{"id":375327,"date":"2024-03-16T00:01:00","date_gmt":"2024-03-15T23:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=375327"},"modified":"2024-03-16T09:30:06","modified_gmt":"2024-03-16T08:30:06","slug":"douleurs-abdominales-liposarcome-retroperitoneal","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/douleurs-abdominales-liposarcome-retroperitoneal\/","title":{"rendered":"Douleurs abdominales – liposarcome r\u00e9trop\u00e9riton\u00e9al"},"content":{"rendered":"\n

Les liposarcomes r\u00e9trop\u00e9riton\u00e9aux sont souvent d\u00e9couverts de mani\u00e8re fortuite. Les sous-types les plus courants de sarcomes du r\u00e9trop\u00e9ritoine sont les liposarcomes d\u00e9diff\u00e9renci\u00e9s, les liposarcomes bien diff\u00e9renci\u00e9s et les l\u00e9iomyosarcomes. La r\u00e9section chirurgicale compl\u00e8te constitue le traitement standard des sarcomes des tissus mous r\u00e9trop\u00e9riton\u00e9aux. Avant une telle intervention, une imagerie en coupe assist\u00e9e par contraste est n\u00e9cessaire pour \u00e9valuer l’\u00e9tendue de la tumeur, la vascularisation et la vascularisation du sarcome.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Le liposarcome hautement diff\u00e9renci\u00e9, le type de liposarcome le plus courant, est une tumeur \u00e0 croissance lente, longtemps indolore, g\u00e9n\u00e9ralement situ\u00e9e dans le r\u00e9trop\u00e9ritoine, le dos ou les extr\u00e9mit\u00e9s. Il est constitu\u00e9 d’adipocytes matures en prolif\u00e9ration [1\u20133,6]. L’incidence est d’environ 1\/200 000 par an. Il repr\u00e9sente 20% de toutes les tumeurs malignes des tissus mous mais seulement 1% de toutes les tumeurs malignes. Comme la fibrose r\u00e9trop\u00e9riton\u00e9ale, cette tumeur maligne touche plus souvent les hommes que les femmes, mais l’\u00e2ge de manifestation est l\u00e9g\u00e8rement plus \u00e9lev\u00e9 (50-60 ans). L’infestation des enfants et des adolescents est rare. La premi\u00e8re description a \u00e9t\u00e9 faite en 1857 par Rudolf Virchow. Les m\u00e9tastases sont g\u00e9n\u00e9ralement localis\u00e9es dans les poumons et le foie, plus rarement dans le p\u00e9ritoine, le diaphragme ou le p\u00e9ricarde. Les filiations lymphog\u00e8nes sont moins fr\u00e9quentes [4]. <\/p>\n\n

Les diagnostics diff\u00e9rentiels incluent les lipomes b\u00e9nins, d’autres types de sarcomes, une tumeur myofibroblasto\u00efde inflammatoire et la maladie de Castleman. Il faut \u00e9galement exclure les tumeurs testiculaires m\u00e9tastas\u00e9es, les tumeurs germinales extragonadiques, les lymphomes, le paragangliome, le ph\u00e9ochromocytome.<\/p>\n\n

Des n\u00e9croses centrales, des h\u00e9morragies et des calcifications sont souvent observ\u00e9es dans la tumeur.<\/p>\n\n

La symptomatologie est non sp\u00e9cifique avec des douleurs et une sensation de pression d\u00e9sagr\u00e9able dans la zone concern\u00e9e. En outre, des signes g\u00e9n\u00e9raux de la maladie peuvent appara\u00eetre, avec une symptomatologie B dans environ 20% des cas. La fatigue et la r\u00e9duction des performances physiques et mentales ainsi que les troubles de la conscience, les vertiges ou les troubles de la vision sont \u00e9galement fr\u00e9quents. <\/p>\n\n

En outre, une l\u00e9g\u00e8re fi\u00e8vre s’installe, la temp\u00e9rature du corps pouvant atteindre 38 degr\u00e9s Celsius. Initialement, il peut y avoir une prise de poids [7], mais \u00e0 long terme, les patients perdent souvent du poids et souffrent par la suite de sympt\u00f4mes de carence, par exemple de faiblesse et d’irritation de la peau. Ext\u00e9rieurement, une tumeur des tissus mous peut se manifester par une p\u00e2leur et un aspect g\u00e9n\u00e9ralement maladif. Les sympt\u00f4mes se d\u00e9veloppent g\u00e9n\u00e9ralement sur plusieurs mois et ne sont souvent d\u00e9tect\u00e9s que lorsque le liposarcome s’est d\u00e9j\u00e0 fortement d\u00e9velopp\u00e9.<\/p>\n\n

Si la tumeur se trouve dans l’un des membres, l’ablation compl\u00e8te constitue souvent un rem\u00e8de. Les sarcomes du r\u00e9trop\u00e9ritoine et de l’aine sont plus difficiles \u00e0 traiter et sont plus susceptibles de r\u00e9cidiver localement et d’\u00e9voluer vers un liposarcome d\u00e9diff\u00e9renci\u00e9. Si la tumeur ne peut pas \u00eatre enlev\u00e9e chirurgicalement ou si l’ablation n’a pas \u00e9t\u00e9 compl\u00e8te, des th\u00e9rapies syst\u00e9miques et une radioth\u00e9rapie peuvent \u00eatre utilis\u00e9es en compl\u00e9ment, bien que leur efficacit\u00e9 soit plut\u00f4t limit\u00e9e. Des \u00e9tudes cliniques sont en cours pour \u00e9valuer de nouvelles formes de traitement chez les patients atteints d’une maladie avanc\u00e9e non op\u00e9rable (\u00e9tudes sur les inhibiteurs CDK4 et MDM2). Le liposarcome myxo\u00efde est de faible malignit\u00e9 et pr\u00e9sente une radiosensibilit\u00e9 \u00e9lev\u00e9e. Le pronostic est relativement favorable, avec un taux de survie \u00e0 5 ans d’environ 70%. Le liposarcome pl\u00e9omorphe est hautement malin et a un tr\u00e8s mauvais pronostic, avec un taux de survie \u00e0 5 ans d’environ 20%.<\/p>\n\n

Pour les liposarcomes r\u00e9trop\u00e9riton\u00e9aux, la probabilit\u00e9 d’absence de r\u00e9cidive \u00e0 5 ans n’est que de 54% et le taux de survie \u00e0 5 ans est de 80-90%. Plusieurs \u00e9tudes ont conclu qu’une taille sup\u00e9rieure \u00e0 30 cm et un poids de 20 kg ou plus pr\u00e9sentaient un risque de r\u00e9cidive nettement plus \u00e9lev\u00e9 [6]. <\/p>\n\n

Les examens radiologiques<\/em> ont peu de valeur dans le diagnostic du liposarcome r\u00e9trop\u00e9riton\u00e9al. <\/p>\n\n

L’\u00e9chographie<\/em> montre souvent une \u00e9chog\u00e9nicit\u00e9 tr\u00e8s variable en cas de masse r\u00e9trop\u00e9riton\u00e9ale, ce qui permet rarement de poser un diagnostic tumoral clair. Les processus totalement d\u00e9pourvus d’\u00e9cho avec amplification sonore dorsale sont en faveur des kystes. L’\u00e9chographie Doppler permet de visualiser la vascularisation [5]. <\/p>\n\n

La tomodensitom\u00e9trie<\/em> et \u00e9galement l’IRM sont les techniques d’imagerie de choix pour visualiser les sarcomes r\u00e9trop\u00e9riton\u00e9aux. La quantification de la densit\u00e9 des tissus au scanner et surtout les s\u00e9quences de suppression de la graisse \u00e0 l’IRM permettent de limiter les diagnostics diff\u00e9rentiels. Il est \u00e9galement possible de d\u00e9terminer avec pr\u00e9cision l’\u00e9tendue totale de la tumeur, de visualiser la relation avec les organes voisins et d’\u00e9valuer les limitations fonctionnelles du syst\u00e8me urinaire.<\/p>\n

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\u00c9tude de cas<\/h3>\n\n

Dans l’ exemple 1 (figures 1A \u00e0 1D)<\/strong>, une patiente de 57 ans se plaint de douleurs croissantes dans le bas-ventre. Des temp\u00e9ratures subf\u00e9briles irr\u00e9guli\u00e8res et une perte de poids progressive ont accompagn\u00e9 les sympt\u00f4mes. L’\u00e9chographie a r\u00e9v\u00e9l\u00e9 une masse non v\u00e9rifiable. La tomodensitom\u00e9trie a r\u00e9v\u00e9l\u00e9 une masse tissulaire d’environ 14 \u00d7 11 \u00d7 10 cm de diam\u00e8tre dans le centre et le bas de l’abdomen droit, avec une structure inhomog\u00e8ne et un rehaussement p\u00e9riph\u00e9rique accentu\u00e9, en partie septale, du produit de contraste. Le tissu adipeux r\u00e9trop\u00e9riton\u00e9al pr\u00e9sentait des densit\u00e9s en bandes. <\/p>\n

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\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n

Le cas 2<\/strong> illustre (figures 2A \u00e0 2D)<\/strong> le diagnostic d’une r\u00e9cidive d’un liposarcome r\u00e9trop\u00e9riton\u00e9al op\u00e9r\u00e9 en premier lieu en septembre 2017. Au bout d’un an, une st\u00e9nose r\u00e9nale urinaire s’est d\u00e9velopp\u00e9e \u00e0 droite. L’IRM abdominale a r\u00e9v\u00e9l\u00e9 une r\u00e9cidive tumorale qui infiltrait le muscle psoas et comprimait le bassinet avec une r\u00e9tention urinaire cons\u00e9cutive. Un nouveau contr\u00f4le deux ans apr\u00e8s la deuxi\u00e8me op\u00e9ration avec n\u00e9phrectomie \u00e0 droite a permis d’exclure une nouvelle r\u00e9cidive.<\/p>\n\n

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