{"id":368920,"date":"2023-11-30T14:00:00","date_gmt":"2023-11-30T13:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=368920"},"modified":"2023-11-03T10:59:46","modified_gmt":"2023-11-03T09:59:46","slug":"une-prp-supposee-resistante-au-traitement-a-repondu-a-un-traitement-biologique","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/une-prp-supposee-resistante-au-traitement-a-repondu-a-un-traitement-biologique\/","title":{"rendered":"Une PRP suppos\u00e9e r\u00e9sistante au traitement a r\u00e9pondu \u00e0 un traitement biologique"},"content":{"rendered":"\n

Le traitement du pityriasis rubra pilaire peut repr\u00e9senter un d\u00e9fi. L’arsenal th\u00e9rapeutique comprend les corticost\u00e9ro\u00efdes topiques, la phototh\u00e9rapie ou encore les th\u00e9rapies syst\u00e9miques classiques comme les r\u00e9tino\u00efdes ou les immunosuppresseurs. Des rapports de cas r\u00e9cents et de petites s\u00e9ries de cas indiquent que l’utilisation hors \u00e9tiquette de m\u00e9dicaments biologiques est une option de traitement \u00e0 envisager pour les \u00e9volutions qui ne r\u00e9pondent pas au traitement conventionnel.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Le traitement du pityriasis rubra pilaire (PRP) (encadr\u00e9)<\/strong> est souvent difficile et long. Il n’existe pas encore d’approche th\u00e9rapeutique universelle pour le PRP. Outre les pr\u00e9parations topiques destin\u00e9es \u00e0 soulager les sympt\u00f4mes, une th\u00e9rapie syst\u00e9mique est utilis\u00e9e pour r\u00e9duire l’inflammation, les deux voies th\u00e9rapeutiques \u00e9tant souvent combin\u00e9es. R\u00e9cemment, quelques rapports de cas et de petites s\u00e9ries de cas ont \u00e9t\u00e9 publi\u00e9s dans lesquels des m\u00e9dicaments biologiques ont permis de traiter avec succ\u00e8s des patients difficiles \u00e0 traiter. Voici un r\u00e9sum\u00e9 concis de quatre cas tir\u00e9s de la pratique quotidienne. <\/p>\n\n

Le pityriasis rubra pilaire (PRP) est une dermatose \u00e9ryth\u00e9mato-squameuse inflammatoire d’\u00e9tiologie inconnue, diagnostiqu\u00e9e sur la base des caract\u00e9ristiques cliniques et histopathologiques classiques. On conna\u00eet au moins 6 sous-types, qui se retrouvent aussi bien chez les enfants que chez les adultes [3]. Elle se caract\u00e9rise par des papules folliculaires et des plaques squameuses de petite taille, de couleur orange-rouge\u00e2tre. Le PRP s’\u00e9tend g\u00e9n\u00e9ralement du visage dans le sens cranio-caudal, en \u00e9pargnant les \u00eelots de peau cliniquement normaux (nappes claires), au tronc et aux extr\u00e9mit\u00e9s, y compris la paume des mains et la plante des pieds [4]. Jusqu’\u00e0 pr\u00e9sent, il n’a pas \u00e9t\u00e9 possible d’identifier des marqueurs s\u00e9rologiques ou immunohistochimiques pertinents pour le diagnostic. Le diagnostic diff\u00e9rentiel varie en fonction du sous-type de PRP. En g\u00e9n\u00e9ral, le PRP doit \u00eatre distingu\u00e9 d’autres maladies papulosquameuses, notamment le psoriasis.<\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n

Ustekinumab dans la PRP chez le nourrisson et l’adulte <\/h3>\n\n

Dans le cadre du congr\u00e8s de la DDG de cette ann\u00e9e, deux rapports de cas ont \u00e9t\u00e9 pr\u00e9sent\u00e9s dans lesquels l’utilisation off-label de l’ust\u00e9kinumab s’est av\u00e9r\u00e9e efficace [1]. L’ust\u00e9kinumab neutralise les interleukines IL-12 et IL-23, exer\u00e7ant ainsi une action immunosuppressive et anti-inflammatoire. Dans le cas 1 <\/strong>, Almeida et al. d’un nourrisson de six mois pr\u00e9sentant des l\u00e9sions \u00e9ryth\u00e9mateuses-squameuses qui ont d\u00e9but\u00e9 sur le visage et ont \u00e9volu\u00e9 vers une \u00e9rythrodermie [1]. L’histologie a r\u00e9v\u00e9l\u00e9 une dermatite psoriasiforme. Une mutation dans le g\u00e8ne CARD-14 a \u00e9t\u00e9 identifi\u00e9e (c.349 +2T>C), \u00e0 la suite de quoi le tableau clinique a \u00e9t\u00e9 class\u00e9 comme une \u00e9ruption papulosquameuse associ\u00e9e \u00e0 CARD-14 (CAPE). Le nourrisson n’a pas r\u00e9pondu au traitement par m\u00e9thotrexate et acitr\u00e9tine. En revanche, l’administration d’ust\u00e9kinumab en fonction du poids a permis d’obtenir une excellente r\u00e9ponse. <\/p>\n\n

Dans le cas 2<\/strong>, les m\u00eames auteurs de l’\u00e9tude ont d\u00e9crit un adulte pr\u00e9sentant un PRP qui se manifestait sous la forme de l\u00e9sions \u00e9ryth\u00e9mateuses-squameuses \u00e9tendues et d’une accentuation folliculaire [1]. L\u00e0 encore, l’histologie a r\u00e9v\u00e9l\u00e9 une dermatite psoriasiforme. Le patient n’a pas r\u00e9pondu au m\u00e9thotrexate ni aux r\u00e9tino\u00efdes oraux (isotr\u00e9tino\u00efne), mais l’utilisation de l’ust\u00e9kinumab a permis d’am\u00e9liorer les r\u00e9sultats.<\/p>\n\n

Risankizumab chez une patiente PRP de longue date de plus de 55 ans <\/h3>\n\n

Le cas 3<\/strong> a \u00e9t\u00e9 pr\u00e9sent\u00e9 lors du congr\u00e8s de la DDG de l’ann\u00e9e derni\u00e8re [2]. Il s’agit d’une \u00e9tude de cas dans laquelle le traitement par risankizumab, un inhibiteur de l’IL-23, s’est r\u00e9v\u00e9l\u00e9 efficace chez une patiente d’\u00e2ge adulte moyen. La patiente de 57 ans, qui souffrait depuis 38 ans d’un pityriasis rubra pilaire (PRP) de type II selon Griffith, avait \u00e9t\u00e9 trait\u00e9e par le pass\u00e9 pendant plusieurs ann\u00e9es avec des glucocorticost\u00e9ro\u00efdes topiques et du tacrolimus, mais cela n’avait pas entra\u00een\u00e9 d’am\u00e9lioration clinique significative. Un traitement syst\u00e9mique par r\u00e9tino\u00efdes \u00e9tait sine qua non et a provoqu\u00e9 des effets secondaires graves selon l’anamn\u00e8se. D’autres th\u00e9rapies syst\u00e9miques ont \u00e9t\u00e9 refus\u00e9es par la patiente. <\/p>\n\n

Apr\u00e8s une information d\u00e9taill\u00e9e, un traitement hors indication a \u00e9t\u00e9 initi\u00e9 avec l’anticorps IL-23 risankizumab, \u00e0 la dose approuv\u00e9e pour le psoriasis en plaques (150 mg s.c. aux semaines 0, 4, puis toutes les 12 semaines). Un traitement topique pr\u00e9existant \u00e0 base de tacrolimus 0,1% une \u00e0 deux fois par jour a \u00e9t\u00e9 poursuivi en parall\u00e8le. Avant l’introduction du traitement syst\u00e9mique, l’ensemble du t\u00e9gument pr\u00e9sentait de larges plaques \u00e9ryth\u00e9mateuses confluentes, parfois lich\u00e9nifi\u00e9es, avec une desquamation blanch\u00e2tre \u00e0 fines lamelles. Entre les deux, on trouvait des \u00eelots de peau saine (nappes claires). La r\u00e9gion faciale pr\u00e9sentait un \u00e9ryth\u00e8me \u00e9tendu avec desquamation ainsi qu’un ectropion bilat\u00e9ral. Les ongles des doigts et des pieds pr\u00e9sentaient une dystrophie distale et un sillon longitudinal. La pr\u00e9sence de prurit ou de douleurs a \u00e9t\u00e9 ni\u00e9e. Aucune maladie concomitante ou pr\u00e9existante n’\u00e9tait connue. Quatre semaines seulement apr\u00e8s la premi\u00e8re administration de risankizumab, on a observ\u00e9 une nette r\u00e9gression de l’\u00e9tat cutan\u00e9, avec disparition des plaques \u00e9ryth\u00e9mateuses et absence presque totale de desquamation, ainsi qu’un ectropion moins prononc\u00e9 aux deux yeux. <\/p>\n\n

Cas 4 : Patiente de 61 ans avec PRP de type V et variants CARD-14<\/strong>Cette femme pr\u00e9sentait une \u00e9rythrodermie g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9e au niveau du tronc, avec une l\u00e9g\u00e8re infiltration et de fines squames blanch\u00e2tres (figure 1).<\/strong> Les sympt\u00f4mes cutan\u00e9s sont apparus pour la premi\u00e8re fois dans l’enfance et la patiente suivait un traitement dermatologique depuis 28 ans. L’anamn\u00e8se a r\u00e9v\u00e9l\u00e9 une composante familiale – sa fille et un de ses petits-enfants avaient du psoriasis. Des analyses g\u00e9n\u00e9tiques ont permis d’identifier des variants CARD-14 chez la patiente PRP. Le s\u00e9quen\u00e7age direct des r\u00e9gions codant pour CARD-14 a permis d’identifier trois variants Missense h\u00e9t\u00e9rozygotes : – c.1641G\/C p.Arg547Ser (rs2066964) sur l’exon 14– c.2044C\/T et p.Arg682Trp (rs117918077) sur l’exon 17 – c.2458C\/T p.Arg820Trp (rs11652075) sur l’exon 20 Les analyses de pr\u00e9diction de la pathog\u00e9nicit\u00e9 effectu\u00e9es \u00e0 l’aide d’un outil appropri\u00e9 ont r\u00e9v\u00e9l\u00e9 que le variant p.Arg682Trp-Missense est pathog\u00e8ne, tandis que les deux autres variants sont b\u00e9nins.<\/td><\/tr>
d’apr\u00e8s [5]<\/em><\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n
\n
\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n

Association entre les variants du g\u00e8ne CARD-14 et le PRP <\/h3>\n\n

Bien que les caract\u00e9ristiques cliniques et histologiques du PRP et du psoriasis diff\u00e8rent, il existe n\u00e9anmoins des chevauchements entre les deux pathologies, par exemple dans l’activation du facteur nucl\u00e9aire kappa B (NF-\u03baB) [3]. Cette cascade de signalisation est n\u00e9cessaire au maintien de l’\u00e9quilibre immunologique de la peau dans des conditions physiologiques, mais lorsqu’elle est (sur)activ\u00e9e, elle joue un r\u00f4le central dans les maladies inflammatoires de la peau [3]. La prot\u00e9ine CARD-14, pr\u00e9sente pr\u00e9f\u00e9rentiellement dans les k\u00e9ratinocytes et les endoth\u00e9liums des vaisseaux de la peau, active NF-\u03baB [4]. Les \u00e9ruptions papulosquameuses associ\u00e9es au CARD-14 (CAPE) sont associ\u00e9es au psoriasis, mais aussi au type juv\u00e9nile atypique de pityriasis rubra pilaire (type V) [5\u20137]. On pense que certaines mutations du CARD-14 provoquent des r\u00e9actions inflammatoires anormales et contribuent ainsi \u00e0 l’\u00e9tiopathog\u00e9nie du PRP [5]. Il a notamment \u00e9t\u00e9 d\u00e9montr\u00e9 qu’une expression excessive de CARD-14 active la voie IL-23\/Th17 [6], ce qui pourrait expliquer la r\u00e9ponse th\u00e9rapeutique \u00e0 l’ustekinumab et au risankizumab d\u00e9crite dans les exemples de cas pr\u00e9sent\u00e9s. La figure 1 <\/strong>pr\u00e9sente des r\u00e9sultats de PRP de type V avec des variants Missense h\u00e9t\u00e9rozygotes dans les r\u00e9gions codant pour CARD-14 (encadr\u00e9) <\/strong>[5].<\/p>\n\n

Litt\u00e9rature :<\/p>\n\n

    \n
  1. De Almeida H, et al. : Traitement r\u00e9ussi par ust\u00e9kinumab dans deux cas de pytiriasis rubra pilaire, P095. DDG-Tagung 2023, Abstractband, JDDG 2023 ; 21 Suppl 1 : 1-177.<\/li>\n\n\n\n
  2. B\u00e4tcher L, Homey B, Meller S : Contr\u00f4le clinique du pityriasis rubra pilaire par le risankizumab, P002. DDG-Tagung 2023, Abstractband, JDDG 2022 ; Volume 20 (S1) ; 1-49.<\/li>\n\n\n\n
  3. Brown F, Badri T. Pityriasis Rubra Pilaris. [Updated 2023 Jun 26]. Dans : StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL) : StatPearls Publishing. <\/li>\n\n\n\n
  4. Volc-Platzer B : Mutations CARD14 dans le pityriasis rubra pilaire et r\u00e9ponse th\u00e9rapeutique \u00e0 l’ust\u00e9kinumab – une hypoth\u00e8se. JDDG 2020, DOI : 10.1111\/ddg.14218_g.<\/li>\n\n\n\n
  5. Danis J, et al : Activation du facteur nucl\u00e9aire \u03baB chez un patient atteint de pityriasis de type V Rubra Pilaris portant de multiples variants CARD14. Front Immunol 2018 ; 9:1564. doi : 10.3389\/fimmu.2018.01564, www.frontiersin.org\/articles\/10.3389\/fimmu.2018.01564\/full,<\/a>(derni\u00e8re consultation 17.10.2023) <\/li>\n\n\n\n
  6. Frare CP, et al : CARD14-associated papulosquamous eruption (CAPE) in pediatric patients : Three additional cases and review of the literature. Pediatr Dermatol 2021 ; 38(5) : 1237-1242.<\/li>\n\n\n\n
  7. Fuchs-Telem D, et al : Le pityriasis rubra pilaire familial est caus\u00e9 par des mutations dans CARD14. Am J Hum Genet 2012 ; 91 : 163-170. <\/li>\n<\/ol>\n\n

    <\/p>\n\n

    DERMATOLOGIE PRATIQUE 2023 ; 33(5) : 48-49<\/em><\/p>\n\n

    <\/p>\n\n

    Photo de couverture : Kelly McGauran, wikimedia<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

    Le traitement du pityriasis rubra pilaire peut repr\u00e9senter un d\u00e9fi. L’arsenal th\u00e9rapeutique comprend les corticost\u00e9ro\u00efdes topiques, la phototh\u00e9rapie ou encore les th\u00e9rapies syst\u00e9miques classiques comme les r\u00e9tino\u00efdes ou les immunosuppresseurs.…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":368931,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Rapports de cas : Pityriasis rubra pilaire (PRP) ","footnotes":""},"category":[11349,11541,11362,11527,11531,11417,11549],"tags":[12408,44149,13275,15557],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-368920","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-allergologie-et-immunologie-clinique","category-cases-fr","category-dermatologie-et-venerologie","category-etudes","category-formation-continue","category-genetique","category-rx-fr","tag-medicaments-biologiques","tag-pityriasis-rubra-pilaire","tag-prp-fr","tag-rapport-de-cas","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-04-11 07:48:38","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"fr_FR","wpml_translations":{"it_IT":{"locale":"it_IT","id":368935,"slug":"la-prp-presumibilmente-resistente-alla-terapia-ha-risposto-al-trattamento-biologico","post_title":"La PRP, presumibilmente resistente alla terapia, ha risposto al trattamento biologico.","href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/la-prp-presumibilmente-resistente-alla-terapia-ha-risposto-al-trattamento-biologico\/"},"pt_PT":{"locale":"pt_PT","id":368950,"slug":"a-prp-supostamente-resistente-a-terapia-respondeu-ao-tratamento-biologico","post_title":"A PRP supostamente resistente \u00e0 terapia respondeu ao tratamento biol\u00f3gico","href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/a-prp-supostamente-resistente-a-terapia-respondeu-ao-tratamento-biologico\/"},"es_ES":{"locale":"es_ES","id":368967,"slug":"el-prp-supuestamente-resistente-a-la-terapia-respondio-al-tratamiento-biologico","post_title":"El PRP supuestamente resistente a la terapia respondi\u00f3 al tratamiento biol\u00f3gico","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/el-prp-supuestamente-resistente-a-la-terapia-respondio-al-tratamiento-biologico\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/368920","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=368920"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/368920\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":368932,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/368920\/revisions\/368932"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media\/368931"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=368920"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=368920"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=368920"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=368920"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}