{"id":374106,"date":"2024-02-27T00:01:00","date_gmt":"2024-02-26T23:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=374106"},"modified":"2024-02-29T14:47:14","modified_gmt":"2024-02-29T13:47:14","slug":"douleurs-abdominales-fibrose-retroperitoneale-maladie-dormond","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/douleurs-abdominales-fibrose-retroperitoneale-maladie-dormond\/","title":{"rendered":"Douleurs abdominales – fibrose r\u00e9trop\u00e9riton\u00e9ale (maladie d’Ormond)"},"content":{"rendered":"\n

La fibrose r\u00e9trop\u00e9riton\u00e9ale (FPR) est une maladie inflammatoire et fibrosante chronique rare de la partie post\u00e9rieure de l’abdomen. Le scanner ou l’IRM de l’abdomen r\u00e9v\u00e8le une masse plate entourant les gros vaisseaux et l’uret\u00e8re.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Les articles pr\u00e9c\u00e9dents sur la symptomatologie douloureuse de l’abdomen ont en grande partie trait\u00e9 des maladies urologiques. L’article d’aujourd’hui s’y rattache, sachant que la symptomatologie ne repose pas en premier lieu sur une maladie urologique, mais est la cons\u00e9quence d’une prolif\u00e9ration compressive de tissu conjonctif dans l’espace r\u00e9trop\u00e9riton\u00e9al : la fibrose r\u00e9trop\u00e9riton\u00e9ale (FPR), \u00e9galement appel\u00e9e maladie d’Ormond. Il s’agit d’une pathologie peu fr\u00e9quente, dont l’incidence est d’environ 1 pour 200 000, les hommes \u00e9tant plus souvent touch\u00e9s que les femmes. La premi\u00e8re manifestation concerne principalement les ann\u00e9es interm\u00e9diaires de la vie [2]. Le pathom\u00e9canisme n’est pas \u00e9lucid\u00e9. La RPF primaire se produit souvent en cas de maladie auto-immune, par exemple avec une cholangite associ\u00e9e aux IgG4. Les formes secondaires peuvent \u00eatre la cons\u00e9quence d’un traumatisme, d’une irradiation ou de m\u00e9dicaments (vasoactifs, analg\u00e9siques). L’association avec une scl\u00e9rose aortique ou un an\u00e9vrisme aortique (inflammatoire) a \u00e9t\u00e9 d\u00e9crite [1,3,4]. <\/p>\n\n

Le tableau 1<\/strong> pr\u00e9sente les organes affect\u00e9s par la compression potentielle.<\/p>\n

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La symptomatologie se recrute parmi les alt\u00e9rations d’organes (aper\u00e7u 2).<\/strong><\/p>\n

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Le premier descripteur de la RPF est l’urologue cubain J. Albarr\u00e1n. La publication de l’urologue am\u00e9ricain Ormond a fait conna\u00eetre la maladie en 1948 [1].<\/p>\n\n

Le diagnostic est principalement bas\u00e9 sur l’imagerie, mais aussi sur la chimie de laboratoire avec d\u00e9termination des param\u00e8tres inflammatoires, des auto-anticorps et des facteurs rhumato\u00efdes.<\/p>\n\n

Le traitement m\u00e9dicamenteux comprend l’utilisation de corticost\u00e9ro\u00efdes, \u00e9galement en combinaison avec des anti-\u0153strog\u00e8nes, ou encore des cytostatiques comme le m\u00e9thotrexate ou l’azathioprine. Si le traitement conservateur ne donne aucun r\u00e9sultat, une r\u00e9duction chirurgicale d\u00e9compressive de la prolif\u00e9ration fibreuse, l’implantation d’un stent, le d\u00e9placement chirurgical de l’uret\u00e8re ou la cr\u00e9ation d’un urostome sont indiqu\u00e9s.<\/p>\n\n

Le diagnostic diff\u00e9rentiel doit exclure d’autres maladies r\u00e9nales, d’autres tumeurs r\u00e9trop\u00e9riton\u00e9ales, des occlusions vasculaires art\u00e9rioscl\u00e9reuses et des maladies gyn\u00e9cologiques.<\/p>\n\n

Les examens radiologiques<\/em> n’ont plus d’int\u00e9r\u00eat dans le diagnostic par imagerie de la fibrose r\u00e9trop\u00e9riton\u00e9ale. A l’\u00e9poque de l’urographie excr\u00e9toire, il \u00e9tait possible de visualiser la st\u00e9nose ou l’obstruction de l’uret\u00e8re.<\/p>\n\n

L’\u00e9chographie<\/em> peut, si les conditions sonores sont bonnes, mettre en \u00e9vidence la masse r\u00e9trop\u00e9riton\u00e9ale, ainsi que le syst\u00e8me cave congestionn\u00e9 des reins.<\/p>\n\n

La tomodensitom\u00e9trie<\/em>, en tant que m\u00e9thode d’imagerie en coupe avec des scanners natifs et \u00e9galement apr\u00e8s l’administration d’un produit de contraste, est la m\u00e9thode d’imagerie la plus courante pour d\u00e9tecter la RPF et ses \u00e9ventuelles complications [2]. Il est \u00e9galement possible d’effectuer une biopsie guid\u00e9e par scanner afin de d\u00e9terminer la nature tissulaire de la masse [3]. <\/p>\n\n

L’IRM<\/em> est \u00e9galement tr\u00e8s efficace pour visualiser le RPF [2]. Les s\u00e9quences assist\u00e9es par contraste peuvent tr\u00e8s bien d\u00e9tecter l’activit\u00e9 inflammatoire des prolif\u00e9rations de tissus fibreux.<\/p>\n\n

\u00c9tude de cas<\/h3>\n\n

Dans l’\u00e9tude de cas 1 (figures 1A \u00e0 1E) <\/strong>, la tomodensitom\u00e9trie abdominale d’un patient de 71 ans r\u00e9v\u00e8le une FPR \u00e9tendue, \u00e0 expansion dominante vers la droite. Rein r\u00e9tr\u00e9ci \u00e0 droite, les valeurs de la fonction r\u00e9nale \u00e9taient pathologiquement modifi\u00e9es (augmentation de la cr\u00e9atinine au-dessus de 2, abaissement du DFG \u00e0 33). Des rails en double J \u00e9taient ins\u00e9r\u00e9s des deux c\u00f4t\u00e9s. Le patient se plaignait de douleurs sur les flancs des deux c\u00f4t\u00e9s. <\/p>\n

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Le cas 2<\/strong> d\u00e9montre (fig. 2A et 2B) <\/strong>une maladie d’Ormond, \u00e9tendue en pr\u00e9vert\u00e9bral au niveau de la colonne lombaire inf\u00e9rieure jusqu’en pr\u00e9-sacr\u00e9, avec une activit\u00e9 inflammatoire \u00e9vidente \u00e0 l’IRM assist\u00e9e par contraste. Les analyses de laboratoire ont montr\u00e9 une augmentation de la cr\u00e9atinine avec une augmentation persistante de la vitesse de s\u00e9dimentation et de la CRP. En l’absence de preuve d’insuffisance cardiaque, apparition r\u00e9cente d’un \u0153d\u00e8me des jambes des deux c\u00f4t\u00e9s.<\/p>\n

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