{"id":375651,"date":"2024-04-20T00:01:00","date_gmt":"2024-04-19T22:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=375651"},"modified":"2024-04-24T13:25:55","modified_gmt":"2024-04-24T11:25:55","slug":"strategie-therapeutique-personnalisee-en-cas-devolution-grave-et-recidivante","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/strategie-therapeutique-personnalisee-en-cas-devolution-grave-et-recidivante\/","title":{"rendered":"Strat\u00e9gie th\u00e9rapeutique personnalis\u00e9e en cas d&#8217;\u00e9volution grave et r\u00e9cidivante"},"content":{"rendered":"\n<p><strong>Il n&#8217;existe actuellement aucune approche th\u00e9rapeutique \u00e9tablie pour le fibroxanthome atypique avanc\u00e9 ou m\u00e9tastatique. Le cas d\u00e9crit souligne l&#8217;importance des recommandations de traitement individuelles. Le deuxi\u00e8me rapport de cas pr\u00e9sente des cas cliniques o\u00f9 des patients atteints de sarcome de Kaposi ont r\u00e9pondu \u00e0 une strat\u00e9gie th\u00e9rapeutique alternative innovante apr\u00e8s l&#8217;\u00e9chec d&#8217;une chimioth\u00e9rapie.<\/strong><\/p>\n\n<!--more-->\n\n<p>Le fibroxanthome atypique (AFX) est, avec le sarcome pl\u00e9omorphe dermique (SPD), l&#8217;un des sarcomes des tissus mous les plus fr\u00e9quents de la peau <strong>(encadr\u00e9). <\/strong>Il s&#8217;agit de n\u00e9oplasies rares de la peau et de variantes d&#8217;un spectre tumoral sur le plan histomorphologique, g\u00e9n\u00e9tique et \u00e9pig\u00e9n\u00e9tique [1]. Le sarcome de Kaposi (KS) est une tumeur rare des cellules endoth\u00e9liales lymphatiques qui se d\u00e9veloppe sur la peau, les muqueuses et les organes internes. Il est induit par l&#8217;herp\u00e8svirus humain 8 (HHV-8)\/le virus associ\u00e9 au sarcome de Kaposi <strong>(encadr\u00e9) <\/strong>[2].  <\/p>\n\n<figure class=\"wp-block-table\"><table class=\"has-background\" style=\"background-color:#0792e34d\"><tbody><tr><td>La pr\u00e9valence du <strong>sarcome de Kaposi<\/strong> (KS) est corr\u00e9l\u00e9e \u00e0 la pr\u00e9valence des infections \u00e0 HHV-8. Le KS classique survient principalement chez les hommes de plus de 50 ans. Depuis le d\u00e9but de la pand\u00e9mie de VIH, le KS \u00e9pid\u00e9mique associ\u00e9 au VIH est le sous-type de KS le plus fr\u00e9quemment diagnostiqu\u00e9. Apr\u00e8s l&#8217;introduction du traitement antir\u00e9troviral (TAR), l&#8217;incidence et la pr\u00e9valence des SC associ\u00e9es au VIH ont consid\u00e9rablement diminu\u00e9. N\u00e9anmoins, le KS associ\u00e9 au VIH reste la n\u00e9oplasie d\u00e9finissant le SIDA la plus fr\u00e9quente.<\/td><\/tr><tr><td><em>d&#8217;apr\u00e8s [2] <\/em><\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n<h3 id=\"recidive-dun-afx-histologiquement-prouve-chez-un-patient-de-82-ans\" class=\"wp-block-heading\">R\u00e9cidive d&#8217;un AFX histologiquement prouv\u00e9 chez un patient de 82 ans<\/h3>\n\n<p>L&#8217;\u00e9talon-or dans le traitement du fibroxanthome atypique (AFX) est la chirurgie contr\u00f4l\u00e9e par micrographie. En cas de r\u00e9cidives, d&#8217;AFX\/PDS atypiques inop\u00e9rables ou m\u00e9tastatiques, il n&#8217;existe pas encore de proc\u00e9dure \u00e9tablie [3]. R\u00e9cemment, deux cas de PDS avanc\u00e9s trait\u00e9s avec succ\u00e8s par des anticorps anti-PD-1 ont \u00e9t\u00e9 publi\u00e9s [3]. Dans le cas pr\u00e9sent, cette strat\u00e9gie th\u00e9rapeutique a \u00e9t\u00e9 utilis\u00e9e chez un patient atteint d&#8217;AFX.  <\/p>\n\n<p>Le patient, \u00e2g\u00e9 de 82 ans, s&#8217;est pr\u00e9sent\u00e9 pour la premi\u00e8re fois en 04\/22 \u00e0 la clinique de dermatologie de l&#8217;h\u00f4pital universitaire d&#8217;Essen (Allemagne) avec un AFX histologiquement confirm\u00e9 (front haut) [3]. L&#8217;excision R0 contr\u00f4l\u00e9e par micrographie a \u00e9t\u00e9 r\u00e9alis\u00e9e conform\u00e9ment aux directives. L&#8217;examen histologique a r\u00e9v\u00e9l\u00e9 une tumeur \u00e0 cellules fusiformes \u00e0 densit\u00e9 cellulaire \u00e9lev\u00e9e. L&#8217;immunohistochimie a montr\u00e9 que la tumeur \u00e9tait positive pour les CD10 et l&#8217;actine, et n\u00e9gative pour les CKplus, CD31, CD34 et SOX10. Les r\u00e9sultats d&#8217;une analyse de mutation par pathologie mol\u00e9culaire et d&#8217;un marquage immunohistochimique pour d\u00e9terminer l&#8217;expression de PD-L1 sont actuellement en attente. Le patient a opt\u00e9 pour une cicatrisation secondaire de la plaie, de sorte qu&#8217;en dernier lieu, la plaie pr\u00e9sentait une surface frontale \u00e9lev\u00e9e non irritante.<\/p>\n\n<p>En 01\/23, le patient s&#8217;est pr\u00e9sent\u00e9 en urgence avec une h\u00e9morragie tumorale au niveau du capillitium. Une tumeur exophytique de 4\u00d74\u00d72 cm s&#8217;est d\u00e9velopp\u00e9e dans la zone frontale de la plaie en cours de cicatrisation. Les r\u00e9sultats histologiques d&#8217;une biopsie d&#8217;\u00e9chantillon ont montr\u00e9 des cellules fusiformes pl\u00e9omorphes avec des noyaux hyperchromatiques et de nombreuses mitoses correspondant \u00e0 une r\u00e9cidive de l&#8217;AFX. En raison de la suspicion clinique d&#8217;une infiltration profonde, un scanner du cr\u00e2ne a \u00e9t\u00e9 r\u00e9alis\u00e9, qui a confirm\u00e9 l&#8217;infiltration osseuse de la tumeur. Un scanner du thorax a r\u00e9v\u00e9l\u00e9 une l\u00e9sion ost\u00e9olytique m\u00e9tastatique dans la scapula.  <\/p>\n\n<figure class=\"wp-block-table\"><table class=\"has-background\" style=\"background-color:#0792e34d\"><tbody><tr><td>Le<strong> fibroxanthome atypique<\/strong> (AFX) et le <strong>sarcome dermique pl\u00e9omorphe<\/strong> (SDP) sont des tumeurs qui apparaissent typiquement chez les hommes tr\u00e8s \u00e2g\u00e9s, dans une peau chroniquement expos\u00e9e \u00e0 la lumi\u00e8re, sous forme de nodules non sp\u00e9cifiques, de couleur chair ou peau, souvent ulc\u00e9r\u00e9s. L&#8217;AFX se pr\u00e9sente souvent comme une tumeur \u00e0 croissance rapide, mais bien circonscrite. Le SDP, pour lequel des \u00e9volutions rapides, mais parfois aussi plus lentes, ont \u00e9galement \u00e9t\u00e9 d\u00e9crites, a des limites plus floues et une croissance infiltrante souvent plus agressive.  <\/td><\/tr><tr><td><em>d&#8217;apr\u00e8s [1] <\/em><\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n<p><strong>Traitement par anticorps anti-PD-1 :<\/strong> le traitement par un anticorps anti-PD-1 a ensuite \u00e9t\u00e9 recommand\u00e9 par le conseil interdisciplinaire des tumeurs. Compte tenu de l&#8217;\u00e9tendue de la tumeur, de l&#8217;infiltration osseuse et de la forte suspicion de m\u00e9tastase ost\u00e9olytique, le patient a re\u00e7u en mars 2023 la premi\u00e8re dose de nivolumab dans le cadre d&#8217;un traitement hors indication. Apr\u00e8s la premi\u00e8re perfusion d&#8217;immunoth\u00e9rapie, une r\u00e9ponse tumorale partielle est observ\u00e9e cliniquement.  <\/p>\n\n<h3 id=\"sarcome-de-kaposi-refractaire-a-la-chimiotherapie-patients-ages-de-81-et-76-ans\" class=\"wp-block-heading\">Sarcome de Kaposi r\u00e9fractaire \u00e0 la chimioth\u00e9rapie : patients \u00e2g\u00e9s de 81 et 76 ans  <\/h3>\n\n<p>Dans le sarcome de Kaposi (KS), on distingue 5 sous-types : (i) l&#8217;end\u00e9mique (africain), (ii) l&#8217;\u00e9pid\u00e9mique (associ\u00e9e au VIH), (iii) le iatrog\u00e8ne, (iv) le type sporadique ; et (v) la forme chez les hommes qui ont des relations sexuelles avec des hommes. La litt\u00e9rature distingue les traitements locaux et syst\u00e9miques, et notamment les chimioth\u00e9rapies comme les taxanes ou la doxorubicine p\u00e9gyl\u00e9e encapsul\u00e9e dans des liposomes. L&#8217;interf\u00e9ron-a (2a,b) est \u00e9galement une option, en plus de ses effets immunomodulateurs, il a \u00e9galement des effets anti-angiog\u00e9niques et antiprolif\u00e9ratifs. Alors qu&#8217;il existe de nombreux rapports sur l&#8217;interf\u00e9ron non p\u00e9gyl\u00e9 dans le KS, l&#8217;utilisation de l&#8217;interf\u00e9ron p\u00e9gyl\u00e9, d\u00e9sormais seul disponible, n&#8217;est gu\u00e8re \u00e9tablie.<\/p>\n\n<p><strong>Traitement par interf\u00e9ron-a p\u00e9gyl\u00e9 : <\/strong>dans le service de dermatologie de la clinique Johannes Wesling, Minden (D), deux patients masculins atteints de KS classique ont \u00e9t\u00e9 trait\u00e9s par interf\u00e9ron-a p\u00e9gyl\u00e9 135 \u03bcg s.c. (1\u00d7\/semaine) en cas de r\u00e9cidive apr\u00e8s chimioth\u00e9rapie [4]. Au moment de l&#8217;initiation du traitement, les patients \u00e9taient \u00e2g\u00e9s respectivement de 81 et 76 ans. Les deux ont montr\u00e9 jusqu&#8217;\u00e0 pr\u00e9sent une r\u00e9ponse partielle avec des effets secondaires l\u00e9gers tels que des vertiges, de la fatigue et une augmentation de la temp\u00e9rature lors des premi\u00e8res administrations. Le patient 1 a initialement re\u00e7u du paclitaxel pendant 3 mois. En cas de bonne r\u00e9ponse et d&#8217;effets secondaires prononc\u00e9s, le traitement a \u00e9t\u00e9 arr\u00eat\u00e9. 14 mois plus tard, une r\u00e9cidive est apparue et un traitement par interf\u00e9ron p\u00e9gyl\u00e9 a \u00e9t\u00e9 mis en place. En dessous, il y a eu une r\u00e9ponse partielle qui dure depuis 7 mois. Le patient 2 a re\u00e7u deux \u00e9lectrochimioth\u00e9rapies par bl\u00e9omycine 15 <sup>mg\/m2<\/sup> de surface corporelle (SFC), 4 excisions locales de r\u00e9cidives et un total de 11 administrations de Caelyx 20 <sup>mg\/m2<\/sup> de SFC. En cas de derni\u00e8re r\u00e9cidive locale inop\u00e9rable, l&#8217;interf\u00e9ron-a p\u00e9gyl\u00e9 a \u00e9t\u00e9 introduit. Une r\u00e9ponse partielle a \u00e9t\u00e9 observ\u00e9e d\u00e8s 2 mois et s&#8217;est poursuivie apr\u00e8s 4 mois.<\/p>\n\n<p>Litt\u00e9rature :<\/p>\n\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li>Helbig D, et al.: S1-Leitlinie Atypisches Fibroxanthom (AFX) und pleomorphes dermales Sarkom (PDS). JDDG 2022 Feb; 20(2): 235\u2013245.<\/li>\n\n\n\n<li>Esser S, et al.: S1-Leitlinie: Kaposi-Sarkom. JDDG 2022; 20(6): 892\u2013905.<\/li>\n\n\n\n<li>Scheib C, et al.: Ausgedehntes Rezidiv eines atypischen Fibroxanthoms, eP118, ADO\u2013Jahrestagung, 06.\u201309.09.2023. <\/li>\n\n\n\n<li>Khoshandam S, et al.: Erfolgreiche Therapiemit pegyliertem Interferon-a beim Kaposi-Sarkom: zwei Fallbeispiele. ADO\u2013Jahrestagung, 06.\u201309.09.2023.<\/li>\n<\/ol>\n\n<p><\/p>\n\n<p class=\"has-small-font-size\"><em>DERMATOLOGIE PRAXIS 2024; 34(1): 28<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Il n&#8217;existe actuellement aucune approche th\u00e9rapeutique \u00e9tablie pour le fibroxanthome atypique avanc\u00e9 ou m\u00e9tastatique. Le cas d\u00e9crit souligne l&#8217;importance des recommandations de traitement individuelles. 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