{"id":384990,"date":"2024-10-26T00:01:00","date_gmt":"2024-10-25T22:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=384990"},"modified":"2024-09-02T10:21:39","modified_gmt":"2024-09-02T08:21:39","slug":"traitement-combine-reussi-pour-le-pityriasis-rubra-pilaire","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/traitement-combine-reussi-pour-le-pityriasis-rubra-pilaire\/","title":{"rendered":"Traitement combin\u00e9 r\u00e9ussi pour le pityriasis rubra pilaire"},"content":{"rendered":"\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Le pityriasis rubra pilaire est une maladie papulosquameuse rare, caract\u00e9ris\u00e9e par une grande variabilit\u00e9.\nLe spectre clinique va d&#8217;une atteinte localis\u00e9e aux extr\u00e9mit\u00e9s \u00e0 des formes \u00e9rythrodermiques.\nSouvent, le traitement s&#8217;av\u00e8re difficile.\nActuellement, les r\u00e9tino\u00efdes oraux sont consid\u00e9r\u00e9s comme le traitement syst\u00e9mique de premi\u00e8re ligne.\nEn cas d&#8217;\u00e9volution r\u00e9fractaire, on utilise de plus en plus souvent des produits biologiques &#8211; dans le cas pr\u00e9sent comme add-on \u00e0 l&#8217;acitr\u00e9tine.      <\/strong><\/p>\n\n<!--more-->\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">DeBiasio et al.\nd\u00e9crivent le cas d&#8217;une femme de 58 ans, par ailleurs en bonne sant\u00e9, qui a d\u00e9velopp\u00e9 une \u00e9ruption \u00e9ryth\u00e9mateuse squameuse \u00e9tendue qui a commenc\u00e9 sur le visage et le cuir chevelu et s&#8217;est rapidement \u00e9tendue au tronc et aux membres [1].\nLa patiente n&#8217;avait pas d&#8217;ant\u00e9c\u00e9dents d&#8217;ecz\u00e9ma ou de psoriasis.\nL&#8217;analyse histologique d&#8217;une biopsie a r\u00e9v\u00e9l\u00e9 qu&#8217;il s&#8217;agissait d&#8217;un PRP classique.\nLe traitement s&#8217;est av\u00e9r\u00e9 relativement long, mais finalement, l&#8217;utilisation combin\u00e9e d&#8217;acitr\u00e9tine et d&#8217;ust\u00e9kinumab s&#8217;est r\u00e9v\u00e9l\u00e9e efficace.      <\/p>\n\n<h3 id=\"au-depart-la-moitie-de-la-surface-du-corps-etait-atteinte\" class=\"wp-block-heading\">Au d\u00e9part, la moiti\u00e9 de la surface du corps \u00e9tait atteinte  <\/h3>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">L&#8217;\u00e9ruption cutan\u00e9e de la patiente (type II de la peau de Fitzpatrick) \u00e9tait remarquablement sym\u00e9trique, compos\u00e9e de plaques squameuses rouge clair sur le visage, le tronc et les membres, avec des papules folliculaires dans la r\u00e9gion dorsale de la main et en p\u00e9riph\u00e9rie des plaques qui s&#8217;\u00e9tendaient [1].\nLa BSA <em>(Body surface area) <\/em>\u00e9tait de 50%.\nLe cuir chevelu pr\u00e9sentait un l\u00e9ger \u00e9ryth\u00e8me diffus et une desquamation.\nUne k\u00e9ratodermie palmoplantaire cireuse rouge orang\u00e9 et des papules folliculaires se sont manifest\u00e9es au niveau des phalanges.\nDes \u00eelots isol\u00e9s \u00e9taient \u00e9pargn\u00e9s sur le tronc.\nLe psoriasis et l&#8217;\u00e9rythrok\u00e9ratodermie sym\u00e9trique progressive ont \u00e9t\u00e9 consid\u00e9r\u00e9s comme des diagnostics diff\u00e9rentiels de la PRP classique.\nUne r\u00e9action m\u00e9dicamenteuse \u00e9tait consid\u00e9r\u00e9e comme improbable ; \u00e0 ce moment-l\u00e0, le seul m\u00e9dicament pris r\u00e9guli\u00e8rement \u00e9tait le citalopram \u00e0 20 mg\/j.\nLes r\u00e9sultats histologiques d&#8217;une biopsie \u00e0 l&#8217;emporte-pi\u00e8ce ont confirm\u00e9 le diagnostic de PRP : ils montraient une alternance de parak\u00e9ratose et d&#8217;orthok\u00e9ratose sur les plans vertical et horizontal, une hyperplasie psoriasiforme irr\u00e9guli\u00e8re, des plaques dermiques papillaires \u00e9paissies, une couche granuleuse pr\u00e9serv\u00e9e et un infiltrat lymphocytaire p\u00e9rivasculaire dans le derme superficiel.         <\/p>\n\n<figure class=\"wp-block-table\"><table class=\"has-background has-fixed-layout\" style=\"background-color:#0792e333\"><tbody><tr><td>Le pityriasis rubra pilaire (PRP) appara\u00eet g\u00e9n\u00e9ralement entre 40 et 60 ans [4].\nL&#8217;\u00e9volution et la clinique varient consid\u00e9rablement d&#8217;une personne \u00e0 l&#8217;autre.\nQuel que soit le sous-type de PRP (I-VI), des plaques \u00e9ryth\u00e9mateuses en nappe apparaissent chez 90% des patients au cours de la maladie, en insistant sur les coudes et les genoux dans un cinqui\u00e8me des cas [5].\nUne desquamation de la peau est observ\u00e9e dans environ 90% des cas.\nUne k\u00e9ratodermie palmoplantaire et une alop\u00e9cie diffuse sont observ\u00e9es chez environ trois quarts des patients PRP et une grande partie d&#8217;entre eux pr\u00e9sentent une atteinte ungu\u00e9ale (pachyonychie, dyschromasie ou onycholyse).\nLes d\u00e9mangeaisons touchent environ 80% des patients PRP et environ la moiti\u00e9 d&#8217;entre eux souffrent de br\u00fblures cutan\u00e9es [5].       <\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n<h3 id=\"traitement-empirique-a-plusieurs-niveaux-la-patience-a-ete-recompensee\" class=\"wp-block-heading\">Traitement empirique \u00e0 plusieurs niveaux : la patience a \u00e9t\u00e9 r\u00e9compens\u00e9e  <\/h3>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">La patiente recevait initialement de l&#8217;acitr\u00e9tine 10 mg\/j deux fois par jour plus du val\u00e9rate de b\u00e9tam\u00e9thasone en pommade \u00e0 0,1% [1].\nUn mois plus tard, l&#8217;\u00e9ruption s&#8217;\u00e9tait encore \u00e9tendue et l&#8217;\u00e9rythrodermie avait augment\u00e9.\nDe plus, des d\u00e9mangeaisons nocturnes accompagn\u00e9es d&#8217;une sensation de tension de la peau et de frissons sont apparues.\nLa dose d&#8217;acitr\u00e9tine a alors \u00e9t\u00e9 augment\u00e9e \u00e0 20 mg\/j et associ\u00e9e \u00e0 l&#8217;ust\u00e9kinumab (45 mg, s.c.) en tant qu&#8217;add-on.\nLe sch\u00e9ma habituel du psoriasis a \u00e9t\u00e9 appliqu\u00e9 : apr\u00e8s la dose de charge, l&#8217;ust\u00e9kinumab a d&#8217;abord \u00e9t\u00e9 administr\u00e9 \u00e0 quatre semaines d&#8217;intervalle, puis toutes les 12 semaines.\nApr\u00e8s la deuxi\u00e8me dose d&#8217;ust\u00e9kinumab, une am\u00e9lioration progressive s&#8217;est produite et trois mois plus tard, les sympt\u00f4mes cutan\u00e9s avaient presque disparu.\nLa k\u00e9ratodermie palmoplantaire a compl\u00e8tement disparu.\nSeuls l&#8217;\u00e9ryth\u00e8me, la desquamation, le prurit et une l\u00e9g\u00e8re alop\u00e9cie ont persist\u00e9 sur le cuir chevelu.\nLa dose d&#8217;ust\u00e9kinumab a alors \u00e9t\u00e9 augment\u00e9e \u00e0 90 mg et les sympt\u00f4mes du cuir chevelu ont diminu\u00e9.\nLe seul effet secondaire a \u00e9t\u00e9 une paume de main un peu collante due \u00e0 l&#8217;acitr\u00e9tine, qui a ensuite \u00e9t\u00e9 r\u00e9duite \u00e0 10 mg\/jour.\nIl a \u00e9t\u00e9 recommand\u00e9 \u00e0 la patiente de maintenir ce sch\u00e9ma d&#8217;acitr\u00e9tine \u00e0 faible dose et d&#8217;ust\u00e9kinumab 90 mg (toutes les 12 semaines).\nLes valeurs de laboratoire (h\u00e9mogramme complet, fonction h\u00e9patique, lipides) sont rest\u00e9es dans la norme.\nIl est pr\u00e9vu de diminuer progressivement le traitement sur une p\u00e9riode de 1 \u00e0 2 ans.              <\/p>\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-full is-resized\"><a href=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/08\/abb1_DP4_s28.jpg\"><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" width=\"752\" height=\"703\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/08\/abb1_DP4_s28.jpg\" alt=\"\" class=\"wp-image-384907\" style=\"width:300px\"\/><\/a><\/figure>\n<\/div>\n<h3 id=\"discussion\" class=\"wp-block-heading\">Discussion <\/h3>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">De nombreuses questions restent en suspens concernant l&#8217;\u00e9tiopathog\u00e9nie de la PRP.\nLa proc\u00e9dure th\u00e9rapeutique repose en grande partie sur des s\u00e9ries de cas, des recommandations et des exp\u00e9riences individuelles.\nChez les adultes atteints de PRP qui ne r\u00e9pondent pas suffisamment aux pr\u00e9parations topiques (\u00e9mollients, ur\u00e9e, st\u00e9ro\u00efdes topiques), un traitement syst\u00e9mique par des r\u00e9tino\u00efdes tels que l&#8217;acitr\u00e9tine orale est consid\u00e9r\u00e9 comme un traitement de premi\u00e8re ligne [2].\nCependant, les \u00e9volutions r\u00e9fractaires ne sont pas rares [1].\nDes doses relativement \u00e9lev\u00e9es d&#8217;acitr\u00e9tine sont n\u00e9cessaires pour obtenir une r\u00e9ponse ad\u00e9quate et les effets secondaires ind\u00e9sirables limitent souvent l&#8217;observance des patients.\nPlus r\u00e9cemment, il est apparu que le PRP partageait certaines caract\u00e9ristiques mol\u00e9culaires, histologiques et cliniques avec le psoriasis [3].\nDans ce contexte, certains des produits biologiques approuv\u00e9s dans le psoriasis ont \u00e9t\u00e9 utilis\u00e9s en off-label dans le PRP, avec souvent une bonne efficacit\u00e9 et une bonne tol\u00e9rance, comme dans l&#8217;exemple de ce rapport de cas [1\u20133].        <\/p>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Litt\u00e9rature :<\/p>\n\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li>DeBiasio C, Cyr J, Ayroud Y, Glassman SJ : Un cas de pityriasis rubra pilaire adulte classique trait\u00e9 avec succ\u00e8s par une association d&#8217;acitr\u00e9tine et d&#8217;ustekinumab : un rapport de cas.\nSAGE Open Med Case Rep, 2022 avr 19 ; 10 : 2050313X221093453. <\/li>\n\n\n\n<li>Roenneberg S, Biedermann T : Pityriasis rubra pilaris : algorithmes pour le diagnostic et le traitement.\nJEADV 2018 ; 32(6) : 889-898. <\/li>\n\n\n\n<li>Brown F, Badri T : Pityriasis Rubra Pilaris.\n2020 Jun 29. StatPearls [Internet].\nStatPearls Publishing ; 2020.  <\/li>\n\n\n\n<li>&#8220;Pityriasis rubra&#8221;, <a href=\"https:\/\/flexikon.doccheck.com\/de\/Pityriasis_rubra\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\">https:\/\/flexikon.doccheck.com\/de\/Pityriasis_rubra,<\/a>(derni\u00e8re consultation 13.08.2024).<\/li>\n\n\n\n<li>Kahlert K, et al : Pityriasis rubra pilaris &#8211; une dermatose inflammatoire rare aux multiples facettes. Akt Dermatol 2019 ; 45 : 32-39.<\/li>\n<\/ol>\n\n<p class=\"has-small-font-size wp-block-paragraph\"><em>DERMATOLOGIE PRATIQUE 2024 ; 34(4) : 28<\/em><\/p>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><\/p>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><\/p>\n\n<p class=\"has-background wp-block-paragraph\" style=\"background-color:#abb7c24a\"><em>Photo de couverture : \u00a9Kelly McGauran, wikimedia<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Le pityriasis rubra pilaire est une maladie papulosquameuse rare, caract\u00e9ris\u00e9e par une grande variabilit\u00e9. Le spectre clinique va d&#8217;une atteinte localis\u00e9e aux extr\u00e9mit\u00e9s \u00e0 des formes \u00e9rythrodermiques. 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