{"id":369710,"date":"2023-12-16T14:00:00","date_gmt":"2023-12-16T13:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/au-final-souvent-plus-de-questions-que-de-reponses\/"},"modified":"2023-11-13T09:46:57","modified_gmt":"2023-11-13T08:46:57","slug":"au-final-souvent-plus-de-questions-que-de-reponses","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/au-final-souvent-plus-de-questions-que-de-reponses\/","title":{"rendered":"Au final, souvent plus de questions que de r\u00e9ponses"},"content":{"rendered":"\n<p><strong>Certains patients atteints de pneumopathie interstitielle (PID) pr\u00e9sentent un ph\u00e9notype fibrotique. Une partie de ces patients r\u00e9agit &#8211; du moins \u00e0 court terme &#8211; \u00e0 la th\u00e9rapie. Mais chez certains, la maladie continue de progresser malgr\u00e9 le traitement. De nouvelles lignes directrices ont \u00e9t\u00e9 r\u00e9dig\u00e9es pour d\u00e9terminer quelle est l&#8217;option la plus appropri\u00e9e et dans quelles circonstances.  <\/strong><\/p>\n\n<!--more-->\n\n<p>Il existe diff\u00e9rentes approches pour la prise en charge et le traitement des patients atteints de fibrose pulmonaire progressive (FPP), de l&#8217;observation attentiste aux soins palliatifs (supportive care) et \u00e0 la transplantation pulmonaire, en passant par les traitements pharmacologiques immunomodulateurs et antifibrotiques. Dans de nombreux cas, les preuves concernant les diff\u00e9rentes options sont limit\u00e9es, et ce n&#8217;est pas la seule raison pour laquelle les patients et les praticiens sont souvent confront\u00e9s \u00e0 de grands d\u00e9fis en mati\u00e8re de FPP. Nouvelles lignes directrices communes de la  <em>Soci\u00e9t\u00e9 am\u00e9ricaine de thoracologie<\/em>  (ATS),  <em>Soci\u00e9t\u00e9 europ\u00e9enne de pneumologie<\/em>  (ERS),  <em>Asociaci\u00f3n Latinoamericana de T\u00f3rax<\/em>  (ALAT) et  <em>Soci\u00e9t\u00e9 respiratoire japonaise<\/em>  (Elisabeth Bendstrup, Center for Rare Lung Diseases, Aarhus University Hospital [1].<\/p>\n\n<p>Chez un patient atteint de DLI d&#8217;\u00e9tiologie connue ou inconnue (sauf FPI) et ayant une preuve radiologique de fibrose pulmonaire, la FPP est d\u00e9finie selon les lignes directrices ATS\/ERS\/ALAT\/JRS [2] comme au moins deux des trois crit\u00e8res suivants survenus au cours de la derni\u00e8re ann\u00e9e sans explication alternative :  <\/p>\n\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li>Aggravation des sympt\u00f4mes respiratoires<\/li>\n\n\n\n<li>Preuve physiologique de la progression de la maladie (un des crit\u00e8res suivants) :<\/li>\n<\/ol>\n\n<p>a) baisse absolue de la CVF \u22655% pr\u00e9dite avec un suivi d&#8217;un an<\/p>\n\n<p>b) baisse absolue de la <sub>DLCO<\/sub> (corrig\u00e9e pour Hb \u226510% pr\u00e9dite avec 1 an de suivi)<\/p>\n\n<p>3. preuve radiologique de la progression de la maladie (une ou plusieurs des conditions suivantes) :<\/p>\n\n<p>a) Extension ou s\u00e9v\u00e9rit\u00e9 croissante de la bronchectasie par traction et de la bronchiolectasie  <\/p>\n\n<p>b) Nouvelle opacit\u00e9 du ground-glass avec bronchectasie par traction<\/p>\n\n<p>c) Nouveau maillage fin<\/p>\n\n<p>d) Extension ou grossissement de l&#8217;anomalie r\u00e9ticulaire<\/p>\n\n<p>e) Formation d&#8217;alv\u00e9oles nouvelles ou renforc\u00e9es<\/p>\n\n<p>f) Augmentation de la perte de volume lobaire<\/p>\n\n<p>La d\u00e9cision de commencer un traitement doit \u00eatre prise conjointement par le m\u00e9decin et le patient, a expliqu\u00e9 le professeur Bendstrup. En tant que praticien, il faut cependant tenir compte de facteurs tels que la charge symptomatique, la gravit\u00e9 de la d\u00e9t\u00e9rioration de la fonction pulmonaire, les caract\u00e9ristiques radiologiques, les autres signes d&#8217;inflammation alv\u00e9olaire, les facteurs de risque de progression de la maladie, la qualit\u00e9 de vie et, bien s\u00fbr, les ant\u00e9c\u00e9dents de progression avant que le patient ne se pr\u00e9sente. Il est pr\u00e9f\u00e9rable de discuter de tout cela au sein d&#8217;une \u00e9quipe multidisciplinaire compos\u00e9e de pneumologues, de physiologistes respiratoires, de pathologistes, de rhumatologues, de radiologues, d&#8217;infirmi\u00e8res sp\u00e9cialis\u00e9es, de physioth\u00e9rapeutes et d&#8217;ergoth\u00e9rapeutes. Lors du suivi, les points mentionn\u00e9s doivent \u00eatre r\u00e9examin\u00e9s sous l&#8217;angle de la progression, selon l&#8217;experte.  <\/p>\n\n<h3 id=\"recommandation-de-traitement-individuellement-pour-chaque-patient\" class=\"wp-block-heading\">Recommandation de traitement individuellement pour chaque patient<\/h3>\n\n<p>Les lignes directrices indiquent que le nint\u00e9danib est recommand\u00e9 pour le traitement de la FPP chez les patients qui n&#8217;ont pas r\u00e9pondu au traitement standard (recommandation conditionnelle, preuves de faible qualit\u00e9). Mais qu&#8217;entend-on par traitement standard ?  <\/p>\n\n<p>&#8220;Celle-ci variera d&#8217;un patient \u00e0 l&#8217;autre&#8221;, explique le professeur Bendstrup. &#8220;Pour beaucoup, il s&#8217;agira d&#8217;un traitement immunosuppresseur visant \u00e0 stabiliser ou \u00e0 inverser la maladie initiale. Mais pour d&#8217;autres patients, le traitement standard peut \u00e9galement consister en un assainissement antig\u00e9nique ou en une surveillance. En outre, il faut savoir que pour de nombreuses DLI, il n&#8217;existe pas de directives fond\u00e9es sur des preuves pour le traitement standard des soins&#8221;.  <\/p>\n\n<p>Pour le traitement et la prise en charge de la PPF, la pneumologue recommande une approche holistique au-del\u00e0 d&#8217;un traitement purement pharmacologique. L&#8217;objectif est d&#8217;aider le patient \u00e0<\/p>\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>le soulagement des sympt\u00f4mes<\/li>\n\n\n\n<li>son \u00e9ducation et sa sensibilisation<\/li>\n\n\n\n<li>Vaccination<\/li>\n\n\n\n<li>Arr\u00eater de fumer <\/li>\n\n\n\n<li>proches aidants\/r\u00e9seau social<\/li>\n\n\n\n<li>un soutien psychologique<\/li>\n\n\n\n<li>de l&#8217;oxyg\u00e8ne suppl\u00e9mentaire<\/li>\n\n\n\n<li>la r\u00e9adaptation pulmonaire<\/li>\n\n\n\n<li>Soins de fin de vie<\/li>\n<\/ul>\n\n<p>En ce qui concerne la question du traitement anti-inflammatoire ou antifibrotique, l&#8217;experte danoise a fait r\u00e9f\u00e9rence \u00e0 un document de synth\u00e8se dans lequel il \u00e9tait stipul\u00e9 en 2020 qu&#8217;en cas de FPI, on avait directement recours aux antifibrotiques, tandis qu&#8217;en cas de pneumopathie chronique hypersensible (PCH), il fallait identifier et \u00e9liminer les antig\u00e8nes [3]. Si l&#8217;on envisage un traitement immunomodulateur ou une observation, les glucocortico\u00efdes sont le premier choix, les DMARD le second, et enfin les antifibrotiques sont \u00e9galement une option en cas de progression de la maladie <strong>(Fig. 1).<\/strong><\/p>\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-full is-resized\"><a href=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1-PA4_s30.png\"><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" width=\"2191\" height=\"1440\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1-PA4_s30.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-369479\" style=\"width:500px\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1-PA4_s30.png 2191w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1-PA4_s30-800x526.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1-PA4_s30-1160x762.png 1160w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1-PA4_s30-2048x1346.png 2048w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1-PA4_s30-120x79.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1-PA4_s30-90x59.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1-PA4_s30-320x210.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1-PA4_s30-560x368.png 560w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1-PA4_s30-1920x1262.png 1920w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1-PA4_s30-240x158.png 240w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1-PA4_s30-180x118.png 180w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1-PA4_s30-640x421.png 640w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1-PA4_s30-1120x736.png 1120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1-PA4_s30-1600x1052.png 1600w\" sizes=\"(max-width: 2191px) 100vw, 2191px\" \/><\/a><\/figure>\n<\/div>\n<h3 id=\"limmunomodulation-comme-norme\" class=\"wp-block-heading\">L&#8217;immunomodulation comme norme<\/h3>\n\n<p>Comme le montre <strong>la figure 1<\/strong>, l&#8217;immunomodulation est le traitement traditionnel de la plupart des DLI auto-immunes, m\u00eame si les essais contr\u00f4l\u00e9s randomis\u00e9s (ECR) sont peu nombreux. Sauf dans le cas de la SSc-ILD, les glucocortico\u00efdes sont une pierre angulaire du traitement. Selon les directives, les options th\u00e9rapeutiques pharmacologiques pour la DLI SSc sont d&#8217;abord le mycoph\u00e9nolate mof\u00e9til et le cyclophosphamide. le tocilizumab a \u00e9galement sa place dans la phase pr\u00e9coce de la maladie. Dans la suite de la SSc-ILD, le nint\u00e9danib devrait alors \u00eatre utilis\u00e9. Dans l&#8217;\u00e9tude SENSCIS, les patients trait\u00e9s par nint\u00e9danib ont montr\u00e9 un signal clair de moindre progression, a rappel\u00e9 le professeur Bendstrup. Il est \u00e9galement possible de ne pas recourir \u00e0 la pharmacoth\u00e9rapie chez certains patients, mais de suivre attentivement ce groupe dans un premier temps.  <\/p>\n\n<p>La surveillance de la progression de la maladie repose principalement sur des \u00e9preuves fonctionnelles respiratoires en s\u00e9rie (la progression \u00e9tant caract\u00e9ris\u00e9e par une diminution constante de la CVF), souvent associ\u00e9es \u00e0 un ou plusieurs des examens suivants : Mesure de la capacit\u00e9 de diffusion du monoxyde de carbone dans les poumons (D<sub>LCO<\/sub>), l&#8217;\u00e9valuation des sympt\u00f4mes et des performances physiques, les r\u00e9sultats du scanner (une augmentation de l&#8217;\u00e9tendue de la fibrose indiquant une progression de la maladie), la mesure de la saturation en oxyg\u00e8ne \u00e0 l&#8217;effort et le besoin d&#8217;oxyg\u00e8ne suppl\u00e9mentaire.<\/p>\n\n<p>En cas de r\u00e9ponse insuffisante au traitement ou de progression de la maladie, il faut envisager une escalade du traitement :<\/p>\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Modifier la dose ou le choix du traitement pharmacologique ; mycoph\u00e9nolate mof\u00e9til, cyclophosphamide, nintedanib ; envisager le rituximab.<\/li>\n\n\n\n<li>Envisager une transplantation pulmonaire.<\/li>\n\n\n\n<li>Envisager une greffe autologue de cellules souches h\u00e9matopo\u00ef\u00e9tiques chez les patients s\u00e9lectionn\u00e9s.<\/li>\n<\/ul>\n\n<h3 id=\"peu-de-preuves-pour-la-pr-ild\" class=\"wp-block-heading\">Peu de preuves pour la PR-ILD<\/h3>\n\n<p>Dans le cas de la PR-ILD (polyarthrite rhumato\u00efde avec pneumopathie interstitielle), il y a beaucoup moins de preuves concernant l&#8217;immunomodulation et les antifibrosants, a expliqu\u00e9 le professeur Bendstrup. Une \u00e9tude de cohorte r\u00e9trospective (n=78) aurait montr\u00e9 une am\u00e9lioration significative de la survie chez les patients trait\u00e9s par m\u00e9thotrexate (MTX) (&lt;0,0005). Une \u00e9tude r\u00e9cente portant sur l&#8217;\u00e9volution de la fonction pulmonaire aurait montr\u00e9 que le m\u00e9thotrexate, l&#8217;azathioprine ou le rituximab entra\u00eenent tous une modification de la fonction pulmonaire avec une d\u00e9t\u00e9rioration de la stabilisation de la CVF et de la <sub>DLCO<\/sub>. Et une autre \u00e9tude sur le traitement antifibrotique par la pirf\u00e9nidone chez des patients atteints de PR-ILD a r\u00e9cemment donn\u00e9 des r\u00e9sultats n\u00e9gatifs et a \u00e9t\u00e9 interrompue pr\u00e9matur\u00e9ment car le recrutement de patients n&#8217;avait aucune chance d&#8217;aboutir. Mais dans l&#8217;analyse post-hoc portant sur des patients atteints de PR-UIP, il s&#8217;agit l\u00e0 encore d&#8217;un signal clair que le traitement antifibrotique par la pirf\u00e9nidone semble ralentir la progression de la maladie. Des recherches suppl\u00e9mentaires seront n\u00e9cessaires \u00e0 l&#8217;avenir pour obtenir une image plus claire.<\/p>\n\n<p><\/p>\n\n<p><strong>Messages Take-Home<\/strong><\/p>\n\n<p>Une nouvelle d\u00e9finition des lignes directrices sur la fibrose pulmonaire progressive a \u00e9t\u00e9 \u00e9tablie.<\/p>\n\n<p>Le traitement des patients atteints de PPF doit \u00eatre \u00e9valu\u00e9 individuellement pour chaque patient en tenant compte de<\/p>\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>l&#8217;\u00e9tat clinique, les facteurs de risque et les valeurs du patient<\/li>\n\n\n\n<li>bas\u00e9 sur la discussion MDT<\/li>\n\n\n\n<li>avec des d\u00e9cisions prises conjointement par le patient et le m\u00e9decin<\/li>\n<\/ul>\n\n<p>Bien qu&#8217;elle soit g\u00e9n\u00e9ralement utilis\u00e9e et recommand\u00e9e, les preuves de l&#8217;immunomodulation dans la DLI fibrotique sont limit\u00e9es (\u00e0 l&#8217;exception de la DLI SSc).<\/p>\n\n<p>Lignes directrices ATS\/ERS\/ALAT\/JRS :<\/p>\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Recommandation conditionnelle pour le traitement de la FPP par nint\u00e9danib chez les patients en \u00e9chec du traitement standard de la DLI fibrotique  <\/li>\n\n\n\n<li>Plus de recherche sur la pirf\u00e9nidone recommand\u00e9e dans la PPF<\/li>\n<\/ul>\n\n<p><\/p>\n\n<p><\/p>\n\n<p>Sources :<\/p>\n\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li>Session &#8220;Progressive pulmonary fibrosis : challenges and controversies&#8221; ; Expos\u00e9 : &#8220;Therapeutic approach and challenges in PPF&#8221; ; ERS Congress 2023, Milan, 10.09.2023.<\/li>\n\n\n\n<li>Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi, et al. : Fibrose pulmonaire idiopathique (une mise \u00e0 jour) et fibrose pulmonaire progressive chez les adultes : un guide de pratique clinique officiel ATS\/ERS\/JRS\/ALAT. AJRCCM 2022 ; 205 ; doi : 10.1164\/rccm.202202-0399ST.<\/li>\n\n\n\n<li>Wijsenbeek M, Cottin V. : Spectrum of Fibrotic Lung Diseases. N Engl J Med 2020 ; 383 : 958-968 ; doi : 10.1056\/NEJMra2005230.<\/li>\n<\/ol>\n\n<p class=\"has-small-font-size\"><em>InFo PNEUMOLOGIE &amp; ALLERGOLOGIE 2023 ; 5(4) : 30-31 (publi\u00e9 le 8.11.23, ahead of print)<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Certains patients atteints de pneumopathie interstitielle (PID) pr\u00e9sentent un ph\u00e9notype fibrotique. Une partie de ces patients r\u00e9agit &#8211; du moins \u00e0 court terme &#8211; \u00e0 la th\u00e9rapie. 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