{"id":379997,"date":"2024-06-03T14:00:00","date_gmt":"2024-06-03T12:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/regle-empirique-pragmatique-pour-un-diagnostic-rapide\/"},"modified":"2024-06-02T18:08:27","modified_gmt":"2024-06-02T16:08:27","slug":"regle-empirique-pragmatique-pour-un-diagnostic-rapide","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/regle-empirique-pragmatique-pour-un-diagnostic-rapide\/","title":{"rendered":"R\u00e8gle empirique pragmatique pour un diagnostic rapide"},"content":{"rendered":"\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Dans un article publi\u00e9 en 2023 dans les &#8220;Mayo Clinic Proceedings&#8221;, les cardiologues Dr Grogan et Dr Scott Wright d\u00e9crivent un sch\u00e9ma simple pour l&#8217;\u00e9valuation, qui est particuli\u00e8rement important pour le principal groupe \u00e0 risque de cardiomyopathie \u00e0 transthyr\u00e9tine de type sauvage \u2013 les hommes de plus de 60 ans et les femmes de plus de 70 ans \u2013 car un diagnostic et un traitement rapides se sont av\u00e9r\u00e9s b\u00e9n\u00e9fiques pour le pronostic.  <\/strong><\/p>\n\n\n\n<!--more-->\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">&#8220;L&#8217;amylose cardiaque nous pr\u00e9occupe beaucoup plus dans notre quotidien clinique qu&#8217;auparavant&#8221;, d\u00e9clare le professeur Stephan Achenbach, directeur de la clinique, m\u00e9decine 2, Uniklinikum Erlangen [1]. Les formes d&#8217;amylose les plus courantes avec une implication cardiaque sont l&#8217;amylose AL et l&#8217;amylose \u00e0 transthyr\u00e9tine (TTR). Ces derni\u00e8res ann\u00e9es, parall\u00e8lement aux progr\u00e8s r\u00e9alis\u00e9s dans le domaine du diagnostic et du traitement, on a observ\u00e9 une augmentation du nombre de cas d&#8217;amylose d\u00e9tect\u00e9s [2]. De nos jours, les soci\u00e9t\u00e9s savantes internationales recommandent d&#8217;effectuer des examens compl\u00e9mentaires chez les patients dont l&#8217;\u00e9chocardiographie montre un \u00e9paississement du myocarde du ventricule gauche \u00e0 \u226512 mm [2].  <\/p>\n\n\n\n<h3 id=\"une-biopsie-est-elle-indiquee-ou-non\" class=\"wp-block-heading\">Une biopsie est-elle indiqu\u00e9e ou non ?  <\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">L&#8217;orateur a r\u00e9sum\u00e9 de mani\u00e8re compacte les principaux points de l&#8217;algorithme d&#8217;\u00e9valuation pragmatique du Dr Grogan et du Dr Scott Wright, publi\u00e9 en 2023 [1,3]. Si une amylose cardiaque est suspect\u00e9e sur la base de la symptomatologie clinique et de l&#8217;\u00e9chocardiographie, les deux mesures diagnostiques suivantes sont d\u00e9terminantes <strong>(tableau 1) <\/strong>:  <\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Scintigraphie du squelette  <\/li>\n\n\n\n<li>D\u00e9termination des cha\u00eenes l\u00e9g\u00e8res dans le s\u00e9rum  <\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">L&#8217;amylose TTR est r\u00e9v\u00e9l\u00e9e de mani\u00e8re fiable par la scintigraphie du squelette et l&#8217;amylose AL peut s&#8217;accompagner d&#8217;une gammapathie monoclonale. Si la scintigraphie est positive et que le r\u00e9sultat concernant les cha\u00eenes l\u00e9g\u00e8res est n\u00e9gatif, le diagnostic d&#8217;amylose TTR peut \u00eatre pos\u00e9, a d\u00e9clar\u00e9 le conf\u00e9rencier, ajoutant que &#8220;la biopsie n&#8217;est plus requise dans cette situation&#8221; [1]. Si la scintigraphie est n\u00e9gative mais que le r\u00e9sultat concernant les cha\u00eenes l\u00e9g\u00e8res est positif, les choses sont un peu plus compliqu\u00e9es. En effet, le patient pourrait simplement pr\u00e9senter une gammapathie monoclonale sans qu&#8217;il y ait amylose AL. Par cons\u00e9quent, une biopsie est indiqu\u00e9e dans cette situation. Si la scintigraphie et les cha\u00eenes l\u00e9g\u00e8res donnent toutes deux un r\u00e9sultat positif, il peut s&#8217;agir d&#8217;une amylose AL, r\u00e9v\u00e9l\u00e9e par la scintigraphie, ou d&#8217;une amylose TTR avec une gammapathie monoclonale ind\u00e9pendante. Dans ces cas \u00e9galement, une biopsie est donc utile, a expliqu\u00e9 le professeur Achenbach [1]. Si les deux tests sont n\u00e9gatifs, il est tr\u00e8s probable qu&#8217;il ne s&#8217;agisse pas d&#8217;une amylose cardiaque.  <\/p>\n\n\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-full is-resized\"><a href=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/05\/tab1_HP5_s18.png\"><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" width=\"1463\" height=\"715\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/05\/tab1_HP5_s18.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-379677\" style=\"width:500px\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/05\/tab1_HP5_s18.png 1463w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/05\/tab1_HP5_s18-800x391.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/05\/tab1_HP5_s18-1160x567.png 1160w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/05\/tab1_HP5_s18-120x59.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/05\/tab1_HP5_s18-90x44.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/05\/tab1_HP5_s18-320x156.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/05\/tab1_HP5_s18-560x274.png 560w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/05\/tab1_HP5_s18-240x117.png 240w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/05\/tab1_HP5_s18-180x88.png 180w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/05\/tab1_HP5_s18-640x313.png 640w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/05\/tab1_HP5_s18-1120x547.png 1120w\" sizes=\"(max-width: 1463px) 100vw, 1463px\" \/><\/a><\/figure>\n<\/div>\n\n\n<h3 id=\"des-donnees-a-long-terme-sont-desormais-disponibles-sur-le-tafamidis\" class=\"wp-block-heading\">Des donn\u00e9es \u00e0 long terme sont d\u00e9sormais disponibles sur le tafamidis<\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Pour le traitement de l&#8217;amylose TTR, il existe aujourd&#8217;hui l&#8217;inotersen, le patisiran et le tafamidis, ce dernier (Vindaqel\u00ae) \u00e9tant actuellement le seul m\u00e9dicament sp\u00e9cifiquement approuv\u00e9 pour l&#8217;indication TTR-CM (forme sauvage et h\u00e9r\u00e9ditaire) [4]. Dans l&#8217;\u00e9tude multicentrique de phase III ATTR-ACT<em> (Transthyretin Amyloidosis Cardiomyopathy Clinical Trial),<\/em> dans laquelle 441 patients de 13 pays ont \u00e9t\u00e9 inclus, le tafamidis a entra\u00een\u00e9 une r\u00e9duction significative du d\u00e9clin de la capacit\u00e9 fonctionnelle (mesur\u00e9e par le test de marche de 6 minutes) et de la qualit\u00e9 de vie (score KCCQ-OS**) par rapport au placebo [5,6]. En outre, l&#8217;incidence relative des hospitalisations d&#8217;origine cardiovasculaire et de la mortalit\u00e9 totale \u00e9tait significativement plus faible dans le groupe verum par rapport au placebo. La plupart des sujets inclus dans l&#8217;\u00e9tude \u00e9taient des patients \u00e2g\u00e9s atteints de TTR-CM de type sauvage, mais il y avait \u00e9galement quelques jeunes patients atteints d&#8217;une forme h\u00e9r\u00e9ditaire de TTR-CM, a d\u00e9clar\u00e9 le professeur Achenbach [1]. L&#8217;\u00e2ge moyen du groupe de sujets \u00e9tait de 74 ans.  <\/p>\n\n\n\n<p class=\"has-small-font-size wp-block-paragraph\"><em>** KCCQ-OS-Score = R\u00e9sum\u00e9 du questionnaire sur la cardiomyopathie de Kansas City<\/em><\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Une analyse de l&#8217;\u00e9tude de prolongation \u00e0 long terme ATTR-ACT, publi\u00e9e en 2022, a montr\u00e9 qu&#8217;une r\u00e9duction de la mortalit\u00e9 \u00e9tait encore observable apr\u00e8s 58 mois dans le bras traitement et que les patients qui ont re\u00e7u un traitement pr\u00e9coce par tafamidis ont surv\u00e9cu plus longtemps, ce qui souligne l&#8217;importance d&#8217;un traitement pr\u00e9coce, a r\u00e9sum\u00e9 l&#8217;orateur [1,7].  <\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><em>Congr\u00e8s : DGK Cardio Update <\/em><\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Litt\u00e9rature :  <\/p>\n\n\n\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li>&#8220;Imagerie cardiaque, cardiomyopathies, maladies de la m\u00e9moire&#8221;, Prof. Dr. med. Stephan Achenbach, DGK Cardio Update, 23-24.02.2024, Mayence.  <\/li>\n\n\n\n<li>&#8220;Prise en charge des patients atteints d&#8217;amylose cardiaque&#8221;, document de consensus de la Soci\u00e9t\u00e9 allemande de cardiologie, 2023, <a href=\"https:\/\/leitlinien.dgk.org\/files\/2023_konsensuspapier_versorgung_amyloidosepatienten.pdf\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\">https:\/\/leitlinien.dgk.org\/files\/2023_konsensuspapier_versorgung_amyloidosepatienten.pdf,<\/a>(derni\u00e8re consultation 02.05.2024)<\/li>\n\n\n\n<li>Grogan M, Wright RS : Decreasing Door-to-Diagnosis Time in Cardiac Amyloidosis : A Simple &#8220;One-Stop Shop&#8221; Approach. Mayo Clin Proc 2023 ; 98(1) : 7-10. <a href=\"http:\/\/www.mayoclinicproceedings.org\/article\/S0025-6196(22)00657-7\/fulltext\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">www.mayoclinicproceedings.org\/article\/S0025-6196(22)00657-7\/fulltext<\/a>.<\/li>\n\n\n\n<li>Swissmedic : Information sur les m\u00e9dicaments, <a href=\"http:\/\/www.swissmedicinfo.ch\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">www.swissmedicinfo.ch,<\/a>(derni\u00e8re consultation 02.05.2024)  <\/li>\n\n\n\n<li>Maurer MS, et al. : Investigateurs de l&#8217;\u00e9tude ATTR-ACT. Traitement Tafamidis pour les patients atteints de cardiomyopathie amylo\u00efde \u00e0 transthyr\u00e9tine. N Engl J Med 2018 ; 379(11) : 1007-1016.<\/li>\n\n\n\n<li>&#8220;La Commission europ\u00e9enne approuve VYNDAQEL\u00ae, le premier traitement dans l&#8217;UE pour la cardiomyopathie amylo\u00efde \u00e0 transthyr\u00e9tine (ATTR-CM)&#8221;, Pfizer, 18.02.2020.<\/li>\n\n\n\n<li>Elliott P, et al : Long term survival with tafamidis in patients with transthyretin amyloid cardiomyopathy. Circ Heart Fail 2022 ; 15 : e008193.<\/li>\n<\/ol>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><\/p>\n\n\n\n<p class=\"has-small-font-size wp-block-paragraph\"><em>HAUSARZT PRAXIS 2024 ; 19(5) : 18 (publi\u00e9 le 25.5.24, ahead of print)<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Dans un article publi\u00e9 en 2023 dans les &#8220;Mayo Clinic Proceedings&#8221;, les cardiologues Dr Grogan et Dr Scott Wright d\u00e9crivent un sch\u00e9ma simple pour l&#8217;\u00e9valuation, qui est particuli\u00e8rement important pour&hellip;<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":380003,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Cardiomyopathie \u00e0 transthyr\u00e9tine (TTR-CM)  ","footnotes":""},"category":[11549,11378,11315,11535],"tags":[76549,27371,14720,76548,46198,76545,76547,51676],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-379997","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-rx-fr","category-cardiologie","category-medecine-interne-generale","category-rapports-de-congres","tag-actes-de-la-mayo-clinic","tag-amylose","tag-cardiomyopathie-fr","tag-cardiomyopathie-a-transthyretine","tag-diagnostic-fr-2","tag-ttr-fr","tag-ttr-cm-fr","tag-type-sauvage","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-06-30 22:46:17","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"fr_FR","wpml_translations":{"it_IT":{"locale":"it_IT","id":380009,"slug":"regola-pragmatica-per-la-diagnostica-rapida","post_title":"Regola pragmatica per la diagnostica rapida","href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/regola-pragmatica-per-la-diagnostica-rapida\/"},"pt_PT":{"locale":"pt_PT","id":380023,"slug":"regra-de-ouro-pragmatica-para-o-diagnostico-rapido","post_title":"Regra de ouro pragm\u00e1tica para o diagn\u00f3stico r\u00e1pido","href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/regra-de-ouro-pragmatica-para-o-diagnostico-rapido\/"},"es_ES":{"locale":"es_ES","id":380034,"slug":"regla-practica-para-el-diagnostico-rapido","post_title":"Regla pr\u00e1ctica para el diagn\u00f3stico r\u00e1pido","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/regla-practica-para-el-diagnostico-rapido\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/379997","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=379997"}],"version-history":[{"count":2,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/379997\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":380354,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/379997\/revisions\/380354"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media\/380003"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=379997"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=379997"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=379997"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=379997"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}