{"id":378678,"date":"2024-05-26T00:00:58","date_gmt":"2024-05-25T22:00:58","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/apercu-actuel-des-ppp-et-des-marches-publics-ecologiques\/"},"modified":"2024-05-26T00:29:22","modified_gmt":"2024-05-25T22:29:22","slug":"apercu-actuel-des-ppp-et-des-marches-publics-ecologiques","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/apercu-actuel-des-ppp-et-des-marches-publics-ecologiques\/","title":{"rendered":"Aper\u00e7u actuel des PPP et des march\u00e9s publics \u00e9cologiques"},"content":{"rendered":"\n

Les formes pustuleuses de psoriasis sont relativement rares. La mutation de l’IL-36RN est plus fr\u00e9quente dans le sous-type g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9 (GPP) que dans le sous-type limit\u00e9 aux zones palmoplantaires (PPP). Ces deux entit\u00e9s pathologiques peuvent appara\u00eetre ind\u00e9pendamment du psoriasis vulgaire. Contrairement au GPP, le PPP pr\u00e9sente une association avec la consommation de nicotine. Alexander Navarini, de l’H\u00f4pital universitaire de B\u00e2le, a pr\u00e9sent\u00e9 ces faits et bien d’autres sur ces maladies cutan\u00e9es auto-inflammatoires \u00e0 l’occasion des Swiss Derma Days.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

L’int\u00e9r\u00eat pour le psoriasis pustuleux a \u00e9norm\u00e9ment augment\u00e9 au cours des dix derni\u00e8res ann\u00e9es, a rapport\u00e9 le professeur Navarini [1]. En 2017, ERASPEN (European Rare And Severe Psoriasis Expert Network) <\/em>a publi\u00e9 un consensus europ\u00e9en sur les crit\u00e8res cliniques du psoriasis pustuleux palmoplantaire (PPP) et du psoriasis pustuleux g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9 (GPP) [2]. Depuis lors, les recherches se sont poursuivies de mani\u00e8re intensive, ce qui a notamment abouti \u00e0 l’autorisation de mise sur le march\u00e9 d’un nouvel agent biologique chez GPP [3,4]. L’autorisation de mise sur le march\u00e9 du spesolimab (Spevigo\u00ae) \u00e9tait bas\u00e9e sur l’\u00e9tude Effisayil-1 [4]. Selon une \u00e9tude portant sur 863 patients atteints de psoriasis pustuleux, l’\u00e2ge moyen de la premi\u00e8re manifestation du GPP (31,0 \u00b1 19,7 ans) est l\u00e9g\u00e8rement inf\u00e9rieur \u00e0 celui du PPP (43,7 \u00b1 14,4 ans) [8].<\/p>\n\n

Psoriasis pustuleux palmoplantaire <\/h3>\n\n

Selon l’ERASPEN, la PPP est d\u00e9finie comme des pustules \u00e9pidermiques primaires persistantes (>3 mois), st\u00e9riles et macroscopiquement visibles dans la r\u00e9gion de la paume des mains et\/ou de la plante des pieds (Fig. 1). <\/strong>Environ 60% des patients sont atteints \u00e0 la fois des mains et des pieds et environ 10% pr\u00e9sentent \u00e9galement des pustules dans la r\u00e9gion des ongles [1,5]. “Du point de vue des sympt\u00f4mes, la douleur est le plus important lors de la premi\u00e8re pr\u00e9sentation, environ un cinqui\u00e8me ont m\u00eame du mal \u00e0 travailler avec les mains et les pieds”, a rapport\u00e9 le conf\u00e9rencier [1,5]. Les arthralgies touchent 13% des patients atteints de PPP et 15% pr\u00e9sentent une cooccurrence avec le psoriasis en plaques [1,5]. Parmi eux, environ un quart souffrent \u00e9galement d’arthrite psoriasique (PsA). Le professeur Navarini conseille de r\u00e9aliser une anamn\u00e8se compl\u00e8te du psoriasis [1]. <\/p>\n

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Dans la PPP, les pustules sont transgr\u00e9diennes ou isol\u00e9es, le sch\u00e9ma de distribution est souvent bilat\u00e9ral et sym\u00e9trique. 40% des patients ont des pouss\u00e9es r\u00e9currentes, 60% ont une \u00e9volution chronique constante [1,5]. “Il existe diff\u00e9rents niveaux d’intensit\u00e9”, a expliqu\u00e9 le conf\u00e9rencier [1]. Au fur et \u00e0 mesure de l’\u00e9volution, les v\u00e9sicules grossissent et peuvent confluer en lacs de pus (figure 2) <\/strong>. Les pustules seraient d’abord blanch\u00e2tres, puis jaun\u00e2tres avec le temps et brun\u00e2tres au fur et \u00e0 mesure de l’\u00e9volution. “Lorsqu’un lac de pus se forme et remplit tout le stratum sous-corn\u00e9en, l’\u00e9lasticit\u00e9 est limit\u00e9e, il se d\u00e9chire et un \u00e9piderme frais appara\u00eet en dessous, selon le cas”, a expliqu\u00e9 le professeur Navarini [1]. Les mutations sont pr\u00e9sentes dans moins de 5% des cas de PPP. Pr\u00e8s des trois quarts des personnes touch\u00e9es par le PPP sont des femmes et environ 60% sont des fumeurs actifs. Le stress, les infections et certains m\u00e9dicaments (par ex. le lithium, les inhibiteurs du TNF-alpha) comptent parmi les autres facteurs d\u00e9clencheurs [6]. <\/p>\n

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\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n

La distinction entre les sous-types de PPP A (Andrews) ou B (Barber) est sujette \u00e0 controverse. Les principaux diagnostics diff\u00e9rentiels de la PPP sont pr\u00e9sent\u00e9s dans le tableau 1<\/strong>. Contrairement \u00e0 la GPP, une strat\u00e9gie th\u00e9rapeutique ciblant l’IL-36 ne s’est pas r\u00e9v\u00e9l\u00e9e efficace dans la PPP [1]. <\/p>\n

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Psoriasis pustuleux g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9 <\/h3>\n\n

Par rapport aux PPP, les GPP (figure 3)<\/strong> sont moins fr\u00e9quents. Les pustules non folliculaires primitivement st\u00e9riles et macroscopiquement visibles se manifestent g\u00e9n\u00e9ralement sur une peau \u00e9ryth\u00e9mateuse non acrale – \u00e0 l’exception des cas o\u00f9 la formation de pustules se limite \u00e0 des plaques psoriasiques (“psoriasis cum pustulatione”). “Les pustules sont typiquement situ\u00e9es sur le tronc, les extr\u00e9mit\u00e9s et dans les plis de flexion”, a expliqu\u00e9 le professeur Navarini [1]. Dans une sous-classification, on peut distinguer les GPP avec vs. sans inflammation syst\u00e9mique et avec vs. sans psoriasis vulgaire. Environ un quart des patients GPP ont des ant\u00e9c\u00e9dents de psoriasis en plaques [1,7]. L’\u00e9volution clinique du GPP est h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne, on distingue une forme d’\u00e9volution intermittente (>1 \u00e9pisode) d’une forme persistante [1]. Les pouss\u00e9es de GPP surviennent typiquement de mani\u00e8re brutale et durent environ 10 jours \u00e0 4 semaines. La gravit\u00e9 des sympt\u00f4mes peut varier \u00e0 chaque pouss\u00e9e. <\/p>\n

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Des \u00e9tudes de cohorte ont montr\u00e9 qu’au moins 50% des patients atteints de GPP pr\u00e9sentent une mutation de l’IL-36RN. Chez les 30% de patients chez qui la GPP appara\u00eet d\u00e8s la premi\u00e8re ann\u00e9e de vie, cette mutation est g\u00e9n\u00e9ralement pr\u00e9sente. Le spesolimab (Spevigo\u00ae), un m\u00e9dicament biologique, s’adresse \u00e0 la voie de signalisation IL-36 [3]. Dans les \u00e9tudes cliniques d’enregistrement, plus de la moiti\u00e9 des patients ont montr\u00e9 une disparition compl\u00e8te de toutes les pustules en une semaine, a expliqu\u00e9 le professeur Navarini [1,4]. <\/p>\n\n

Une inflammation syst\u00e9mique est pr\u00e9sente chez environ trois quarts des personnes atteintes de GPP. Les sympt\u00f4mes inflammatoires syst\u00e9miques sont la fi\u00e8vre (>38\u00b0C), le malaise, la leucocytose, l’augmentation de la prot\u00e9ine C-r\u00e9active (CRP). En ce qui concerne l’implication des organes, le foie ou les reins peuvent \u00eatre impliqu\u00e9s, mais les syst\u00e8mes respiratoire et cardiovasculaire peuvent \u00e9galement \u00eatre touch\u00e9s, ce qui peut conduire \u00e0 la mort, a d\u00e9clar\u00e9 le conf\u00e9rencier [1]. <\/p>\n\n

L’AGEP est le principal diagnostic diff\u00e9rentiel de la GPP [1], cette pathologie est plus fr\u00e9quente que la GPP et n\u00e9cessite une strat\u00e9gie th\u00e9rapeutique diff\u00e9rente. Outre les autres diagnostics diff\u00e9rentiels pr\u00e9sent\u00e9s dans le tableau 2<\/strong>, les infections virales peuvent \u00e9galement s’accompagner de manifestations pustuleuses.<\/p>\n

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Comme pour les PPP, il y aurait une pr\u00e9valence du sexe f\u00e9minin dans les GPP, mais celle-ci serait moins \u00e9vidente (environ 55-67% de femmes) [1,7]. Il n’y a pas d’association avec le tabagisme, de nombreux patients n’ont jamais fum\u00e9. Outre une association avec des facteurs g\u00e9n\u00e9tiques, le stress (65%), l’infection (53%), les m\u00e9dicaments (28%) et la grossesse (<10%) sont des facteurs d\u00e9clencheurs connus [1,7]. Outre la PPP et la GPP, l’acrodermatite continue suppurative d’Hallopeau est \u00e9galement class\u00e9e comme une forme pustuleuse de psoriasis [2]. Il s’agit d’une maladie inflammatoire rare de la peau et du lit de l’ongle des phalanges distales, souvent chronique et pustuleuse [1].<\/p>\n\n

Litt\u00e9rature : <\/p>\n\n

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  1. “Psoriasis pustuleux”, Prof. Dr. med. A. Navarini, Dermatoses inflammatoires, Swiss Derma Day and STI reviews and updates, 11.01.2024. <\/li>\n\n\n\n
  2. Navarini AA, et al. : R\u00e9seau ERASPEN. European consensus statement on phenotypes of pustular psoriasis. JEADV 2017 ; 31(11) : 1792-1799. <\/li>\n\n\n\n
  3. Swissmedic : Information sur les m\u00e9dicaments, www.swissmedicinfo.ch,<\/a>(derni\u00e8re consultation 13.03.2024) <\/li>\n\n\n\n
  4. Bachelez H, et al. : Investigateurs de l’essai Effisayil 1. Essai du spesolimab pour le psoriasis pustuleux g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9. N Engl J Med 2021 ; 385(26) : 2431-2440. <\/li>\n\n\n\n
  5. Noe MH, et al : Evaluation of a Case Series of Patients With Palmoplantar Pustulosis in the United States. JAMA Dermatol 2022 ; 158(1) : 68-72. <\/li>\n\n\n\n
  6. Genovese G, et al : Psoriasis pustuleux : de la physiopathologie au traitement. Biomedicines 2021 ; 9(12) : 1746. <\/li>\n\n\n\n
  7. Kharawala S, et al : The clinical, humanistic, and economic burden of generalized pustular psoriasis : a structured review. Expert Rev Clin Immunol 2020 ; 16(3) : 239-252.<\/li>\n\n\n\n
  8. Twelves S, et al : Diff\u00e9rences cliniques et g\u00e9n\u00e9tiques entre les sous-types de psoriasis pustuleux. J Allergy Clin Immunol 2019 ; 143 : 1021-1026.<\/li>\n<\/ol>\n\n

    <\/p>\n\n

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    DERMATOLOGIE PRAXIS 2024 ; 34(2) : 32-33 (publi\u00e9 le 26.4.24, ahead of print)<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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