{"id":363236,"date":"2023-09-13T00:01:00","date_gmt":"2023-09-12T22:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/du-nouveau-sur-le-canal-du-chlorure\/"},"modified":"2023-10-16T15:23:46","modified_gmt":"2023-10-16T13:23:46","slug":"du-nouveau-sur-le-canal-du-chlorure","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/du-nouveau-sur-le-canal-du-chlorure\/","title":{"rendered":"Du nouveau sur le canal du chlorure"},"content":{"rendered":"\n

Il n’existe toujours pas de traitement contre la mucoviscidose. Le d\u00e9veloppement de modulateurs du CFTR a toutefois permis ces derni\u00e8res ann\u00e9es de mettre au point des options de traitement permettant d’am\u00e9liorer jusqu’\u00e0 15% le VEMS<\/sub> chez certains patients, par exemple. En tant que premiers m\u00e9dicaments contre la mucoviscidose ayant une action au moins partiellement causale, les modulateurs de la CFTR font l’objet de nombreuses \u00e9tudes.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

La trith\u00e9rapie avec les modulateurs<\/em>CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator)<\/em>Elexacaftor\/Tezacaftor\/Ivacaftor (ELX\/TEZ\/IVA) a montr\u00e9 des effets positifs sur la fonction pulmonaire, l’IMC et la qualit\u00e9 de vie. Une \u00e9quipe dirig\u00e9e par le Dr Carolin Steinack, de la clinique de pneumologie de l’h\u00f4pital universitaire de Zurich, a cherch\u00e9 \u00e0 savoir si cette combinaison avait \u00e9galement des effets positifs sur la tol\u00e9rance au glucose [1]. <\/p>\n\n

Dans leur \u00e9tude de cohorte, les chercheurs ont inclus 33 patients atteints de mucoviscidose ayant au moins une copie de F508del (27,8\u00b16,3 ans ; 73% d’hommes ; 64% de F508del homozygote). Avant le traitement et au moins 3 mois apr\u00e8s le d\u00e9but, un test de tol\u00e9rance au glucose oral (OGTT) avec mesure du glucose et de l’insuline, un test de la fonction pulmonaire ainsi qu’une mesure de l’IMC et du taux de glucose dans la sueur ont \u00e9t\u00e9 effectu\u00e9s. <\/p>\n\n

Apr\u00e8s une m\u00e9diane de 184 jours apr\u00e8s le d\u00e9but du traitement, 48,5% des patients (n=16) ont am\u00e9lior\u00e9 leur cat\u00e9gorie de tol\u00e9rance au glucose, 39,4% (n=13) sont rest\u00e9s inchang\u00e9s et 12,1% (n=4) se sont d\u00e9t\u00e9rior\u00e9s. La glyc\u00e9mie OGTT (mesur\u00e9e apr\u00e8s 60, 90 et 120 minutes) a significativement diminu\u00e9 de 11,9 \u00b1 2,7 mmol\/l \u00e0 10,6 \u00b1 2,8 mmol\/l (apr\u00e8s 60 minutes ; p=0,012), de 10,4 \u00b1 3,0 mmol\/l \u00e0 8,4 \u00b1 3,6 mmol\/l (apr\u00e8s 90 minutes ; p=0,002) et de 7,3 \u00b1 3,1 mmol\/l \u00e0 5,7 \u00b1 3,0 mmol\/l (apr\u00e8s 120 minutes ; p=0,012). (Fig. 1). <\/strong>Le taux d’HbA1c<\/sub> s’est \u00e9galement am\u00e9lior\u00e9 de mani\u00e8re significative, passant de 5,50\u00b10,24% \u00e0 5,39\u00b10,25% (p=0,039).<\/p>\n\n

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\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n

Les adultes atteints de mucoviscidose et poss\u00e9dant au moins une copie de F508del pourraient b\u00e9n\u00e9ficier d’un traitement avec le triple modulateur CFTR en termes d’am\u00e9lioration potentielle de la tol\u00e9rance au glucose, sans augmentation de la s\u00e9cr\u00e9tion d’insuline, concluent les scientifiques zurichois. Selon lui, il est imp\u00e9ratif de commencer le traitement le plus t\u00f4t possible afin de montrer si la baisse du contr\u00f4le du glucose peut \u00eatre \u00e9vit\u00e9e ou m\u00eame r\u00e9versible.<\/p>\n\n

R\u00e9duction du risque d’arthropathie li\u00e9e \u00e0 la mucoviscidose<\/h3>\n\n

Les sympt\u00f4mes musculo-squelettiques et l’arthrite, qui affectent principalement les petites articulations, constituent une maladie concomitante fr\u00e9quente chez les patients adultes atteints de mucoviscidose. Le b\u00e9n\u00e9fice potentiel d’un traitement modulateur de la CFTR sur ces troubles a fait l’objet d’une \u00e9tude men\u00e9e par des pneumologues et des rhumatologues de l’h\u00f4pital cantonal de Saint-Gall [2]. <\/p>\n\n

Pour leur \u00e9tude de cohorte prospective transversale, le groupe dirig\u00e9 par le Dr Anna-Lena Walter, de la clinique de pneumologie et de m\u00e9decine du sommeil, et le Dr Kristin Schmiedeberg, de la clinique de rhumatologie, a d’abord proc\u00e9d\u00e9 \u00e0 des examens rhumatologiques (param\u00e8tres cliniques et de laboratoire) sur 25 patients atteints de mucoviscidose. 22 de ces patients suivaient une trith\u00e9rapie de modulation du CFTR (ELX\/TEZ\/IVA, dur\u00e9e 13 \u00b1 4 mois). Des arthralgies ont \u00e9t\u00e9 observ\u00e9es chez 48% des patients et des myalgies chez 20% d’entre eux. Une arthrite touchant principalement les petites articulations a \u00e9t\u00e9 constat\u00e9e cliniquement chez 24% (n=6) et confirm\u00e9e par \u00e9chographie chez 3 de ces patients. Les myalgies \u00e9taient associ\u00e9es \u00e0 des articulations enfl\u00e9es (r=0,7452, p<0,0001), \u00e0 des articulations sensibles \u00e0 la douleur (r=0,6674, p=0,0003), \u00e0 un test de squeeze positif (r=0,5898, p=0,0019) et \u00e0 une raideur matinale (r=0,6556, p=0,0004). <\/p>\n\n

La dur\u00e9e du traitement par le modulateur CFTR \u00e9tait associ\u00e9e \u00e0 une diminution de la douleur et du gonflement des articulations, ce qui correspond \u00e0 l’hypoth\u00e8se selon laquelle l’am\u00e9lioration de l’inflammation muqueuse des voies respiratoires peut r\u00e9duire le risque de d\u00e9velopper une arthropathie li\u00e9e \u00e0 la mucoviscidose, concluent les auteurs.<\/p>\n\n

Identifier les param\u00e8tres pr\u00e9coces<\/h3>\n\n

Il n’existe pas encore de param\u00e8tres pr\u00e9coces concernant la r\u00e9ponse \u00e0 long terme \u00e0 un traitement modulateur de la CFTR. Un groupe de chercheurs de l’H\u00f4pital cantonal de Lucerne, de l’H\u00f4pital universitaire de Lausanne et de l’H\u00f4pital universitaire de Gen\u00e8ve a voulu identifier de tels param\u00e8tres (mesur\u00e9s dans les 7 \u00e0 14 jours suivant le d\u00e9but du traitement par un modulateur de CFTR) qui pourraient \u00e9ventuellement pr\u00e9dire l’efficacit\u00e9 \u00e0 long terme des modulateurs de CFTR.<\/p>\n\n

Dans leur \u00e9tude d’observation prospective, ils ont inclus dans les cliniques de Lucerne, Lausanne et Gen\u00e8ve un total de 67 patients atteints de mucoviscidose (\u00e2ge moyen : 11,6 ans) qui devaient commencer un traitement avec un modulateur CFTR ou passer d’un modulateur \u00e0 un autre. 50 patients ont commenc\u00e9 un traitement avec la triple th\u00e9rapie ELX\/TEZ\/IVA, 9 ont re\u00e7u la combinaison Lumacaftor\/Ivacaftor, 5 Tezacaftor\/Ivacaftor et 3 Ivacaftor mono. Le groupe triple comportait 14 patients qui sont pass\u00e9s de LUM\/IVA (n=9) ou TEZ\/IVA (n=5) \u00e0 ELX\/TEZ\/IVA.<\/p>\n\n

Les chercheurs ont constat\u00e9 des changements pr\u00e9coces significatifs dans l’indice de masse corporelle, la concentration de chlorure de sueur et la fonction pulmonaire, l’ASAT et l’ALAT, la bilirubine totale et la gamma-GT. Lors du test de diff\u00e9rence de potentiel nasal, le potentiel basal, \u0394 amiloride, \u0394 low chloride, \u0394 isoprotenerol, le score de Sermet et l’indice de Wilschanski ont \u00e9galement chang\u00e9 de mani\u00e8re significative. Une am\u00e9lioration des param\u00e8tres de l’inflammation (globules blancs, neutrophiles, calprotectine f\u00e9cale) a \u00e9galement \u00e9t\u00e9 observ\u00e9e. En revanche, aucun changement significatif pr\u00e9coce n’a \u00e9t\u00e9 observ\u00e9 pour la pression art\u00e9rielle, la SpO2<\/sub>, la fr\u00e9quence respiratoire, le taux de s\u00e9dimentation des \u00e9rythrocytes, la vitesse de s\u00e9dimentation des \u00e9rythrocytes, la CRP, l’immunoglobuline G ou l’\u00e9lastase f\u00e9cale.<\/p>\n\n

Les param\u00e8tres positifs seront \u00e9tudi\u00e9s plus avant dans leur travail en cours en tant que pr\u00e9dicteurs potentiels de la r\u00e9ponse \u00e0 long terme au traitement par modulateurs de la CFTR, concluent les auteurs.<\/p>\n\n

Congr\u00e8s : r\u00e9union annuelle de la SSP en 2023<\/em><\/p>\n\n

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Sources :<\/p>\n\n

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  1. Steinack C, Matthias E, Beuschlein F, et al.: Improved Glucose Tolerance after Initiation of Elexacaftor\/Tezacaftor\/Ivacaftor in Adults with Cystic Fibrosis. SSC\/SSCS \u2013 SSP\/SSTS Joint Annual Meeting 2023; Abstract 043.<\/li>\n\n\n\n
  2. Walter AL, Schmiedeberg K, Joos L, et al.: CFTR Modulator Treatment Duration is Associated with a Decreased Burden of Cystic Fibrosis-Associated Arthropathy. SSC\/SSCS \u2013 SSP\/SSTS Joint Annual Meeting 2023; Abstract 044.<\/li>\n\n\n\n
  3. Heer P, Fernandez C, Rochat I, et al.: Early Parameters to Predict Long-Term Efficacy of CFTR Modulators in Patients with Cystic Fibrosis. SSC\/SSCS \u2013 SSP\/SSTS Joint Annual Meeting 2023; Abstract 070.<\/li>\n<\/ol>\n\n

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    InFo PNEUMOLOGIE & ALLERGOLOGIE 2023; 5(3): 30<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

    Il n’existe toujours pas de traitement contre la mucoviscidose. Le d\u00e9veloppement de modulateurs du CFTR a toutefois permis ces derni\u00e8res ann\u00e9es de mettre au point des options de traitement permettant…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Fibrose kystique","footnotes":""},"category":[11527,11477,11535,11549],"tags":[70093,70102,15491,12169,15496,12171,70111],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-363236","post","type-post","status-publish","format-standard","category-etudes","category-pneumologie-fr","category-rapports-de-congres","category-rx-fr","tag-arthropathie-fr","tag-canal-du-chlorure","tag-cf-fr","tag-fibrose-kystique","tag-fibrose-kystique-fr","tag-modulateurs-cftr","tag-tolerance-au-glucose","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-06-30 22:28:16","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"fr_FR","wpml_translations":{"it_IT":{"locale":"it_IT","id":363238,"slug":"notizie-dal-canale-del-cloruro","post_title":"Notizie dal canale del cloruro","href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/notizie-dal-canale-del-cloruro\/"},"pt_PT":{"locale":"pt_PT","id":363234,"slug":"noticias-do-canal-de-cloreto","post_title":"Not\u00edcias do canal de cloreto","href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/noticias-do-canal-de-cloreto\/"},"es_ES":{"locale":"es_ES","id":363351,"slug":"noticias-del-canal-de-cloruro","post_title":"Noticias del canal de cloruro","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/noticias-del-canal-de-cloruro\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/363236","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=363236"}],"version-history":[{"count":3,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/363236\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":367419,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/363236\/revisions\/367419"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=363236"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=363236"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=363236"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=363236"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}