{"id":379477,"date":"2024-07-03T00:01:00","date_gmt":"2024-07-02T22:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=379477"},"modified":"2024-07-05T12:12:39","modified_gmt":"2024-07-05T10:12:39","slug":"reduire-le-risque-de-thrombose-augmenter-les-chances-de-survie","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/reduire-le-risque-de-thrombose-augmenter-les-chances-de-survie\/","title":{"rendered":"R\u00e9duire le risque de thrombose, augmenter les chances de survie"},"content":{"rendered":"\n

Si la formation de nouvelles cellules sanguines dans la moelle osseuse est perturb\u00e9e, une forme rare de cancer du sang chronique peut en \u00eatre la cause. L’hyperprolif\u00e9ration des trois rang\u00e9es de cellules de la moelle osseuse entra\u00eene une \u00e9rythrocytose, une thrombocytose et une leucocytose dans la polycyth\u00e9mie vera. Il en r\u00e9sulte notamment une augmentation significative du taux d’h\u00e9matocrite et donc du risque d’\u00e9v\u00e9nements thromboemboliques.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

La polycyth\u00e9mie vera (PV) est une n\u00e9oplasie my\u00e9loprolif\u00e9rative chronique tr\u00e8s rare, caract\u00e9ris\u00e9e par une h\u00e9matopo\u00ef\u00e8se \u00e9lev\u00e9e. La majorit\u00e9 des patients atteints de PV pr\u00e9sentent une mutation du g\u00e8ne de la tyrosine kinase JAK2<\/em> [1]. Il en r\u00e9sulte une augmentation de la prolif\u00e9ration cellulaire ainsi qu’une production accrue de cytokines pro-inflammatoires. La surproduction d’\u00e9rythrocytes et l’augmentation de l’h\u00e9matocrite qui en r\u00e9sulte augmentent la viscosit\u00e9 du sang. De cette mani\u00e8re, la survenue de thromboembolies est favoris\u00e9e : 45% des d\u00e9c\u00e8s li\u00e9s \u00e0 la PV sont dus \u00e0 des complications thromboemboliques [2]. En principe, le pronostic est toutefois favorable. L’\u00e2ge m\u00e9dian au moment du diagnostic est de 65 ans. <\/p>\n\n

Bien que les sympt\u00f4mes soient vari\u00e9s, ils sont g\u00e9n\u00e9ralement assez peu sp\u00e9cifiques. C’est pourquoi le diagnostic n’est souvent pos\u00e9 que par hasard. Outre les maux de t\u00eate, les troubles de la vision, la fatigue et le prurit, les douleurs osseuses et les douleurs dans la partie sup\u00e9rieure de l’abdomen font partie des sympt\u00f4mes possibles. Celles-ci sont souvent caus\u00e9es par la spl\u00e9nom\u00e9galie typique de la PV [1,2]. L’augmentation de la masse des cellules sanguines peut entra\u00eener des troubles de la circulation sanguine pouvant conduire \u00e0 des thromboses veineuses et art\u00e9rielles graves telles que l’embolie pulmonaire, l’apoplexie ou l’infarctus du myocarde. C’est pourquoi un diagnostic pr\u00e9coce et un traitement efficace sont indiqu\u00e9s (aper\u00e7u 1)<\/strong> [3]. <\/p>\n

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\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n

Dans la phase chronique, qui dure g\u00e9n\u00e9ralement des ann\u00e9es, les caract\u00e9ristiques cliniques de l’augmentation de la my\u00e9loprolif\u00e9ration sont au centre des pr\u00e9occupations. Les complications les plus fr\u00e9quentes et potentiellement dangereuses sont les thromboembolies art\u00e9rielles ou veineuses chez jusqu’\u00e0 40% des patients. Dans la phase tardive de la maladie, le principal probl\u00e8me r\u00e9side dans une phase dite ‘spent’. Celle-ci se caract\u00e9rise par une diminution de l’\u00e9rythrocytose et une augmentation de la spl\u00e9nom\u00e9galie, associ\u00e9es \u00e0 une fibrose de la moelle osseuse, qui peut \u00eatre suivie d’une transformation en my\u00e9lofibrose post-PV (secondaire) et\/ou en leuc\u00e9mie aigu\u00eb [1]. Le taux global de MF post-PV est d’environ 15% apr\u00e8s une p\u00e9riode d’observation m\u00e9diane de 10 ans et de 50% apr\u00e8s 20 ans.<\/p>\n\n

Traitement adapt\u00e9 au risque <\/h3>\n\n

La pr\u00e9vention des thromboembolies \u00e9tant la priorit\u00e9, la phl\u00e9botomie est souvent consid\u00e9r\u00e9e comme le traitement de choix. Cela permet d’abaisser l’h\u00e9matocrite (Hct) en dessous de 45% et de r\u00e9duire l’hyperviscosit\u00e9 du sang. Des \u00e9tudes ont montr\u00e9 que l’ajustement de l’Hct \u00e0 moins de 45% peut r\u00e9duire d’un quart le taux de d\u00e9c\u00e8s cardiovasculaire li\u00e9 \u00e0 la PV [4]. Cependant, une phl\u00e9botomie est tr\u00e8s fatigante. En outre, un traitement par acide ac\u00e9tylsalicylique (AAS) \u00e0 faible dose doit \u00eatre initialement mis en place. Ensuite, les recommandations th\u00e9rapeutiques sont bas\u00e9es sur le score de risque. On peut consid\u00e9rer que le risque est faible chez les jeunes patients <60 ans qui n’ont pas eu de thrombose auparavant. La question de savoir si, dans certaines conditions, un traitement r\u00e9ducteur des cytokines devrait \u00e9galement \u00eatre envisag\u00e9 chez eux fait actuellement l’objet de discussions.<\/p>\n

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\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n

Cependant, la majorit\u00e9 des patients atteints de PV pr\u00e9sentent de toute fa\u00e7on un risque \u00e9lev\u00e9. Dans leur cas, l’introduction d’un traitement cytor\u00e9ducteur est indiqu\u00e9e. L’hydroxyur\u00e9e (HU) ou l’interf\u00e9ron alpha (INF) sont recommand\u00e9s pour le traitement primaire [5]. Cependant, le HU en particulier ne convient pas \u00e0 tous les patients et peut provoquer des effets secondaires graves (aper\u00e7u 2) <\/strong>[6]. C’est pourquoi l’INF est plus souvent utilis\u00e9 chez les patients plus jeunes qui souhaitent avoir un enfant. Si le traitement de premi\u00e8re ligne n’est pas tol\u00e9r\u00e9 ou si les sympt\u00f4mes cliniques ne r\u00e9gressent pas suffisamment, le traitement doit \u00eatre modifi\u00e9. Des \u00e9tudes ont montr\u00e9 que le ruxolitinib, un inhibiteur de JAK2, permettait de contr\u00f4ler l’augmentation de la my\u00e9loprolif\u00e9ration tout en \u00e9tant bien tol\u00e9r\u00e9 [1]. De nombreux sympt\u00f4mes associ\u00e9s \u00e0 la PV, tels que la fatigue et le prurit, ont \u00e9galement r\u00e9gress\u00e9. De plus, les effets ont \u00e9t\u00e9 tr\u00e8s rapides chez la plupart des patients, dans les quatre premi\u00e8res semaines. Le busulfan peut \u00eatre utilis\u00e9 comme traitement de substitution chez les patients d’\u00e2ge avanc\u00e9. Toutefois, le potentiel leuc\u00e9mog\u00e8ne de cette substance fait toujours l’objet de discussions, raison pour laquelle elle ne devrait \u00eatre utilis\u00e9e qu’avec mod\u00e9ration. L’anagr\u00e9lide peut \u00eatre envisag\u00e9 comme partenaire de combinaison avec, par exemple, HU ou INF. Celui-ci vise uniquement \u00e0 r\u00e9duire la production de plaquettes et peut agir en compl\u00e9ment si les autres substances seules ne permettent pas d’obtenir des r\u00e9sultats satisfaisants. <\/p>\n\n

Litt\u00e9rature :<\/p>\n\n

    \n
  1. www.onkopedia.com\/de\/onkopedia\/guidelines\/polycythaemia-vera-pv\/@@guideline\/html\/index.html<\/a> (derni\u00e8re consultation le 23.04.2024).<\/li>\n\n\n\n
  2. Vannucchi AM, et al.: N Engl J Med 2015; 372: 426\u2013435.<\/li>\n\n\n\n
  3. Stein BL, Moliterno AR, Tiu RV: Polycythemia vera disease burden: contributing factors, impact on quality of life, andemerging treatment options. Ann Hematol 2014; 93: 1965\u20131976.<\/li>\n\n\n\n
  4. Marchioli R, Finazzi G, Specchia G, et et al.: Cardiovascular events and intensity of treatment in polycythemia vera. N Engl J Med 2013; 368: 22\u201333.<\/li>\n\n\n\n
  5. Barbui T, Tefferi A, Vannucchi AM, et al.: Philadelphia chromosome-negative classical myeloproliferative neoplasms: revised management recommendations from European Leukemia Net. Leukemia 2018; 32: 1057\u20131069.<\/li>\n\n\n\n
  6. Barosi G, Birgegard G, Finazzi G, et al.: A unified definition of clinical resistance and intolerance to hydroxycarbamide in polycythaemia vera and primary myelofibrosis: results of a European LeukemiaNet (ELN) consensus process. Br J Haematol 2010; 148: 961\u2013963.<\/li>\n<\/ol>\n\n

    <\/p>\n\n

    InFo ONKOLOGIE & H\u00c4MATOLOGIE 2024; 12(2): 38<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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