{"id":386531,"date":"2024-10-15T14:00:00","date_gmt":"2024-10-15T12:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/gardez-votre-sang-froid\/"},"modified":"2024-10-14T21:49:07","modified_gmt":"2024-10-14T19:49:07","slug":"gardez-votre-sang-froid","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/gardez-votre-sang-froid\/","title":{"rendered":"Gardez votre sang-froid !"},"content":{"rendered":"\n

L’an\u00e9mie h\u00e9molytique auto-immune (AIHA) est caus\u00e9e par des auto-anticorps avec ou sans activation du compl\u00e9ment. Le risque de complications thromboemboliques est souvent accru.
Dans l’AIHA de type chaleur, les corticost\u00e9ro\u00efdes sont consid\u00e9r\u00e9s comme un traitement de premi\u00e8re ligne ; dans l’AIHA de type froid, ils ne sont pas efficaces, contrairement au rituximab. S’il existe une association avec une maladie sous-jacente, son traitement doit \u00eatre clarifi\u00e9. Dans les cas d’AIHA avec an\u00e9mie s\u00e9v\u00e8re, une transfusion sanguine peut \u00eatre n\u00e9cessaire en premier lieu, avec certaines pr\u00e9cautions. <\/strong><\/p>\n\n\n\n\n\n\n\n

Les an\u00e9mies h\u00e9molytiques sont dues \u00e0 une destruction accrue ou pr\u00e9matur\u00e9e des \u00e9rythrocytes et font partie des an\u00e9mies hyperr\u00e9g\u00e9n\u00e9ratives, c’est-\u00e0-dire qu’elles sont caract\u00e9ris\u00e9es par une augmentation compensatoire de l’\u00e9rythropo\u00ef\u00e8se avec r\u00e9ticulocytose p\u00e9riph\u00e9rique [1].\nOn distingue deux grands groupes d’an\u00e9mies h\u00e9molytiques : les an\u00e9mies corpusculaires et les an\u00e9mies extracorpusculaires.\nL’\u00e9tat des patients peut varier consid\u00e9rablement en fonction de la vitesse de chute de l’h\u00e9moglobine.\nOutre la s\u00e9v\u00e9rit\u00e9 de l’h\u00e9molyse, l’\u00e9volution et le pronostic d\u00e9pendent des causes sp\u00e9cifiques et de leur traitement.\nL’an\u00e9mie h\u00e9molytique auto-immune (AIHA) fait partie des formes extracorpusculaires et acquises d’an\u00e9mie h\u00e9molytique.\nLes \u00e9rythrocytes recouverts d’auto-anticorps sont d\u00e9truits par les macrophages.\nL’\u00e9talon-or pour le diagnostic est le test de Coombs (test direct \u00e0 l’antiglobuline, DAT), qui sert de base \u00e0 la classification selon l’isotype et les caract\u00e9ristiques thermiques des auto-anticorps [2].\nUn test de Coombs n\u00e9gatif n’exclut cependant pas d\u00e9finitivement l’AIHA [2].\nTraditionnellement, les anticorps sont class\u00e9s selon leur temp\u00e9rature de r\u00e9action optimale en anticorps de chaleur (temp\u00e9rature optimale de 37\u00b0C, principalement IgG) ou anticorps de froid (temp\u00e9rature optimale de 4-30\u00b0C, principalement IgM) [3]. <\/p>\n\n\n\n

On distingue les trois groupes d’AIHA suivants [4] : <\/p>\n\n\n\n

    \n
  1. An\u00e9mie h\u00e9molytique auto-immune avec anticorps anti-chaleur (surtout IgG),<\/li>\n\n\n\n
  2. An\u00e9mie h\u00e9molytique auto-immune avec anticorps anti-froid (surtout IgM),<\/li>\n\n\n\n
  3. An\u00e9mie h\u00e9molytique auto-immune avec auto-anticorps mixtes ou bithermiques (anticorps de Donath-Landsteiner) <\/li>\n<\/ol>\n\n\n\n

    L’an\u00e9mie h\u00e9molytique auto-immune avec anticorps anti-chaleur (WAIHA) repr\u00e9sente environ 70% de tous les cas d’AIHA, l’an\u00e9mie h\u00e9molytique auto-immune avec anticorps anti-froid (CAIHA) 20% et les autres pr\u00e9sentent des auto-anticorps mixtes ou bithermiques. <\/p>\n\n\n

    \n
    \"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n\n\n

    Cas 1 : WAIHA avec indication de transfusion sanguine <\/h3>\n\n\n\n

    Le Dr Gregor Stehle, m\u00e9decin cadre dans le service d’h\u00e9matologie de l’H\u00f4pital universitaire de B\u00e2le, a d\u00e9crit le cas d’une femme de 67 ans sans ant\u00e9c\u00e9dents m\u00e9dicaux, qui pr\u00e9sentait les signes classiques d’une an\u00e9mie h\u00e9molytique hyperr\u00e9g\u00e9n\u00e9rative [5].\nAfin de d\u00e9terminer la cause de l’h\u00e9molyse, un test de Coombs et un test de recherche d’anticorps ont \u00e9t\u00e9 effectu\u00e9s.\nLes deux se sont r\u00e9v\u00e9l\u00e9s positifs et le diagnostic final a \u00e9t\u00e9 celui d’une an\u00e9mie h\u00e9molytique auto-immune de type thermique (WAIHA).\nEn cas d’aggravation de l’an\u00e9mie mettant en jeu le pronostic vital, des transfusions sanguines peuvent \u00eatre n\u00e9cessaires.\nCelles-ci sont toutefois compliqu\u00e9es par la pr\u00e9sence d’auto-anticorps.\nDans le cas pr\u00e9sent, il a \u00e9t\u00e9 d\u00e9cid\u00e9 de proc\u00e9der \u00e0 une transfusion en raison de la gravit\u00e9 de l’an\u00e9mie.\nLe conf\u00e9rencier a conseill\u00e9 de d\u00e9terminer le groupe sanguin et les antig\u00e8nes rh\u00e9sus dans de tels cas et d’administrer la transfusion lentement et sous surveillance [5]. <\/p>\n\n\n\n

    En ce qui concerne les options de traitement, la norme pour la WAIHA est l’administration de corticost\u00e9ro\u00efdes, par exemple la prednisone \u00e0 une dose de 1,5 mg\/kg par jour pendant 2 semaines, suivie d’un tapering sur une p\u00e9riode de 8 \u00e0 12 semaines [6].\nLes m\u00e9canismes d’action cit\u00e9s sont la suppression de la production d’auto-anticorps, la r\u00e9duction de l’affinit\u00e9 des auto-anticorps et la diminution de la destruction des \u00e9rythrocytes par les macrophages spl\u00e9niques [7,8].\nSi les corticost\u00e9ro\u00efdes s’av\u00e8rent inefficaces, le rituximab, un anticorps monoclonal anti-CD20, peut \u00eatre utilis\u00e9.\nLe Dr Stehle a soulign\u00e9 que l’h\u00e9molyse est un \u00e9tat thrombog\u00e8ne.\nDans le cas pr\u00e9sent, il s’agit d’une explication possible de l’aggravation aigu\u00eb d’une dyspn\u00e9e qui \u00e9tait auparavant lentement progressive [5]. <\/p>\n\n\n

    \n
    \"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n\n\n

    Cas 2 : CAIHA dans le cadre d’une maladie lymphomateuse<\/h3>\n\n\n\n

    Dans un autre cas, le Dr Stehle a parl\u00e9 d’un homme de 67 ans qui se plaignait d’une baisse de performance, de faiblesse, de sueurs nocturnes et d’une dyspn\u00e9e d’effort [5].\nIl avait \u00e9galement perdu du poids et pr\u00e9sentait un ict\u00e8re.\nIl s’est av\u00e9r\u00e9 qu’il s’agissait \u00e9galement d’une h\u00e9molyse : l’h\u00e9moglobine \u00e9tait de 57 g\/l ; les r\u00e9ticulocytes \u00e9taient sup\u00e9rieurs au double de la norme ; la bilirubine et les LDH \u00e9taient \u00e9lev\u00e9es.\nLe test de Coombs \u00e9tait positif.\nPar rapport au cas pr\u00e9c\u00e9dent, les anticorps anti-froid (IgM) \u00e9taient pr\u00e9dominants.\nLa mesure du titre de l’agglutinine froide a confirm\u00e9 le diagnostic de suspicion d’an\u00e9mie h\u00e9molytique auto-immune de type froid (CAIHA).\nOn distingue deux sous-types de la maladie des agglutinines froides : <\/p>\n\n\n\n

      \n
    1. Aucune maladie primaire n’est pr\u00e9sente : CAD = “cold agglutinin disease” (maladie des agglutinines froides) <\/li>\n\n\n\n
    2. Sympt\u00f4me d’une maladie primaire : CAS = “cold agglutinin syndrome” (syndrome des agglutinines froides) <\/li>\n<\/ol>\n\n\n\n

      La suite de l’enqu\u00eate a montr\u00e9 qu’il s’agissait d’une CAIHA associ\u00e9e \u00e0 un lymphome.\nL’immunoph\u00e9notypage par cytom\u00e9trie de flux a r\u00e9v\u00e9l\u00e9 une population de cellules B clonales \u00e0 cellules matures (82% de tous les lymphocytes ; 58,5% de toutes les cellules nucl\u00e9\u00e9es ; lymphocytes absolus d’environ 15,5 g\/l), compatible avec un lymphome non hodgkinien \u00e0 cellules B.\nUn traitement par rituximab, un agent biologique, a \u00e9t\u00e9 recommand\u00e9 \u00e0 ce patient. <\/p>\n\n\n\n

      Congr\u00e8s : medArt Basel <\/em><\/p>\n\n\n\n

      <\/p>\n\n\n\n

      Litt\u00e9rature :<\/p>\n\n\n\n

        \n
      1. “An\u00e9mie h\u00e9molytique”, www.gesundheits-lexikon.com,<\/a>(derni\u00e8re consultation 21.08.2024). <\/li>\n\n\n\n
      2. Barcellini W, Fattizzo B : The Changing Landscape of Autoimmune Hemolytic Anemia.\nFront Immunol 2020 Jun 3 ; 11 : 946.\ndoi : 10.3389\/fimmu.2020.00946 <\/li>\n\n\n\n
      3. An\u00e9mie h\u00e9molytique extracorpusculaire”, https:\/\/flexikon.doccheck.com,<\/a>(derni\u00e8re consultation 21.08.2024).<\/li>\n\n\n\n
      4. “An\u00e9mie h\u00e9molytique auto-immune”, https:\/\/flexikon.doccheck.com\/de,<\/a>(derni\u00e8re consultation 21.08.2024).<\/li>\n\n\n\n
      5. “Examen de l’an\u00e9mie”, Meet the Experts, MTE 309, Dr. med. Gregor Stehle, medArt, B\u00e2le, 17-21.06.24.<\/li>\n\n\n\n
      6. Go RS, Winters JL, Kay NE : Comment traiter l’an\u00e9mie h\u00e9molytique auto-immune.\nBlood 2017 ; 129 (22) : 2971-2979. <\/li>\n\n\n\n
      7. Rosse WF : Quantitative immunology of immune hemolytic anemia : II. The relationship of cell-bound antibody to hemolysis and the effect of treatment. J Clin Invest 1971 ; 50(4) : 734-743.<\/li>\n\n\n\n
      8. Fries LF, Brickman CM, Frank MM : Monocyte receptors for the Fc portion of IgG increase in number in autoimmune hemolytic anemia and other hemolytic states and are decreased by glucocorticoid therapy. J Immunol 1983 ; 131(3) : 1240-1245.<\/li>\n\n\n\n
      9. “An\u00e9mie h\u00e9molytique”, https:\/\/flexikon.doccheck.com,<\/a>(derni\u00e8re consultation 21.08.2024).<\/li>\n\n\n\n
      10. Hemosurf, Dr. med. U. Woermann, Mme M. Montandon, Dr. med. P. Keller, www.insel.ch\/hemosurf,<\/a>(derni\u00e8re consultation 21.08.2024).<\/li>\n\n\n\n
      11. Ehrlich S, Wichmann C, Spiekermann K : An\u00e9mies h\u00e9molytiques auto-immunes.\nDtsch Med Wochenschr 2022 ; 147(19) : 1243-1250. <\/li>\n\n\n\n
      12. “Laboratoire et diagnostic”, www.labor-und-diagnose.de\/k15.html,<\/a>(derni\u00e8re consultation 21.08.2024)<\/li>\n\n\n\n
      13. “Test de Coombs” https:\/\/de.wikipedia.org\/wiki\/Coombs-Test<\/a>, (derni\u00e8re consultation 21.08.2024).<\/li>\n<\/ol>\n\n\n\n

        <\/p>\n\n\n\n

        HAUSARZT PRAXIS 2024 ; 19(9) : 32-33 (publi\u00e9 le 18.9.24, ahead of print)<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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