{"id":381208,"date":"2024-07-03T13:36:52","date_gmt":"2024-07-03T11:36:52","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/traitement-reussi-dune-poussee-aigue-de-gpp\/"},"modified":"2024-07-04T17:56:16","modified_gmt":"2024-07-04T15:56:16","slug":"traitement-reussi-dune-poussee-aigue-de-gpp","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/traitement-reussi-dune-poussee-aigue-de-gpp\/","title":{"rendered":"Traitement r\u00e9ussi d&#8217;une pouss\u00e9e aigu\u00eb de GPP"},"content":{"rendered":"\n<p><strong>Le psoriasis pustuleux g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9 (PPG) est une maladie inflammatoire neutrophilique de la peau dont l&#8217;\u00e9volution peut \u00eatre potentiellement fatale. Des donn\u00e9es r\u00e9centes sur l&#8217;immunopathog\u00e9nie indiquent que le groupe des cytokines interleukine (IL)-36 est le moteur central des r\u00e9actions auto-inflammatoires dans la GPP. L&#8217;anticorps monoclonal spesolimab inhibe l&#8217;activation du r\u00e9cepteur IL-36 (IL-36R) et est \u00e9galement autoris\u00e9 en Suisse depuis l&#8217;ann\u00e9e derni\u00e8re pour le traitement des patients adultes atteints de GPP.<\/strong><\/p>\n\n<!--more-->\n\n<p>Le r\u00e9seau europ\u00e9en d&#8217;experts ERASPEN<em> (European Rare and Severe Psoriasis Expert Network)<\/em> d\u00e9finit le psoriasis pustuleux g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9 (PGP) comme une maladie caract\u00e9ris\u00e9e par des pustules primaires, st\u00e9riles et macroscopiquement visibles sur une peau non acrale. Le GPP se caract\u00e9rise par des pouss\u00e9es avec formation de pustules \u00e9tendues, qui peuvent \u00eatre associ\u00e9es \u00e0 des r\u00e9actions inflammatoires syst\u00e9miques** et \u00e0 des complications extracutan\u00e9es graves. Les crit\u00e8res d&#8217;inflammation syst\u00e9mique sont une fi\u00e8vre &gt;38 \u00b0C et une <sup>leucocytose\u00a3<\/sup> [1]. Les pouss\u00e9es de GPP sont g\u00e9n\u00e9ralement suivies de phases sans activit\u00e9 ou avec une activit\u00e9 r\u00e9duite de la maladie, mais il existe \u00e9galement des \u00e9volutions avec des sympt\u00f4mes persistants (&gt;3 mois). Au cours d&#8217;une pouss\u00e9e aigu\u00eb, les sympt\u00f4mes tels que la douleur, les d\u00e9mangeaisons et la fatigue sont tr\u00e8s \u00e9prouvants pour les personnes atteintes, ce qui r\u00e9duit consid\u00e9rablement leur qualit\u00e9 de vie [2\u20134]. Dans l&#8217;immunopathog\u00e9n\u00e8se des GPP <strong>(figure 1)<\/strong>, la surexpression des cytokines IL-36 joue un r\u00f4le central [5,6]. Le spesolimab, un anticorps antir\u00e9cepteur IL-36, bloque la voie de signalisation du r\u00e9cepteur (R) IL-36. La liaison du spesolimab \u00e0 l&#8217;IL-36R emp\u00eache l&#8217;activation ult\u00e9rieure de l&#8217;IL-36R par ses ligands (IL36 \u03b1, \u03b2 et \u03b3) et l&#8217;activation en aval des voies de signalisation pro-inflammatoires [7]. Cela permet d&#8217;att\u00e9nuer les r\u00e9actions inflammatoires et de r\u00e9duire les sympt\u00f4mes de la GPP [8]. Le spesolimab (Spevigo\u00ae) est indiqu\u00e9 dans le traitement des pouss\u00e9es de la maladie GPP chez les patients adultes [9]. La dose recommand\u00e9e est de 900 mg en une seule fois (2 flacons de 450 mg chacun), administr\u00e9e en perfusion intraveineuse [8].  <\/p>\n\n<p class=\"has-small-font-size\">** D\u00e9finition selon l&#8217;<em>American Society of Chest Physicians<\/em><br\/><em><sup>\u00a3<\/sup> Leucocytose = nombre de globules blancs &gt;12\u00d7 <sup>109\/l<\/sup><\/em><\/p>\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-full is-resized\"><a href=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/06\/abb1_DP3_s26.png\"><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" width=\"2228\" height=\"1634\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/06\/abb1_DP3_s26.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-381042\" style=\"width:500px\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/06\/abb1_DP3_s26.png 2228w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/06\/abb1_DP3_s26-800x587.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/06\/abb1_DP3_s26-1160x851.png 1160w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/06\/abb1_DP3_s26-2048x1502.png 2048w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/06\/abb1_DP3_s26-120x88.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/06\/abb1_DP3_s26-90x66.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/06\/abb1_DP3_s26-320x235.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/06\/abb1_DP3_s26-560x411.png 560w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/06\/abb1_DP3_s26-1920x1408.png 1920w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/06\/abb1_DP3_s26-240x176.png 240w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/06\/abb1_DP3_s26-180x132.png 180w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/06\/abb1_DP3_s26-640x469.png 640w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/06\/abb1_DP3_s26-1120x821.png 1120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/06\/abb1_DP3_s26-1600x1173.png 1600w\" sizes=\"(max-width: 2228px) 100vw, 2228px\" \/><\/a><\/figure>\n<\/div>\n<h3 id=\"patient-de-63-ans-poussee-aigue-de-gpp-et-etat-general-diminue\" class=\"wp-block-heading\">Patient de 63 ans : pouss\u00e9e aigu\u00eb de GPP et \u00e9tat g\u00e9n\u00e9ral diminu\u00e9<\/h3>\n\n<p>Le patient s&#8217;est pr\u00e9sent\u00e9 \u00e0 [10] avec une pouss\u00e9e aigu\u00eb depuis trois jours d&#8217;une GPP pr\u00e9-connue. A l&#8217;admission, l&#8217;\u00e9tat g\u00e9n\u00e9ral \u00e9tait alt\u00e9r\u00e9 et la peau pr\u00e9sentait des plaques \u00e9ryth\u00e9mateuses \u00e9tendues avec des pustules multiples, parfois confluentes, sur l&#8217;ensemble du t\u00e9gument. Les analyses de laboratoire ont r\u00e9v\u00e9l\u00e9 une augmentation significative des param\u00e8tres inflammatoires.  <\/p>\n\n<p><strong>Traitements ant\u00e9rieurs : <\/strong>Depuis le diagnostic initial en 2011, les traitements ont \u00e9t\u00e9 le m\u00e9thotrexate, le fumarate de dim\u00e9thyle et l&#8217;ust\u00e9kinumab. Ce dernier a \u00e9t\u00e9 arr\u00eat\u00e9 il y a 6 mois apr\u00e8s plusieurs ann\u00e9es suite \u00e0 une op\u00e9ration.<\/p>\n\n<p><strong>Traitement en cours : <\/strong>Initialement, un traitement st\u00e9ro\u00efdien syst\u00e9mique a \u00e9t\u00e9 administr\u00e9 \u00e0 raison de 80 mg\/j de prednisolone. Des produits externes contenant des st\u00e9ro\u00efdes ont \u00e9t\u00e9 utilis\u00e9s en topique. Apr\u00e8s avoir effectu\u00e9 les examens pr\u00e9liminaires n\u00e9cessaires, un traitement par spesolimab 900 mg i.v. en une seule prise a \u00e9t\u00e9 mis en place. Sous traitement, une r\u00e9duction significative de l&#8217;activit\u00e9 de la maladie a \u00e9t\u00e9 observ\u00e9e d\u00e8s le lendemain, avec une disparition compl\u00e8te des pustules trois jours seulement apr\u00e8s la perfusion et une am\u00e9lioration rapide du TA. Au cours de la semaine suivante, les plaques se sont nettement estomp\u00e9es et les taux d&#8217;inflammation ont diminu\u00e9, si bien que le patient a pu quitter l&#8217;h\u00f4pital dix jours apr\u00e8s la perfusion. La prednisolone a pu \u00eatre r\u00e9duite \u00e0 60 mg\/j au moment de la sortie. Au cours de l&#8217;\u00e9volution, une r\u00e9introduction ambulatoire de l&#8217;ust\u00e9kinumab, en tant que traitement d&#8217;entretien, est pr\u00e9vue. En r\u00e9sum\u00e9, dans ce cas, le traitement par spesolimab a montr\u00e9 une am\u00e9lioration rapide des sympt\u00f4mes de la pouss\u00e9e aigu\u00eb de GPP, ce qui est conforme aux r\u00e9sultats des \u00e9tudes cliniques.  <\/p>\n\n<p><em>Congr\u00e8s : la dermatologie en bref et en pratique  <\/em><\/p>\n\n<p>Litt\u00e9rature :  <\/p>\n\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li>Bone RC, et al. : D\u00e9finitions du sepsis et de la d\u00e9faillance d&#8217;organe et lignes directrices pour l&#8217;utilisation de th\u00e9rapies innovantes dans le sepsis. Le Comit\u00e9 de Consensus ACCP\/SCCM. American College of Chest Physicians\/Society of Critical Care Medicine. Chest 1992 ; 101 : 1644-1655.<\/li>\n\n\n\n<li>Burden AD, et al : Symptom Experience and Content Validity of the Psoriasis Symptom Scale (PSS) in Patients with Generalized Pustular Psoriasis (GPP). Dermatol Ther (Heidelb) 2022 ; 12(6) : 1367-1381.<\/li>\n\n\n\n<li>Lebwohl M, et al : La charge de morbidit\u00e9 du psoriasis pustuleux g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9 : preuves mondiales r\u00e9elles du registre du psoriasis de CorEvitas. Journal of Psoriasis and Psoriatic Arthritis 2022 ; 7(2) : 71-78.<\/li>\n\n\n\n<li>Reisner DV, et al : Impact du psoriasis pustuleux g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9 du point de vue des personnes vivant avec la condition : r\u00e9sultats d&#8217;une enqu\u00eate en ligne. Am J Clin Dermatol 2022 ; 23(Suppl 1) : 65-71.<\/li>\n\n\n\n<li>Marrakchi S, et al : D\u00e9ficience de l&#8217;antagoniste du r\u00e9cepteur de l&#8217;interleukine-36 et psoriasis pustuleux g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9. N Engl J Med 2011 ; 365 : 620-628.<\/li>\n\n\n\n<li>Gooderham MJ, Van Voorhees AS, Lebwohl MG: An update on generalized pustular psoriasis. Expert Rev Clin Immunol 2019 ; 15 : 907-919.<\/li>\n\n\n\n<li>Agence europ\u00e9enne des m\u00e9dicaments, <a href=\"https:\/\/ec.europa.eu\/health\/documents\/community-register\/2022\/%0A20221209157574\/anx_157574_de.pdf\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">https:\/\/ec.europa.eu\/health\/documents\/community-register\/2022\/<br\/>20221209157574\/anx_157574_fr.pdf<\/a>, (derni\u00e8re consultation 16.05.2024)  <\/li>\n\n\n\n<li>Swissmedic : Spevigo\u00ae (principe actif : spesolimab), Public Summary SwissPAR du 29.02.2024, premi\u00e8re autorisation en Suisse : 09.08.2023<\/li>\n\n\n\n<li>Swissmedic : Information sur les m\u00e9dicaments, <a href=\"http:\/\/www.swissmedicinfo.ch\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">www.swissmedicinfo.ch,<\/a>(derni\u00e8re consultation 16.05.2024)<\/li>\n\n\n\n<li>Kluck R, et al. : Traitement d&#8217;une pouss\u00e9e aigu\u00eb de psoriasis pustuleux g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9 avec le spesolimab, P046. JDDG 2024 ; 22, Issue S1 : 1-40.<\/li>\n\n\n\n<li>Samotij D, Szcz\u0119ch J, Reich A : Psoriasis pustuleux g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9 : divergence de l&#8217;immunit\u00e9 inn\u00e9e et adaptative. International Journal of Molecular Sciences. 2021 ; 22(16) : 9048. <a href=\"http:\/\/www.mdpi.com\/1422-0067\/22\/16\/9048\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">www.mdpi.com\/1422-0067\/22\/16\/9048,<\/a>(derni\u00e8re consultation 16.05.2024).<\/li>\n<\/ol>\n\n<p><\/p>\n\n<p class=\"has-small-font-size\"><em>DERMATOLOGIE PRAXIS 2024 ; 34(3) : 26-27 (publi\u00e9 le 14.6.24, ahead of print)<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Le psoriasis pustuleux g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9 (PPG) est une maladie inflammatoire neutrophilique de la peau dont l&#8217;\u00e9volution peut \u00eatre potentiellement fatale. 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