{"id":390828,"date":"2024-12-13T14:00:00","date_gmt":"2024-12-13T13:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/levaluation-des-risques-est-dune-importance-vitale-regard-sur-les-donnees-disponibles\/"},"modified":"2024-12-13T07:50:22","modified_gmt":"2024-12-13T06:50:22","slug":"levaluation-des-risques-est-dune-importance-vitale-regard-sur-les-donnees-disponibles","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/levaluation-des-risques-est-dune-importance-vitale-regard-sur-les-donnees-disponibles\/","title":{"rendered":"L’\u00e9valuation des risques est d’une importance vitale – regard sur les donn\u00e9es disponibles"},"content":{"rendered":"\n

La thrombocyt\u00e9mie essentielle appara\u00eet g\u00e9n\u00e9ralement apr\u00e8s l’\u00e2ge de 50 ans, bien qu’il existe \u00e9galement des personnes de moins de 40 ans. Plusieurs sous-types peuvent \u00eatre distingu\u00e9s sur la base d’analyses g\u00e9n\u00e9tiques mol\u00e9culaires. Les complications typiques de la maladie sont les thromboses et les h\u00e9morragies. Une stratification des risques est n\u00e9cessaire pour que les patients puissent b\u00e9n\u00e9ficier \u00e0 temps d’un traitement ad\u00e9quat. Il existe aujourd’hui diff\u00e9rents mod\u00e8les de pronostic qui ont \u00e9t\u00e9 test\u00e9s dans des \u00e9tudes de cohorte \u00e0 grande \u00e9chelle. <\/strong><\/p>\n\n\n\n\n\n\n\n

Les n\u00e9oplasies my\u00e9loprolif\u00e9ratives (NMP) sont des maladies des cellules souches h\u00e9matopo\u00ef\u00e9tiques et pr\u00e9sentent un \u00e9ventail vari\u00e9 de manifestations cliniques et d’anomalies mol\u00e9culaires [1,2]. La thrombocyt\u00e9mie essentielle (TE) est un MPN qui se d\u00e9veloppe \u00e0 partir d’une cellule souche h\u00e9matopo\u00ef\u00e9tique. Une mutation JAK2 est pr\u00e9sente chez environ la moiti\u00e9 des patients atteints de TE, une mutation dans le g\u00e8ne CALR ou MPL est moins fr\u00e9quente et aucune de ces mutations n’est d\u00e9tectable chez 10 \u00e0 15% des patients atteints de TE. Bien que l’ET soit consid\u00e9r\u00e9 comme le MPN le plus indolent, il est associ\u00e9 \u00e0 des sympt\u00f4mes vasomoteurs p\u00e9nibles et \u00e0 des complications potentiellement mortelles telles que des thromboses, des h\u00e9morragies et la progression de la maladie vers une my\u00e9lofibrose et des n\u00e9oplasmes my\u00e9lo\u00efdes agressifs [3]. L’\u00e9valuation pronostique du risque est importante pour une intervention opportune et adapt\u00e9e au risque avec les options de traitement disponibles. Cependant, la pr\u00e9diction du risque s’av\u00e8re difficile car il s’agit d’une maladie chronique rare et cliniquement h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne [4]. <\/p>\n\n\n\n

Plusieurs mod\u00e8les de pronostic ont \u00e9t\u00e9 d\u00e9velopp\u00e9s pour \u00e9valuer le risque de thrombose ou la survie globale (SG) en cas d’ET. La plupart des syst\u00e8mes de pronostic permettant d’identifier les patients \u00e0 risque de thrombose et d’h\u00e9morragie reposent sur l’identification de facteurs de risque tels que les complications thromboemboliques ou les h\u00e9morragies graves, l’\u00e2ge \u226560 ans, les plaquettes \u22651,5 million\/\u00b5l [5]. L’IPSET (International Prognostic Score for Thrombosis in Essential Thrombocythemia) <\/em>ou IPSET-Survival prend \u00e9galement en compte les facteurs de risque cardiovasculaire et la pr\u00e9sence d’une mutation JAK2 V617F [6\u20138]. <\/p>\n\n\n\n

Les patients porteurs d’une mutation CALR pr\u00e9sentent un risque de thrombose plus faible que les patients porteurs d’une mutation JAK2 [9]. Dans le mod\u00e8le de pronostic actuel “triple AAA” pour la survie globale, l’\u00e2ge (Age), le nombre absolu de neutrophiles (Absolute neutrophil <\/em>count , <\/em>ANC) et le nombre absolu de lymphocytes (Absolute lymphocyte count, <\/em>ALC) sont utilis\u00e9s pour stratifier le risque de TE [10]. Les “mutations non inductrices” peuvent \u00e9galement avoir une influence sur le pronostic et sont utilis\u00e9es par exemple dans le MIPSS-ET (mutation-enhanced international prognostic system for essential thrombocythaemia) <\/em> [11]. <\/p>\n\n\n\n

Quels sont les principaux facteurs de risque ? <\/h3>\n\n\n\n

Deux grandes cohortes r\u00e9trospectives de TE ont r\u00e9cemment \u00e9t\u00e9 publi\u00e9es par des chercheurs de la Mayo Clinic am\u00e9ricaine (Gangat et al.) et du Centre de recherche et d’innovation sur les n\u00e9oplasmes my\u00e9loprolif\u00e9ratifs (Loscocco et al.), situ\u00e9 en Italie [12,13]. Les deux \u00e9tudes ont confirm\u00e9 les facteurs de risque de thrombose, de progression et\/ou de d\u00e9c\u00e8s pr\u00e9c\u00e9demment identifi\u00e9s dans la TE, dont les suivants : <\/p>\n\n\n\n