{"id":384538,"date":"2024-09-18T00:01:00","date_gmt":"2024-09-17T22:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=384538"},"modified":"2024-08-26T14:10:06","modified_gmt":"2024-08-26T12:10:06","slug":"le-syndrome-de-cogan-un-defi-clinique","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/le-syndrome-de-cogan-un-defi-clinique\/","title":{"rendered":"Le syndrome de Cogan – un d\u00e9fi clinique"},"content":{"rendered":"\n

La maladie a \u00e9t\u00e9 d\u00e9crite pour la premi\u00e8re fois en 1945 par le m\u00e9decin am\u00e9ricain David Glendering Cogan.\nLe m\u00e9decin a remarqu\u00e9 une perte auditive significative associ\u00e9e \u00e0 une k\u00e9ratite.\nLes causes exactes ne sont pas claires, mais on pense qu’il s’agit d’une inflammation des vaisseaux sanguins de l’oreille ou de l’\u0153il caus\u00e9e par des processus auto-immuns.\nUne partie des patients pr\u00e9sentent \u00e9galement des sympt\u00f4mes neurologiques et syst\u00e9miques. <\/strong><\/p>\n\n\n\n

La pr\u00e9valence du syndrome de Cogan (CS) n’est pas connue, environ 380 cas ont \u00e9t\u00e9 d\u00e9crits \u00e0 ce jour [1,2].\nSelon les observations faites jusqu’\u00e0 pr\u00e9sent, le CS touche principalement les jeunes adultes, avec un d\u00e9but m\u00e9dian de la maladie entre 20 et 30 ans.\nIl ne semble pas y avoir de gradient de sexe.\nOccasionnellement, des enfants sont d\u00e9j\u00e0 atteints.\nLe syndrome pr\u00e9sente un large \u00e9ventail de caract\u00e9ristiques cliniques.\nDans la nomenclature de Chapel Hill, le syndrome de Cogan et le syndrome de Beh\u00e7et forment ensemble le groupe des vascularites des vaisseaux variables (tableau 1)<\/strong> [3].\nLe pronostic du CS porte principalement sur le risque de troubles auditifs permanents et de complications cardiovasculaires, notamment d’insuffisance aortique.\nLes atteintes graves d’organes internes et les d\u00e9c\u00e8s li\u00e9s \u00e0 des complications cardiovasculaires sont rares [1]. <\/p>\n

\n
\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n

Sympt\u00f4mes cl\u00e9s oculaires et audio-vestibulaires <\/h3>\n\n

Les manifestations typiques de la CS comprennent la k\u00e9ratite interstitielle non syphilitique et les sympt\u00f4mes cochl\u00e9ovestibulaires avec une perte auditive neurosensorielle unilat\u00e9rale ou bilat\u00e9rale, des vertiges et des acouph\u00e8nes [1].\nAu niveau de l’\u0153il, outre la k\u00e9ratite interstitielle, on peut observer une \u00e9piscl\u00e9rite, une scl\u00e9rite, une choro\u00efdite, une panuv\u00e9ite et une vascularite r\u00e9tinienne [2].\nAu niveau audiovestibulaire, outre les sympt\u00f4mes d\u00e9j\u00e0 mentionn\u00e9s, l’ataxie ou l’oscillopsie sont d’autres manifestations typiques.\nL’intervalle entre l’apparition de l’atteinte oculaire et audio-vestibulaire est g\u00e9n\u00e9ralement inf\u00e9rieur \u00e0 2 ans.\nUne surdit\u00e9 de perception a \u00e9t\u00e9 rapport\u00e9e chez 30 \u00e0 50% des patients [4].\nLes manifestations vasculaires comprennent une aortite, des an\u00e9vrismes de l’aorte ou d’autres grosses art\u00e8res, une angiite coronarienne, une vascularite m\u00e9sent\u00e9rique ou une thrombose, ainsi qu’une glom\u00e9rulon\u00e9phrite.\nEn outre, des sympt\u00f4mes neurologiques peuvent survenir, tels qu’une isch\u00e9mie (apoplexie), une thrombose veineuse sinusale, un an\u00e9vrisme intracr\u00e2nien, une enc\u00e9phalite, une m\u00e9ningo-enc\u00e9phalite, un dysfonctionnement du tronc c\u00e9r\u00e9bral, une neuropathie optique ou encore une my\u00e9lite transversale.\nDans une cohorte plus importante, une atteinte du SNC a \u00e9t\u00e9 constat\u00e9e dans 51% des cas [4].\nDes sympt\u00f4mes syst\u00e9miques tels que fi\u00e8vre, sueurs nocturnes, baisse de performance, perte de poids, lymphad\u00e9nopathie, arthralgies, myalgies ont \u00e9t\u00e9 document\u00e9s dans environ la moiti\u00e9 des cas de CS, on suppose qu’ils sont dus \u00e0 une vascularite des vaisseaux de gros et moyen calibre [2,5]. <\/p>\n\n

Traitement immunosuppresseur avec st\u00e9ro\u00efdes \u00e0 court terme<\/h3>\n\n

Les glucocortico\u00efdes topiques associ\u00e9s \u00e0 des cyclopl\u00e9giques peuvent \u00eatre utilis\u00e9s pour traiter une atteinte oculaire isol\u00e9e et l\u00e9g\u00e8re, tandis que les cortico\u00efdes syst\u00e9miques doivent \u00eatre envisag\u00e9s pour une atteinte oculaire plus s\u00e9v\u00e8re, des troubles auditifs et des manifestations syst\u00e9miques [1].\nLe traitement par de fortes doses de corticost\u00e9ro\u00efdes syst\u00e9miques (1-1,5 mg\/kg de prednisone par jour) est cens\u00e9 pr\u00e9venir la surdit\u00e9, avec une r\u00e9ponse positive g\u00e9n\u00e9ralement observ\u00e9e dans les 2-3 semaines.\nCependant, il a \u00e9t\u00e9 d\u00e9montr\u00e9 que les corticost\u00e9ro\u00efdes n’ont qu’un b\u00e9n\u00e9fice \u00e0 court terme et qu’ils comportent un risque d’effets secondaires graves.\nPar cons\u00e9quent, un traitement de seconde ligne par immunosuppresseurs doit \u00eatre envisag\u00e9 chez les patients r\u00e9fractaires ou st\u00e9ro\u00efdod\u00e9pendants [1].\nEn raison de la raret\u00e9 du CS, il existe peu d’\u00e9tudes th\u00e9rapeutiques.\nLa plus grande s\u00e9rie de cas a \u00e9t\u00e9 publi\u00e9e en 2017 par Durtette et al.\na \u00e9t\u00e9 publi\u00e9e [6].\nElle mentionne le cyclophosphamide ou l’infliximab \u00e0 forte dose comme options th\u00e9rapeutiques pour l’induction de la r\u00e9mission.\nL’implantation cochl\u00e9aire est une strat\u00e9gie chirurgicale d’urgence pr\u00e9cieuse dans les cas de surdit\u00e9 de perception s\u00e9v\u00e8re qui ne r\u00e9pondent pas aux traitements immunosuppresseurs intensifs [1]. <\/p>\n\n

Induction de la r\u00e9mission : l’infliximab a obtenu les meilleurs r\u00e9sultats dans une \u00e9tude de cohorte <\/h3>\n\n

Les donn\u00e9es de l’\u00e9tude de cohorte men\u00e9e en France par Durtette et al.\nsugg\u00e8rent que l’infliximab est sup\u00e9rieur au cyclophosphamide en termes de pr\u00e9servation de la fonction audiovestibulaire [6].\nDurtette et al.\nont inclus 62 patients, dont 31 femmes.\nL’\u00e2ge moyen des participants \u00e0 l’\u00e9tude \u00e9tait de 37 ans (fourchette : 2-76 ans).\nAu moment du diagnostic, 98% (n=61) pr\u00e9sentaient des sympt\u00f4mes audio-vestibulaires.\nParmi eux, 41% pr\u00e9sentaient une perte auditive bilat\u00e9rale et 31% \u00e9taient sourds.\nDes sympt\u00f4mes oculaires sont apparus chez 92% (n=57), avec une k\u00e9ratite interstitielle chez 51% (n=31).\nLe traitement de premi\u00e8re ligne consistait en une monoth\u00e9rapie par st\u00e9ro\u00efdes (n=43) ou en st\u00e9ro\u00efdes associ\u00e9s \u00e0 d’autres immunosuppresseurs (n=18) Au total, 13 patients sur 43 et 4 patients sur 18 sous monoth\u00e9rapie par st\u00e9ro\u00efdes ou immunosuppresseurs associ\u00e9s ont pr\u00e9sent\u00e9 une r\u00e9ponse audio-vestibulaire, 32\/39 et 15\/19 une r\u00e9ponse oculaire et 23\/28 et 10\/14 une r\u00e9ponse th\u00e9rapeutique g\u00e9n\u00e9rale.\nEn ce qui concerne l’induction de la r\u00e9mission, l’infliximab a entra\u00een\u00e9 une r\u00e9ponse audio-vestibulaire significativement plus fr\u00e9quente que les autres immunosuppresseurs syst\u00e9miques ou la monoth\u00e9rapie par st\u00e9ro\u00efdes (80% contre 39% et 35%, respectivement), tandis que les taux de r\u00e9ponse aux sympt\u00f4mes oculaires et la r\u00e9ponse \u00e0 la phase aigu\u00eb \u00e9taient similaires.\nDans cette \u00e9tude, l’infliximab s’est av\u00e9r\u00e9 \u00eatre le seul facteur pr\u00e9dictif significatif d’une am\u00e9lioration audio-vestibulaire (odds ratio 20,7 [intervalle de confiance \u00e0 95% 1,65 ; 260], p=0,019).\nL’infliximab est un agent immunosuppresseur et anti-inflammatoire s\u00e9lectif appartenant au groupe des inhibiteurs du TNF-alpha. <\/p>\n\n

Litt\u00e9rature :<\/p>\n\n

    \n
  1. orphanet, www.orpha.net\/de\/disease\/detail\/1467,<\/a>(derni\u00e8re consultation 27.06.2024). <\/li>\n\n\n\n
  2. K\u00f6tter I : Syndrome de Beh\u00e7et et de Cogan [Beh\u00e7et\u2019s and Cogan\u2019s syndromes \u2013 The Variable Vessel Vasculitides].\nLaryngorhinootologie 2024 ; 103(2) : 113-119. <\/li>\n\n\n\n
  3. Jennette JC : Aper\u00e7u de la nomenclature r\u00e9vis\u00e9e 2012 de la Conf\u00e9rence de consensus internationale de Chapel Hill sur les vascularites.\nClin Exp Nephrol 2013 ; 17(5) : 603-606. <\/li>\n\n\n\n
  4. Antonios N, Silliman S : Syndrome de Cogan : une analyse des manifestations neurologiques rapport\u00e9es.\nNeurologist 2012 ; 18 : 55-63. <\/li>\n\n\n\n
  5. Kessel A, Vadasz Z, Toubi E : Syndrome de Cogan – pathogenesis, clinical variants and treatment approaches.\nAutoimmun Rev 2014 ; 13 : 351-354. <\/li>\n\n\n\n
  6. Durtette C, et al : Syndrome de Cogan : caract\u00e9ristiques, r\u00e9sultats et traitement dans une \u00e9tude nationale r\u00e9trospective fran\u00e7aise et revue de la litt\u00e9rature. Autoimmun Rev 2017 ; 16 : 1219-1223.<\/li>\n\n\n\n
  7. Mekinian A, et al : Syndrome de Cogan. Rev Med Interne 2021 ; 42(4) : 269-274.<\/li>\n<\/ol>\n\n

    HAUSARZT PRAXIS 2024 ; 19(8) : 25InFo NEUROLOGIE & PSYCHIATRIE 2024 ; 22(4) : 33<\/em><\/p>\n\n

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