{"id":384013,"date":"2024-09-09T00:01:00","date_gmt":"2024-09-08T22:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=384013"},"modified":"2024-09-06T14:30:49","modified_gmt":"2024-09-06T12:30:49","slug":"le-led-avec-lesions-renales-nest-pas-toujours-une-nephrite-lupique","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/le-led-avec-lesions-renales-nest-pas-toujours-une-nephrite-lupique\/","title":{"rendered":"Le LED avec l\u00e9sions r\u00e9nales n’est pas toujours une n\u00e9phrite lupique"},"content":{"rendered":"\n

La distinction entre la n\u00e9phropathie \u00e0 IgA et la n\u00e9phrite lupique chez les patients atteints de lupus \u00e9ryth\u00e9mateux diss\u00e9min\u00e9 (LED) a des implications pronostiques et th\u00e9rapeutiques importantes.\nDes m\u00e9decins chinois ont d\u00e9crit un cas de lupus \u00e9ryth\u00e9mateux syst\u00e9mique avec n\u00e9phropathie \u00e0 IgA et glom\u00e9rulon\u00e9phrite aigu\u00eb progressive et ont expliqu\u00e9 la relationentre les deux. <\/strong><\/p>\n\n\n\n

En raison d’une perte d’app\u00e9tit et d’une fatigue qui duraient depuis une semaine, un homme de 72 ans s’est pr\u00e9sent\u00e9 \u00e0 l’\u00e9quipe du Dr Zhifeng Jiang, H\u00f4pital Xiaogan, Universit\u00e9 de Wuhan, Chine [1].\nLe patient souffrait d’hypertension depuis des ann\u00e9es, mais n’avait pas d’autres probl\u00e8mes de sant\u00e9 chroniques et ne prenait pas r\u00e9guli\u00e8rement de m\u00e9dicaments.\nIl n’y avait pas de ph\u00e9nom\u00e8ne de Raynaud, pas de gonflement des doigts, pas d’\u00e9ruption cutan\u00e9e, pas de douleurs articulaires, pas de toux ni de respiration sifflante.\nSa pression art\u00e9rielle \u00e9tait de 138\/94 mmHg et il avait des \u0153d\u00e8mes bilat\u00e9raux dans les membres inf\u00e9rieurs.\nLa peau du visage n’\u00e9tait pas endommag\u00e9e, les doigts des deux mains n’\u00e9taient pas enfl\u00e9s et les articulations n’\u00e9taient pas d\u00e9form\u00e9es ou douloureuses.\nLes tests de laboratoire ont r\u00e9v\u00e9l\u00e9 des anticorps antinucl\u00e9aires (positifs), des leucocytes, des globules rouges, une thrombocytop\u00e9nie, une diminution du compl\u00e9ment C3, un dysfonctionnement r\u00e9nal et une positivit\u00e9 anti-SM.\nLes r\u00e9sultats de l’\u00e9chographie r\u00e9nale ont r\u00e9v\u00e9l\u00e9 une augmentation de l’\u00e9chog\u00e9nicit\u00e9 des deux parenchymes r\u00e9naux et la tomodensitom\u00e9trie thoracique a montr\u00e9 un petit \u00e9panchement pleural. <\/p>\n\n

Apr\u00e8s l’admission, la fonction r\u00e9nale du patient a continu\u00e9 \u00e0 se d\u00e9t\u00e9riorer et l’excr\u00e9tion quotidienne d’urine \u00e9tait inf\u00e9rieure \u00e0 50 ml\/jour.\nDeux jours plus tard, la cr\u00e9atinine s\u00e9rique est mont\u00e9e \u00e0 1108 \u03bcmol\/l, et le troisi\u00e8me jour apr\u00e8s l’admission, un cath\u00e9ter de dialyse temporaire a \u00e9t\u00e9 plac\u00e9 dans la veine jugulaire interne droite et une h\u00e9modialyse a \u00e9t\u00e9 effectu\u00e9e.\nLes r\u00e9sultats d’une biopsie r\u00e9nale (apr\u00e8s trois dialyses) ont montr\u00e9 un grand nombre de croissants cellulaires et, bien qu’une grande quantit\u00e9 de d\u00e9p\u00f4ts d’IgA ait \u00e9t\u00e9 trouv\u00e9e dans la zone m\u00e9sangiale sous immunofluorescence, il n’y avait pas de d\u00e9p\u00f4ts denses en \u00e9lectrons sous l’\u00e9pith\u00e9lium, la membrane basale et l’endoth\u00e9lium.\nEn microscopie \u00e9lectronique, des d\u00e9p\u00f4ts denses en \u00e9lectrons ont \u00e9t\u00e9 observ\u00e9s dans la r\u00e9gion du m\u00e9sangium (Fig. 1A-D).<\/strong> <\/p>\n

\n
\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n

Le LED et la n\u00e9phropathie \u00e0 IgA peuvent coexister<\/h3>\n\n

Les m\u00e9decins ont diagnostiqu\u00e9 un LED avec n\u00e9phropathie \u00e0 IgA ainsi qu’une glom\u00e9rulon\u00e9phrite aigu\u00eb.\nLe dixi\u00e8me jour apr\u00e8s l’admission, un traitement puls\u00e9 \u00e0 haute dose de glucocortico\u00efdes (succinate de m\u00e9thylprednisolone sodique 500 mg pendant 3 jours) et des pulsations de cyclophosphamide (600 mg une fois par jour pendant 2 jours) ont \u00e9t\u00e9 administr\u00e9s.\nEnsuite, le succinate de m\u00e9thylprednisolone sodique 60 mg, une fois par jour, a \u00e9t\u00e9 administr\u00e9.\nL’hydroxychloroquine ou les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine n’ont pas \u00e9t\u00e9 utilis\u00e9s.\nApr\u00e8s environ une semaine, une analyse sanguine de routine a montr\u00e9 que les plaquettes \u00e9taient de 140 \u00d7 109\/l, l’h\u00e9moglobine et le compl\u00e9ment C3 de 0,14 g\/l.\nLors du suivi \u00e0 3 mois, le patient pr\u00e9sentait toujours une anurie, la fonction r\u00e9nale ne s’\u00e9tait pas r\u00e9tablie et il a continu\u00e9 \u00e0 \u00eatre dialys\u00e9.\nPar ailleurs, la fonction r\u00e9nale ne s’est pas r\u00e9tablie apr\u00e8s l’administration de glucocortico\u00efdes et d’une th\u00e9rapie puls\u00e9e \u00e0 base de cyclophosphamide, ce qui montre que le lupus \u00e9ryth\u00e9mateux syst\u00e9mique et la n\u00e9phropathie \u00e0 IgA peuvent coexister.Le LED avec n\u00e9phropathie \u00e0 IgA et n\u00e9phrite en croissant est rare, le lien entre les deux maladies n’est pas clair et il n’existe pas de recommandations de traitement claires pour ces patients, \u00e9crivent les auteurs chinois.\nPlusieurs cas de n\u00e9phropathie \u00e0 IgA confirm\u00e9e histologiquement chez des patients atteints de lupus \u00e9ryth\u00e9mateux diss\u00e9min\u00e9 et de n\u00e9phropathie \u00e0 IgA prouv\u00e9e par biopsie r\u00e9nale chez des patients atteints de lupus inactif ont \u00e9t\u00e9 rapport\u00e9s.\nLes pouss\u00e9es de n\u00e9phropathie \u00e0 IgA dues \u00e0 des l\u00e9sions inflammatoires syst\u00e9miques sont une caract\u00e9ristique fr\u00e9quente chez ces patients.\nLa plupart des personnes atteintes pr\u00e9sentent des taux de compl\u00e9ment normaux, mais dans certains cas, on observe des taux r\u00e9duits, probablement en raison d’une activit\u00e9 lupique extrar\u00e9nale. <\/p>\n\n

Le Dr. Jiang et ses coll\u00e8gues soulignent que chez leur patient, apr\u00e8s un traitement de choc \u00e0 base de glucocortico\u00efdes et de cyclophosphamide \u00e0 haute dose, l’augmentation de la concentration en C3 du compl\u00e9ment et du nombre de plaquettes \u00e9taye le diagnostic de lupus \u00e9ryth\u00e9mateux diss\u00e9min\u00e9, mais que l’absence d’am\u00e9lioration de la fonction r\u00e9nale du patient plaide en faveur de l’ind\u00e9pendance de la n\u00e9phropathie \u00e0 IgA et du LED ; Parall\u00e8lement, la fonction r\u00e9nale du patient s’est rapidement d\u00e9t\u00e9rior\u00e9e et plusieurs croissants cellulaires sont apparus au microscope optique, ce qui indique que le patient a fait une pouss\u00e9e aigu\u00eb et a \u00e9volu\u00e9 vers une insuffisance r\u00e9nale au stade terminal.<\/p>\n\n

Il n’existe actuellement aucun plan de traitement recommand\u00e9 pour une n\u00e9phropathie \u00e0 IgA associ\u00e9e \u00e0 une glom\u00e9rulon\u00e9phrite aigu\u00eb progressive.\nL’absence de succ\u00e8s apr\u00e8s un traitement de choc \u00e0 base de glucocortico\u00efdes et de cyclophosphamide \u00e0 haute dose dans ce cas sugg\u00e8re que ces patients ont un mauvais pronostic sous un traitement classique par glucocortico\u00efdes et immunosuppresseurs.\nLe sparsentan est une nouvelle mol\u00e9cule non immunosuppressive unique ; il a \u00e9t\u00e9 rapport\u00e9 que le sparsentan peut r\u00e9duire la prot\u00e9inurie et retarder la d\u00e9t\u00e9rioration de la fonction r\u00e9nale chez les patients atteints de n\u00e9phropathie \u00e0 IgA associ\u00e9e \u00e0 la formation de corps falciformes.\nCependant, l’utilisation dans la n\u00e9phropathie \u00e0 IgA avec n\u00e9oglom\u00e9rulon\u00e9phrite aigu\u00eb n’a pas \u00e9t\u00e9 rapport\u00e9e ; dans de tels cas, le sparsentan pourrait \u00eatre applicable \u00e0 l’avenir, bien que des \u00e9tudes cliniques suppl\u00e9mentaires soient n\u00e9cessaires. <\/p>\n\n

En cas d’apparition simultan\u00e9e d’un lupus \u00e9ryth\u00e9mateux diss\u00e9min\u00e9 et d’une n\u00e9phropathie \u00e0 IgA, il n’y a pas de consensus pour savoir si la n\u00e9phropathie \u00e0 IgA et le LED sont ind\u00e9pendants ou non.\nIl est possible qu’\u00e0 l’avenir, d’autres cas et davantage de biopsies permettent de clarifier ce point, constatent les auteurs.\nEn outre, ils concluent qu’un lupus \u00e9ryth\u00e9mateux syst\u00e9mique avec des l\u00e9sions r\u00e9nales n’est pas n\u00e9cessairement une n\u00e9phrite lupique et que le diagnostic de n\u00e9phrite lupique doit \u00eatre confirm\u00e9 par une biopsie. <\/p>\n\n

Litt\u00e9rature :<\/p>\n\n

    \n
  1. Jiang Z, Feng A : Un rapport de cas de lupus \u00e9ryth\u00e9mateux diss\u00e9min\u00e9 avec n\u00e9phropathie \u00e0 IgA et n\u00e9phrite crescendo.\nAIM Clinical Cases 2023 ; 2 : e230157 ; doi : 10.7326\/aimcc.2023.0157. <\/li>\n<\/ol>\n\n

    <\/p>\n\n

    InFo RHEUMATOLOGIE 2024 ; 6(1) : 24-25<\/em><\/p>\n\n

    <\/p>\n\n

    Photo de couverture : @Nephron, wikimedia<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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