{"id":363359,"date":"2023-08-21T00:01:00","date_gmt":"2023-08-20T22:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=363359"},"modified":"2024-09-19T09:09:30","modified_gmt":"2024-09-19T07:09:30","slug":"ipah-ou-quoi-dautre-ipah-avec-comorbidite-pulmonaire","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/ipah-ou-quoi-dautre-ipah-avec-comorbidite-pulmonaire\/","title":{"rendered":"IPAH ou quoi d’autre ? – IPAH avec comorbidit\u00e9 pulmonaire"},"content":{"rendered":"\n

L’hypertension pulmonaire est divis\u00e9e en 5 groupes diff\u00e9rents, le groupe 1 refl\u00e9tant l’hypertension art\u00e9rielle pulmonaire (HTAP). Les traitements m\u00e9dicamenteux sp\u00e9cifiques \u00e0 l’HTP autoris\u00e9s \u00e0 ce jour interviennent au niveau de trois voies de signalisation diff\u00e9rentes (voie du NO, voie de la prostacycline et voie du r\u00e9cepteur de l’endoth\u00e9line). Depuis l’approbation du premier m\u00e9dicament sp\u00e9cifique \u00e0 l’HTAP (bosentan) en Europe il y a environ 20 ans, beaucoup de choses ont chang\u00e9. De nombreuses autres substances ont \u00e9t\u00e9 ajout\u00e9es et ont permis d’am\u00e9liorer le pronostic des patients atteints d’HTAP.<\/strong><\/p>\n\n\n\n\n\n\n\n

L’hypertension pulmonaire est divis\u00e9e en 5 groupes diff\u00e9rents, le groupe 1 refl\u00e9tant l’hypertension art\u00e9rielle pulmonaire (HTAP). Les traitements m\u00e9dicamenteux sp\u00e9cifiques \u00e0 l’HTP autoris\u00e9s \u00e0 ce jour interviennent au niveau de trois voies de signalisation diff\u00e9rentes (voie du NO, voie de la prostacycline et voie du r\u00e9cepteur de l’endoth\u00e9line). Depuis l’approbation du premier m\u00e9dicament sp\u00e9cifique \u00e0 l’HTAP (bosentan) en Europe il y a environ 20 ans, beaucoup de choses ont chang\u00e9. De nombreuses autres substances ont \u00e9t\u00e9 ajout\u00e9es et ont permis d’am\u00e9liorer le pronostic des patients atteints d’HTAP. <\/p>\n\n\n\n\n\n

Alors que l’HTAP idiopathique (HTAPI) a longtemps \u00e9t\u00e9 diagnostiqu\u00e9e en premier lieu chez des patients jeunes et sans comorbidit\u00e9s cliniquement significatives, un changement d\u00e9mographique est apparu ces derni\u00e8res ann\u00e9es. Actuellement, de plus en plus de patients \u00e2g\u00e9s pr\u00e9sentant des comorbidit\u00e9s pulmonaires et\/ou cardiaques sont diagnostiqu\u00e9s avec une hypertension pulmonaire pr\u00e9capillaire s\u00e9v\u00e8re et sont consid\u00e9r\u00e9s comme des patients IPAH sur la base de la classification actuelle. Il est ressorti de diff\u00e9rentes analyses de bases de donn\u00e9es [1,2] que les patients IPAH pr\u00e9sentent des caract\u00e9ristiques de maladie tr\u00e8s diff\u00e9rentes et qu’il existe diff\u00e9rents clusters ou ph\u00e9notypes. Il convient de souligner que la capacit\u00e9 de diffusion (DLCO) est, entre autres, un facteur discriminant et pronostique d\u00e9cisif [3\u20135]. <\/p>\n\n\n\n

Cet article reprend la pr\u00e9sentation “HTAP : qu’y a-t-il au-del\u00e0 de la nouvelle ligne directrice”, faite le 30 mars 2023 lors du 63e Congr\u00e8s allemand des pneumologues \u00e0 D\u00fcsseldorf. La pr\u00e9sentation a d\u00e9montr\u00e9 les donn\u00e9es d’\u00e9tude de patients diagnostiqu\u00e9s avec une IPAH qui pr\u00e9sentaient une l\u00e9g\u00e8re alt\u00e9ration de la structure pulmonaire au scanner thoracique et\/ou un trouble de diffusion alv\u00e9olocapillaire s\u00e9v\u00e8re d’\u00e9tiologie ind\u00e9termin\u00e9e.<\/p>\n\n\n\n

Les comorbidit\u00e9s comme facteur pronostique – \u00e9tat actuel des \u00e9tudes<\/h3>\n\n\n\n

D\u00e9j\u00e0 en 2016, dans le cadre de la conf\u00e9rence de consensus de Cologne, les experts germanophones de l’HTP ont discut\u00e9 du fait que la population de patients IPAH inclus dans des \u00e9tudes th\u00e9rapeutiques prospectives, multicentriques et contr\u00f4l\u00e9es par placebo n’est souvent pas comparable aux patients inclus dans diff\u00e9rents registres nationaux de l’HTP, qui dominent \u00e9galement dans la pratique clinique quotidienne. Il \u00e9tait d\u00e9j\u00e0 \u00e9vident \u00e0 l’\u00e9poque que ces derniers \u00e9taient plus \u00e2g\u00e9s, pr\u00e9sentaient plus de comorbidit\u00e9s et ressemblaient ph\u00e9notypiquement aux patients atteints de cardiopathie gauche et\/ou de pneumopathie en raison de leurs facteurs de risque, mais qu’ils \u00e9taient class\u00e9s comme IPAH selon les crit\u00e8res de d\u00e9finition \u00e9galement en vigueur actuellement. Les termes de patients IPAH “typiques” et “atypiques” ont \u00e9t\u00e9 introduits \u00e0 l’\u00e9poque pour tenir compte de cette \u00e9volution. L'”IPAH typique” \u00e9tait alors d\u00e9finie sur le plan h\u00e9modynamique, apr\u00e8s exclusion de toutes les causes connues d’HTP, par une pression art\u00e9rielle pulmonaire moyenne (PAPm) \u226525 mmHg et une pression art\u00e9rielle pulmonaire occlusive (PAPO) \u226415 mmHg. En outre, comme dans l’\u00e9tude AMBITION (ambrisentan plus tadalafil versus ambrisentan ou tadalafil en monoth\u00e9rapie), seuls deux facteurs de risque maximum de dysfonctionnement diastolique du ventricule gauche (Heart Failure with preserved left-ventricular ejection fraction, HFpEF : hypertension art\u00e9rielle, maladie coronarienne, diab\u00e8te sucr\u00e9 et ob\u00e9sit\u00e9 avec BMI >30 kg\/m2<\/sup>) et la capacit\u00e9 de diffusion (DLCO) doit \u00eatre d’au moins 45% de la valeur cible. [6,7]. Dans le groupe de l'”IPAH atypique”, dont le profil h\u00e9modynamique ne diff\u00e9rait pas de celui de l'”IPAH classique”, les patients \u00e9taient principalement \u00e2g\u00e9s (g\u00e9n\u00e9ralement >65 ans) et pr\u00e9sentaient le profil de risque ou les maladies concomitantes des patients atteints de cardiopathie gauche ou de pneumopathie. Ils \u00e9taient alors appel\u00e9s “patients IPAH de ph\u00e9notype cardiaque” ou “patients IPAH de ph\u00e9notype pulmonaire”. <\/p>\n\n\n\n

Les patients pr\u00e9sentant un ph\u00e9notype pulmonaire \u00e9taient caract\u00e9ris\u00e9s par une bodyplethysmographie et un scanner thoracique (presque) normaux, une hypox\u00e9mie souvent s\u00e9v\u00e8re et une r\u00e9duction significative de la capacit\u00e9 de diffusion (DLCO <45% de la valeur th\u00e9orique) (tableau 1). <\/strong>En ce qui concerne le traitement cibl\u00e9 de l’HTP, une monoth\u00e9rapie \u00e9tait initialement recommand\u00e9e chez les patients “atypiques”, car l’efficacit\u00e9 et la tol\u00e9rance des m\u00e9dicaments sp\u00e9cifiques \u00e0 l’HTP dans ce collectif n’avaient pas \u00e9t\u00e9 suffisamment \u00e9tudi\u00e9es jusqu’\u00e0 pr\u00e9sent pour permettre de formuler des recommandations fond\u00e9es sur des preuves. Les donn\u00e9es du registre ont montr\u00e9 que ces patients \u00e9taient principalement trait\u00e9s avec des inhibiteurs de la PDE5 et qu’ils \u00e9taient peu enclins \u00e0 suivre un traitement combin\u00e9. <\/p>\n\n\n\n

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DLCO comme facteur de risque pronostique – \u00e9tat actuel des \u00e9tudes<\/h3>\n\n\n\n

Une \u00e9tude publi\u00e9e en 2010 [4] d\u00e9crivait d\u00e9j\u00e0 un lien entre la DLCO et la survie chez les patients atteints d’HTAP. Trois plages de DLCO (DLCO >64%, DLCO 43-63%, DLCO <43%) ont ici \u00e9t\u00e9 mises en \u00e9vidence, qui discriminaient bien le risque de d\u00e9c\u00e8s. Dans cette \u00e9tude, la diminution de la DLCO \u00e9tait associ\u00e9e de mani\u00e8re multivari\u00e9e \u00e0 l’\u00e2ge des patients, \u00e0 la pr\u00e9sence d’une collag\u00e9nose, \u00e0 une capacit\u00e9 fonctionnelle r\u00e9duite, \u00e0 la demande en oxyg\u00e8ne et \u00e0 des volumes pulmonaires r\u00e9duits et des modifications morphologiques au scanner. Ces corr\u00e9lations \u00e9taient ind\u00e9pendantes de l’h\u00e9modynamique cardio-pulmonaire. Les patients qui pr\u00e9sentaient la plage de DLCO la plus basse (<43%) avaient un risque de d\u00e9c\u00e8s 2,7 fois plus \u00e9lev\u00e9. <\/p>\n\n\n\n

En 2013, Trip et al. [8] que les patients IPAH avec une DLCO <45% ont un pronostic significativement plus mauvais par rapport aux patients IPAH avec une DLCO corrig\u00e9e en fonction de l’\u00e2ge plus \u00e9lev\u00e9e. Au total, environ 75% des patients atteints d’IPAH pr\u00e9sentaient une DLCO r\u00e9duite (principalement l\u00e9g\u00e8re \u00e0 mod\u00e9r\u00e9e). L’analyse excluait les patients pr\u00e9sentant des causes connues de r\u00e9duction s\u00e9v\u00e8re de la diffusion, telles que les foramens ovales ouverts, les collag\u00e9noses, les maladies veino-occlusives pulmonaires (<\/em> PVOD ),<\/em> les cardiopathies gauches s\u00e9v\u00e8res et les maladies pulmonaires. Dans cette \u00e9tude, des modifications l\u00e9g\u00e8res et mod\u00e9r\u00e9es du scanner ne constituaient pas une exclusion pour le diagnostic d’IPAH. <\/p>\n\n\n\n

Trip et al. ont d\u00e9montr\u00e9 que les patients atteints d’IPAH + DLCO <\u00e9taient en moyenne 45% plus \u00e2g\u00e9s (67 ans contre 49 ans), majoritairement de sexe masculin, plus souvent atteints d’une maladie coronarienne et plus souvent fumeurs. Les param\u00e8tres fonctionnels respiratoires (VEMS<\/sub>, VEMS\/CVF<\/sub> et CLT) avaient tendance \u00e0 \u00eatre plus faibles et les modifications morphologiques par scanner (emphys\u00e8me l\u00e9ger \u00e0 mod\u00e9r\u00e9 ou fibrose) \u00e9taient plus fr\u00e9quentes par rapport aux patients dont la DLCO \u00e9tait \u226545%. En revanche, l’h\u00e9modynamique pulmonaire \u00e9tait comparable. N\u00e9anmoins, ces patients pr\u00e9sentaient une moins bonne capacit\u00e9 fonctionnelle \u00e0 l’effort (test de marche de 6 minutes). <\/p>\n\n\n\n

La survie \u00e0 3 ans (DLCO <45% vs. DLCO \u226545%) \u00e9tait de 54% et 86% respectivement, et de 30% et 80% \u00e0 5 ans. Les auteurs ont conclu de leurs r\u00e9sultats que la r\u00e9duction s\u00e9v\u00e8re de la DLCO \u00e9tait probablement due \u00e0 un sous-type de PH \u00e0 consid\u00e9rer s\u00e9par\u00e9ment, qui pourrait \u00eatre d\u00e9clench\u00e9 par l’inhalation de fum\u00e9e de cigarette. <\/p>\n\n\n\n

En 2017, l’\u00e9quipe de Hanovre dirig\u00e9e par Olsson et al. [5] que les patients atteints d’IPAH avec une fonction pulmonaire compl\u00e8tement normale et un scanner thoracique normal, mais avec une DLCO nettement r\u00e9duite (<45% de la valeur th\u00e9orique) sont comparables aux patients atteints de CPFE (Combined pulmonary fibrosis and emphysema) <\/em>en termes de pronostic. Les deux groupes \u00e9taient compos\u00e9s principalement d’hommes ayant des ant\u00e9c\u00e9dents de tabagisme, dont les caract\u00e9ristiques ne diff\u00e9raient pas, \u00e0 l’exception des modifications fonctionnelles pulmonaires et morphologiques au scanner. <\/p>\n\n\n\n

Tous les patients de cette \u00e9tude ont \u00e9t\u00e9 trait\u00e9s avec des inhibiteurs de la PDE5, mais tant la distance de marche au test de marche de 6 minutes que la pression partielle d’oxyg\u00e8ne (paO2<\/sub>) ont eu tendance \u00e0 se d\u00e9t\u00e9riorer de mani\u00e8re comparable dans les deux groupes sous traitement. La mortalit\u00e9 des deux groupes n’\u00e9tait pas significativement diff\u00e9rente \u00e0 1, 2 et 4 ans (80% \/ 76% \/ 38% vs 64% \/ 42% \/ 42%). Les auteurs ont conclu que la cause de la r\u00e9duction s\u00e9v\u00e8re de la DLCO chez leurs patients atteints d’IPAH \u00e9tait probablement une “vaculopathie pulmonaire li\u00e9e au tabagisme”. <\/p>\n\n\n\n

Comme le montrent les donn\u00e9es du registre de l’HTP de Sheffield (ASPIRE ; Royaume-Uni), les patients atteints d’HTAP et pr\u00e9sentant des modifications parenchymateuses l\u00e9g\u00e8res au scanner thoracique ne peuvent pas b\u00e9n\u00e9ficier d’une am\u00e9lioration de leur capacit\u00e9 d’exercice malgr\u00e9 un traitement combin\u00e9 sp\u00e9cifique \u00e0 l’HTAP. Ces patients pr\u00e9sentaient \u00e9galement un pronostic significativement plus mauvais que les patients IPAH sans anomalies tomodensitom\u00e9triques thoraciques. Chez les patients IPAH sans modification du scanner, mais avec une DLCO <45%, le pronostic ajust\u00e9 \u00e0 l’\u00e2ge dans cette \u00e9tude de registre \u00e9tait \u00e9galement significativement plus mauvais que chez les patients IPAH avec une DLCO \u226545% [1].<\/p>\n\n\n\n

En 2020, les patients IPAH de la base de donn\u00e9es europ\u00e9enne COMPERA (Comparative, Prospective Registry of Newly Initiated Therapies for Pulmonary Hypertension) ont \u00e9t\u00e9 soumis \u00e0 une analyse en grappes bas\u00e9e sur les variables suivantes : \u00e2ge, sexe (masculin vs f\u00e9minin), statut tabagique ([Ex]Fumeurs : oui vs non), DLCO (<45% vs. \u226545% de la valeur th\u00e9orique) et la pr\u00e9sence vs. l’absence d’au moins un facteur de risque de dysfonctionnement diastolique du ventricule gauche (ob\u00e9sit\u00e9, hypertension art\u00e9rielle, maladie coronarienne et diab\u00e8te sucr\u00e9). Les clusters trouv\u00e9s ont \u00e9t\u00e9 analys\u00e9s, entre autres, en fonction de leurs caract\u00e9ristiques de base, de leur r\u00e9ponse aux traitements sp\u00e9cifiques de l’HTP (modifications de la distance de marche de 6 minutes, de la classe fonctionnelle et des taux sanguins de biomarqueurs) et de leur pronostic. Trois clusters diff\u00e9rents ont \u00e9t\u00e9 identifi\u00e9s (figure 1 ; clusters 1-3). <\/strong> <\/p>\n\n\n\n

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\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n\n\n

Les trois clusters \u00e9taient caract\u00e9ris\u00e9s par la pr\u00e9sence d’une HTP pr\u00e9capillaire s\u00e9v\u00e8re (la PAWP \u00e9tait en moyenne inf\u00e9rieure \u00e0 11 mmHg dans les 3 groupes) et une fonction pulmonaire (en grande partie) normale, les patients du cluster 3 pr\u00e9sentant comparativement les valeurs les plus basses et l’hypox\u00e9mie la plus prononc\u00e9e pour les param\u00e9triques de la fonction pulmonaire. Apr\u00e8s ajustement pour l’\u00e2ge, les patients du cluster 3 (patients IPAH avec ph\u00e9notype cardiopulmonaire) avaient un pronostic significativement plus mauvais par rapport aux patients du cluster 1 (patients IPAH sans comorbidit\u00e9s) [2].<\/p>\n\n\n\n

Alors que dans cette analyse en cluster, tous les patients du cluster 3 du registre COMPERA n’avaient pas une DLCO <45% (53% des cas) et un statut (ex)tabagique positif (79% des cas), dans une autre \u00e9tude de registre de l’HTP, une DLCO <45% et un statut (ex)tabagique positif \u00e9taient par d\u00e9finition n\u00e9cessaires pour le diagnostic d’une IPAH avec ph\u00e9notype pulmonaire [9]. Pour cette \u00e9tude, la base de donn\u00e9es du registre COMPERA a de nouveau \u00e9t\u00e9 analys\u00e9e en premier lieu et le registre ASPIRE a servi \u00e0 valider les r\u00e9sultats de mani\u00e8re ind\u00e9pendante [9]. <\/p>\n\n\n\n

Cette \u00e9tude a montr\u00e9 que le groupe de patients IPAH avec un “ph\u00e9notype pulmonaire” ressemblait beaucoup plus aux patients du groupe 3-PH (HTP associ\u00e9e \u00e0 une maladie pulmonaire significative) en termes de r\u00e9ponse au traitement et de pronostic qu’aux patients avec une IPAH dite “classique” (IPAH sans facteurs de risque de HFpEF) [9]. <\/p>\n\n\n\n

L’analyse des donn\u00e9es COMPERA a r\u00e9v\u00e9l\u00e9, comme dans l’analyse pr\u00e9c\u00e9dente [2], que les patients atteints d’IPAH “classique” (sans facteurs de risque d’HFpEF) \u00e9taient principalement plus jeunes (45 ans en m\u00e9diane) et g\u00e9n\u00e9ralement des femmes (77%). Environ 1\/3 d’entre eux avaient des ant\u00e9c\u00e9dents de tabagisme avec une m\u00e9diane de 14 pack years<\/em> (py), mais une fonction pulmonaire pr\u00e9serv\u00e9e, et une DLCO seulement l\u00e9g\u00e8rement r\u00e9duite (69% en m\u00e9diane). Sur le plan h\u00e9modynamique, ces patients \u00e9taient caract\u00e9ris\u00e9s par une hypertension pulmonaire pr\u00e9capillaire s\u00e9v\u00e8re (mPAP 48 mmHg, PVR 10,9 wood units<\/em> (WU)) et une capacit\u00e9 fonctionnelle moyennement r\u00e9duite (distance de marche de 6 minutes : 410 m) [9]. <\/p>\n\n\n\n

En comparaison, les patients IPAH pr\u00e9sentant un ph\u00e9notype pulmonaire \u00e9taient plus \u00e2g\u00e9s (72 ans en m\u00e9diane) et plus souvent de sexe masculin (65%). Tous les patients pr\u00e9sentant un ph\u00e9notype pulmonaire \u00e9taient par d\u00e9finition fumeurs et avaient une m\u00e9diane de 40 py. La CVF et le VEMS<\/sub> \u00e9taient en m\u00e9diane dans les limites inf\u00e9rieures de la norme ou l\u00e9g\u00e8rement r\u00e9duits et significativement plus bas que chez les patients atteints d’IPAH classique. La DLCO \u00e9tait nettement limit\u00e9e \u00e0 30% en m\u00e9diane et la paO2\u00e9tait <\/sub>de 56 mmHg en m\u00e9diane. Par rapport aux patients IPAH classiques, l’h\u00e9modynamique \u00e9tait moins compromise (mPAP 43 mmHg, PVR 8,7 WU), mais la capacit\u00e9 fonctionnelle \u00e0 l’effort (distance de marche de 6 minutes) \u00e9tait significativement plus limit\u00e9e (234 m). (Fig. 1 <\/strong>– encadr\u00e9 vert). <\/p>\n\n\n\n

Dans cette \u00e9tude, les patients du groupe 3-PH avaient un \u00e2ge m\u00e9dian comparable \u00e0 celui des patients pr\u00e9sentant un ph\u00e9notype pulmonaire (71 ans vs. 72 ans en m\u00e9diane) et une r\u00e9partition par sexe comparable (63% vs. 65% d’hommes) [9]. 81% \u00e9taient des (ex)fumeurs avec une m\u00e9diane de 40 py, alors qu’il y avait des limitations fonctionnelles respiratoires du VEMS<\/sub> et de la CVF et que la DLCO \u00e9tait la plus r\u00e9duite avec une m\u00e9diane de 26%. En revanche, l’h\u00e9modynamique \u00e9tait comparativement moins limit\u00e9e (mPAP 39 mmHg et PVR 7,4 WU en m\u00e9diane) et la capacit\u00e9 fonctionnelle \u00e0 l’effort (distance de marche de 6 minutes) \u00e9tait comparable \u00e0 celle des patients pr\u00e9sentant un ph\u00e9notype pulmonaire (238 m contre 234 en m\u00e9diane). <\/p>\n\n\n\n

Les modifications morphologiques par TDM dans le sens d’un emphys\u00e8me ou d’une maladie pulmonaire interstitielle dans le groupe de patients ASPIRE ont augment\u00e9 de mani\u00e8re significative du groupe des patients IPAH “classiques” vers les patients du groupe 3-PH (de 10% \u00e0 environ 60%) [9]. <\/p>\n\n\n\n

Les trois groupes de PH pr\u00e9sentaient des diff\u00e9rences significatives en termes de r\u00e9ponse au traitement et de pronostic. Chez les patients IPAH classiques, par rapport aux patients IPAH de ph\u00e9notype pulmonaire et par rapport aux patients IPAH du groupe 3, les probabilit\u00e9s de survie \u00e0 3 ans \u00e9taient de 90% vs 49% vs 43% et les probabilit\u00e9s de survie \u00e0 5 ans \u00e9taient de 84% vs 31% vs 26%. Les auteurs ont \u00e9mis l’hypoth\u00e8se que la cause de l’insuffisance cardiaque droite chez les patients caract\u00e9ris\u00e9s comme ayant une IPAH avec un ph\u00e9notype pulmonaire \u00e9tait une hypertension pulmonaire caus\u00e9e par la fum\u00e9e de cigarette et ont conclu que ces patients devraient probablement \u00eatre class\u00e9s comme des patients du groupe 3 de l’HTP et que la place des m\u00e9dicaments sp\u00e9cifiques \u00e0 l’HTP chez ces patients n’\u00e9tait pas claire [9]. <\/p>\n\n\n\n

R\u00e9sum\u00e9<\/h3>\n\n\n\n

En r\u00e9sum\u00e9, les patients (ex)fumeurs qui r\u00e9pondent aux crit\u00e8res diagnostiques actuels de l’IPAH, mais qui pr\u00e9sentent une tr\u00e8s forte r\u00e9duction de la DLCO inexplicable par ailleurs et\/ou des anomalies parenchymateuses m\u00eame minimes au scanner thoracique, pourraient appartenir \u00e0 un groupe d’HTP diff\u00e9rent (le plus probable \u00e9tant le groupe d’HTP 3) de celui des patients pr\u00e9sentant une IPAH classique (groupe d’HTP 1). <\/p>\n\n\n\n

Il est probable que l’insuffisance cardiaque droite s\u00e9v\u00e8re de ces patients soit caus\u00e9e par une l\u00e9sion des art\u00e8res pulmonaires due \u00e0 l’inhalation de fum\u00e9e de cigarette. L’utilisation de m\u00e9dicaments sp\u00e9cifiques \u00e0 l’HTP est probablement beaucoup moins efficace chez les patients souffrant d’une forme d’hypertension pulmonaire plus probablement associ\u00e9e au tabagisme que chez les patients IPAH classiques.<\/p>\n\n\n\n

\u00c9tant donn\u00e9 que ces patients ont \u00e9t\u00e9 exclus ou sous-repr\u00e9sent\u00e9s dans les \u00e9tudes d’enregistrement des m\u00e9dicaments sp\u00e9cifiques \u00e0 l’HTP men\u00e9es jusqu’\u00e0 pr\u00e9sent en raison des crit\u00e8res d’inclusion et d’exclusion, il est urgent de mener des \u00e9tudes prospectives, randomis\u00e9es et contr\u00f4l\u00e9es par placebo, \u00e0 la fois pour caract\u00e9riser plus pr\u00e9cis\u00e9ment ces patients et pour clarifier les options th\u00e9rapeutiques et la place des m\u00e9dicaments sp\u00e9cifiques \u00e0 l’HTP. <\/p>\n\n\n\n

Messages Take-Home<\/strong><\/p>\n\n\n\n

    \n
  • Le groupe de patients atteints de l’IPAH est plus h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne qu’on ne le pensait jusqu’\u00e0 pr\u00e9sent.<\/li>\n\n\n\n
  • Les patients qui r\u00e9pondent aux crit\u00e8res de l’IPAH mais qui pr\u00e9sentent des signes d’HTP associ\u00e9e au tabagisme devraient \u00e0 l’avenir faire l’objet d’une plus grande attention scientifique afin de d\u00e9terminer \u00e0 quel groupe d’HTP ces patients appartiennent et quelles sont les options th\u00e9rapeutiques efficaces disponibles. <\/li>\n\n\n\n
  • Des \u00e9tudes th\u00e9rapeutiques prospectives, contr\u00f4l\u00e9es par placebo et randomis\u00e9es sont n\u00e9cessaires de toute urgence pour clarifier les options th\u00e9rapeutiques d’une HTP probablement associ\u00e9e au tabagisme.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n

    <\/p>\n\n\n\n

    Litt\u00e9rature :<\/p>\n\n\n\n

      \n
    1. Lewis RA, Thompson AAR, Billings CG, et al : Mild parenchymal lung disease and\/or low diffusion capacity impacts survival and treatment response in patients diagnosed with idiopathic pulmonary arterial hypertension. European Respiratory Journal ; doi : 10.1183\/13993003.00041-2020.<\/li>\n\n\n\n
    2. Hoeper MM, Pausch C, Gr\u00fcnig E, et al : Idiopathic pulmonary arterial hypertension phenotypes determined by cluster analysis from the COMPERA registry. Journal of Heart and Lung Transplantation 2020 ; 39 : 1435-1444 ; doi : 10.1016\/j.healun.2020.09.011.<\/li>\n\n\n\n
    3. Trip P, Nossent EJ, De Man FS, et al : Severely reduced diffusion capacity in idiopathic pulmonary arterial hypertension : patient characteristics and treatment responses. European Respiratory Journal ; doi : 10.1183\/09031936.00184412.<\/li>\n\n\n\n
    4. Chandra S, Shah SJ, Thenappan T, et al : Capacit\u00e9 de diffusion du monoxyde de carbone et mortalit\u00e9 dans l’hypertension art\u00e9rielle pulmonaire. Journal of Heart and Lung Transplantation 2010 ; 29 : 181-187 ; doi : 10.1016\/J.HEALUN.2009.07.005.<\/li>\n\n\n\n
    5. Olsson KM, Fuge J, Meyer K, et al : More on idiopathic pulmonary arterial hypertension with a low diffusing capacity. European Respiratory Journal 2017 ; 50 ; doi : 10.1183\/13993003.00354-2017.<\/li>\n\n\n\n
    6. Hoeper MM, Apitz C, Gr\u00fcnig E, et al : Traitement cibl\u00e9 de l’hypertension art\u00e9rielle pulmonaire. DMW 2016 ; S33-S41.<\/li>\n\n\n\n
    7. Hoeper MM, Apitz C, Gr\u00fcnig E, et al : Targeted therapy of pulmonary arterial hypertension : Updated recommendations from the Cologne Consensus Conference 2018. Int J Cardiol 2018 ; 272 : 37-45 ; doi : 10.1016\/j.ijcard.2018.08.082.<\/li>\n\n\n\n
    8. Trip P, Nossent EJ, De Man FS, et al : Severely reduced diffusion capacity in idiopathic pulmonary arterial hypertension : Patient characteristics and treatment responses. European Respiratory Journal 2013 ; 42 : 1575-1585 ; doi : 10.1183\/09031936.00184412.<\/li>\n\n\n\n
    9. Hoeper MM, Dwivedi K, Pausch C, et al : Phenotyping of idiopathic pulmonary arterial hypertension : a registry analysis. Lancet Respir
      Med 2022 ; 10(10) : 937-948 ; doi : 10.1016\/S2213-2600(22)00097-2.<\/li>\n<\/ol>\n\n\n\n

      COIs : <\/em><\/strong><\/p>\n\n\n\n

        \n
      • Halank : Honoraires pour les activit\u00e9s de conf\u00e9rence et de conseil
        d’AstraZeneca, de Janssen et de MSD. Frais de d\u00e9placement de Janssen.
        Tout ce qui n’est pas en rapport avec la revue actuelle<\/em><\/li>\n\n\n\n
      • Heberling : honoraires de conf\u00e9rencier et de consultant et frais de d\u00e9placement de Janssen-Cillag et MSD.<\/em><\/li>\n\n\n\n
      • Kolditz : aucune en rapport avec ce travail<\/em><\/li>\n\n\n\n
      • Koschel : aucun en rapport avec ce travail<\/em><\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n

        <\/p>\n\n\n\n

        InFo PNEUMOLOGIE & ALLERGOLOGIE 2023 ; 5(3) : 6-11<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

        L’hypertension pulmonaire est divis\u00e9e en 5 groupes diff\u00e9rents, le groupe 1 refl\u00e9tant l’hypertension art\u00e9rielle pulmonaire (HTAP). Les traitements m\u00e9dicamenteux sp\u00e9cifiques \u00e0 l’HTP autoris\u00e9s \u00e0 ce jour interviennent au niveau de…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":363361,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"L'hypertension art\u00e9rielle pulmonaire au-del\u00e0 de la ligne directrice ","footnotes":""},"category":[11549,11378,11527,22616,11477],"tags":[70200,51239,70198,26175,51223,70202],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-363359","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-rx-fr","category-cardiologie","category-etudes","category-formation-continue-cme","category-pneumologie-fr","tag-dlco-fr","tag-hypertension-arterielle-pulmonaire-fr-2","tag-ipah-fr","tag-pah-fr","tag-poumons","tag-voie-de-signalisation-de-la-prostacycline","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-04-25 18:45:37","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"fr_FR","wpml_translations":{"it_IT":{"locale":"it_IT","id":363283,"slug":"ipah-o-cosaltro-ipah-con-comorbidita-polmonare","post_title":"IPAH o cos'altro? - IPAH con comorbidit\u00e0 polmonare","href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/ipah-o-cosaltro-ipah-con-comorbidita-polmonare\/"},"pt_PT":{"locale":"pt_PT","id":363308,"slug":"ipah-ou-o-que-mais-ipah-com-comorbilidade-pulmonar","post_title":"IPAH ou o que mais? - IPAH com comorbilidade pulmonar","href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/ipah-ou-o-que-mais-ipah-com-comorbilidade-pulmonar\/"},"es_ES":{"locale":"es_ES","id":363369,"slug":"ipah-o-que-mas-hapi-con-comorbilidad-pulmonar","post_title":"\u00bfIPAH o qu\u00e9 m\u00e1s? - HAPI con comorbilidad pulmonar","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/ipah-o-que-mas-hapi-con-comorbilidad-pulmonar\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/363359","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=363359"}],"version-history":[{"count":2,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/363359\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":386466,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/363359\/revisions\/386466"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media\/363361"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=363359"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=363359"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=363359"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=363359"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}