{"id":388819,"date":"2024-10-31T00:01:00","date_gmt":"2024-10-30T23:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=388819"},"modified":"2024-10-24T18:10:27","modified_gmt":"2024-10-24T16:10:27","slug":"tumeurs-neuroendocrines-du-pancreas-4","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/tumeurs-neuroendocrines-du-pancreas-4\/","title":{"rendered":"Tumeurs neuroendocrines du pancr\u00e9as"},"content":{"rendered":"\n<p><strong>Les tumeurs neuroendocrines du pancr\u00e9as ont pris une importance consid\u00e9rable au cours des derni\u00e8res ann\u00e9es. Cela est li\u00e9 \u00e0 l&#8217;imagerie de plus en plus utilis\u00e9e, comme le scanner-abdomen et l&#8217;IRM, o\u00f9 les TNE du pancr\u00e9as sont g\u00e9n\u00e9ralement d\u00e9couvertes de mani\u00e8re fortuite. Les PancNEN repr\u00e9sentent environ 3% de toutes les n\u00e9oplasies pancr\u00e9atiques, dont environ 20% sont des tumeurs fonctionnelles et 80% des tumeurs non fonctionnelles.<\/strong><\/p>\n\n\n\n<!--more-->\n\n\n\n<div class=\"cnvs-block-alert cnvs-block-alert-1669013560583\" >\n\t<div class=\"cnvs-block-alert-inner\">\n\t\t\n\n<p>Vous pouvez passer le test de FMC sur notre plateforme d&#8217;apprentissage apr\u00e8s avoir consult\u00e9 le mat\u00e9riel recommand\u00e9. 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Plusieurs personnalit\u00e9s c\u00e9l\u00e8bres comme Steve Jobs (1955\u20132011) et Aretha Franklin (1942\u20132018) sont d\u00e9c\u00e9d\u00e9es de cancers du pancr\u00e9as neuroendocriniens.<\/p>\n\n\n\n<p>Les PancNEN repr\u00e9sentent environ 3% de toutes les n\u00e9oplasies pancr\u00e9atiques, dont environ 20% sont des tumeurs fonctionnelles et 80% des tumeurs non fonctionnelles. Aux \u00c9tats-Unis, l&#8217;incidence de PancNET est pass\u00e9e de 0,27 \u00e0 1,0\/100 000 cas par an entre 2000 et 2016. Selon des recherches men\u00e9es par le National Cancer Institute, l&#8217;incidence des PancNET d&#8217;un diam\u00e8tre de 1,1 \u00e0 2,0 cm a augment\u00e9 de plus de 700% sur un intervalle de 22 ans. Le <sup>68<\/sup>Ga-DOTATOC PET-CT joue un r\u00f4le de plus en plus important dans le diagnostic de cette entit\u00e9 tumorale. Le facteur pronostique le plus important pour ces tumeurs est la valeur Ki-67.<\/p>\n\n\n\n<figure class=\"wp-block-table\"><table class=\"has-background\" style=\"background-color:#8dd2fc91\"><tbody><tr><td><strong>Abr\u00e9viations<\/strong><\/td><\/tr><tr><td>PancNEN : n\u00e9oplasie neuroendocrine du pancr\u00e9as<\/td><\/tr><tr><td>PancNET : Tumeurs neuroendocrines du pancr\u00e9as<\/td><\/tr><tr><td>PancNEC : Carcinomes neuroendocrines du pancr\u00e9as<\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n\n\n<p>Les facteurs de risque connus pour le d\u00e9veloppement d&#8217;une tumeur neuroendocrine du pancr\u00e9as sont le tabagisme, un IMC \u00e9lev\u00e9, une maladie de la v\u00e9sicule biliaire, l&#8217;\u00e9thylisme et le diab\u00e8te sucr\u00e9. Ces tumeurs sont \u00e9galement fr\u00e9quentes dans le cadre de syndromes h\u00e9r\u00e9ditaires tels que le MEN 1, le syndrome de von Hippel-Lindau et la scl\u00e9rose tub\u00e9reuse de Bourneville (TSC).<\/p>\n\n\n\n<p>Le pr\u00e9sent article traite d&#8217;un aper\u00e7u des tumeurs neuroendocrines du pancr\u00e9as et se concentre principalement sur le traitement des tumeurs b\u00e9nignes \u00e0 activit\u00e9 hormonale (insulinome) et sur la question de la place de la chirurgie dans le PancNET de bas grade (G1, G2) sans m\u00e9tastases et d&#8217;un diam\u00e8tre de 1,1 \u00e0 2,0 cm.<\/p>\n\n\n\n<h3 id=\"classification-oms-des-pancnen-et-vue-densemble\" class=\"wp-block-heading\">Classification OMS des PancNEN et vue d&#8217;ensemble  <\/h3>\n\n\n\n<p>Jusqu&#8217;\u00e0 pr\u00e9sent, les PancNEN ont \u00e9t\u00e9 class\u00e9s en tumeurs neuroendocrines (TNE) bien diff\u00e9renci\u00e9es et en carcinomes neuroendocrines (CNE) mal diff\u00e9renci\u00e9s sur la base de leur morphologie histopathologique [1]. Les diff\u00e9rences mol\u00e9culaires se manifestent par la d\u00e9tection de diff\u00e9rentes mutations telles que TP53 ou RB1. Ces derni\u00e8res ann\u00e9es, une classification plus pertinente sur le plan clinique s&#8217;est \u00e9tablie selon l&#8217;OMS 2010. La classification OMS de ces tumeurs a \u00e9t\u00e9 r\u00e9vis\u00e9e pour la derni\u00e8re fois en 2019 [2] <strong>(tableau 1).<\/strong><\/p>\n\n\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-full is-resized\"><a href=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/tab1_HP4_s9.png\"><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" width=\"1777\" height=\"661\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/tab1_HP4_s9.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-377760\" style=\"width:500px\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/tab1_HP4_s9.png 1777w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/tab1_HP4_s9-800x298.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/tab1_HP4_s9-1160x431.png 1160w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/tab1_HP4_s9-120x45.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/tab1_HP4_s9-90x33.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/tab1_HP4_s9-320x119.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/tab1_HP4_s9-560x208.png 560w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/tab1_HP4_s9-240x89.png 240w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/tab1_HP4_s9-180x67.png 180w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/tab1_HP4_s9-640x238.png 640w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/tab1_HP4_s9-1120x417.png 1120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/tab1_HP4_s9-1600x595.png 1600w\" sizes=\"(max-width: 1777px) 100vw, 1777px\" \/><\/a><\/figure>\n<\/div>\n\n\n<p>Ce syst\u00e8me de classification combine la taille de la tumeur, les ganglions lymphatiques et le statut des m\u00e9tastases \u00e0 distance avec des crit\u00e8res histologiques descriptifs bas\u00e9s sur un indice KI-67 afin de g\u00e9n\u00e9rer diff\u00e9rents sous-groupes. La NET pancr\u00e9atique comprend trois sous-groupes G\u2081 \u00e0 G\u2083, bien diff\u00e9renci\u00e9s histologiquement, G\u2083 se distinguant des deux autres groupes par un taux de mitoses \u00e9lev\u00e9 de &gt;20 mitoses\/2 mm\u00b2 et un indice d&#8217;IC &gt;20%. Cependant, un G3-NET se comporte g\u00e9n\u00e9ralement toujours de mani\u00e8re moins agressive que PancNEC. Elles sont ensuite divis\u00e9es en deux types : les <em>petites cellules <\/em>et les<em> grandes cellules<\/em>. <strong>La figure 1<\/strong> donne un aper\u00e7u des diff\u00e9rents types de tumeurs et des options de traitement correspondantes.<\/p>\n\n\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-full is-resized\"><a href=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb1_HP4_s9.png\"><img decoding=\"async\" width=\"1799\" height=\"1429\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb1_HP4_s9.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-377759 lazyload\" style=\"--smush-placeholder-width: 1799px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1799\/1429;width:500px\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb1_HP4_s9.png 1799w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb1_HP4_s9-800x635.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb1_HP4_s9-1160x921.png 1160w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb1_HP4_s9-120x95.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb1_HP4_s9-90x71.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb1_HP4_s9-320x254.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb1_HP4_s9-560x445.png 560w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb1_HP4_s9-240x191.png 240w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb1_HP4_s9-180x143.png 180w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb1_HP4_s9-640x508.png 640w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb1_HP4_s9-1120x890.png 1120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb1_HP4_s9-1600x1271.png 1600w\" data-sizes=\"(max-width: 1799px) 100vw, 1799px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/a><\/figure>\n<\/div>\n\n\n<p>Les exemples de PancNET fonctionnels sont le plus souvent les insulinomes, suivis par des entit\u00e9s tumorales rares comme le glucagonome, le vipome, le gastrinome et le somatostatinome. Pour les PancNET non fonctionnels, le traitement est g\u00e9n\u00e9ralement bas\u00e9 sur le grade et la taille de la tumeur. Pour les tumeurs G<sub>1<\/sub> et G<sub>2<\/sub> d&#8217;un diam\u00e8tre inf\u00e9rieur \u00e0 1 cm, la strat\u00e9gie &#8220;watchfull waiting&#8221; est aujourd&#8217;hui \u00e9tablie. Les tumeurs G<sub>3<\/sub> ou G<sub>1,2<\/sub> &gt;2 centim\u00e8tres sont g\u00e9n\u00e9ralement r\u00e9s\u00e9qu\u00e9es, le plus souvent avec une lymphad\u00e9nectomie locale appropri\u00e9e.<\/p>\n\n\n\n<p>La meilleure option th\u00e9rapeutique pour les PancNET G1,2 de 1,1 \u00e0 2 centim\u00e8tres de diam\u00e8tre fait toujours l&#8217;objet de vives discussions. En cas de PancNET m\u00e9tastatique, des transplantations h\u00e9patiques sont aujourd&#8217;hui occasionnellement r\u00e9alis\u00e9es apr\u00e8s une r\u00e9section initiale, conform\u00e9ment aux crit\u00e8res de Milan NET, dont la liste figure dans la<strong> figure 1.<\/strong><\/p>\n\n\n\n<h3 id=\"insulinomes\" class=\"wp-block-heading\">Insulinomes<\/h3>\n\n\n\n<p>Ces tumeurs fonctionnelles sont \u00e0 90% b\u00e9nignes et doivent \u00eatre r\u00e9s\u00e9qu\u00e9es si possible. Si elle est possible, l&#8217;\u00e9nucl\u00e9ation locale est la meilleure proc\u00e9dure chirurgicale, avec une perte de parenchyme nettement inf\u00e9rieure \u00e0 celle d&#8217;une r\u00e9section pancr\u00e9atique formelle <strong>(Fig. 2). <\/strong>La possibilit\u00e9 technique d&#8217;une \u00e9nucl\u00e9ation d\u00e9pend principalement de la distance par rapport au canal principal du pancr\u00e9as (canal de Wirsung). Cependant, le taux de fistule postop\u00e9ratoire apr\u00e8s \u00e9nucl\u00e9ation locale est nettement plus \u00e9lev\u00e9 dans la litt\u00e9rature qu&#8217;apr\u00e8s r\u00e9section pancr\u00e9atique formelle.<\/p>\n\n\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-full is-resized\"><a href=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb2_HP4_s10.png\"><img decoding=\"async\" width=\"2053\" height=\"1606\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb2_HP4_s10.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-377761 lazyload\" style=\"--smush-placeholder-width: 2053px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 2053\/1606;width:500px\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb2_HP4_s10.png 2053w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb2_HP4_s10-800x626.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb2_HP4_s10-1160x907.png 1160w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb2_HP4_s10-2048x1602.png 2048w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb2_HP4_s10-120x94.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb2_HP4_s10-90x70.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb2_HP4_s10-320x250.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb2_HP4_s10-560x438.png 560w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb2_HP4_s10-1920x1502.png 1920w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb2_HP4_s10-240x188.png 240w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb2_HP4_s10-180x141.png 180w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb2_HP4_s10-640x501.png 640w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb2_HP4_s10-1120x876.png 1120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb2_HP4_s10-1600x1252.png 1600w\" data-sizes=\"(max-width: 2053px) 100vw, 2053px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/a><\/figure>\n<\/div>\n\n\n<p>Si l&#8217;insulinome ne peut pas \u00eatre \u00e9nucl\u00e9\u00e9 localement pour des raisons techniques, une duod\u00e9nopancr\u00e9atectomie ou une r\u00e9section pancr\u00e9atique distale doit \u00eatre r\u00e9alis\u00e9e en fonction de la localisation. Si l&#8217;insulinome est localis\u00e9 dans la r\u00e9gion du corps, une r\u00e9section segmentaire centrale peut \u00e9galement \u00eatre envisag\u00e9e <strong>(Fig. 3).<\/strong><\/p>\n\n\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-full is-resized\"><a href=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb3_HP4_s11.png\"><img decoding=\"async\" width=\"2187\" height=\"720\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb3_HP4_s11.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-377762 lazyload\" style=\"--smush-placeholder-width: 2187px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 2187\/720;width:500px\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb3_HP4_s11.png 2187w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb3_HP4_s11-800x263.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb3_HP4_s11-1160x382.png 1160w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb3_HP4_s11-2048x674.png 2048w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb3_HP4_s11-120x40.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb3_HP4_s11-90x30.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb3_HP4_s11-320x105.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb3_HP4_s11-560x184.png 560w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb3_HP4_s11-1920x632.png 1920w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb3_HP4_s11-240x79.png 240w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb3_HP4_s11-180x59.png 180w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb3_HP4_s11-640x211.png 640w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb3_HP4_s11-1120x369.png 1120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb3_HP4_s11-1600x527.png 1600w\" data-sizes=\"(max-width: 2187px) 100vw, 2187px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/a><\/figure>\n<\/div>\n\n\n<h3 id=\"pancnet-de-bas-grade-g1-g2-non-metastatique\" class=\"wp-block-heading\">PancNET de bas grade G<sub>1<\/sub>, G<sub>2<\/sub>, non m\u00e9tastatique<\/h3>\n\n\n\n<p>Contrairement aux tumeurs neuroendocrines fonctionnelles b\u00e9nignes, pour lesquelles l&#8217;indication de r\u00e9section est le plus souvent pos\u00e9e, la taille de la tumeur joue le r\u00f4le le plus important dans le cas des PancNET de bas grade.<\/p>\n\n\n\n<p>Les lignes directrices pour les tailles de tumeurs inf\u00e9rieures \u00e0 1 cm et sup\u00e9rieures \u00e0 2 cm sont relativement claires. Si la taille de la tumeur est inf\u00e9rieure \u00e0 1 cm \u00e0 l&#8217;imagerie, une strat\u00e9gie de &#8220;watchfull waiting&#8221; est recommand\u00e9e. Pour les tumeurs dont la taille est clairement sup\u00e9rieure \u00e0 2 cm, la r\u00e9section chirurgicale est g\u00e9n\u00e9ralement recommand\u00e9e en l&#8217;absence de facteurs de risque pertinents li\u00e9s au patient. En revanche, si la taille de la tumeur mesur\u00e9e est comprise entre 1,1 et 2,0 cm, les guidelines des diff\u00e9rentes soci\u00e9t\u00e9s diff\u00e8rent dans leurs recommandations ou restent parfois tr\u00e8s floues.<\/p>\n\n\n\n<p>Les lignes directrices am\u00e9ricaines au NCCN<em> (National Comprehensiven Cancer Network)<\/em> ont adapt\u00e9 leurs lignes directrices 2021 et recommandent la surveillance pour une tumeur de 1-2 cm [3]. L&#8217;ENETS<em> (European Neuroendocrine Tumor Society) <\/em>recommande \u00e9galement la surveillance [4], tandis que la soci\u00e9t\u00e9 japonaise des tumeurs neuroendocrines (JNETS) recommande une r\u00e9section dans ces cas. L&#8217;ESMO <em>(soci\u00e9t\u00e9 europ\u00e9enne d&#8217;oncologie m\u00e9dicale)<\/em> recommande une r\u00e9section chez un jeune patient pr\u00e9sentant une dilatation du canal pancr\u00e9atique principal ou l&#8217;apparition de sympt\u00f4mes [5]. Il existe quelques \u00e9tudes qui plaident pour ou contre la r\u00e9section d&#8217;un Pan NET de bas grade G\u2081 ou G\u2082.  <\/p>\n\n\n\n<p>Une analyse de la National Cancer Database aux \u00c9tats-Unis de 2004 \u00e0 2014 a identifi\u00e9 tous les PancNET de moins de 2 cm [6]. Cette base de donn\u00e9es recense environ 70% des tumeurs malignes nouvellement diagnostiqu\u00e9es aux \u00c9tats-Unis. Sur un total de 3243 patients avec un PancNET &lt;2 cm, 78,7% ont \u00e9t\u00e9 r\u00e9s\u00e9qu\u00e9s. Un net avantage de survie a \u00e9t\u00e9 observ\u00e9 en cas d&#8217;approche chirurgicale dans l&#8217;ensemble de la cohorte, avec une survie \u00e0 cinq ans de 89,1% contre 60,1% dans le groupe ayant suivi une approche conservatrice. Une analyse de survie multivari\u00e9e a confirm\u00e9 l&#8217;avantage de survie, qui \u00e9tait statistiquement significatif. Dans leur \u00e9tude, les auteurs ont demand\u00e9 que d&#8217;autres \u00e9tudes prospectives soient men\u00e9es sur la r\u00e9section versus l&#8217;observation primaire des PancNET inf\u00e9rieurs \u00e0 2 cm.<\/p>\n\n\n\n<p>Une revue syst\u00e9matique, publi\u00e9e en 2017 [7], a \u00e9galement analys\u00e9 l&#8217;\u00e9volution de ces tumeurs dans un groupe d&#8217;observation versus patients r\u00e9s\u00e9qu\u00e9s. Un total de 540 patients issus de cinq \u00e9tudes r\u00e9trospectives ont \u00e9t\u00e9 inclus dans cette m\u00e9ta-analyse. 60,6% \u00e9taient sous surveillance active, tandis que 39,4% \u00e9taient op\u00e9r\u00e9s. Dans le groupe conservateur, 14,1% des patients ont \u00e9t\u00e9 op\u00e9r\u00e9s apr\u00e8s une prise en charge conservatrice initiale, g\u00e9n\u00e9ralement en raison d&#8217;une augmentation de la taille. Aucun d\u00e9c\u00e8s li\u00e9 \u00e0 la tumeur n&#8217;a \u00e9t\u00e9 enregistr\u00e9 dans le groupe d&#8217;observation. La conclusion de cette \u00e9tude \u00e9tait que la surveillance active \u00e9tait une bonne alternative au traitement chirurgical chez les patients atteints d&#8217;une petite tumeur neuroendocrine pancr\u00e9atique asymptomatique.<\/p>\n\n\n\n<p>Il existe deux \u00e9tudes prospectives multicentriques pour les patients ayant un PancNET &lt;2 cm. L&#8217;essai PANDORA [8] est une \u00e9tude de cohorte prospective nationale men\u00e9e par le Dutch Pancreatic Cancer Group, qui a inclus 76 patients avec un PancNET &lt;2 cm entre 2017 et 2020. Au cours d&#8217;un suivi m\u00e9dian de 17 mois, 89% n&#8217;ont montr\u00e9 aucun signe de progression de la tumeur, tandis que 11% ont pr\u00e9sent\u00e9 une progression comprise entre 0,5 cm et 2,0 cm. La conclusion de cette \u00e9tude \u00e9tait qu&#8217;un protocole d&#8217;observation avait r\u00e9ussi \u00e0 \u00e9viter une r\u00e9section chirurgicale chez 9 patients sur 10.  <\/p>\n\n\n\n<p>La deuxi\u00e8me \u00e9tude est l&#8217;essai ASPEN [9], qui a publi\u00e9 une analyse int\u00e9rimaire en 2022. Cette \u00e9tude multicentrique internationale prospective et non randomis\u00e9e men\u00e9e par 41 centres a inclus tous les patients PancNET dont la tumeur avait un diam\u00e8tre de &lt;2 cm. Le diagnostic devait \u00eatre confirm\u00e9 soit par une biopsie \u00e0 l&#8217;aiguille fine, soit par un PET-CT DOTA labellis\u00e9 <sup>68<\/sup>GA. Des m\u00e9tastases \u00e0 distance \u00e9taient pr\u00e9sentes chez quatre patients (0,08%). La d\u00e9cision th\u00e9rapeutique d&#8217;op\u00e9rer ou d&#8217;observer a \u00e9t\u00e9 laiss\u00e9e \u00e0 chaque centre ou au patient. La conclusion de cette \u00e9tude \u00e9tait que la surveillance active \u00e9tait la meilleure option pour les patients pr\u00e9sentant une tumeur sporadique et asymptomatique &lt;2 cm. Apr\u00e8s un suivi m\u00e9dian de 25 mois (16\u201335 mois), tous les patients \u00e9taient encore en vie, sauf 3 qui sont d\u00e9c\u00e9d\u00e9s de causes non tumorales.<\/p>\n\n\n\n<p>Les indications chirurgicales, en particulier chez les jeunes patients, sont la pr\u00e9sence d&#8217;une augmentation mesurable de la taille ou d&#8217;un canal pancr\u00e9atique principal dilat\u00e9. La derni\u00e8re \u00e9tude sur ce sujet &#8211; publi\u00e9e dans JAMA 2023 [10] &#8211; a examin\u00e9 les taux de survie apr\u00e8s r\u00e9section chirurgicale de petites tumeurs neuroendocrines pancr\u00e9atiques non fonctionnelles. Il s&#8217;agissait d&#8217;une \u00e9tude de cohorte de la National Cancer Database 2004-2017. Sur un groupe total de 10 504 patients, 4641 r\u00e9pondaient aux crit\u00e8res d&#8217;un PancNET avec un diam\u00e8tre de tumeur &lt;2 cm. Deux groupes ont \u00e9t\u00e9 constitu\u00e9s avec des tumeurs d&#8217;un diam\u00e8tre inf\u00e9rieur \u00e0 1 cm et des tumeurs d&#8217;un diam\u00e8tre de 1,1 \u00e0 2,0 cm. Les taux de survie \u00e0 5 ans ont \u00e9t\u00e9 compar\u00e9s \u00e0 ceux de patients non op\u00e9r\u00e9s pr\u00e9sentant la m\u00eame taille de tumeur. Dans le groupe dont la taille de la tumeur \u00e9tait &lt;1 cm, le taux de survie \u00e0 5 ans \u00e9tait de 82,8% dans le groupe non op\u00e9r\u00e9 contre 88,3% dans le groupe op\u00e9r\u00e9. Dans le deuxi\u00e8me groupe de tumeurs de 1,1 \u00e0 2,0 cm, les taux de survie \u00e0 5 ans \u00e9taient significativement plus \u00e9lev\u00e9s dans le groupe op\u00e9r\u00e9 (92,3%) que dans le groupe d&#8217;observation (76,0%). La conclusion de cette \u00e9tude \u00e9tait que la r\u00e9section chirurgicale \u00e9tait associ\u00e9e \u00e0 une survie plus longue pour les patients dont la taille initiale de la tumeur \u00e9tait de 1,1 \u00e0 2,0 cm. Dans la pr\u00e9sente \u00e9tude, le taux de m\u00e9tastases \u00e0 distance \u00e9tait de 2,3% dans le groupe &lt;1 cm et de 4,9% dans le groupe dont le diam\u00e8tre de la tumeur \u00e9tait de 1,1-2,0 cm.<\/p>\n\n\n\n<p>Une analyse des interactions a montr\u00e9 une am\u00e9lioration de la survie, surtout chez les patients de moins de 64 ans, l&#8217;absence de comorbidit\u00e9s, le traitement dans une institution acad\u00e9mique et la localisation dans la queue du pancr\u00e9as.<\/p>\n\n\n\n<p>En r\u00e9sum\u00e9, il faut garder \u00e0 l&#8217;esprit que le risque de d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence maligne pour les petits PancNET est d&#8217;environ 5\u201310% selon la litt\u00e9rature. Actuellement, il n&#8217;existe malheureusement toujours pas de marqueurs pronostiques qui indiqueraient une progression de la tumeur. La plupart des \u00e9tudes avec un suivi m\u00e9dian de 3\u20134 ans maximum peuvent mal refl\u00e9ter le pronostic \u00e0 long terme, en raison de la croissance lente de ces tumeurs. Le pronostic \u00e0 long terme doit \u00eatre compar\u00e9 au risque de morbidit\u00e9 et de mortalit\u00e9 chirurgicales lors de l&#8217;indication d&#8217;une proc\u00e9dure chirurgicale.<\/p>\n\n\n\n<h3 id=\"risques-de-la-chirurgie-du-pancreas\" class=\"wp-block-heading\">Risques de la chirurgie du pancr\u00e9as<\/h3>\n\n\n\n<p>Lorsque vous discutez avec des chirurgiens de la morbidit\u00e9 et de la mortalit\u00e9 dans la chirurgie du pancr\u00e9as, vous devez avoir \u00e0 l&#8217;esprit &#8220;The rule of 2&#8221; :<\/p>\n\n\n\n<p>  Si l&#8217;on examine aujourd&#8217;hui la morbidit\u00e9 et surtout la mortalit\u00e9 en chirurgie pancr\u00e9atique dans les r\u00e9sultats publi\u00e9s par des centres hautement sp\u00e9cialis\u00e9s, on constate que la mortalit\u00e9, en particulier, se situe g\u00e9n\u00e9ralement bien en dessous de 3-5%.  <\/p>\n\n\n\n<p>Une \u00e9tude publi\u00e9e en 2016 a examin\u00e9 la mortalit\u00e9 nationale \u00e0 l&#8217;h\u00f4pital apr\u00e8s une r\u00e9section du pancr\u00e9as en Allemagne [11]. Sur la p\u00e9riode 2009\u20132013, 58\u2019003 patients ayant subi une r\u00e9section du pancr\u00e9as en Allemagne ont \u00e9t\u00e9 analys\u00e9s. Le taux de mortalit\u00e9 globale \u00e0 l&#8217;h\u00f4pital \u00e9tait de 10,1% et n&#8217;avait pas \u00e9volu\u00e9 de mani\u00e8re significative au cours de ces quatre ann\u00e9es. Le risque de mortalit\u00e9 le plus \u00e9lev\u00e9 (22,9%) a \u00e9t\u00e9 observ\u00e9 dans le groupe de patients ayant subi une pancr\u00e9atectomie totale, tandis que le taux de mortalit\u00e9 dans le groupe de pancr\u00e9atectomies distales \u00e9tait de 7,3%.<\/p>\n\n\n\n<p>Ces taux de mortalit\u00e9 \u00e9lev\u00e9s apr\u00e8s cette chirurgie complexe sont les principales raisons des efforts visant \u00e0 centraliser ces interventions complexes. Il est prouv\u00e9 que les taux de morbidit\u00e9 et de mortalit\u00e9 sont nettement inf\u00e9rieurs dans les centres o\u00f9 le caseload est plus \u00e9lev\u00e9. En Suisse \u00e9galement, cela a conduit \u00e0 ce que, dans le cadre de la MHS (m\u00e9decine hautement sp\u00e9cialis\u00e9e), la chirurgie du pancr\u00e9as ne puisse plus \u00eatre pratiqu\u00e9e que dans 18 h\u00f4pitaux.<\/p>\n\n\n\n<p>La complication la plus redout\u00e9e apr\u00e8s une r\u00e9section du pancr\u00e9as est la fistule pancr\u00e9atique, dont l&#8217;incidence est encore relativement \u00e9lev\u00e9e, m\u00eame dans les centres hautement sp\u00e9cialis\u00e9s. En particulier apr\u00e8s une pancr\u00e9atectomie distale, l&#8217;incidence de la fistule pancr\u00e9atique postop\u00e9ratoire est comprise entre 25 et 35%. Les facteurs de risque sont un pancr\u00e9as mou, un IMC \u00e9lev\u00e9 et un canal pancr\u00e9atique principal \u00e9troit. En 2016, un groupe d&#8217;\u00e9tude international a \u00e9tabli une classification de la gravit\u00e9 de la fistule pancr\u00e9atique [12]. La fistule de type A est une fuite biochimique avec un taux d&#8217;amylase dans le liquide de drainage trois fois sup\u00e9rieur \u00e0 la norme sup\u00e9rieure d&#8217;amylase s\u00e9rique. Cette fistule ne n\u00e9cessite g\u00e9n\u00e9ralement pas de traitement suppl\u00e9mentaire. Si le liquide de drainage persiste pendant plus de 3 semaines et que des mesures telles que des drainages percutan\u00e9s ou endoscopiques ou des angiographies sont n\u00e9cessaires, il s&#8217;agit d&#8217;un type B. La fistule de type C est d\u00e9finie par la n\u00e9cessit\u00e9 d&#8217;une r\u00e9-intervention chirurgicale li\u00e9e \u00e0 la fistule, une d\u00e9faillance d&#8217;organe ou m\u00eame le d\u00e9c\u00e8s du patient, en raison des complications de la fistule.  <\/p>\n\n\n\n<p>Les complications redout\u00e9es de la fistule sont, outre l&#8217;infection, une h\u00e9morragie par arrosion des vaisseaux de la partie sup\u00e9rieure de l&#8217;abdomen, comme l&#8217;art\u00e8re h\u00e9patique commune, l&#8217;art\u00e8re de liaison ou l&#8217;art\u00e8re gastrique. Diff\u00e9rentes techniques ont \u00e9t\u00e9 d\u00e9velopp\u00e9es au cours des derni\u00e8res d\u00e9cennies afin de minimiser le risque de fistule pancr\u00e9atique. C&#8217;est surtout pour le traitement du reste du pancr\u00e9as apr\u00e8s une r\u00e9section distale gauche que les proc\u00e9dures optimales font toujours l&#8217;objet de vives discussions. Si le pancr\u00e9as doit \u00eatre ferm\u00e9 \u00e0 l&#8217;aide d&#8217;un chariot \u00e9l\u00e9vateur ou d&#8217;une suture manuelle, diff\u00e9rents mat\u00e9riaux adh\u00e9sifs tels que Fibrin Glue ou des patchs (TachoSil) peuvent \u00eatre utiles. ou faut-il m\u00eame utiliser des patchs de tissus autologues ?<\/p>\n\n\n\n<p>L&#8217;analyse de la question de la meilleure fermeture du r\u00e9sidu pancr\u00e9atique a fait l&#8217;objet d&#8217;une \u00e9tude randomis\u00e9e publi\u00e9e dans le Lancet 2011 [13]. Un groupe de 352 patients a \u00e9t\u00e9 randomis\u00e9 avec des sutures au chariot \u00e9l\u00e9vateur versus des sutures manuelles. Les taux de morbidit\u00e9 et de mortalit\u00e9 \u00e9taient identiques dans les deux groupes. L&#8217;incidence de la fistule pancr\u00e9atique post-op\u00e9ratoire \u00e9tait de 32% dans le groupe des chariots \u00e9l\u00e9vateurs contre 28% dans le groupe des sutures manuelles, ce r\u00e9sultat \u00e9tant statistiquement diff\u00e9rent de mani\u00e8re non-significative [13]. Une m\u00e9ta-analyse en r\u00e9seau a compar\u00e9 diff\u00e9rentes techniques en termes de risque de fistule pancr\u00e9atique postop\u00e9ratoire apr\u00e8s une r\u00e9section gauche du pancr\u00e9as [14]. Au total, 1984 patients ont \u00e9t\u00e9 inclus dans 16 essais contr\u00f4l\u00e9s randomis\u00e9s et huit techniques diff\u00e9rentes ont \u00e9t\u00e9 compar\u00e9es. Il s&#8217;est av\u00e9r\u00e9 que l&#8217;incidence la plus faible de fistule pancr\u00e9atique postop\u00e9ratoire cliniquement significative a \u00e9t\u00e9 observ\u00e9e apr\u00e8s un recouvrement autologue par patch (ligament teres flap) du moignon pancr\u00e9atique. Cela a \u00e9t\u00e9 confirm\u00e9 par l&#8217;\u00e9tude DISCOVER [15]. Dans ce travail prospectif randomis\u00e9 et contr\u00f4l\u00e9, 76 patients ayant re\u00e7u un patch de ligament teres ont \u00e9t\u00e9 compar\u00e9s \u00e0 un groupe t\u00e9moin de m\u00eame taille. Le taux d&#8217;interventions interventionnelles et chirurgicales a \u00e9t\u00e9 r\u00e9duit de 35,5% \u00e0 19,7% gr\u00e2ce \u00e0 une couverture par un volet du ligament de Teres. L&#8217;incidence globale des fistules pancr\u00e9atiques postop\u00e9ratoires \u00e9tait statistiquement non significativement diff\u00e9rente, mais on a constat\u00e9 une diff\u00e9rence significative dans l&#8217;incidence des fistules de type C, tr\u00e8s redout\u00e9es. Personnellement, apr\u00e8s une r\u00e9section distale du pancr\u00e9as gauche, j&#8217;utilise toujours un lambeau de ligament teres autologue p\u00e9dicul\u00e9 pour couvrir la surface de r\u00e9section du pancr\u00e9as <strong>(Fig. 4).<\/strong><\/p>\n\n\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-full is-resized\"><a href=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb4_HP4_s12.jpg\"><img decoding=\"async\" width=\"1812\" height=\"1262\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb4_HP4_s12.jpg\" alt=\"\" class=\"wp-image-377763 lazyload\" style=\"--smush-placeholder-width: 1812px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1812\/1262;width:500px\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb4_HP4_s12.jpg 1812w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb4_HP4_s12-800x557.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb4_HP4_s12-1160x808.jpg 1160w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb4_HP4_s12-120x84.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb4_HP4_s12-90x63.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb4_HP4_s12-320x223.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb4_HP4_s12-560x390.jpg 560w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb4_HP4_s12-240x167.jpg 240w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb4_HP4_s12-180x125.jpg 180w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb4_HP4_s12-640x446.jpg 640w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb4_HP4_s12-1120x780.jpg 1120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb4_HP4_s12-1600x1114.jpg 1600w\" data-sizes=\"(max-width: 1812px) 100vw, 1812px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/a><\/figure>\n<\/div>\n\n\n<p><strong>Messages Take-Home<\/strong><\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Les tumeurs neuroendocrines fonctionnelles du pancr\u00e9as, telles que l&#8217;insulinome, doivent \u00eatre r\u00e9s\u00e9qu\u00e9es chaque fois que cela est possible.<\/li>\n\n\n\n<li>Les tumeurs neuroendocrines pancr\u00e9atiques non fonctionnelles &lt;1 cm peuvent \u00eatre surveill\u00e9es.<\/li>\n\n\n\n<li>Les tumeurs neuroendocrines pancr\u00e9atiques non fonctionnelles entre 1,1 et 2 cm de diam\u00e8tre peuvent \u00eatre r\u00e9s\u00e9qu\u00e9es ou surveill\u00e9es en fonction de l&#8217;\u00e2ge, des comorbidit\u00e9s, de l&#8217;implication des ganglions (dilatation).<\/li>\n\n\n\n<li>Les tumeurs neuroendocrines pancr\u00e9atiques non fonctionnelles &gt;2 cm sont des indications claires pour une r\u00e9section.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p><\/p>\n\n\n\n<p>Litt\u00e9rature :<\/p>\n\n\n\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li>Robinson MD, Livesey D, Hubner RA, et al.: Future therapeutic strategies in the treatment of extrapulmonary neuroendocrine carcinoma: a review. Therapeutic Advances in Medical Oncology 2023; 15; doi: 10.1177\/17588359231156870.<\/li>\n\n\n\n<li>Nagtegaal ID, et al.: The 2019 WHO classification of tumours of the digestive system. Histopathology 2020; 76: 182\u2013188; doi: 10.1111\/his.13975.<\/li>\n\n\n\n<li>Benson AB, et al.: NCCN Guidelines Version 1.2023 Neuroendocrine and Adrenal Tumors NCCN Guidelines Panel Disclosures.<br><a href=\"https:\/\/www.nccn.org\/guidelines\/guidelines-detail?category=1&amp;id=1448\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">www.nccn.org\/guidelines\/guidelines-detail?category=1&amp;id=1448<\/a><\/li>\n\n\n\n<li>Falconi M, et al.: ENETS consensus guidelines update for the management of patients with functional pancreatic neuroendocrine tumors and non-functional pancreatic neuroendocrine tumors. Neuroendocrinology 2016; 103: 153\u2013171.<\/li>\n\n\n\n<li>Pavel M, et al.: Gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasms: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Annals of Oncology 2020; 31: 844\u2013860.<\/li>\n\n\n\n<li>Chivukula S, Tierney J, Hertl M: Operative resection in early stage pancreatic neuroen-docrine tumors in the United States: Are we over- or undertreating patients? Surgery 2020; 167: 180\u2013186.<\/li>\n\n\n\n<li>Partelli S, et al.: Systematic review of active surveillance versus surgical management of asymptomatic small non-functioning pancreatic neuroendocrine neoplasms. British Journal of Surgery 2017; 104: 34\u201341; doi: 10.1002\/bjs.10312.<\/li>\n\n\n\n<li>Heidsma CM, et al.: Watchful waiting for small non-functional pancreatic neuroendocrine tu-mours: Nationwide prospective cohort study (PANDORA). British Journal of Surgery 2021; 108: 888\u2013891.<\/li>\n\n\n\n<li>Partelli S, et al.: Management of asymptomatic sporadic non-functioning pancreatic neuroen-docrine neoplasms no larger than 2 cm: Interim analysis of prospective ASPEN trial. British Journal of Surgery 2022; 109: 1186\u20131190.<\/li>\n\n\n\n<li>Sugawara T, et al.: Evaluation of Survival Following Surgical Resection for Small Nonfunctional Pancreatic Neuroendocrine Tumors. JAMA Netw Open 2023; 6.<\/li>\n\n\n\n<li>Nimptsch U, Krautz C, Weber GF, et al.: Nationwide in-hospital mortality following pancreatic surgery in Germany is higher than anticipated. Ann Surg 2016; 264: 1082\u20131090.<\/li>\n\n\n\n<li>Bassi C, et al.: The 2016 update of the International Study Group (ISGPS) definition and grading of postoperative pancreatic fistula: 11 Years After. Surgery 2017; 161: 584\u2013591.<\/li>\n\n\n\n<li>Diener MK, et al.: Efficacy of stapler versus hand-sewn closure after distal pancreatectomy (DISPACT): a randomised, controlled multicentre trial. The Lancet 2011; 377: 1514\u20131522.<\/li>\n\n\n\n<li>Ratnayake CBB, et al.: Network meta-analysis comparing techniques and outcomes of stump closure after distal pancreatectomy. British Journal of Surgery 2019; 106: 1580\u20131589.<\/li>\n\n\n\n<li>Hassenpflug M, et al.: Teres Ligament Patch Reduces Relevant Morbidity After Distal Pancreatectomy (the DISCOVER Randomized Controlled Trial). Ann Surg 2016; 264: 723\u2013730.<\/li>\n<\/ol>\n\n\n\n<p><\/p>\n\n\n\n<p class=\"has-small-font-size\"><em>InFo ONKOLOGIE &amp; H\u00c4MATOLOGIE 2024; 12(5): 6\u201311<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Les tumeurs neuroendocrines du pancr\u00e9as ont pris une importance consid\u00e9rable au cours des derni\u00e8res ann\u00e9es. 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