{"id":371906,"date":"2024-01-04T14:00:00","date_gmt":"2024-01-04T13:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=371906"},"modified":"2023-12-15T10:12:53","modified_gmt":"2023-12-15T09:12:53","slug":"forme-particuliere-de-la-maladie-de-mucha-habermann-chez-lenfant","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/forme-particuliere-de-la-maladie-de-mucha-habermann-chez-lenfant\/","title":{"rendered":"Forme particuli\u00e8re de la maladie de Mucha-Habermann chez l’enfant"},"content":{"rendered":"\n

La variante aigu\u00eb du pityriasis lich\u00e9no\u00efde est appel\u00e9e pityriasis lich\u00e9no\u00efde et varioliformis acuta (PLEVA), alias maladie de Mucha-Habermann. Des papules de petite taille se forment principalement sur le tronc et s’accompagnent dans certains cas de d\u00e9mangeaisons ou de br\u00fblures. Une forme particuli\u00e8re de PLEVA, rare et grave, la maladie ulc\u00e9ron\u00e9crotique f\u00e9brile de Mucha-Habermann (en abr\u00e9g\u00e9 FUMHD), se manifeste par une forte fi\u00e8vre concomitante et met potentiellement la vie en danger.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Un gar\u00e7on de 13 ans pr\u00e9sentait une \u00e9ruption maculopapuleuse qui s’est rapidement \u00e9tendue \u00e0 la paume des mains et \u00e0 la plante des pieds, des d\u00e9mangeaisons, un gonflement et une douleur des l\u00e8vres, ainsi qu’une conjonctivite apparue la veille de son admission \u00e0 l’h\u00f4pital [1]. Il a souffert de maux de t\u00eate, de vertiges, de fatigue, d’un \u00e9pisode de vomissements, de frissons et d’une fi\u00e8vre constante pouvant atteindre 40,5\u00b0C. Il a \u00e9galement \u00e9t\u00e9 victime d’un accident de la route. Les sympt\u00f4mes avaient commenc\u00e9 deux jours avant l’hospitalisation. Ses ant\u00e9c\u00e9dents \u00e9taient normaux, \u00e0 l’exception d’un asthme l\u00e9ger trait\u00e9 par st\u00e9ro\u00efdes inhal\u00e9s et d’une \u00e9piphysiod\u00e8se au tibia et \u00e0 la cuisse droits. Au cours des semaines pr\u00e9c\u00e9dentes, la famille avait pass\u00e9 des vacances \u00e0 Malte. Le patient y souffrait d’une l\u00e9g\u00e8re diarrh\u00e9e. Les r\u00e9sultats de laboratoire ont montr\u00e9 une leucop\u00e9nie marqu\u00e9e avec un rapport granulocytes immatures\/entiers \u00e9lev\u00e9, une l\u00e9g\u00e8re thrombocytop\u00e9nie, une augmentation de la prot\u00e9ine C-r\u00e9active, de la procalcitonine et de la ferritine. <\/p>\n\n

Explications sur l’approche th\u00e9rapeutique <\/strong>Les r\u00e9sultats h\u00e9matologiques initiaux document\u00e9s dans ce rapport de cas, avec leucop\u00e9nie et thrombocytop\u00e9nie, ont \u00e9largi les diagnostics diff\u00e9rentiels possibles de la maladie ulc\u00e9ron\u00e9crotique f\u00e9brile de Mucha-Habermann (FUMHD) \u00e0 des pathologies h\u00e9matologiques telles que la leuc\u00e9mie ou la lymphohistiocytose h\u00e9mophagocytaire (HLH) et ont influenc\u00e9 les consid\u00e9rations th\u00e9rapeutiques. Au d\u00e9but de la maladie, le traitement \u00e9tait empirique, y compris des antibiotiques syst\u00e9miques \u00e0 large spectre, des antifongiques et un traitement antiviral. Les maladies h\u00e9matologiques telles que la leuc\u00e9mie ou l’HLH, qui auraient n\u00e9cessit\u00e9 un traitement st\u00e9ro\u00efdien syst\u00e9mique, ont \u00e9t\u00e9 exclues. Sous l’effet d’un possible syndrome de Kawasaki ou d’une infection non identifi\u00e9e, un traitement par immunoglobulines a \u00e9t\u00e9 mis en place [2]. Le syndrome inflammatoire multisyst\u00e9mique associ\u00e9 au SRAS-CoV-2 chez les enfants a \u00e9t\u00e9 exclu par une PCR et une s\u00e9rologie r\u00e9p\u00e9t\u00e9es ainsi que par l’analyse d’une biopsie cutan\u00e9e [3]. Selon les auteurs, le traitement empirique \u00e9tait r\u00e9trospectivement appropri\u00e9 pour une infection \u00e0 mycoplasmes susceptible d’avoir d\u00e9clench\u00e9 une FUMHD [4]. Au fur et \u00e0 mesure de l’\u00e9volution de la maladie, on a activement renonc\u00e9 \u00e0 une immunosuppression syst\u00e9mique, car on craignait des complications infectieuses secondaires via la barri\u00e8re cutan\u00e9e ouverte. Comme indiqu\u00e9 dans la litt\u00e9rature pr\u00e9c\u00e9dente sur la FUMHD, le pronostic d\u00e9pend probablement d’un diagnostic histologique pr\u00e9coce et d’un traitement standard ad\u00e9quat, comprenant si n\u00e9cessaire des soins intensifs.<\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n

Modifications de la peau au cours de l’\u00e9volution <\/h3>\n\n

L’examen dermatologique initial ressemblait \u00e0 un exanth\u00e8me viral [1]. Le troisi\u00e8me jour, le tableau clinique, avec conjonctivite, atteinte des muqueuses et exanth\u00e8me, pr\u00e9sentait des similitudes avec un syndrome de Kawasaki. Au 6e jour, un aspect ulc\u00e9ron\u00e9crotique avec atteinte de la r\u00e9gion palmaire et plantaire \u00e9tait la caract\u00e9ristique pr\u00e9dominante des changements dermatologiques. La cicatrisation des muqueuses a commenc\u00e9 le 8\u00e8me jour et la cicatrisation de la peau du corps a commenc\u00e9 le 9e jour : d\u00e9but du d\u00e9collement des l\u00e9sions \u00e9pidermiques ulc\u00e9ron\u00e9crotiques. <\/p>\n\n

Les examens de diagnostic diff\u00e9rentiel ont r\u00e9v\u00e9l\u00e9 les \u00e9l\u00e9ments suivants : <\/p>\n\n

    \n
  • L’ost\u00e9omy\u00e9lite apr\u00e8s \u00e9piphysiod\u00e8se a pu \u00eatre exclue radiologiquement <\/li>\n\n\n\n
  • S\u00e9rologie n\u00e9gative pour une infection aigu\u00eb par Treponema pallidum, Herpes simplex virus de type 1 et 2, Toxoplasma gondii, VIH, h\u00e9patite A\/B\/C\/D\/E et SARS-CoV-2.<\/li>\n\n\n\n
  • Les tests PCR \u00e9taient n\u00e9gatifs pour l’ad\u00e9novirus, l’EBV, le cytom\u00e9galovirus, l’herp\u00e8svirus humain de type 6, le parvovirus B19, le bocavirus, le m\u00e9tapneumovirus humain, la grippe A\/B, la rougeole, le virus parainfluenza, le rhinovirus\/ent\u00e9rovirus, le HSV 1\/2, la varicelle et le SRAS-CoV-2.<\/li>\n<\/ul>\n\n

    En revanche, un r\u00e9sultat positif pour les anticorps anti-Mycoplasma pneumoniae (type IgM) a \u00e9t\u00e9 observ\u00e9 dans le s\u00e9rum, ce qui indique une infection r\u00e9cente. <\/p>\n\n

    La th\u00e9rapie empirique a \u00e9t\u00e9 efficace <\/h3>\n\n

    Le patient a \u00e9t\u00e9 transf\u00e9r\u00e9 aux soins intensifs p\u00e9diatriques le sixi\u00e8me jour de la maladie en raison d’une atteinte syst\u00e9mique avec des l\u00e9sions cutan\u00e9es rapidement progressives, accompagn\u00e9es de tachycardie, d’oligurie et de besoins suppl\u00e9mentaires en oxyg\u00e8ne. L’aspiration de la moelle osseuse n’a montr\u00e9 aucune malignit\u00e9 et \u00e9tait n\u00e9gative pour les leishmanies. La biopsie cutan\u00e9e pr\u00e9lev\u00e9e le 6e jour a r\u00e9v\u00e9l\u00e9 des signes de FUMHD avec dermatite d’interface et une pr\u00e9dominance de lymphocytes T cytotoxiques CD8+. La PCR pour le SRAS-CoV-2 \u00e9tait n\u00e9gative dans la biopsie cutan\u00e9e. Le traitement empirique consistait en ceftazidime, vancomycine, doxycycline, amphot\u00e9ricine B liposomale et immunoglobulines intraveineuses (cumul de 2 g par kg de poids corporel les jours 6 et 7). Le patient a \u00e9galement re\u00e7u de l’oxyg\u00e8ne et des diur\u00e9tiques et a \u00e9t\u00e9 maintenu en respiration spontan\u00e9e. Le traitement topique de la peau consistait principalement en des produits externes contenant de l’ur\u00e9e et du triclosan. Sous ces mesures, l’\u00e9tat du patient s’est am\u00e9lior\u00e9 de mani\u00e8re continue, sans traitement immunosuppresseur syst\u00e9mique. Le 11e jour, il a \u00e9t\u00e9 transf\u00e9r\u00e9 en service normal et est sorti le 18e jour. A cette \u00e9poque, ses principaux troubles consistaient encore en une d\u00e9ficience visuelle due \u00e0 une atteinte de la corn\u00e9e. R\u00e9trospectivement, l’\u00e9tat du patient a \u00e9t\u00e9 interpr\u00e9t\u00e9 comme une FUMHD, peut-\u00eatre d\u00e9clench\u00e9e par une infection aux mycoplasmes. Six mois apr\u00e8s l’\u00e9pisode de FUMHD, le patient s’est compl\u00e8tement r\u00e9tabli, sans s\u00e9quelles significatives ni r\u00e9apparition de sympt\u00f4mes dermatologiques.<\/p>\n\n

    Litt\u00e9rature : <\/p>\n\n

      \n
    1. Blohm ME, et al : Mucha-Habermann disease : a pediatric case report and proposal of a risk score. International Journal of Dermatology 2022 ; 61(Issue4) : 401-409.<\/li>\n\n\n\n
    2. Weins AB, et al : La maladie de Mucha-Habermann sous l’image d’un syndrome de Kawasaki. J Dtsch Dermatol Ges 2020 ; 18 : 140-142.<\/li>\n\n\n\n
    3. Schneider DT, P\u00fctz-Dolderer J, Berrang J. Syndrome inflammatoire multisyst\u00e9mique p\u00e9diatrique associ\u00e9 \u00e0 une infection par le SRAS-CoV-2. Dtsch Arztebl Int 2020 ; 117 : 431.<\/li>\n\n\n\n
    4. Terraneo L, et al. : \u00c9ruptions inhabituelles associ\u00e9es aux infections respiratoires \u00e0 mycoplasma pneumoniae : revue de la litt\u00e9rature. Dermatology 2015 ; 231 : 152-157.<\/li>\n<\/ol>\n\n

      <\/p>\n\n

      DERMATOLOGIE PRATIQUE 2023 ; 33(6) : 21<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

      La variante aigu\u00eb du pityriasis lich\u00e9no\u00efde est appel\u00e9e pityriasis lich\u00e9no\u00efde et varioliformis acuta (PLEVA), alias maladie de Mucha-Habermann. Des papules de petite taille se forment principalement sur le tronc et…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":371908,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Rapport de cas : Pityriasis lichenoides","footnotes":""},"category":[11541,11362,11428,11458,11549],"tags":[73150,73145,73144,73148,47350],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-371906","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-cases-fr","category-dermatologie-et-venerologie","category-infectiologie","category-pediatrie","category-rx-fr","tag-fumhd-fr","tag-maladie-de-mucha-habermann","tag-pityriasis-lichenoides-fr","tag-pityriasis-lichenoides-et-varioliformis-acuta-fr","tag-pleva-fr","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-05-01 11:02:42","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"fr_FR","wpml_translations":{"it_IT":{"locale":"it_IT","id":371910,"slug":"forma-speciale-della-malattia-di-mucha-habermann-nellinfanzia","post_title":"Forma speciale della malattia di Mucha-Habermann nell'infanzia","href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/forma-speciale-della-malattia-di-mucha-habermann-nellinfanzia\/"},"pt_PT":{"locale":"pt_PT","id":371916,"slug":"forma-especial-da-doenca-de-mucha-habermann-na-infancia","post_title":"Forma especial da doen\u00e7a de Mucha-Habermann na inf\u00e2ncia","href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/forma-especial-da-doenca-de-mucha-habermann-na-infancia\/"},"es_ES":{"locale":"es_ES","id":371922,"slug":"forma-especial-de-la-enfermedad-de-mucha-habermann-en-la-infancia","post_title":"Forma especial de la enfermedad de Mucha-Habermann en la infancia","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/forma-especial-de-la-enfermedad-de-mucha-habermann-en-la-infancia\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/371906","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=371906"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/371906\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":371909,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/371906\/revisions\/371909"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media\/371908"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=371906"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=371906"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=371906"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=371906"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}