{"id":372242,"date":"2024-01-25T00:01:00","date_gmt":"2024-01-24T23:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/lhepatite-b-a-perdu-dans-le-diagnostic-la-proteinurie-a-gagne\/"},"modified":"2024-01-25T00:01:05","modified_gmt":"2024-01-24T23:01:05","slug":"lhepatite-b-a-perdu-dans-le-diagnostic-la-proteinurie-a-gagne","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/lhepatite-b-a-perdu-dans-le-diagnostic-la-proteinurie-a-gagne\/","title":{"rendered":"L’h\u00e9patite B a perdu dans le diagnostic, la prot\u00e9inurie a gagn\u00e9"},"content":{"rendered":"\n

La polyart\u00e9rite noueuse (PAN) est une vascularite des vaisseaux de moyen et petit calibre. L’incidence est estim\u00e9e entre 1,6 et 1,9 cas par million d’habitants et par an, ce qui explique sans doute que les lignes directrices n’aient pas \u00e9t\u00e9 mises \u00e0 jour depuis un certain temps et qu’il existe parfois de nouvelles connaissances qui n’ont pas encore \u00e9t\u00e9 int\u00e9gr\u00e9es. Une experte a donn\u00e9 un aper\u00e7u du diagnostic et du traitement actuels lors du congr\u00e8s de la DGRh.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Ina K\u00f6tter, Clinique de rhumatologie et d’immunologie, Section de rhumatologie et des maladies syst\u00e9miques inflammatoires de l’UKE, Clinique de Bad Bramstedt [1]. Mais avec une pr\u00e9valence de 30 par million d’habitants, il n’est pas surprenant qu’il n’y ait pas beaucoup d’\u00e9tudes sur le sujet. “Le probl\u00e8me est que, contrairement \u00e0 d’autres vascularites, il n’existe pas de nouveaux crit\u00e8res de classification et de diagnostic, mais que les anciennes directives ACR de 1990 sont toujours en vigueur”. En effet, d’une part, l’h\u00e9patite B y figure comme facteur d\u00e9clenchant, ce qui n’est pratiquement plus le cas aujourd’hui. Deuxi\u00e8mement, l’implication r\u00e9nale est d\u00e9finie comme une augmentation de l’ur\u00e9e s\u00e9rique ou de la cr\u00e9atinine. “Bien s\u00fbr, quand on en arrive l\u00e0, on arrive d\u00e9j\u00e0 trop tard”, explique la rhumatologue. <\/p>\n\n

Les rhumatologues p\u00e9diatriques ont \u00e9t\u00e9 plus rapides \u00e0 cet \u00e9gard et ont d\u00e9fini en 2010 l’atteinte r\u00e9nale de mani\u00e8re beaucoup plus sensible dans les crit\u00e8res EULAR\/PRINTO pour le PAN p\u00e9diatrique et ont inclus la prot\u00e9inurie. De m\u00eame, l’h\u00e9patite n’y est plus pr\u00e9sente. Le professeur K\u00f6tter estime qu’\u00e0 l’avenir, on s’orientera \u00e9galement vers un syst\u00e8me de points dans lequel des facteurs tels que la monon\u00e9vrite multiplex, la symptomatologie gastro-intestinale, l’absence de MPO-ANCA, la prot\u00e9inurie, la symptomatologie g\u00e9n\u00e9rale, les anomalies angiographiques, c’est-\u00e0-dire les an\u00e9vrismes multiples accol\u00e9s les uns aux autres, ainsi que l’histologie typique compteront chacun pour un point et les crit\u00e8res seront remplis si un certain nombre total de points est atteint. <\/p>\n\n

En ce qui concerne la symptomatologie, de nombreux patients pr\u00e9sentent des arthralgies et plus de 60% des myalgies. Les neuropathies, l’atteinte du SNC, les l\u00e9sions cutan\u00e9es et l’atteinte r\u00e9nale sont \u00e9galement relativement fr\u00e9quentes. Il existe une diff\u00e9rence importante entre les enfants et les adultes : Les adultes ont nettement plus d’implication neurologique p\u00e9riph\u00e9rique (PNS), tandis que les enfants ont plus d’implication du SNC. “Il faut \u00e9galement garder \u00e0 l’esprit qu’une PAN infantile est toujours suspecte d’un d\u00e9ficit en ad\u00e9nosine d\u00e9saminase 2 ( <\/em>DADA2), une vascularite d’origine g\u00e9n\u00e9tique avec une atteinte du SNC au premier plan, mais \u00e9galement avec un d\u00e9ficit immunitaire”. <\/p>\n\n

Coronarite \u2013 le sympt\u00f4me oubli\u00e9 <\/h3>\n\n

Dans une analyse r\u00e9trospective chinoise portant sur 145 patients atteints de PAN, 13,7% (n=19) avaient des an\u00e9vrismes des art\u00e8res coronaires et une coronaropathie en r\u00e9sultant a \u00e9t\u00e9 trouv\u00e9e. Lors de l’\u00e9valuation, on a vu que les patients atteints d’an\u00e9vrisme avaient moins de perte de poids, moins d’atteinte vasculaire sous-cutan\u00e9e et plus d’atteinte vasculaire p\u00e9riph\u00e9rique, principalement les art\u00e8res cr\u00e2niennes, les carotides, les reins, les intestins et les membres inf\u00e9rieurs. L’hypertension \u00e9tait \u00e9galement plus fr\u00e9quente. <\/p>\n\n

Si une personne atteinte d’une maladie coronarienne ne pr\u00e9sente pas de facteurs cardiovasculaires typiques, il faut absolument v\u00e9rifier si d’autres organes sont impliqu\u00e9s, rechercher des anticorps, contr\u00f4ler les param\u00e8tres inflammatoires et, en cas de doute, faire appel \u00e0 un rhumatologue, conclut-il. L’analyse multivari\u00e9e a montr\u00e9 que l’implication des art\u00e8res intestinales (OR 3,722 ; p=0,033) et l’hypertension (OR 6,668 ; p=0,003) \u00e9taient des facteurs de risque pour l’implication des art\u00e8res coronaires. “Si vous avez des patients avec un PAN et ces sympt\u00f4mes, vous devez rechercher une implication coronarienne avant que les patients ne deviennent symptomatiques”, conseille le professeur K\u00f6tter. <\/p>\n\n

Les personnes \u00e2g\u00e9es sont plus susceptibles d’\u00eatre syst\u00e9miques<\/h3>\n\n

Un coup d’\u0153il sur la r\u00e9partition par \u00e2ge montre que les patients pr\u00e9sentant un tableau clinique cutan\u00e9 l\u00e9ger sont plus jeunes, ceux atteints de PAN cutan\u00e9 s\u00e9v\u00e8re un peu plus \u00e2g\u00e9s, et les personnes atteintes de PAN syst\u00e9mique ont l’\u00e2ge le plus avanc\u00e9. <\/p>\n\n

En termes de survie \u00e0 long terme, le PAN syst\u00e9mique pr\u00e9sente les plus mauvaises valeurs, “mais ce qui est passionnant, c’est que les r\u00e9cidives les plus fr\u00e9quentes avec ulc\u00e8res se produisent avec le PAN cutan\u00e9 s\u00e9v\u00e8re”, a d\u00e9clar\u00e9 l’experte (Fig. 1).<\/strong> Il y a donc moins de r\u00e9cidives avec le PAN syst\u00e9mique qu’avec le PAN cutan\u00e9 s\u00e9v\u00e8re. <\/p>\n

\n
\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n

D’un point de vue pathog\u00e9nique, on suppose qu’il existe des d\u00e9clencheurs environnementaux. De plus, il existe des comorbidit\u00e9s telles que la leuc\u00e9mie my\u00e9lomonocytaire chronique (LMC). Une pr\u00e9disposition immunog\u00e9n\u00e9tique est \u00e9galement suspect\u00e9e. En fait, selon le professeur K\u00f6tter, contrairement \u00e0 d’autres vascularites, cela n’a pas encore \u00e9t\u00e9 correctement d\u00e9fini et \u00e9tudi\u00e9 dans le cas du PAN. <\/p>\n\n

Diagnostic et traitement<\/h3>\n\n

Tous les patients atteints de PAN ne sont pas n\u00e9cessairement touch\u00e9s au niveau de la peau. Outre la biopsie cutan\u00e9e, d’autres m\u00e9thodes de diagnostic sont disponibles : En cas de PAN musculaire, l’IRM et l’\u00e9chographie sont disponibles. Des hypo- et hyper\u00e9chog\u00e9nies y sont visibles, qui sont ensuite corr\u00e9l\u00e9es \u00e0 l’inflammation \u00e0 l’IRM. Pour cela, il y a le PET-CT : un travail r\u00e9cent en France a examin\u00e9 10 patients qui pr\u00e9sentaient tous des myalgies, des arthralgies et des sympt\u00f4mes syst\u00e9miques et chez qui la PAN avait d\u00e9j\u00e0 \u00e9t\u00e9 confirm\u00e9e par biopsie cutan\u00e9e. Pour tous, des accumulations ont \u00e9t\u00e9 trouv\u00e9es au PET-CT, soit dans le muscle, de mani\u00e8re lin\u00e9aire ou focale, et pour 4 sur 10 \u00e9galement dans les gros vaisseaux. <\/p>\n\n

Contrairement aux crit\u00e8res de diagnostic, il existe des recommandations de l’American College of Rheumatology (ACR) concernant le traitement de la PAN. En cas de maladie active, on y conseille le cyclophosphamide i.v. plus la m\u00e9thylprednisolone. Le cyclophosphamide doit \u00eatre maintenu jusqu’\u00e0 la r\u00e9mission, puis on passe \u00e0 un autre immunosuppresseur, de pr\u00e9f\u00e9rence le MTX, l’AZA ou le MMF. S’il n’y a pas d’atteinte grave d’un organe, les immunosuppresseurs sont utilis\u00e9s directement plus un glucocortico\u00efde. En cas de r\u00e9fractaire, il est conseill\u00e9 de passer \u00e0 l’escalade du traitement susmentionn\u00e9.<\/p>\n\n

“Ce qui ne figure pas dans les recommandations de l’ACR, c’est le d\u00e9ficit en DADA2 – celui-ci est directement combattu par un inhibiteur du TNF”. Le professeur K\u00f6tter a mis en doute le fait que l’on puisse traiter le PAN limit\u00e9 \u00e0 la peau uniquement avec de l’hydroxychloroquine, “et ce qui doit aussi \u00eatre une consid\u00e9ration essentielle : Que faire si le cyclophosphamide ne fonctionne pas” ? Dans ce cas, elle a fait r\u00e9f\u00e9rence \u00e0 un travail r\u00e9trospectif r\u00e9alis\u00e9 en France, dans lequel les m\u00e9dicaments biologiques ont \u00e9t\u00e9 compar\u00e9s entre eux, m\u00eame s’il s’agissait d’une petite cohorte de 10 \u00e0 18 patients. <\/p>\n\n

Dans la comparaison rituximab vs. bloqueur du TNF vs. tocilizumab, le tocilizumab a permis d’obtenir des r\u00e9missions, mais a \u00e9galement provoqu\u00e9 la plupart des effets secondaires, dont certains \u00e9taient des perforations intestinales. Le BVAS, en tant que score d’activit\u00e9, est m\u00eame pass\u00e9 \u00e0 0 avec le tocilizumab \u00e0 12 mois, et la substance active semblait \u00e9galement sup\u00e9rieure aux autres substances sur la courbe de Kaplan-Meier.<\/p>\n\n

Une \u00e9tude indienne sur les inhibiteurs JAK a inclus quatre cas de PAN cutan\u00e9s et a montr\u00e9 des am\u00e9liorations. Cela pourrait peut-\u00eatre \u00eatre un autre principe th\u00e9rapeutique prometteur, a conclu l’intervenante. <\/p>\n\n

Source : <\/p>\n\n

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  1. K\u00f6tter I: Vortrag \u00abSeltene Vaskulitiden\u00bb; Deutscher Rheumatologiekongress 2023, Leipzig, 31.08.2023.<\/li>\n\n\n\n
  2. Shirai T, Shirota Y, Fujii H, et al.: Four distinct clinical phenotypes of vasculitis affecting medium-sized arteries. Scandinavian Journal of Rheumatology 2019; 48: 308-314; doi: 10.1080\/03009742.2018.1551965.<\/li>\n<\/ol>\n\n

    InFo RHEUMATOLOGIE 2023; 5(2): 26\u201327<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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