{"id":368916,"date":"2023-12-12T00:01:00","date_gmt":"2023-12-11T23:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/la-pemphigoide-bulleuse-requiert-patience-et-expertise\/"},"modified":"2023-11-10T15:44:44","modified_gmt":"2023-11-10T14:44:44","slug":"la-pemphigoide-bulleuse-requiert-patience-et-expertise","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/la-pemphigoide-bulleuse-requiert-patience-et-expertise\/","title":{"rendered":"La pemphigo\u00efde bulleuse requiert patience et expertise"},"content":{"rendered":"\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>L&#8217;immunofluorescence directe et indirecte reste l&#8217;\u00e9talon-or pour la d\u00e9tection d&#8217;anticorps et d&#8217;autoanticorps sp\u00e9cifiques dans la pemphigo\u00efde bulleuse. Des st\u00e9ro\u00efdes topiques tr\u00e8s efficaces ou des corticost\u00e9ro\u00efdes syst\u00e9miques sont recommand\u00e9s comme traitement de premi\u00e8re ligne. En cas d&#8217;absence de r\u00e9ponse ou de contre-indications, il est possible de recourir \u00e0 des m\u00e9dicaments immunomodulateurs et immunosuppresseurs. L&#8217;omalizumab et le dupilumab se sont r\u00e9v\u00e9l\u00e9s \u00eatre des options th\u00e9rapeutiques efficaces selon plusieurs rapports de cas et d&#8217;autres produits biologiques sont actuellement \u00e0 l&#8217;\u00e9tude.<\/strong><\/p>\n\n<!--more-->\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">La pemphigo\u00efde bulleuse (BP) se caract\u00e9rise par la formation de bulles sous-\u00e9pidermiques, c&#8217;est-\u00e0-dire de bulles \u00e0 l&#8217;int\u00e9rieur de la zone de jonction dermo\u00e9pidermique<strong> (Fig. 1, Fig. 2)<\/strong> [1]. Il s&#8217;agit de la dermatose bulleuse auto-immune la plus fr\u00e9quente en Suisse et en Europe, a rapport\u00e9 le professeur Luca Borradori, directeur de clinique et m\u00e9decin-chef, clinique universitaire de dermatologie, Inselspital, Berne [2]. Au cours des derni\u00e8res d\u00e9cennies, on a \u00e9galement observ\u00e9 une augmentation de l&#8217;incidence du BP dans notre pays. Les causes possibles de ce ph\u00e9nom\u00e8ne sont le vieillissement de la population, l&#8217;association avec des maladies neurologiques de plus en plus fr\u00e9quentes et certains m\u00e9dicaments, ainsi qu&#8217;une sensibilisation accrue aux variants atypiques sans cloque [28]. Le traitement de la BP vise \u00e0 ma\u00eetriser la maladie, \u00e0 soulager les sympt\u00f4mes de d\u00e9mangeaison et \u00e0 am\u00e9liorer la qualit\u00e9 de vie des personnes atteintes. Les m\u00e9thodes de traitement d\u00e9pendent en premier lieu de la gravit\u00e9 de la maladie. Selon le professeur Borradori, il faut veiller \u00e0 ce que le profil b\u00e9n\u00e9fice\/risque de chaque traitement soit favorable.  <\/p>\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-full is-resized\"><a href=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1_DP5_s50.jpg\"><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" width=\"742\" height=\"1315\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1_DP5_s50.jpg\" alt=\"\" class=\"wp-image-368708\" style=\"width:300px\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1_DP5_s50.jpg 742w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1_DP5_s50-120x213.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1_DP5_s50-90x160.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1_DP5_s50-320x567.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1_DP5_s50-560x992.jpg 560w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1_DP5_s50-240x425.jpg 240w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1_DP5_s50-180x319.jpg 180w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1_DP5_s50-640x1134.jpg 640w\" sizes=\"(max-width: 742px) 100vw, 742px\" \/><\/a><\/figure>\n<\/div>\n<h3 id=\"suspicion-clinique-de-bp-la-serologie-apporte-la-certitude\" class=\"wp-block-heading\">Suspicion clinique de BP : la s\u00e9rologie apporte la certitude  <\/h3>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Le diagnostic de BP repose sur une combinaison de diff\u00e9rents crit\u00e8res, y compris les caract\u00e9ristiques cliniques, les r\u00e9sultats de la microscopie optique et la d\u00e9tection d&#8217;auto-anticorps dans la peau par immunofluorescence directe (DIF) [3]. La manifestation clinique classique du BP est une \u00e9ruption cutan\u00e9e tr\u00e8s prurigineuse avec formation de cloques g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9es (cloques prurigineuses pleines de liquide s\u00e9reux de taille variable). Cependant, aux stades pr\u00e9coces ou dans les variantes atypiques, seules des l\u00e9sions excori\u00e9es, ecz\u00e9mateuses ou urticariennes localis\u00e9es ou g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9es peuvent \u00eatre pr\u00e9sentes [4]. Les muqueuses sont \u00e9galement touch\u00e9es dans 10 \u00e0 30% des cas. Le r\u00e9sultat typique en immunofluorescence directe est la d\u00e9tection d&#8217;immunoglobulines (Ig)G li\u00e9es lin\u00e9airement \u00e0 la zone de jonction dermo\u00e9pidermique, et plus rarement d&#8217;IgM et d&#8217;IgA. Ces auto-anticorps se lient principalement aux prot\u00e9ines BP180 et BP230, qui sont des composants des h\u00e9midesmosomes. Ils constituent un lien cellulaire important et ont une fonction essentielle dans la stabilit\u00e9 m\u00e9canique de la peau [1].  <\/p>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Pour confirmer le diagnostic de suspicion de BP, les lignes directrices s2K d&#8217;un groupe d&#8217;experts de l&#8217;EADV, mises \u00e0 jour en 2022, recommandent les \u00e9tapes suppl\u00e9mentaires suivantes de diagnostic en laboratoire [3] :<\/p>\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>D\u00e9tection d&#8217;autoanticorps IgG circulants dirig\u00e9s contre la zone de la membrane basale (ZMB) par microscopie \u00e0 immunofluorescence indirecte (IIF) en utilisant de la peau humaine normale cliv\u00e9e par une solution de NaCl.  <\/li>\n\n\n\n<li>D\u00e9tection des autoanticorps anti-BP180-NC16A-IgG et\/ou des autoanticorps anti-BP230-IgG par ELISA (Enzyme-Linked Immunosorbent Assay).  <\/li>\n\n\n\n<li>Les nouveaux tests &#8220;multivari\u00e9s&#8221; sont \u00e9galement recommand\u00e9s pour la d\u00e9tection des auto-anticorps circulants anti-BMZ-IgG. Ces dosages en mosa\u00efque BIOCHIP combinent diff\u00e9rents substrats antig\u00e9niques. Dans les rares cas de BP o\u00f9 les anticorps circulants anti-BMZ ne sont pas d\u00e9tectables par microscopie \u00e0 immunofluorescence indirecte ou par les tests ELISA disponibles dans le commerce, il est recommand\u00e9 d&#8217;effectuer des tests suppl\u00e9mentaires afin d&#8217;augmenter la sensibilit\u00e9 diagnostique et d&#8217;exclure d&#8217;autres maladies auto-immunes de l&#8217;interface dermo-\u00e9pidermique (notamment la pemphigo\u00efde anti-P200 ou l&#8217;\u00e9pidermolyse bulleuse acquise). Un aper\u00e7u des tests correspondants est disponible dans les guides s2K publi\u00e9s dans le JEADV [3].  <\/li>\n<\/ul>\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-full is-resized\"><a href=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_DP5_s52.jpg\"><img decoding=\"async\" width=\"2206\" height=\"949\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_DP5_s52.jpg\" alt=\"\" class=\"wp-image-368709 lazyload\" style=\"--smush-placeholder-width: 2206px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 2206\/949;width:500px\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_DP5_s52.jpg 2206w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_DP5_s52-800x344.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_DP5_s52-1160x499.jpg 1160w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_DP5_s52-2048x881.jpg 2048w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_DP5_s52-120x52.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_DP5_s52-90x39.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_DP5_s52-320x138.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_DP5_s52-560x241.jpg 560w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_DP5_s52-1920x826.jpg 1920w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_DP5_s52-240x103.jpg 240w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_DP5_s52-180x77.jpg 180w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_DP5_s52-640x275.jpg 640w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_DP5_s52-1120x482.jpg 1120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_DP5_s52-1600x688.jpg 1600w\" data-sizes=\"(max-width: 2206px) 100vw, 2206px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/a><\/figure>\n<\/div>\n<h3 id=\"physiopathologie-des-mecanismes-independants-du-complement-sont-egalement-impliques\" class=\"wp-block-heading\">Physiopathologie : des m\u00e9canismes ind\u00e9pendants du compl\u00e9ment sont \u00e9galement impliqu\u00e9s  <\/h3>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Les relations physiopathologiques dans le BP sont tr\u00e8s complexes [4]. D&#8217;une part, l&#8217;activation du syst\u00e8me du compl\u00e9ment avec la production d&#8217;anaphylatoxines et l&#8217;activation de la r\u00e9ponse immunitaire inn\u00e9e, suivie du recrutement et de l&#8217;activation des basophiles, des \u00e9osinophiles, des neutrophiles, des monocytes\/macrophages et des mastocytes jouent un r\u00f4le cl\u00e9 dans le BP [5,6, 28-31]. D&#8217;autre part, ces derni\u00e8res ann\u00e9es, les chercheurs ont d\u00e9couvert de plus en plus de m\u00e9canismes inflammatoires ind\u00e9pendants du compl\u00e9ment en rapport avec les anticorps anti-BP. Les k\u00e9ratinocytes, en particulier, semblent \u00eatre capables de s\u00e9cr\u00e9ter un grand nombre de cytokines pro-inflammatoires importantes pour la pathogen\u00e8se [4,7,32].<\/p>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Une \u00e9tude a montr\u00e9 que les BP-IgG et les BP-IgE sont tous deux capables de se lier directement \u00e0 la surface de k\u00e9ratinocytes humains en culture, avec une perte cons\u00e9cutive d&#8217;h\u00e9midesmosomes au niveau de la zone de la membrane basale [8]. Les \u00e9osinophiles sont impliqu\u00e9s dans la pathogen\u00e8se du BP en m\u00e9diatisant les effets des anticorps IgE anti-BP180 et en contribuant \u00e0 la s\u00e9paration dermo-\u00e9pidermique. En pr\u00e9sence d&#8217;IgG ou d&#8217;IgE, les \u00e9osinophiles peuvent directement m\u00e9diatiser une s\u00e9paration dermo-\u00e9pidermique [9,10]. Freire et al. ont constat\u00e9 des niveaux \u00e9lev\u00e9s d&#8217;IgE anti-BP180 et anti-BP230 par ELISA et immunofluorescence par rapport \u00e0 des t\u00e9moins sains [11].  <\/p>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">La majorit\u00e9 des patients atteints de BP pr\u00e9sentent des auto-anticorps anti-BP180-IgE, dont le taux est corr\u00e9l\u00e9 \u00e0 l&#8217;activit\u00e9 de la maladie [12\u201315]. En outre, les \u00e9tudes d&#8217;immunofluorescence directe indiquent que la majorit\u00e9 des patients atteints de BP avaient des cellules IgE+ dans leur peau, contrairement aux t\u00e9moins sains. Dans l&#8217;ensemble, les r\u00e9sultats indiquent qu&#8217;il existe une voie suppl\u00e9mentaire ind\u00e9pendante du compl\u00e9ment, Th2-d\u00e9pendante, m\u00e9di\u00e9e par les \u00e9osinophiles, qui contribue aux l\u00e9sions tissulaires et aux caract\u00e9ristiques cliniques dans la BP [4].  <\/p>\n\n<figure class=\"wp-block-table has-medium-font-size\"><table class=\"has-background\" style=\"background-color:#8dd2fc54\"><tbody><tr><td><strong>&#8220;Treat-to-target&#8221; avec observation de l&#8217;\u00e9volution et suivi  <\/strong><\/td><\/tr><tr><td>&#8211; Le groupe d&#8217;experts de l&#8217;EADV recommande g\u00e9n\u00e9ralement une dur\u00e9e de traitement de 9 \u00e0 12 mois pour le BP [3].  <\/td><\/tr><tr><td>&#8211; L&#8217;arr\u00eat du traitement est recommand\u00e9 chez les patients qui ne pr\u00e9sentent pas de sympt\u00f4mes pendant au moins 1 \u00e0 6 mois sous un traitement minimal de prednisone orale (0,1 mg\/kg\/jour), de propionate de clob\u00e9tasol (10 g\/semaine) ou d&#8217;immunosuppresseurs. L&#8217;arr\u00eat du traitement est en outre influenc\u00e9 par l&#8217;\u00e9tat g\u00e9n\u00e9ral du patient et la pr\u00e9sence de certaines comorbidit\u00e9s.  <\/td><\/tr><tr><td>&#8211; ELISA anti-BP180 (c&#8217;est-\u00e0-dire &gt;27 U\/mL, comme d\u00e9termin\u00e9 par le test MBL**) et, dans une moindre mesure, les \u00e9tudes <sup> DIF$<\/sup> auraient une valeur pr\u00e9dictive de la survenue d&#8217;une rechute apr\u00e8s l&#8217;arr\u00eat du traitement [24]. Il peut \u00eatre envisag\u00e9 d&#8217;utiliser ces tests avant d&#8217;arr\u00eater le traitement.<\/td><\/tr><tr><td>&#8211; En outre, il faut \u00eatre attentif \u00e0 une \u00e9ventuelle insuffisance surr\u00e9nale caus\u00e9e par la prise de corticost\u00e9ro\u00efdes (CS) exog\u00e8nes (m\u00eame apr\u00e8s l&#8217;utilisation de CS topiques).<\/td><\/tr><tr><td>Une visite de suivi est recommand\u00e9e au troisi\u00e8me mois apr\u00e8s l&#8217;arr\u00eat du traitement. Ce d\u00e9lai semble suffisant pour d\u00e9tecter la plupart des rechutes de BP [24\u201326]. Ind\u00e9pendamment de cela, la r\u00e9apparition de d\u00e9mangeaisons, d&#8217;excoriations et\/ou de l\u00e9sions cutan\u00e9es inflammatoires doit toujours \u00eatre examin\u00e9e par un m\u00e9decin.<\/td><\/tr><tr><td><em>** MBL= Laboratoires m\u00e9dicaux et biologiques<br\/><sup>$<\/sup> DIF=Immunofluorescence directe<\/em><\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n<h3 id=\"nouvelles-options-de-traitement-les-medicaments-biologiques-comme-alternative-therapeutique\" class=\"wp-block-heading\">Nouvelles options de traitement : Les m\u00e9dicaments biologiques comme alternative th\u00e9rapeutique  <\/h3>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Le tableau 1<\/strong> [3] donne un aper\u00e7u des options de traitement actuellement disponibles. En premi\u00e8re ligne de traitement, les lignes directrices recommandent toujours l&#8217;utilisation de corticost\u00e9ro\u00efdes topiques superpotents (TCS) ou de st\u00e9ro\u00efdes syst\u00e9miques (prednisolone 0,5 mg\/kg\/j). Dans de nombreux cas, cela permet d&#8217;endiguer les sympt\u00f4mes, mais &#8220;il faut \u00eatre patient&#8221;, a expliqu\u00e9 le professeur Borradori [2]. La dur\u00e9e du traitement est estim\u00e9e \u00e0 9-12 mois. Il existe cependant des patients pour lesquels un traitement standard n&#8217;est pas efficace ou est contre-indiqu\u00e9. &#8220;Nous avons besoin de bons nouveaux traitements efficaces&#8221;, a soulign\u00e9 le conf\u00e9rencier [2]. L&#8217;observation que les patients atteints de BP pr\u00e9sentent souvent des niveaux \u00e9lev\u00e9s d&#8217;IgE s\u00e9riques et des auto-anticorps circulants sp\u00e9cifiques des IgE BP180 et BP230 soutient l&#8217;id\u00e9e que les IgE jouent un r\u00f4le dans la pathogen\u00e8se du BP [16,17]. D\u00e8s lors, l&#8217;utilisation de l&#8217;omalizumab, un anticorps monoclonal humanis\u00e9 qui inhibe la liaison des IgE \u00e0 son r\u00e9cepteur de haute affinit\u00e9 (Fc\u03b5RI), s&#8217;impose. Des rapports de cas montrent qu&#8217;un traitement par omalizumab entra\u00eene une forte diminution de l&#8217;expression de Fc\u03b5RI sur les basophiles circulants et une forte r\u00e9duction des cellules Fc\u03b5RI + dans la peau des patients trait\u00e9s [16].  <\/p>\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-full is-resized\"><a href=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/tab1_DP5_s51.png\"><img decoding=\"async\" width=\"2199\" height=\"2309\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/tab1_DP5_s51.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-368712 lazyload\" style=\"--smush-placeholder-width: 2199px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 2199\/2309;width:500px\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/tab1_DP5_s51.png 2199w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/tab1_DP5_s51-800x840.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/tab1_DP5_s51-1160x1218.png 1160w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/tab1_DP5_s51-1950x2048.png 1950w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/tab1_DP5_s51-120x126.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/tab1_DP5_s51-90x95.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/tab1_DP5_s51-320x336.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/tab1_DP5_s51-560x588.png 560w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/tab1_DP5_s51-1920x2016.png 1920w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/tab1_DP5_s51-240x252.png 240w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/tab1_DP5_s51-180x189.png 180w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/tab1_DP5_s51-640x672.png 640w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/tab1_DP5_s51-1120x1176.png 1120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/tab1_DP5_s51-1600x1680.png 1600w\" data-sizes=\"(max-width: 2199px) 100vw, 2199px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/a><\/figure>\n<\/div>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Parmi les autres th\u00e9rapies biologiques cibl\u00e9es qui se sont r\u00e9v\u00e9l\u00e9es prometteuses dans le BP, on trouve le dupilumab, un anticorps monoclonal humain IgG4 qui se lie \u00e0 la sous-unit\u00e9 \u03b1 du r\u00e9cepteur de l&#8217;IL-4 via une liaison, inhibant ainsi les voies de signalisation IL-4\/IL-13 [18\u201321]. &#8220;Nous avons de nombreuses s\u00e9ries de cas qui montrent que le dupilumab a un bon effet chez les patients atteints de pemphigo\u00efde bulleuse&#8221;, a rapport\u00e9 le professeur Borradori [19,22]. Le m\u00e9dicament biologique s&#8217;est r\u00e9v\u00e9l\u00e9 efficace en monoth\u00e9rapie et en association avec un traitement standard. Apr\u00e8s le succ\u00e8s des essais cliniques de phase II, l&#8217;efficacit\u00e9 et la s\u00e9curit\u00e9 du dupilumab dans le BP sont actuellement \u00e9valu\u00e9es dans l&#8217;\u00e9tude de phase III LIBERTY-BP (NCT04206553) [23].<\/p>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><em>Congr\u00e8s : formation continue commune BE-BS-ZH<\/em><\/p>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><\/p>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Litt\u00e9rature :<\/p>\n\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li>Diagnostic et traitement du pemphigus vulgaire\/foliac\u00e9 et de la pemphigo\u00efde bulleuse, guide AWMF S2k 2019, Deutsche Dermatologische Gesellschaft e.V. (DDG), n\u00b0 de registre AWMF : 013-071.  <\/li>\n\n\n\n<li>&#8220;Luca Borradori, formation continue et postgradu\u00e9e commune des cliniques dermatologiques de Berne, B\u00e2le et Zurich, H\u00f4pital de l&#8217;\u00cele, Berne, 25.05.2023.<\/li>\n\n\n\n<li>Borradori L, et al : Updated S2 K guidelines for the management of bullous pemphigoid initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol 2022 ; 36(10) : 1689-1704.  <\/li>\n\n\n\n<li>Cole C, et al. : Aper\u00e7u de la pathogen\u00e8se de la pemphigo\u00efde bulleuse : le r\u00f4le des m\u00e9canismes ind\u00e9pendants du compl\u00e9ment. Kompass Dermatol 2022 ; 10 (4) : 171-180.  <\/li>\n\n\n\n<li>Liu Z, et al : Le blistering sous-\u00e9pidermique induit par les auto-antibodies humains \u00e0 BP180 requiert des acteurs immunitaires internes dans un mod\u00e8le de souris pemphigo\u00efde bulleuse humanis\u00e9e. J Autoimmun 2008 ; 31(4) : 331-338.<\/li>\n\n\n\n<li>Liu Z, et al : Synergy Between a Plasminogen Cascade and MMP-9 in Autoimmune Disease. J Clin Invest 2005 ; 115(4) : 879-887.<\/li>\n\n\n\n<li>Bao L, et al : R\u00e9activit\u00e9 sp\u00e9cifique de sous-unit\u00e9s d&#8217;auto-antibodies contre la laminine-332 r\u00e9v\u00e8le des m\u00e9canismes inflammatoires directs sur les k\u00e9ratinocytes. Front Immunol 2021 ; 12 : 775412.<\/li>\n\n\n\n<li>Messingham KN, et al. : FcR-Independent Effects of IgE and IgG Autoantibodies in Bullous Pemphigoid. J I 2011 ; 187(1) : 553-560.<\/li>\n\n\n\n<li>Amber KT, et al : The Role of Eosinophils in Bullous Pemphigoid : A Developing Model of Eosinophil Pathogenicity in Mucocutaneous Disease. Front Med (Lausanne). 2018 ; 5 : 201.<\/li>\n\n\n\n<li>de Graauw E, et al. : Evidence for a Role of Eosinophils in Blister Formation in Bullous Pemphigoid. Allergy 2017 ; 72(7) : 1105-1113.  <\/li>\n\n\n\n<li>Freire PC, Munoz CH, Stingl G : Autor\u00e9activit\u00e9 IgE dans la pemphigo\u00efde bulleuse : les \u00e9osinophiles et les mastocytes comme cibles majeures des r\u00e9actifs immunitaires pathog\u00e8nes. Br J Dermatol 2017 ; 177(6) : 1644-1653.<\/li>\n\n\n\n<li>Hashimoto T, et al : Detection of IgE Autoantibodies to BP180 and BP230 and Their Relationship to Clinical Features in Bullous Pemphigoid. Br J Dermatol 2017 ; 177(1) : 141-151.  <\/li>\n\n\n\n<li>van Beek N, et al : Corr\u00e9lation des niveaux s\u00e9riques d&#8217;auto-anticorps IgE contre BP180 avec l&#8217;activit\u00e9 de la maladie pemphigo\u00efde bulleuse. JAMA Dermatol 2017 ; 153(1) : 30-38.  <\/li>\n\n\n\n<li>Bing L, et al : Les niveaux d&#8217;IgE anti-BP180 NC16A ne sont pas corr\u00e9l\u00e9s \u00e0 la s\u00e9v\u00e9rit\u00e9 de la maladie dans les premiers stades de la pemphigo\u00efde bulleuse. Arch Dermatol Res 2015 ; 307(9) : 849-854.<\/li>\n\n\n\n<li>Salz M, et al : Elevated IL-31 Serum Levels in Bullous Pemphigoid Patients Correlate With Eosinophil Numbers and Are Associated With BP180-IgE. J Dermatol Sci 2017 ; 87(3) : 309-311.<\/li>\n\n\n\n<li>Seyed Jafari SM, et al. : Effets de l&#8217;omalizumab sur le Fc\u03b5RI et l&#8217;expression des IgE dans la peau l\u00e9sionnelle de la pemphigo\u00efde bulleuse. Front Immunol 2019 ; 10 : 1919.  <\/li>\n\n\n\n<li>Messingham KN, Crowe TP, Fairley JA : The Intersection of IgE Autoantibodies and Eosinophilia in the Pathogenesis of Bullous Pemphigoid. Front Immunol. 2019;10 : 2331.<\/li>\n\n\n\n<li>Abdat R, et al : Dupilumab as a Novel Therapy for Bullous Pemphigoid : A Multicenter Case Series. J Am Acad Dermatol 2020 ; 83(1) : 46-52.<\/li>\n\n\n\n<li>Zhang Y, et al : Efficacit\u00e9 et s\u00e9curit\u00e9 du dupilumab dans la pemphigo\u00efde bulleuse mod\u00e9r\u00e9e \u00e0 s\u00e9v\u00e8re. Front Immunol 2021 ; 12 : 738907.  <\/li>\n\n\n\n<li>Seyed Jafari SM, et al : Case Report : Combination of Omalizumab and Dupilumab for Recalcitrant Bullous Pemphigoid. Front Immunol 2020 ; 11 : 611549.<\/li>\n\n\n\n<li>Kaye A, et al : Dupilumab pour le traitement de la pemphigo\u00efde bulleuse recalcitrante. JAMA Dermatol 2018 ; 154(10) : 1225-1256.<\/li>\n\n\n\n<li>Klepper EM, Robinson HN : Dupilumab pour le traitement de la pemphigo\u00efde bulleuse induite par le nivolumab : un rapport de cas et une revue de la litt\u00e9rature. Dermatol Online J. 2021;27(9) : 1-6.<\/li>\n\n\n\n<li>Biblioth\u00e8que nationale de m\u00e9decine des \u00c9tats-Unis. Une \u00e9tude pour \u00e9valuer l&#8217;efficacit\u00e9 et la s\u00e9curit\u00e9 du dupilumab chez les patients adultes atteints de pemphigo\u00efde bulleuse (LIBERTY-BP). Bethesda, MD : US National Library of Medicine (2019).<\/li>\n\n\n\n<li>Bernard P, et al : Risk factors for relapse in patients with bullous pemphigoid in clinical remission : a multicenter, prospective, cohort study. Arch Dermatol 2009 ; 145 : 537-542.<\/li>\n\n\n\n<li>Joly P, et al : A comparison of two regimes of topical corticosteroids in the treatment of patients with bullous pemphigoid : a multicenter randomized study. J Invest Dermatol 2009 ; 129 : 1681-1687.  <\/li>\n\n\n\n<li>Fichel F, et al : Facteurs cliniques et immunologiques associ\u00e9s \u00e0 la rechute de la pemphigo\u00efde bulleuse au cours de la premi\u00e8re ann\u00e9e de traitement : une \u00e9tude prospective multicentrique. JAMA Dermatol 2014 ; 150 : 25-33.<\/li>\n\n\n\n<li>Michelerio A, Tomasini C : Blisters et milia autour du cath\u00e9ter de dialyse p\u00e9riton\u00e9ale : Un cas de pemphigo\u00efde bulleuse localis\u00e9e. Dermatopathology 2022 ; 9(3) : 282-286. <a href=\"http:\/\/www.mdpi.com\/2296-3529\/9\/3\/33\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">www.mdpi.com\/2296-3529\/9\/3\/33,<\/a>(derni\u00e8re consultation 10.08.2023).<\/li>\n\n\n\n<li>Holtsche MM, Boch K, Schmidt E : J Dtsch Dermatol Ges 2023 ; 21(4) : 405-413.<\/li>\n\n\n\n<li>Chen R, et al : J Clin Invest 2001 ; 108(8) : 1151-1158.  <\/li>\n\n\n\n<li>Nelson KC, et al : J Clin Invest 2006 ; 116(11) : 2892-900.  <\/li>\n\n\n\n<li>Leighty L, et al : Arch Dermatol Res 2007 ; 299(9) : 417-422.<\/li>\n\n\n\n<li>Schmidt E, et al : J Invest Dermatol 2000 ; 115(5) : 842-848.<\/li>\n<\/ol>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><\/p>\n\n<p class=\"has-small-font-size wp-block-paragraph\"><em>DERMATOLOGIE PRAXIS 2023 ; 33(5) : 50-52 (publi\u00e9 le 30.10.23, ahead of print)<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>L&#8217;immunofluorescence directe et indirecte reste l&#8217;\u00e9talon-or pour la d\u00e9tection d&#8217;anticorps et d&#8217;autoanticorps sp\u00e9cifiques dans la pemphigo\u00efde bulleuse. Des st\u00e9ro\u00efdes topiques tr\u00e8s efficaces ou des corticost\u00e9ro\u00efdes syst\u00e9miques sont recommand\u00e9s comme traitement&hellip;<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":368926,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Maladies rares de la peau","footnotes":""},"category":[11362,11527,11535,11549],"tags":[71983,13449,28980,71982,71980,67593,13444,13453,20894,17470],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-368916","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-dermatologie-et-venerologie","category-etudes","category-rapports-de-congres","category-rx-fr","tag-corticosteroides-systemiques","tag-dupilumab-fr","tag-immunofluorescence-fr","tag-les-medicaments-immunomodulateurs","tag-les-medicaments-immunosuppresseurs","tag-maladies-rares-de-la-peau-fr","tag-omalizumab-fr","tag-pemphigoide","tag-pemphigoide-bulleuse","tag-steroides-topiques","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-06-16 23:41:17","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"fr_FR","wpml_translations":{"it_IT":{"locale":"it_IT","id":368928,"slug":"per-il-pemfigoide-bolloso-sono-necessarie-pazienza-e-competenza","post_title":"Per il pemfigoide bolloso sono necessarie pazienza e competenza.","href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/per-il-pemfigoide-bolloso-sono-necessarie-pazienza-e-competenza\/"},"pt_PT":{"locale":"pt_PT","id":368945,"slug":"e-necessario-ter-paciencia-e-experiencia-no-caso-do-penfigoide-bolhoso","post_title":"\u00c9 necess\u00e1rio ter paci\u00eancia e experi\u00eancia no caso do penfigoide bolhoso","href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/e-necessario-ter-paciencia-e-experiencia-no-caso-do-penfigoide-bolhoso\/"},"es_ES":{"locale":"es_ES","id":368962,"slug":"el-penfigoide-bulloso-requiere-paciencia-y-experiencia","post_title":"El penfigoide bulloso requiere paciencia y experiencia","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/el-penfigoide-bulloso-requiere-paciencia-y-experiencia\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/368916","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=368916"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/368916\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":368927,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/368916\/revisions\/368927"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media\/368926"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=368916"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=368916"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=368916"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=368916"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}