{"id":374730,"date":"2024-03-05T00:01:00","date_gmt":"2024-03-04T23:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/tout-sauf-la-maladie-de-parkinson-dernieres-decouvertes-sur-les-troubles-du-mouvement\/"},"modified":"2024-03-05T00:01:07","modified_gmt":"2024-03-04T23:01:07","slug":"tout-sauf-la-maladie-de-parkinson-dernieres-decouvertes-sur-les-troubles-du-mouvement","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/tout-sauf-la-maladie-de-parkinson-dernieres-decouvertes-sur-les-troubles-du-mouvement\/","title":{"rendered":"Tout sauf la maladie de Parkinson : derni\u00e8res d\u00e9couvertes sur les troubles du mouvement"},"content":{"rendered":"\n

Le monde des troubles du mouvement est vaste et fait partie des maladies les plus courantes en neurologie. Un trouble des ganglions de la base est souvent \u00e0 l’origine de ces troubles, mais des troubles d’autres zones du cerveau, comme le cervelet ou la moelle \u00e9pini\u00e8re, peuvent \u00e9galement provoquer des troubles moteurs. Des r\u00e9sultats d’\u00e9tudes r\u00e9centes sur la SLA, le syndrome de Tourette et autres ont \u00e9t\u00e9 pr\u00e9sent\u00e9s lors du congr\u00e8s.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Les motoneurones \u03b1 \u00e0 innervation monosynaptique et directement corticale sont particuli\u00e8rement touch\u00e9s dans le cadre de la scl\u00e9rose lat\u00e9rale amyotrophique (SLA). Les muscles qui re\u00e7oivent l’innervation corticomotoneuronale directe la plus forte devraient donc \u00eatre les plus affect\u00e9s cliniquement et en termes de morphologie d’image. Afin d’objectiver ces r\u00e9sultats et de les enregistrer in vivo, une imagerie par r\u00e9sonance magn\u00e9tique (IRM) du corps entier a \u00e9t\u00e9 r\u00e9alis\u00e9e avec une analyse cons\u00e9cutive des muscles des patients atteints de SLA par rapport aux t\u00e9moins sains. Une analyse devrait fournir des informations sur le mod\u00e8le d’affection musculaire et donc sur la physiopathologie sous-jacente du syst\u00e8me nerveux central de la SLA, et contribuer \u00e0 l’\u00e9tablissement de l’imagerie RM musculaire moderne en tant que biomarqueur de la SLA [1]. Une imagerie RM du corps entier bas\u00e9e sur m-Dixon a \u00e9t\u00e9 r\u00e9alis\u00e9e chez des patients atteints de SLA et des t\u00e9moins sains appari\u00e9s sur l’\u00e2ge et le sexe. Des \u00e9chelles de force musculaire des patients ont \u00e9t\u00e9 recueillies simultan\u00e9ment. Ensuite, le marquage manuel des muscles des membres a \u00e9t\u00e9 effectu\u00e9 en analysant neuf muscles par patient ou par t\u00e9moin sain sur la base de leur volume, de leur fraction de graisse (FF) et de leur aire musculaire r\u00e9siduelle fonctionnelle (fRMA). L’analyse statistique des 978 muscles examin\u00e9s au total a r\u00e9v\u00e9l\u00e9 une diminution du volume, une diminution de la fRMA et une augmentation de la FF dans les muscles des patients atteints de SLA par rapport aux t\u00e9moins sains. Le niveau de force des muscles directement innerv\u00e9s, mesur\u00e9 cliniquement, \u00e9tait inf\u00e9rieur \u00e0 celui des muscles indirectement innerv\u00e9s dans chaque paire de comparaison form\u00e9e. Les muscles qui re\u00e7oivent une innervation corticomotoneuronale directe prononc\u00e9e ont montr\u00e9 une atteinte morphologique plus importante que les muscles innerv\u00e9s indirectement. Cette \u00e9tude a permis de mettre en \u00e9vidence, pour la premi\u00e8re fois par IRM musculaire, des indices d’un sch\u00e9ma de propagation s\u00e9lectif de la SLA.<\/p>\n\n

Troubles de la motricit\u00e9 fine<\/h3>\n\n

L’atrophie multisyst\u00e9mique (MSA) se manifeste par un syndrome hypokin\u00e9tique-rigide et un dysfonctionnement c\u00e9r\u00e9belleux et autonome. En fonction de la gravit\u00e9 de la maladie, on distingue les MSA avec syndrome parkinsonien principal (MSA-P) et les MSA avec d\u00e9ficits c\u00e9r\u00e9belleux principaux (MSA-C). Les deux sous-types pr\u00e9sentent souvent des troubles de la motricit\u00e9 fine qui entra\u00eenent des limitations substantielles dans la vie quotidienne. Dans une \u00e9tude transversale r\u00e9trospective bicentrique, les param\u00e8tres d’imagerie de diffusion de la microstructure (DMI) de 47 patients atteints de MSA-P et de 17 MSA-C ainsi que de 31 t\u00e9moins sains (HC) ont \u00e9t\u00e9 analys\u00e9s \u00e0 l’aide de techniques bas\u00e9es sur les r\u00e9gions [2]. Les comparaisons entre groupes ont \u00e9t\u00e9 effectu\u00e9es \u00e0 l’aide d’une analyse de covariance<\/em> (ANCOVA) ajust\u00e9e en fonction de l’\u00e2ge et du sexe. Des corr\u00e9lations partielles ont \u00e9t\u00e9 appliqu\u00e9es pour \u00e9tudier la relation entre les param\u00e8tres DMI et l’alt\u00e9ration de la motricit\u00e9 fine. Les questions suivantes ont \u00e9t\u00e9 pos\u00e9es : la microstructure c\u00e9r\u00e9brale pr\u00e9sente-t-elle une d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence nigrostriatale dans le MSA-P et une d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence ponto c\u00e9r\u00e9belleuse dans le MSA-C, et le trouble de la motricit\u00e9 fine est-il associ\u00e9 \u00e0 la microstructure nigrostriatale dans le MSA-P et \u00e0 la microstructure c\u00e9r\u00e9belleuse dans le MSA-C ? <\/p>\n\n

Les comparaisons de groupe des param\u00e8tres DMI ont montr\u00e9 une quantit\u00e9 putaminale de liquide interstitiel libre plus importante chez les MSA-P que chez les MSA-C et HC, ainsi qu’une quantit\u00e9 de V-CSF plus importante chez les MSA-C que chez les HC. Nigral, il y avait plus de V-CSF dans la MSA-P et la MSA-C que dans la HC, mais il n’y avait pas de diff\u00e9rence entre les sous-types de MSA. Dans le MCP, la proportion d’axones (V-intra) dans le MSA-P \u00e9tait plus petite que dans le HC mais plus grande que dans le MSA-C et aussi plus petite dans le MSA-C que dans le HC. Dans le PCT, V-intra \u00e9tait plus faible pour MSA-P que pour HC, mais plus grand que pour MSA-C et aussi plus petit pour MSA-C que HC. Le 9HPB \u00e9tait associ\u00e9 \u00e0 la microstructure c\u00e9r\u00e9belleuse dans les deux sous-types, mais pas \u00e0 la microstructure nigrostriatale. Les modifications microstructurelles nigrostriatales et des voies c\u00e9r\u00e9bellopontines peuvent \u00eatre mesur\u00e9es par DMI dans la MSA. Comme on pouvait s’y attendre, elles ont une accentuation nigrostriatale dans le cas de la MSA-P et c\u00e9r\u00e9bellopontine dans celui de la MSA-C. Il convient de noter que dans le cas du MSA-P et du MSA-C, seule la d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence c\u00e9r\u00e9bellopontine, et non la d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence nigrostriatale, \u00e9tait associ\u00e9e au trouble de la motricit\u00e9 fine.<\/p>\n\n

La stimulation magn\u00e9tique pour le syndrome de Tourette ?<\/h3>\n\n

On sait que chez les patients atteints du syndrome de Gilles de la Tourette (SGT), il existe un couplage perception-action renforc\u00e9 qui est corr\u00e9l\u00e9 \u00e0 la fr\u00e9quence des tics. Des mesures EEG concomitantes ont montr\u00e9 des changements d’activit\u00e9 dans le cortex pari\u00e9tal inf\u00e9rieur gauche, l’aire de Brodmann 40 (BA40). Les r\u00e9sultats de l’\u00e9tude indiquent donc que le BA40 constitue un site de stimulation attrayant pour la stimulation c\u00e9r\u00e9brale non invasive chez les patients atteints du STC. L’objectif d’une \u00e9tude \u00e9tait d’examiner les effets de la stimulation magn\u00e9tique transcr\u00e2nienne (rTMS) r\u00e9p\u00e9titive \u00e0 1 Hz au-dessus du BA40 sur les sympt\u00f4mes de tics et le couplage perception-action chez des patients atteints de STG par rapport \u00e0 des t\u00e9moins sains [3]. Vingt-neuf patients adultes atteints de STC et vingt-neuf t\u00e9moins d’\u00e2ge et de sexe similaires ont pass\u00e9 une \u00e9valuation clinique d\u00e9taill\u00e9e et deux mesures de SMTr \u00e0 au moins une semaine d’intervalle, dans un ordre pseudo-randomis\u00e9 et de mani\u00e8re \u00e9quilibr\u00e9e. Pour \u00e9tudier les effets de la rTMS sur les sympt\u00f4mes de tic, une vid\u00e9o standardis\u00e9e de 10 minutes a \u00e9t\u00e9 enregistr\u00e9e avant et apr\u00e8s chaque stimulation \u00e0 l’aide du protocole vid\u00e9o de Rush. Aucune diff\u00e9rence n’a \u00e9t\u00e9 observ\u00e9e entre les groupes en ce qui concerne le temps de r\u00e9action et la pr\u00e9cision des r\u00e9ponses dans le cadre de la liaison entre la perception et l’action. En outre, aucun effet significatif sur les variables de rush n’a \u00e9t\u00e9 mis en \u00e9vidence chez les patients atteints de STC. <\/p>\n\n

Progression des sympt\u00f4mes pour les PSP<\/h3>\n\n

Le crit\u00e8re d’\u00e9valuation principal des \u00e9tudes cliniques sur la paralysie visuelle supranucl\u00e9aire progressive (PSP) est g\u00e9n\u00e9ralement la progression des sympt\u00f4mes, mesur\u00e9e par l’\u00e9chelle de notation PSP<\/em> (PSP-RS). Les crit\u00e8res d’\u00e9valuation secondaires sont souvent des examens radiologiques ou de m\u00e9decine nucl\u00e9aire, tels que la volum\u00e9trie RM ou la TEP tau, alors que les aspects cliniques cl\u00e9s de la maladie, tels que l’instabilit\u00e9 posturale, ne sont g\u00e9n\u00e9ralement pas \u00e9valu\u00e9s par des m\u00e9thodes de mesure objectives. L’objectif d’une \u00e9tude \u00e9tait d’\u00e9valuer la posturographie en tant que mesure objective de la progression de la maladie ainsi que pour l’\u00e9valuation du pronostic dans la PSP [4]. Les participants ont subi des mesures posturographiques sur une plate-forme d’enregistrement inerte avec des \u00e9l\u00e9ments pi\u00e9zo\u00e9lectriques \u00e0 cinq moments au maximum sur une p\u00e9riode d’un an. Les mesures ont \u00e9t\u00e9 effectu\u00e9es dans deux conditions (yeux ouverts [EO], yeux ferm\u00e9s [EC]) en position debout, avec une dur\u00e9e de mesure de 30 secondes. L’analyse a port\u00e9 sur la d\u00e9viation de l’axe du corps selon trois axes (total sway path,<\/em> “SWAY”) ainsi que sur le root mean square<\/em> (“RMS”). Les param\u00e8tres cliniques recueillis \u00e9taient le PSP-RS, l’UPDRS partie III et la dur\u00e9e de survie absolue, lorsque celle-ci \u00e9tait disponible dans les dossiers cliniques. <\/p>\n\n

Au total, 156 mesures posturographiques ont \u00e9t\u00e9 effectu\u00e9es sur 44 participants, avec des suivis \u00e0 6 et 12 mois pour 34 et 22 patients respectivement. Des donn\u00e9es sur la survie \u00e9taient disponibles pour 38 patients. Le SWAY, mais pas le RMS, a montr\u00e9 une nette progression \u00e0 6 et 12 mois. Pour le SWAY en tant que crit\u00e8re d’\u00e9valuation potentiel d’une \u00e9tude interventionnelle, il a \u00e9t\u00e9 possible de calculer une taille d’\u00e9chantillon de 146 sujets par groupe de traitement afin de pouvoir enregistrer un effet de traitement de 50 %. Au d\u00e9but de l’\u00e9tude, le SWAY \u00e9tait corr\u00e9l\u00e9 avec l’UPDRS partie III, mais pas avec les PSP-RS. En outre, les scores RMS pr\u00e9disaient la survie globale. La posturographie permet de d\u00e9tecter objectivement la progression des sympt\u00f4mes de la stabilit\u00e9 en position debout dans la PSP (syndrome de Richardson). Cependant, en tant que crit\u00e8re d’\u00e9valuation des \u00e9tudes interventionnelles, il faudrait des groupes de traitement relativement importants pour d\u00e9tecter les effets th\u00e9rapeutiques, de sorte que la m\u00e9thode semble plus appropri\u00e9e comme crit\u00e8re d’\u00e9valuation secondaire.<\/p>\n\n

Les \u00e9changes de lipides en ligne de mire<\/h3>\n\n

VPS13A est une prot\u00e9ine situ\u00e9e au niveau des sites de contact membranaire impliqu\u00e9s dans le transfert de masse des lipides entre le r\u00e9ticulum endoplasmique (RE) et les mitochondries ou entre les gouttes de lipides et les mitochondries, bien que la r\u00e9gulation de ce m\u00e9canisme ne soit pas encore totalement \u00e9lucid\u00e9e. Des mutations dans le g\u00e8ne correspondant provoquent la maladie VPS13A\/acanthocytose choro\u00efdienne, une maladie neurod\u00e9g\u00e9n\u00e9rative du jeune adulte. Les prot\u00e9ines de transfert des lipides jouant un r\u00f4le important dans la r\u00e9gulation de l’hom\u00e9ostasie lipidique de la cellule, l’objectif d’une \u00e9tude \u00e9tait d’examiner les changements dans les \u00e9changes de lipides entre diff\u00e9rents organites [5]. Pour cela, des neurones diff\u00e9renci\u00e9s \u00e0 partir de cellules souches pluripotentes induites (iPS) provenant de patients et pr\u00e9sentant un d\u00e9ficit en VPS13A ont \u00e9t\u00e9 utilis\u00e9s en comparaison avec des cellules de donneurs sains. Dans les neurones diffus\u00e9s \u00e0 partir des iPS, on a observ\u00e9 une distribution diff\u00e9rente des lipides \u00e9tudi\u00e9s, ainsi qu’une accumulation de NBD-PE et de NBD-PS dans les mitochondries et le RE dans les cellules pr\u00e9sentant un d\u00e9ficit en VPS13A. Les r\u00e9sultats de ce mod\u00e8le cellulaire sugg\u00e8rent des changements dans la distribution de certaines esp\u00e8ces lipidiques, le m\u00e9tabolisme de la phosphatidyls\u00e9rine et de la phosphatidyl\u00e9thanolamine jouant un r\u00f4le pertinent dans la formation des autophagosomes.<\/p>\n\n

Congr\u00e8s : DGN 2023<\/em><\/p>\n\n

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Litt\u00e9rature :<\/p>\n\n

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  1. Wimmer N, et al. : D\u00e9tection morphologique du mod\u00e8le de propagation s\u00e9lective de la scl\u00e9rose lat\u00e9rale amyotrophique dans l’IRM des muscles du corps entier. Abstract 182. 96e congr\u00e8s de la Soci\u00e9t\u00e9 allemande de neurologie. 8-11 novembre 2023.<\/li>\n\n\n\n
  2. Schr\u00f6ter N, et al : Les troubles de la motricit\u00e9 fine sont associ\u00e9s \u00e0 la d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence c\u00e9r\u00e9belleuse et non nigrostriatale dans les deux sous-types d’atrophie multisyst\u00e9matis\u00e9e. Abstract 197. 96e congr\u00e8s de la Soci\u00e9t\u00e9 allemande de neurologie. 8-11 novembre 2023.<\/li>\n\n\n\n
  3. Paulus T, et al. : Pas de modulation des ph\u00e9nom\u00e8nes cliniques et de l’int\u00e9gration perception-action par la stimulation magn\u00e9tique transcr\u00e2nienne r\u00e9p\u00e9titive pari\u00e9tale chez les patients* atteints du syndrome de Gilles de la Tourette. Abstract 308. 96e congr\u00e8s de la Soci\u00e9t\u00e9 allemande de neurologie. 8-11 novembre 2023.<\/li>\n\n\n\n
  4. N\u00fcbling G, et al. : Le r\u00f4le de la posturographie dans la d\u00e9tection de la progression de la maladie et l’\u00e9valuation du pronostic dans la paralysie visuelle supranucl\u00e9aire progressive. Abstract 213. 96e congr\u00e8s de la Soci\u00e9t\u00e9 allemande de neurologie. 8-11 novembre 2023.<\/li>\n\n\n\n
  5. Fischer E, et al. : Etudes sur le transfert de masse lipidique dans la maladie VPS13A. Abstract 467. 96e congr\u00e8s de la Soci\u00e9t\u00e9 allemande de neurologie. 8-11 novembre 2023.<\/li>\n<\/ol>\n\n

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    InFo NEUROLOGIE & PSYCHIATRIE 2024 ; 22(1) : 22-23 (publi\u00e9 le 2.2.24, ahead of print)<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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