{"id":372529,"date":"2024-01-15T14:00:00","date_gmt":"2024-01-15T13:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=372529"},"modified":"2024-01-15T14:35:29","modified_gmt":"2024-01-15T13:35:29","slug":"syndrome-de-brugada","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/syndrome-de-brugada\/","title":{"rendered":"Syndrome de Brugada"},"content":{"rendered":"\n<p><strong>Le syndrome de Brugada est une maladie des canaux ioniques qui se caract\u00e9rise par une perturbation \u00e9lectrique de la fonction cardiaque sans maladie cardiaque structurelle apparente. Cette maladie g\u00e9n\u00e9tique du rythme cardiaque s&#8217;accompagne d&#8217;un risque nettement accru de troubles dangereux du rythme ventriculaire, qui peuvent entra\u00eener une perte de connaissance et, dans le pire des cas, une mort cardiaque subite. Les sympt\u00f4mes apparaissent g\u00e9n\u00e9ralement au cours de la troisi\u00e8me ou de la quatri\u00e8me d\u00e9cennie.<\/strong><\/p>\n\n<!--more-->\n\n<p>On pense que jusqu&#8217;\u00e0 20% des cas de mort subite cardiaque sont dus au syndrome de Brugada [1]. L&#8217;\u00e9lectrocardiogramme (ECG) des patients atteints du syndrome de Brugada se caract\u00e9rise par un complexe ventriculaire \u00e9largi \u00e0 la mani\u00e8re d&#8217;un bloc de branche droit et un abaissement du segment ST dans les d\u00e9rivations pr\u00e9cordiales droites (ECG de type 1 de Brugada) ; dans certains cas isol\u00e9s, un ECG ne montre aucune anomalie, mais seulement apr\u00e8s l&#8217;administration d&#8217;ajmaline (test \u00e0 l&#8217;ajmaline) [1].  <\/p>\n\n<h3 id=\"caracteristiques-cliniques\" class=\"wp-block-heading\">Caract\u00e9ristiques cliniques <\/h3>\n\n<p>Les tachycardies ventriculaires paroxystiques (notamment les torsades de pointes) sont caract\u00e9ristiques et peuvent \u00eatre accompagn\u00e9es des sympt\u00f4mes suivants [2] :  <\/p>\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Syncopes<\/li>\n\n\n\n<li>troubles pectanginaires<\/li>\n\n\n\n<li>malaise g\u00e9n\u00e9ral  <\/li>\n\n\n\n<li>Transpiration<\/li>\n<\/ul>\n\n<p>En raison de complications, les troubles du rythme cardiaque peuvent d\u00e9g\u00e9n\u00e9rer en fibrillation ventriculaire, voire en arr\u00eat cardiaque. Le premier sympt\u00f4me du syndrome de Brugada peut \u00eatre un vertige, une syncope (br\u00e8ve perte de conscience) ou une mort subite d&#8217;origine cardiaque \u00e0 laquelle on a surv\u00e9cu [1].  <\/p>\n\n<figure class=\"wp-block-table\"><table class=\"has-background\" style=\"background-color:#0792e33b\"><tbody><tr><td><strong>\u00c9tude de cas : ECG de type 1 sans arythmie inductible<\/strong><br\/>Un homme de 33 ans, sans ant\u00e9c\u00e9dents cardiaques, s&#8217;est pr\u00e9sent\u00e9 dans un service de cardiologie ambulatoire apr\u00e8s la d\u00e9couverte accidentelle d&#8217;un sus-d\u00e9calage du segment ST en V2 sur l&#8217;ECG [4]. Ses ant\u00e9c\u00e9dents familiaux \u00e9taient n\u00e9gatifs pour les \u00e9v\u00e9nements cardiovasculaires ath\u00e9roscl\u00e9reux pr\u00e9coces ou la mort cardiaque subite. En raison d&#8217;une suspicion de syndrome de Brugada, un test \u00e0 la proca\u00efnamide a \u00e9t\u00e9 effectu\u00e9 et a r\u00e9v\u00e9l\u00e9 des modifications du segment ST dans les d\u00e9rivations ant\u00e9rolat\u00e9rales. Bien que le diagnostic de syndrome de Brugada ait \u00e9t\u00e9 confirm\u00e9, l&#8217;absence d&#8217;arr\u00eat cardiaque, de tachyarythmie ou de syncope dans ses ant\u00e9c\u00e9dents sugg\u00e8re qu&#8217;il n&#8217;a pas besoin d&#8217;examens suppl\u00e9mentaires. Ceci est bas\u00e9 sur des donn\u00e9es de stratification qui montrent qu&#8217;un mod\u00e8le inductible de type 1 sans sympt\u00f4mes pr\u00e9alables ou arythmie inductible a un risque accru, mais globalement faible, de d\u00e9velopper une arythmie ventriculaire [5,6]. Il lui a \u00e9galement \u00e9t\u00e9 conseill\u00e9 d&#8217;\u00e9viter \u00e0 l&#8217;avenir les m\u00e9dicaments qui inhibent les canaux sodiques cardiaques (antiarythmiques de classe I, antid\u00e9presseurs tricycliques et lithium), car ils risquent de provoquer une arythmie. Une autre consid\u00e9ration chez les patients atteints du syndrome de Brugada est le traitement imm\u00e9diat de la fi\u00e8vre par des antipyr\u00e9tiques afin de pr\u00e9venir les troubles du rythme cardiaque [7].  <\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n<h3 id=\"diagnostic\" class=\"wp-block-heading\">Diagnostic <\/h3>\n\n<p>Dans les cas familiaux connus de la maladie, le diagnostic repose sur l&#8217;anamn\u00e8se familiale et la d\u00e9tection de la mutation par la g\u00e9n\u00e9tique mol\u00e9culaire, mais cette derni\u00e8re n&#8217;est positive que dans environ 20% des cas [2]. En cas de suspicion li\u00e9e aux sympt\u00f4mes, le diagnostic peut \u00eatre \u00e9tabli par des modifications sp\u00e9cifiques de l&#8217;ECG. L&#8217;ECG de repos montre un bloc de branche droit complet ou incomplet et des \u00e9l\u00e9vations du segment ST des d\u00e9rivations pr\u00e9cordiales droites (V1-V3) suivies d&#8217;une n\u00e9gativation du T [2]. Outre ce type 1 (diagnostique), il existe \u00e9galement les types 2 et 3, qui s&#8217;accompagnent chacun de complexes ST-T en forme de selle. Comme ces caract\u00e9ristiques ECG peuvent \u00e9galement \u00eatre pr\u00e9sentes chez des athl\u00e8tes d&#8217;endurance entra\u00een\u00e9s pr\u00e9sentant une hypertrophie ventriculaire gauche, les types 2 et 3 sont consid\u00e9r\u00e9s comme non diagnostiques.<\/p>\n\n<p>Dans le cadre du type de maladie silencieuse (masqu\u00e9e), l&#8217;image ECG est conforme \u00e0 la norme et s&#8217;inverse en cons\u00e9quence (d\u00e9masqu\u00e9e) lors de l&#8217;administration orale d&#8217;antiarythmiques de classe I. L&#8217;ECG peut \u00eatre utilis\u00e9 pour le traitement de l&#8217;arythmie. En raison de la forte densit\u00e9 de complications des tests de provocation (par ex. test \u00e0 l&#8217;ajmaline), un monitoring ECG concomitant avec disponibilit\u00e9 d&#8217;un d\u00e9fibrillateur est n\u00e9cessaire. Une autre m\u00e9thode de diagnostic est l&#8217;examen \u00e9lectrophysiologique pour la d\u00e9rivation de l&#8217;ECG intracardiaque.<\/p>\n\n<h3 id=\"gestion-et-traitement\" class=\"wp-block-heading\">Gestion et traitement<\/h3>\n\n<p>Le d\u00e9fibrillateur cardioverteur implantable (DAI) est la seule option th\u00e9rapeutique dont l&#8217;efficacit\u00e9 a \u00e9t\u00e9 d\u00e9montr\u00e9e dans la pr\u00e9vention primaire et secondaire de l&#8217;arr\u00eat cardiaque [3]. C&#8217;est pourquoi une stratification correcte des risques est un objectif de gestion important. La quinidine peut \u00eatre consid\u00e9r\u00e9e comme un traitement adjuvant pour les patients \u00e0 plus haut risque et peut r\u00e9duire le nombre de chocs DAI chez les patients pr\u00e9sentant un risque de r\u00e9cidive. R\u00e9cemment, l&#8217;ablation \u00e9picardique de la voie eff\u00e9rente du ventricule droit s&#8217;est av\u00e9r\u00e9e \u00eatre une option th\u00e9rapeutique pour les patients pr\u00e9sentant un risque plus \u00e9lev\u00e9. L&#8217;utilisation de b\u00eatabloquants en pr\u00e9sence d&#8217;un syndrome de Brugada est contre-indiqu\u00e9e. Une tachycardie ventriculaire dans le cadre d&#8217;un syndrome de Brugada survient typiquement \u00e0 partir d&#8217;une bradycardie. Les b\u00eatabloquants r\u00e9duisent la fr\u00e9quence cardiaque et peuvent provoquer une bradycardie. Ils peuvent ainsi augmenter le risque de tachycardie ventriculaire paroxystique.  <\/p>\n\n<p><\/p>\n\n<p>Litt\u00e9rature :<\/p>\n\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li>Syndrome de Brugada, <a href=\"http:\/\/www.hdz-nrw.de\/kliniken-institute\/zentrale-dienste\/kardiogenetik\/untersuchungen\/herzrhythmusstoerungen\/brugada-syndrom.html\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">www.hdz-nrw.de\/kliniken-institute\/zentrale-dienste\/kardiogenetik\/untersuchungen\/herzrhythmusstoerungen\/brugada-syndrom.html,<\/a>(derni\u00e8re consultation 01.12.2023)  <\/li>\n\n\n\n<li>Syndrome de Brugada, <a href=\"https:\/\/flexikon.doccheck.com\/de\/Brugada-Syndrom\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\">https:\/\/flexikon.doccheck.com\/de\/Brugada-Syndrom,<\/a>(derni\u00e8re consultation 01.12.2023)<\/li>\n\n\n\n<li>Syndrome de Brugada, <a href=\"http:\/\/www.orpha.net\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">www.orpha.net,<\/a>(derni\u00e8re consultation 01.12.2023)<\/li>\n\n\n\n<li>Blotner M, et al. : Travail sur le syndrome de Brugada suspect\u00e9 : deux rapports de cas pour le m\u00e9decin g\u00e9n\u00e9raliste. Cureus 2022 Feb 5 ; 14(2) : e21921.<\/li>\n\n\n\n<li>Brugada J, Brugada R, Brugada P : D\u00e9terminants de la mort cardiaque subite chez les individus pr\u00e9sentant le profil \u00e9lectrocardiographique du syndrome de Brugada et aucun arr\u00eat cardiaque ant\u00e9rieur. Circulation 2003 ; 108 : 3092-3096.  <\/li>\n\n\n\n<li>Benito B, et al : Syndrome de Brugada. Rev Esp Cardiol Engl Ed 2009 ; 62 : 1297-1315.<\/li>\n\n\n\n<li>Brugada J, et al : Statut actuel du syndrome de Brugada : JACC state-of-the-art review. J Am Coll Cardiol 2018 ; 72 : 1046-1059.  <\/li>\n<\/ol>\n\n<p><\/p>\n\n<p><\/p>\n\n<p class=\"has-small-font-size\"><em>PRATIQUE DU M\u00c9DECIN DE FAMILLE 2023 ; 18(12) : 29<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Le syndrome de Brugada est une maladie des canaux ioniques qui se caract\u00e9rise par une perturbation \u00e9lectrique de la fonction cardiaque sans maladie cardiaque structurelle apparente. 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