{"id":389514,"date":"2024-12-11T00:01:00","date_gmt":"2024-12-10T23:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=389514"},"modified":"2024-10-31T10:09:33","modified_gmt":"2024-10-31T09:09:33","slug":"gpp-flares-de-nouvelles-donnees-du-monde-reel-ont-ete-publiees","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/gpp-flares-de-nouvelles-donnees-du-monde-reel-ont-ete-publiees\/","title":{"rendered":"GPP-Flares : de nouvelles donn\u00e9es du monde r\u00e9el ont \u00e9t\u00e9 publi\u00e9es"},"content":{"rendered":"\n

Les pouss\u00e9es caract\u00e9ris\u00e9es par la formation de larges pustules sur la peau sont caract\u00e9ristiques du psoriasis pustuleux g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9 (GPP) et peuvent \u00eatre associ\u00e9es \u00e0 des r\u00e9actions inflammatoires syst\u00e9miques et \u00e0 des complications graves. Une \u00e9tude publi\u00e9e cette ann\u00e9e dans le JEADV<\/em> a analys\u00e9 les donn\u00e9es d’une grande cohorte europ\u00e9enne de patients atteints de GPP. Elle a confirm\u00e9 que le tableau clinique est h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne, la s\u00e9v\u00e9rit\u00e9 des sympt\u00f4mes variant entre les individus et au sein d’un m\u00eame individu. <\/strong><\/p>\n\n\n\n

Les sympt\u00f4mes associ\u00e9s au GPP, tels que la douleur, la fi\u00e8vre et la fatigue, ainsi que les maladies associ\u00e9es fr\u00e9quentes, peuvent avoir un impact consid\u00e9rable sur la qualit\u00e9 de vie [1,2]. De plus, les patients atteints de GPP souffrent souvent d’anxi\u00e9t\u00e9 et de d\u00e9pression [3]. L’European Rare and Severe Psoriasis Expert Network<\/em> (ERASPEN) d\u00e9finit la GPP comme une maladie caract\u00e9ris\u00e9e par des pustules primaires, st\u00e9riles et macroscopiquement visibles sur une peau non acrale (en dehors des plaques de psoriasis) [4]. Les pustules profondes se manifestent au niveau du derme sup\u00e9rieur (“pustules spongiformes de Kogoj”), du stratus spinosum (“micro-abc\u00e8s de Munro”) ainsi qu’\u00e0 l’int\u00e9rieur ou \u00e0 proximit\u00e9 de la couche corn\u00e9e de l’\u00e9piderme. La formation de pustules s’accompagne d’une infiltration marqu\u00e9e de granulocytes neutrophiles et de cellules mononucl\u00e9\u00e9es dans l’\u00e9piderme [4,5]. <\/p>\n\n

S\u00e9rie de cas europ\u00e9ens multicentriques <\/h3>\n\n

Selon la d\u00e9finition de l’ERASPEN, le GPP se caract\u00e9rise par une \u00e9volution r\u00e9currente ou persistante, la formation de pustules pouvant \u00eatre associ\u00e9e \u00e0 une inflammation syst\u00e9mique et\/ou appara\u00eetre en m\u00eame temps que des sympt\u00f4mes de psoriasis vulgaire [4]. Le score Generalized Pustular Psoriasis Physician Global Assessment <\/em>(GPPGA) est souvent utilis\u00e9 pour \u00e9valuer la s\u00e9v\u00e9rit\u00e9 du GPP [6\u20138]. Les pr\u00e9parations histologiques permettent de mettre en \u00e9vidence des \u00e9l\u00e9ments caract\u00e9ristiques du GPP, tels qu’un infiltrat neutrophilique prononc\u00e9 dans le derme sup\u00e9rieur, des pustules de Kogoj spongiformes et une hyperk\u00e9ratose avec micro-abc\u00e8s neutrophiliques dans l’\u00e9piderme. Un diagnostic d\u00e9finitif n’est g\u00e9n\u00e9ralement possible qu’en combinant l’anamn\u00e8se et l’examen clinique. Dans une \u00e9tude men\u00e9e en 2022 et publi\u00e9e en 2024 par Wolf et al., 58 patients atteints de GPP ont \u00e9t\u00e9 recrut\u00e9s dans 12 centres m\u00e9dicaux de neuf pays europ\u00e9ens [1]. Le diagnostic de GPP a \u00e9t\u00e9 v\u00e9rifi\u00e9 \u00e0 l’aide des crit\u00e8res ERASPEN. Chez 80,4% des patients, le diagnostic a \u00e9t\u00e9 confirm\u00e9 par des biopsies cutan\u00e9es suppl\u00e9mentaires. L’\u00e2ge moyen des participants \u00e9tait de 61 ans (fourchette : 16-92) et 60,3% \u00e9taient des femmes. Les comorbidit\u00e9s les plus fr\u00e9quentes \u00e9taient l’hypertension (43,1%) et l’hyperlipid\u00e9mie (32,8%). 34 patients (58,6%) pr\u00e9sentaient un psoriasis en plaques concomitant avant ou pendant l’\u00e9volution de la GPP [1]. Chez 26 personnes, les donn\u00e9es de deux pouss\u00e9es distinctes ont \u00e9t\u00e9 recueillies ; chez 32 patients, la derni\u00e8re pouss\u00e9e a \u00e9t\u00e9 d\u00e9clar\u00e9e comme \u00e9tant la plus s\u00e9v\u00e8re. <\/p>\n\n

Afin d’obtenir une mesure quantitative de la s\u00e9v\u00e9rit\u00e9 des sympt\u00f4mes syst\u00e9miques d’un patient, chaque patient s’est vu attribuer un score de maladie syst\u00e9mique combin\u00e9 (0-6) bas\u00e9 sur la pr\u00e9sence de sympt\u00f4mes inflammatoires syst\u00e9miques et de marqueurs d’inflammation pendant chaque pouss\u00e9e de la maladie. Un point a \u00e9t\u00e9 attribu\u00e9 \u00e0 la pr\u00e9sence de chacun des crit\u00e8res suivants : <\/p>\n\n