardiaques sp\u00e9cifiques, il existe aujourd&#8217;hui des techniques d&#8217;imagerie modernes non invasives, telles que l&#8217;IRM cardiaque ou les techniques scintigraphiques, qui peuvent \u00eatre utilis\u00e9es en compl\u00e9ment de l&#8217;\u00e9chocardiographie conventionnelle pour diagnostiquer l&#8217;amylose cardiaque et \u00e9valuer sa gravit\u00e9.<\/td><\/tr><tr><td><em>vers  [12] <\/em><\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n<p>Avec le tafamidis (<sup>Vindaquel\u00ae<\/sup>), les patients atteints d&#8217;ATTR disposent d&#8217;une option th\u00e9rapeutique sp\u00e9cifique pour le traitement de l&#8217;insuffisance cardiaque. Des \u00e9tudes ont montr\u00e9 que ce stabilisateur t\u00e9tram\u00e8re pouvait ralentir la progression de la cardiomyopathie et r\u00e9duire le risque d&#8217;hospitalisation [10,11]. Le tafamidis se lie s\u00e9lectivement \u00e0 la transthyr\u00e9tine avec une grande affinit\u00e9, ralentit la dissociation des t\u00e9tram\u00e8res TTR en monom\u00e8res TTR et r\u00e9duit ainsi une nouvelle agr\u00e9gation des fibrilles amylo\u00efdes [10]. Dans l&#8217;\u00e9tude ATTR-ACT, le bras Tafamidis a r\u00e9duit la mortalit\u00e9 totale et les r\u00e9hospitalisations d&#8217;origine cardiovasculaire chez les patients atteints de wtATTR et de mATTR [10].  <\/p>\n\n<p><\/p>\n\n<p>Litt\u00e9rature :<\/p>\n\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li>Wallner M, et al : Insuffisance cardiaque : recommandations actuelles pour la pratique. Swiss Med Forum 2022 ; 22(46) : 750-755.  <\/li>\n\n\n\n<li>Messner M, Zaruba MM : Nouveaux d\u00e9veloppements dans la pharmacoth\u00e9rapie de l&#8217;insuffisance cardiaque. Austrian Journal of Cardiology 2021 ; 28 (3-4) : 104-110.  <\/li>\n\n\n\n<li>McDonagh TA, et al : 2021 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure : Developed by the Task Force for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure of the European Society of Cardiology (ESC) With the special contribution of the Heart Failure Association (HFA) of the ESC. European Heart Journal 2021 ; 42 : 3599-3726.  <\/li>\n\n\n\n<li>Guide de poche de l&#8217;ESC : Insuffisance cardiaque aigu\u00eb et chronique, Soci\u00e9t\u00e9 allemande de cardiologie (DGK) 2021, https:\/\/leitlinien.dgk.org, (derni\u00e8re consultation 27.06.2023)  <\/li>\n\n\n\n<li>Gonzalez-Lopez E, et al. : L&#8217;amylose de la transthyr\u00e9tine sauvage comme cause de d\u00e9faillance cardiaque avec fraction d&#8217;\u00e9jection pr\u00e9serv\u00e9e. Eur Heart J 2015 ; 36(38) : 2585-2594.<\/li>\n\n\n\n<li>Feldmann K, Hamm CW, Assmus B : Diagnostic en cas de suspicion d&#8217;amylose cardiaque. Dtsch Med Wochenschr 2020 ; 145(16) : 1162-1168.  <\/li>\n\n\n\n<li>Ponikowski P, et al : 2016 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure : The Task Force for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure of the European Society of Cardiology (ESC)Developed with the special contribution of the Heart Failure Association (HFA) of the ESC. Eur Heart J 2016 ; 37(27) : 2129-2200.<\/li>\n\n\n\n<li>Iwano H, Little WC. Insuffisance cardiaque : qu&#8217;en est-il de la fraction d&#8217;\u00e9jection ? J Cardiol 2013 ; 62(1) : 1-3.<\/li>\n\n\n\n<li>Schwartzenberg S, et al : Effects of vasodilation in heart failure with preserved or reduced ejection fraction implications of distinct pathophysiologies on response to therapy. J Am Coll Cardiol 2012 ; 59(5) : 442-451.<\/li>\n\n\n\n<li>Maurer MS, et al : Traitement par tafamidis pour les patients atteints de cardiomyopathie amylo\u00efde \u00e0 transthyr\u00e9tine. N Engl JMed 2018 ; 379(11) : 1007-1016.  <\/li>\n\n\n\n<li>Barroso FA, et al : S\u00e9curit\u00e9 et efficacit\u00e9 \u00e0 long terme du tafamidis pour le traitement de la polyneuropathie amylo\u00efde h\u00e9r\u00e9ditaire \u00e0 transthyr\u00e9tine : r\u00e9sultats jusqu&#8217;\u00e0 6 ans. Amylo\u00efde 2017 ; 24(3) : 194-204.  <\/li>\n\n\n\n<li>Yilmaz A, et al. : Diagnostic et traitement de l&#8217;amylose cardiaque. Cardiologue 2019 ; 13 : 264-291.<\/li>\n<\/ol>\n\n<p><\/p>\n\n<p class=\"has-small-font-size\"><em>PRATIQUE DU M\u00c9DECIN DE FAMILLE 2023 ; 18(7) : 24-25<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Chez les personnes de plus de 65 ans, l&#8217;insuffisance cardiaque est le motif d&#8217;hospitalisation le plus fr\u00e9quent. 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