{"id":365470,"date":"2023-09-15T14:00:00","date_gmt":"2023-09-15T12:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=365470"},"modified":"2023-09-23T22:52:09","modified_gmt":"2023-09-23T20:52:09","slug":"que-sait-on-actuellement-sur-cette-maladie-systemique-rare","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/que-sait-on-actuellement-sur-cette-maladie-systemique-rare\/","title":{"rendered":"Que sait-on actuellement sur cette maladie syst\u00e9mique rare ?"},"content":{"rendered":"\n

Les pustules st\u00e9riles et confluentes macroscopiquement visibles sur la peau non acrale, ainsi que l’\u00e9ryth\u00e8me et l’\u0153d\u00e8me \u00e9tendus, font partie des manifestations caract\u00e9ristiques du psoriasis pustuleux g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9 – une maladie inflammatoire grave de la peau, potentiellement mortelle. Des preuves de plus en plus nombreuses indiquent que la GPP est une entit\u00e9 clinique \u00e0 distinguer du psoriasis et qu’elle n\u00e9cessite une approche diagnostique et th\u00e9rapeutique sp\u00e9cifique.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Les pouss\u00e9es aigu\u00ebs de psoriasis pustuleux g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9 (PGP) s’accompagnent souvent de sympt\u00f4mes syst\u00e9miques tels que fi\u00e8vre, frissons, malaise, perte d’app\u00e9tit, naus\u00e9es et douleurs intenses. La maladie peut survenir \u00e0 tout \u00e2ge, mais l’\u00e2ge moyen au moment du diagnostic est d’environ 50 ans [1]. Des \u00e9tudes r\u00e9centes ont montr\u00e9 que les mutations de l’axe IL-36 entra\u00eenent une augmentation de l’inflammation et de l’activit\u00e9 de la maladie [13]. Par exemple, Zhou et al. a constat\u00e9 que la GPP peut se manifester lorsque les agonistes de l’IL-36 sont pr\u00e9sents en exc\u00e8s ou lorsque des alt\u00e9rations caract\u00e9ristiques de l’axe de l’IL-36 d\u00e9clenchent, par le biais d’une boucle de r\u00e9troaction, une transmission incontr\u00f4l\u00e9e du signal et une production excessive de cytokines pro-inflammatoires [14].<\/p>\n\n

Classification diagnostique : crit\u00e8res ERASPEN<\/h3>\n\n

Le diagnostic de la GPP est clinique et pathologique, les biopsies cutan\u00e9es permettant de confirmer les diagnostics pos\u00e9s en clinique [6]. Bien qu’aucun crit\u00e8re international uniforme n’ait \u00e9t\u00e9 \u00e9tabli pour le diagnostic du GPP, l’ERASPEN** a publi\u00e9 en 2017 la “D\u00e9claration de consensus europ\u00e9en sur les ph\u00e9notypes du psoriasis pustuleux”, qui d\u00e9finit le GPP comme une pustulose st\u00e9rile sur une peau non acrale, pouvant \u00eatre associ\u00e9e ou non \u00e0 un psoriasis vulgaire [4]. Les pustules st\u00e9riles sont consid\u00e9r\u00e9es comme des l\u00e9sions primaires ; celles qui s\u00e8chent peuvent former une cro\u00fbte fonc\u00e9e qui se d\u00e9tache progressivement et finit par \u00eatre rejet\u00e9e. La GPP est encore subdivis\u00e9e en fonction de la pr\u00e9sence d’une inflammation syst\u00e9mique, de plaques de psoriasis et du type d’\u00e9volution clinique (r\u00e9cidivante vs persistante). On parle d’inflammation syst\u00e9mique lorsque le taux de s\u00e9dimentation des \u00e9rythrocytes et le taux s\u00e9rique de la prot\u00e9ine C-r\u00e9active sont \u00e9lev\u00e9s, que la fi\u00e8vre est sup\u00e9rieure \u00e0 38\u00b0C et que le nombre de globules blancs est sup\u00e9rieur \u00e0 12\u00d7109\/l<\/sup>.<\/p>\n\n

** R\u00e9seau europ\u00e9en d’experts en psoriasis rare et s\u00e9v\u00e8re<\/em><\/p>\n\n

\u00c9volution clinique : les pouss\u00e9es aigu\u00ebs peuvent durer plusieurs semaines<\/h3>\n\n

L’\u00e9volution clinique de la GPP refl\u00e8te la variabilit\u00e9 de la maladie, avec parfois des rechutes avec des pouss\u00e9es r\u00e9currentes entrecoup\u00e9es de p\u00e9riodes sans pustules [3\u20138]. Une caract\u00e9risation clinique bas\u00e9e sur les principales \u00e9tudes sur la GPP a \u00e9t\u00e9 r\u00e9alis\u00e9e par Choon et al. a \u00e9t\u00e9 cr\u00e9\u00e9 [3]. Bien que les sympt\u00f4mes et leur fr\u00e9quence soient h\u00e9t\u00e9rog\u00e8nes, la plupart des “flares” persistent environ 2 \u00e0 5 semaines ; le taux de mortalit\u00e9 est estim\u00e9 entre 2 et 16% dans la litt\u00e9rature sp\u00e9cialis\u00e9e [3,8,12]. Une forte fi\u00e8vre et une leucocytose avec neutrophilie sont omnipr\u00e9sentes, mais leur fr\u00e9quence varie selon les patients. Souvent, le GPP est pr\u00e9c\u00e9d\u00e9 d’un psoriasis en plaques et d’une arthrite, et toutes les personnes concern\u00e9es font \u00e9tat d’une sensation de malaise et de fatigue. Les sympt\u00f4mes cutan\u00e9s les plus fr\u00e9quemment rapport\u00e9s sont les pustules, la desquamation, la s\u00e9cheresse, le gonflement, l’\u00e9ryth\u00e8me, les douleurs cutan\u00e9es, les d\u00e9mangeaisons et les br\u00fblures. Les causes de la survenue d’une pouss\u00e9e aigu\u00eb ne sont pas toujours \u00e9videntes, mais de nombreux facteurs d\u00e9clencheurs sont connus, notamment le sevrage rapide des corticost\u00e9ro\u00efdes syst\u00e9miques, ainsi qu’un certain nombre de m\u00e9dicaments (par exemple la p\u00e9nicilline), mais aussi les infections, la grossesse, les menstruations et le stress [2,3,8\u201312]. <\/p>\n\n

Diagnostic diff\u00e9rentiel : exclure l’AGEP <\/h3>\n\n

Les principales caract\u00e9ristiques cliniques de la GPP par rapport \u00e0 l’AGEP et \u00e0 la dermatose pustuleuse sous-corn\u00e9e (syndrome de Sneddon-Wilkinson) sont r\u00e9sum\u00e9es dans le tableau 1 <\/strong>[1]. Le principal diagnostic diff\u00e9rentiel de la GPP est la rare pustulose exanth\u00e9matique aigu\u00eb g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9e (PGEAG), une r\u00e9action cutan\u00e9e grave aux m\u00e9dicaments [13]. La distinction entre les flashes GPP et les AGEP est possible en fonction des caract\u00e9ristiques clinico-pathologiques, mais repr\u00e9sente un d\u00e9fi [16]. Les deux entit\u00e9s pathologiques ont en commun de multiples pustules st\u00e9riles diss\u00e9min\u00e9es sur un fond \u00e9ryth\u00e9mateux, accompagn\u00e9es de fi\u00e8vre et d’une neutrophilie massive comme manifestations typiques. Les patients GPP et AGEP peuvent tous deux pr\u00e9senter des mutations de l’axe IL-36 [17]. Apr\u00e8s un d\u00e9but brutal et une \u00e9volution b\u00e9nigne, l’AGEP dispara\u00eet g\u00e9n\u00e9ralement au bout de deux semaines et ne r\u00e9appara\u00eet g\u00e9n\u00e9ralement pas. De plus, l’anamn\u00e8se familiale est majoritairement n\u00e9gative dans l’AGEP [13]. <\/p>\n

\n
\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n

options th\u00e9rapeutiques : Le spesolimab a re\u00e7u l’approbation de l’UE <\/h3>\n\n

Pour l’avenir, la principale priorit\u00e9 est de parvenir \u00e0 un large consensus sur les principales caract\u00e9ristiques cliniques de la GPP afin de pouvoir poser un diagnostic rapide et s\u00fbr. D’un point de vue th\u00e9rapeutique, les objectifs principaux sont d’obtenir un contr\u00f4le de la maladie et de lutter contre les pouss\u00e9es aigu\u00ebs. Actuellement, il n’existe pas encore de lignes directrices internationales pour le traitement de la GPP. Les experts sugg\u00e8rent d’utiliser soit des immunosuppresseurs conventionnels (par ex. ciclosporine, m\u00e9thotrexate, corticost\u00e9ro\u00efdes topiques) soit des produits biologiques pendant la phase aigu\u00eb afin de stabiliser la maladie en contr\u00f4lant l’inflammation. Le cas \u00e9ch\u00e9ant, une phototh\u00e9rapie peut \u00eatre utile en parall\u00e8le. Dans une enqu\u00eate publi\u00e9e en 2021, \u00e0 laquelle 29 dermatologues de toute l’Am\u00e9rique du Nord ont particip\u00e9 dans le cadre du Corona Psoriasis Registry<\/em>, 72% ont exprim\u00e9 leur inqui\u00e9tude quant au fait que les traitements actuels sont “trop lents pour contr\u00f4ler les pouss\u00e9es” et 67% ont d\u00e9clar\u00e9 qu’ils contribuent peu \u00e0 pr\u00e9venir les nouvelles pouss\u00e9es [26]. Mais depuis, les choses ont \u00e9volu\u00e9. Apr\u00e8s les autorit\u00e9s sanitaires am\u00e9ricaines et japonaises, l’Agence europ\u00e9enne des m\u00e9dicaments (EMA) a approuv\u00e9 le spesolimab, un anticorps dirig\u00e9 contre le r\u00e9cepteur IL-36, pour le traitement des pouss\u00e9es de GPP chez l’adulte [21,23\u201326,32]. Et en plus du spesolimab, l’imsidolimab – \u00e9galement un anticorps contre le r\u00e9cepteur IL-36 – s’est av\u00e9r\u00e9 \u00eatre une alternative th\u00e9rapeutique prometteuse pour les patients atteints de GPP dans le cadre d’\u00e9tudes [22, 28-31].<\/p>\n\n

La d\u00e9cision d’utiliser des immunosuppresseurs conventionnels ou des produits biologiques au d\u00e9but du traitement doit \u00eatre prise en tenant compte de la situation individuelle du patient. En ce qui concerne les populations sp\u00e9cifiques, les patients p\u00e9diatriques et les femmes enceintes sont deux groupes pour lesquels la maladie peut \u00eatre particuli\u00e8rement pr\u00e9judiciable [3,9,33,34]. Compte tenu du potentiel vital des pouss\u00e9es de GPP pour ces personnes, la ciclosporine est souvent pr\u00e9f\u00e9r\u00e9e en raison de la rapidit\u00e9 d’action du m\u00e9dicament [6,8,21,23\u201327]. <\/p>\n\n

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Litt\u00e9rature :<\/p>\n\n

    \n
  1. Rivera-D\u00edaz R, et al.: Generalized Pustular Psoriasis: A Review on Clinical Characteristics, Diagnosis, and Treatment. Dermatol Ther (Heidelb) 2023; 13(3): 673\u2013688.<\/li>\n\n\n\n
  2. Johnston A, et al.: IL-1 and IL-36 are dominant cytokines in generalized pustular psoriasis. J Allergy Clin Immunol 2017; 140(1): 109\u2013120.<\/li>\n\n\n\n
  3. Choon SE, Navarini AA, Pinter A: Clinical course and characteristics of generalized pustular psoriasis. Am J Clin Dermatol 2022; 23(Suppl 1): 21\u201329. <\/li>\n\n\n\n
  4. Navarini AA, et al.: European consensus statement on phenotypes of pustular psoriasis. J Eur Acad Dermatol Venereol 2017; 31(11): 1792\u20131799. <\/li>\n\n\n\n
  5. Fujita H, et al.: Japanese guidelines for the management and treatment of generalized pustular psoriasis: the new pathogenesis and treatment of GPP. J Dermatol 2018; 45(11): 1235\u20131270. <\/li>\n\n\n\n
  6. Fujita H, Gooderham M, Romiti R: Diagnosis of generalized pustular psoriasis. Am J Clin Dermatol 2022; 23(Suppl 1): 31\u201338. <\/li>\n\n\n\n
  7. Ly K, et al.: Diagnosis and screening of patients with generalized pustular psoriasis. Psoriasis (Auckl) 2019; 9: 37\u201342. <\/li>\n\n\n\n
  8. Zheng M, Jullien D, Eyerich K: The prevalence and disease characteristics of generalized pustular psoriasis. Am J Clin Dermatol 2022; 23(Suppl 1): 5\u201312. <\/li>\n\n\n\n
  9. Gooderham MJ, Van Voorhees AS, Lebwohl MG: An update on generalized pustular psoriasis. Expert Rev Clin Immunol 2019;15(9): 907\u2013919. <\/li>\n\n\n\n
  10. Reynolds KA, et al.: Generalized pustular psoriasis: a review of the pathophysiology, clinical manifestations, diagnosis, and treatment. Cutis 2022; 110(2 Suppl): 19\u201325. <\/li>\n\n\n\n
  11. Bachelez H, et al.: Generalized pustular psoriasis is a disease distinct from psoriasis vulgaris: evidence and expert opinion. Expert Rev Clin Immunol 2022; 18(10): 1033\u20131047. <\/li>\n\n\n\n
  12. Kharawala S, et al.: The clinical, humanistic, and economic burden of generalized pustular psoriasis: a structured review. Expert Rev Clin Immunol 2020; 16: 239\u2013252. <\/li>\n\n\n\n
  13. Reich K, et al.: Generalisierte pustul\u00f6se Psoriasis: \u00dcberblick zum Status quo und Ergebnisse einer Diskussionsrunde. JDDG 2022: 20(6): 753\u2013772.<\/li>\n\n\n\n
  14. Zhou J, et al.: An update on genetic basis of generalized pustular psoriasis (Review) Int J Mol Med 2021; 47(6): 118. <\/li>\n\n\n\n
  15. Morita A, et al.: Efficacy and safety of spesolimab in Asian patients with a generalized pustular psoriasis flare: Results from the randomized, double-blind, placebo-controlled Effisayil\u2122 1 study. J Dermatol 2022 doi: 10.1111\/1346-8138.16609. <\/li>\n\n\n\n
  16. Kardaun SH, et al.: The histopathological spectrum of acute generalized exanthematous pustulosis (AGEP) and its differentiation from generalized pustular psoriasis. J Cutan Pathol 2010; 37: 1220\u20131229.<\/li>\n\n\n\n
  17. Feldmeyer L, Heidemeyer K, Yawalkar N: Acute generalized exanthematous pustulosis: pathogenesis, genetic background, clinical variants and therapy.Int J Mol Sci 2016; 17: 1214.<\/li>\n\n\n\n
  18. Sugiura K: Role of interleukin 36 in generalised pustular psoriasis and beyond. Dermatol Ther (Heidelb) 2022;12(2): 315\u2013328. doi: 10.1007\/s13555-021-00677-8. <\/li>\n\n\n\n
  19. Hospach T, et al.: Scoping review of biological treatment of deficiency of interleukin-36 receptor antagonist (DITRA) in children and adolescents. Pediatr Rheumatol Online J. 2019;17(1):37. <\/li>\n\n\n\n
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  23. Krueger J, Puig L, Tha\u00e7i D: Treatment options and goals for patients with generalized pustular psoriasis. Am J Clin Dermatol. 2022;23(Suppl 1): 51\u201364. <\/li>\n\n\n\n
  24. Carrascosa JM, et al.: Practical update of the recommendations published by the Psoriasis Group of the Spanish Academy of Dermatology and Venereology (GPs) on the treatment of psoriasis with biologic therapy. Actas Dermo-Sifiliogr\u00e1ficas.2022; 113(3). <\/li>\n\n\n\n
  25. Kearns DG, et al.: Review of treatments for generalized pustular psoriasis. J Dermatol Treat. 2021; 32(5): 492\u2013494.<\/li>\n\n\n\n
  26. Strober B, et al.: Unmet medical needs in the treatment and management of generalized pustular psoriasis flares: evidence from a survey of Corrona Registry Dermatologists. Dermatol Ther (Heidelb) 2021;11(2): 529\u2013541. <\/li>\n\n\n\n
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  28. Baum P, Visvanathan S, Garcet S, et al.: Pustular psoriasis: molecular pathways and effects of spesolimab in generalized pustular psoriasis. J Allergy Clin Immunol 2021; S0091\u20136749(21): 01554\u20131562. <\/li>\n\n\n\n
  29. Baum P, et al.: Pustular psoriasis: molecular pathways and effects of spesolimab in generalized pustular psoriasis. J Allergy Clin Immunol 2022;149(4): 1402\u20131412. <\/li>\n\n\n\n
  30. Bachelez H, et al.: Trial of spesolimab for generalized pustular psoriasis. N Engl J Med 2021; 385(26): 2431\u20132440. <\/li>\n\n\n\n
  31. ClinicalTrials.gov: NCT03619902, https:\/\/clinicaltrials.gov\/ct2<\/a>, (letzter Abruf 04.08.2023)<\/li>\n\n\n\n
  32. Europ\u00e4ische Arzneimittelagentur (EMA), www.ema.europa.eu\/en\/documents\/product-information\/spevigo-epar-product-information_de.pdf<\/a>, (letzter Abruf 04.08.2023) <\/li>\n\n\n\n
  33. Puig L, et al.: 30th European Academy of Dermatology and Venereology Congress (29 September \u2013 2 October 2021, Virtual). EADV 2021, p. 1055. <\/li>\n\n\n\n
  34. Arag\u00f3n Miguel R, et al.: Psoriasis pustulosas generalizadas y localizadas: estudio multic\u00e9ntrico con 119 pacientes. 7\u00ba Congreso de Psoriasis, Presencial+Virtual, Madrid, Jan 21\u201322, 2022.<\/li>\n<\/ol>\n\n

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    DERMATOLOGIE PRAXIS 2023; 33(4): 34\u201335<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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