{"id":392200,"date":"2024-12-25T14:00:00","date_gmt":"2024-12-25T13:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=392200"},"modified":"2024-12-11T16:05:41","modified_gmt":"2024-12-11T15:05:41","slug":"la-calcinose-cutanee-une-manifestation-rare","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/la-calcinose-cutanee-une-manifestation-rare\/","title":{"rendered":"La calcinose cutan\u00e9e, une manifestation rare"},"content":{"rendered":"\n

La calcinose cutis est une maladie invalidante et difficile \u00e0 vivre, souvent observ\u00e9e chez les patients atteints de scl\u00e9rose syst\u00e9mique ou de dermatomyosite. La calcinose cutis chez les patients atteints du syndrome de Sj\u00f6gren est tr\u00e8s rare, et jusqu’\u00e0 pr\u00e9sent, seules quelques cas ont \u00e9t\u00e9 document\u00e9s dans la litt\u00e9rature. Des m\u00e9decins am\u00e9ricains ont d\u00e9crit le cas d’une patiente avec un diagnostic de Sj\u00f6gren connu, qui s’est pr\u00e9sent\u00e9e avec une calcinose cutis des doigts. <\/strong><\/p>\n\n\n\n

Cette femme de 56 ans, aux ant\u00e9c\u00e9dents de syndrome de Sj\u00f6gren, d’hypothyro\u00efdie et d’hyperlipid\u00e9mie, s’est pr\u00e9sent\u00e9e \u00e0 l’\u00e9quipe du Dr Arya P.V. Akhila \u00e0 la clinique de rhumatologie du Yale New Haven Health\/Bridgeport Hospital pour un suivi [1]. Le syndrome de Sj\u00f6gren avait \u00e9t\u00e9 diagnostiqu\u00e9 20 ans plus t\u00f4t sur la base de sympt\u00f4mes oraux et oculaires de sicca, d’anticorps anti-Ro fortement positifs et d’un r\u00e9sultat positif au test de Schirmer. L’\u00e9volution de sa maladie a \u00e9t\u00e9 marqu\u00e9e par une augmentation asymptomatique de la cr\u00e9atine kinase, avec des r\u00e9sultats n\u00e9gatifs pour la myosite et la dystrophie musculaire, des r\u00e9sultats n\u00e9gatifs pour la biopsie musculaire et une thrombocytop\u00e9nie auto-immune chronique et stable. Auparavant, elle avait pris du m\u00e9thotrexate (dont l’efficacit\u00e9 a diminu\u00e9) et des st\u00e9ro\u00efdes \u00e0 faible dose, qui ont \u00e9t\u00e9 arr\u00eat\u00e9s avec succ\u00e8s. Son \u00e9tat \u00e9tait bien contr\u00f4l\u00e9 par 200 mg d’hydroxychloroquine par jour. Elle ne prenait pas de suppl\u00e9ments de calcium ou de vitamine D et ses signes vitaux \u00e9taient dans la norme. <\/p>\n\n

La tr\u00e9tino\u00efne et le thiosulfate de sodium n’ont pas eu l’effet escompt\u00e9.<\/h3>\n\n

Son seul sympt\u00f4me pendant l’hospitalisation \u00e9tait de petits nodules indolores, de la taille d’une t\u00eate d’\u00e9pingle, de couleur blanc jaun\u00e2tre, au niveau sous-cutan\u00e9 du cinqui\u00e8me doigt droit. Elle pr\u00e9sentait des sympt\u00f4mes similaires sur les quatri\u00e8me et cinqui\u00e8me doigts droits, qui n’ont pas \u00e9t\u00e9 am\u00e9lior\u00e9s par la tr\u00e9tino\u00efne topique et les injections intradermiques de thiosulfate de sodium, et ont finalement n\u00e9cessit\u00e9 une r\u00e9section chirurgicale. Les articulations \u00e9taient enti\u00e8rement mobiles, sans \u00e9ryth\u00e8me, gonflement ou sensibilit\u00e9 \u00e0 la pression. Les autres r\u00e9sultats de l’examen physique \u00e9taient normaux. <\/p>\n\n

La radiographie de la main droite a montr\u00e9 des calcifications des tissus mous dans la r\u00e9gion du premier et du cinqui\u00e8me doigt (Fig. 1). <\/strong>Des biopsies cutan\u00e9es ant\u00e9rieures n’ont r\u00e9v\u00e9l\u00e9 aucun signe de scl\u00e9rodermie, mais les r\u00e9sultats des biopsies des l\u00e9sions digitales du pouce et du quatri\u00e8me doigt droits dans le pass\u00e9 \u00e9taient coh\u00e9rents avec une calcinose. Conform\u00e9ment au souhait de la patiente, elle a \u00e9t\u00e9 adress\u00e9e \u00e0 un dermatologue pour un curetage chirurgical des calcinoses des doigts. L’activit\u00e9 de la maladie \u00e9tant sous contr\u00f4le et les marqueurs inflammatoires \u00e9tant normaux, le traitement du syndrome de Sj\u00f6gren sous-jacent n’a pas \u00e9t\u00e9 modifi\u00e9. <\/p>\n

\n
\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n

La calcinose cutis \u00e9tant rare dans le syndrome de Sj\u00f6gren et la patiente ayant des ant\u00e9c\u00e9dents de ph\u00e9nom\u00e8ne de Raynaud, elle a \u00e9t\u00e9 surveill\u00e9e pour d\u00e9tecter d’autres signes cliniques ou s\u00e9rologiques de scl\u00e9rose syst\u00e9mique ou de syndrome de CREST (dysfonctionnement de l’\u0153sophage, scl\u00e9rodactylie, t\u00e9langiectasies).<\/p>\n\n

Le mod\u00e8le et l’\u00e9volution sont encore mal compris<\/h3>\n\n

La calcinose cutan\u00e9e d\u00e9signe l’accumulation de sels de calcium insolubles dans la peau et les tissus sous-cutan\u00e9s. Selon la cause, elle peut \u00eatre dystrophique, m\u00e9tastatique, iatrog\u00e8ne, idiopathique ou associ\u00e9e \u00e0 une calciphylaxie. La calcification dystrophique est souvent pr\u00e9sente dans certaines maladies auto-immunes et inflammatoires telles que la scl\u00e9rose syst\u00e9mique et la dermatomyosite. Cependant, elle est extr\u00eamement rare dans le syndrome de Sj\u00f6gren, de sorte que les facteurs pr\u00e9disposants, le sch\u00e9ma et l’\u00e9volution sont peu compris, \u00e9crivent les auteurs. La pr\u00e9valence de la calcinose varie selon les maladies auto-immunes. Elle varie de 18-49% dans la scl\u00e9rose syst\u00e9mique, 40% dans le lupus \u00e9ryth\u00e9mateux diss\u00e9min\u00e9 et 40-70% dans la dermatomyosite juv\u00e9nile, contre 20% dans les cas survenant chez les adultes. Elle est rarement rapport\u00e9e dans les maladies indiff\u00e9renci\u00e9es du tissu conjonctif, la polyarthrite rhumato\u00efde et la maladie de Still chez les adultes. <\/p>\n\n

La pr\u00e9sentation clinique de la calcinose cutan\u00e9e varie, comme le soulignent les auteurs. Certains patients pr\u00e9sentent des nodules asymptomatiques, tandis que d’autres souffrent de douleurs, d’ulc\u00e8res et d’infections. Les l\u00e9sions plus importantes peuvent entra\u00eener des contractures articulaires, une atrophie musculaire et une compression nerveuse en raison de l’effet de masse. Elles peuvent \u00eatre g\u00eanantes sur le plan esth\u00e9tique si elles sont visibles \u00e0 la surface de la peau. Jusqu’\u00e0 pr\u00e9sent, la litt\u00e9rature a mentionn\u00e9 une pr\u00e9disposition des membres sup\u00e9rieurs \u00e0 la calcinose dans le cadre du syndrome de Sj\u00f6gren, et deux rapports de cas ont fait \u00e9tat d’une calcinose massive affectant les coudes, les genoux et les cuisses. Bien que plusieurs facteurs pr\u00e9dictifs aient \u00e9t\u00e9 propos\u00e9s pour le d\u00e9veloppement de la calcinose dans la scl\u00e9rose syst\u00e9mique (notamment le syndrome de CREST, les anticorps anti-centrom\u00e8res, l’arthrite concomitante), la dermatomyosite (notamment la dur\u00e9e prolong\u00e9e de la maladie, le mauvais contr\u00f4le de la maladie, la pr\u00e9sence de papules de Gottron), et le lupus \u00e9ryth\u00e9mateux diss\u00e9min\u00e9 (notamment la n\u00e9phrite lupique concomitante, le mauvais contr\u00f4le de la maladie), il n’existe pas suffisamment de donn\u00e9es pour le syndrome de Sj\u00f6gren. <\/p>\n\n

La calcinose cutan\u00e9e est difficile \u00e0 traiter, selon le Dr Akhila et ses coll\u00e8gues. Par cons\u00e9quent, l’ex\u00e9r\u00e8se chirurgicale pourrait \u00eatre utile pour traiter des l\u00e9sions uniques ou de grande taille. Cependant, il peut y avoir des r\u00e9cidives et des complications, y compris un retard de cicatrisation et des infections. La calcinose doit \u00eatre reconnue comme une manifestation rare du syndrome de Sj\u00f6gren. Des \u00e9tudes suppl\u00e9mentaires sont n\u00e9cessaires pour comprendre la pr\u00e9valence, le sch\u00e9ma et l’\u00e9volution de cette maladie invalidante, concluent les auteurs. Il est \u00e9galement n\u00e9cessaire de comprendre la physiopathologie afin de d\u00e9velopper des th\u00e9rapies plus cibl\u00e9es et plus efficaces. <\/p>\n\n

Litt\u00e9rature :<\/p>\n\n

    \n
  1. Akhila APV, et al : Un cas de calcinose cutis chez un patient atteint du syndrome de Sj\u00f6gren. AIM Clinical Cases 2024 ; 3 : e231411 ; doi : 10.7326\/aimcc.2023.1411.<\/li>\n<\/ol>\n\n

    InFo RHEUMATOLOGIE 2024 ; 6(2) : 19<\/em><\/p>\n\n

    <\/p>\n\n

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    Photo de couverture : Milorad Dimic MD, wikimedia<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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