{"id":392323,"date":"2025-01-30T14:00:00","date_gmt":"2025-01-30T13:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=392323"},"modified":"2024-12-18T14:56:32","modified_gmt":"2024-12-18T13:56:32","slug":"syringomyelie-de-multiples-symptomes-rendent-le-diagnostic-difficile","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/syringomyelie-de-multiples-symptomes-rendent-le-diagnostic-difficile\/","title":{"rendered":"Syringomy\u00e9lie – de multiples sympt\u00f4mes rendent le diagnostic difficile"},"content":{"rendered":"\n

La syringomy\u00e9lie est une maladie rare qui se d\u00e9veloppe en raison d’une perturbation de la dynamique d’\u00e9coulement du liquide c\u00e9phalorachidien ( <\/em>LCR), souvent due \u00e0 une obstruction de l’espace sous-arachno\u00efdien de la colonne vert\u00e9brale. Bien que la syringomy\u00e9lie se manifeste principalement par des sympt\u00f4mes sensoriels tels que la douleur et l’insensibilit\u00e9 \u00e0 la temp\u00e9rature, elle est dans la plupart des cas d\u00e9couverte par hasard. <\/strong><\/p>\n\n\n\n

La syringomy\u00e9lie est une maladie caract\u00e9ris\u00e9e par une circulation anormale du liquide c\u00e9phalo-rachidien qui entra\u00eene la formation de cavit\u00e9s remplies de liquide (syringes) dans le parenchyme de la moelle \u00e9pini\u00e8re ou dans le canal central, \u00e9crivent des auteurs am\u00e9ricains et indiens [1]. Chez jusqu’\u00e0 80% des personnes atteintes, la maladie est cong\u00e9nitale, une partie du cervelet se d\u00e9pla\u00e7ant vers le bas en direction du canal m\u00e9dullaire et exer\u00e7ant ainsi une pression sur le canal. <\/p>\n\n

La syringomy\u00e9lie est souvent associ\u00e9e \u00e0 la malformation de Chiari de type 1 (CM-1), mais elle peut \u00e9galement \u00eatre caus\u00e9e par divers facteurs tels que les tumeurs de la moelle \u00e9pini\u00e8re, les traumatismes ou l’arachno\u00efdite infectieuse adh\u00e9sive. Cette maladie rare est d\u00e9sormais plus souvent diagnostiqu\u00e9e, car l’imagerie par r\u00e9sonance magn\u00e9tique (IRM) est de plus en plus utilis\u00e9e dans l’examen de routine des douleurs dorsales et cervicales. L’\u00e9volution clinique se fait g\u00e9n\u00e9ralement sur plusieurs mois ou ann\u00e9es, l’aggravation rapide initiale s’att\u00e9nuant progressivement. Des secousses de la t\u00eate ou des quintes de toux persistantes peuvent d\u00e9clencher l’apparition soudaine de sympt\u00f4mes chez un patient auparavant asymptomatique, peut-\u00eatre en raison d’une d\u00e9pression des amygdales. La syringomy\u00e9lie est consid\u00e9r\u00e9e comme responsable de jusqu’\u00e0 5% de toutes les parapl\u00e9gies. <\/p>\n\n

La syringomy\u00e9lie peut \u00eatre caus\u00e9e par des anomalies cranio-cervicales cong\u00e9nitales, notamment le CM-1 et l’impression basilaire. Les autres causes incluent les tumeurs, les traumatismes, l’arachno\u00efdite, la m\u00e9ningite, la cicatrisation postop\u00e9ratoire et le dysraphisme. L’incidence de la CM-1 est comprise entre 3 et 8 pour 100000, et une syringomy\u00e9lie est diagnostiqu\u00e9e chez 65% des patients atteints de CM-1. L’incidence de la maladie syringomy\u00e9litique rapport\u00e9e dans la litt\u00e9rature est de 5,4 pour 100 000 chez les Caucasiens, contre 1,94 pour 100 000 au Japon. <\/p>\n\n

Distinction diagnostique avec la malformation de Chiari<\/h3>\n\n

Lorsque le liquide nerveux dans les anneaux de syringes ne peut pas s’\u00e9couler et exerce une pression sur le tissu nerveux environnant, cela peut se traduire par divers sympt\u00f4mes de diff\u00e9rents types (encadr\u00e9). <\/strong>La syringomy\u00e9lie \u00e9tant souvent associ\u00e9e \u00e0 la CM-1, il est essentiel d’examiner les caract\u00e9ristiques cliniques qui lui sont associ\u00e9es. En cas de c\u00e9phal\u00e9es tussig\u00e8nes, la toux provoque une augmentation soudaine du volume de liquide c\u00e9phalorachidien intracr\u00e2nien, ce qui entra\u00eene des c\u00e9phal\u00e9es sous-occipitales transitoires et des douleurs cervicales qui apparaissent quelques fractions de seconde apr\u00e8s la toux. Les maux de t\u00eate dus \u00e0 une malformation de Chiari se caract\u00e9risent par une forte pression et des battements occasionnels. Ils irradient derri\u00e8re les yeux et vers le bas, vers le cou et les \u00e9paules, et sont aggrav\u00e9s par l’effort physique, les man\u0153uvres de Valsalva, le poids de la t\u00eate et les changements soudains de posture. L’enrouement et la dysphagie, les troubles visuels, les troubles oto-neurologiques (vertiges, acouph\u00e8nes, pression dans l’oreille, perte auditive, oscilloscopie), les troubles c\u00e9r\u00e9belleux (tremblements, dysm\u00e9trie, ataxie, troubles de la marche et de l’\u00e9quilibre), les syncopes et les troubles du sommeil sont \u00e9galement fr\u00e9quents. <\/p>\n\n

Sympt\u00f4mes pouvant survenir en cas de syringomy\u00e9lie<\/strong><\/td><\/tr>
– douleurs adiques<\/td><\/tr>
– Paresth\u00e9sie<\/td><\/tr>
– Diminution de la sensation de douleur et de temp\u00e9rature aux extr\u00e9mit\u00e9s<\/td><\/tr>
– Troubles de la circulation sanguine<\/td><\/tr>
– Maux de t\u00eate s\u00e9v\u00e8res, de type migraineux<\/td><\/tr>
– Faiblesse musculaire et motricit\u00e9 fine alt\u00e9r\u00e9e<\/td><\/tr>
– Spasticit\u00e9 dans les membres inf\u00e9rieurs<\/td><\/tr>
– Syndrome de Horner<\/td><\/tr>
– scoliose progressive<\/td><\/tr>
– douleurs neuropathiques<\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n

Les premiers sympt\u00f4mes avant l’intervention jouent un r\u00f4le crucial dans la pr\u00e9diction des r\u00e9sultats du traitement. Une perte dissociative de la sensibilit\u00e9 se produit typiquement en cas de syringomy\u00e9lie \u00e0 localisation centrale. Chez certains patients, un dysfonctionnement autonome de la vessie peut \u00e9galement se produire. Les troubles intestinaux sont rares. <\/p>\n\n

Les sympt\u00f4mes les plus courants de la syringomy\u00e9lie sont les douleurs radiculaires, l’ataxie de la marche, les troubles de la sensibilit\u00e9, les dysesth\u00e9sies, la faiblesse motrice, la spasticit\u00e9, la dysr\u00e9flexie autonome et les douleurs neuropathiques. La spasticit\u00e9 a tendance \u00e0 augmenter avec la progression de la syringomy\u00e9lie. La maladie \u00e9volue g\u00e9n\u00e9ralement lentement, les sympt\u00f4mes cliniques restant souvent stables pendant des ann\u00e9es. <\/p>\n\n

L’IRM est la m\u00e9thode de diagnostic la plus fiable<\/h3>\n\n

L’imagerie par r\u00e9sonance magn\u00e9tique (IRM) avec ou sans contraste est la m\u00e9thode d’imagerie privil\u00e9gi\u00e9e. Le scanner permet une repr\u00e9sentation pr\u00e9cise de l’anatomie pertinente et une visualisation pr\u00e9cise des syringes dans les plans sagittal et axial. L’IRM fournit rapidement des informations cruciales telles que l’emplacement, la taille et l’\u00e9tendue de la cavit\u00e9 syrinthique, ainsi qu’une \u00e9valuation du degr\u00e9 d’ectopie de l’amygdale c\u00e9r\u00e9belleuse (Fig. 1).<\/strong> <\/p>\n

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\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n

L’ARM \u00e0 contraste de phase est utilis\u00e9e pour examiner en d\u00e9tail les perturbations de la dynamique du LCR. Elle s’av\u00e8re en outre pr\u00e9cieuse pour documenter les modifications postop\u00e9ratoires du flux de LCR et les am\u00e9liorations objectives. La my\u00e9lographie par tomodensitom\u00e9trie (TDM) \u00e0 haute r\u00e9solution est recommand\u00e9e dans les cas o\u00f9 l’imagerie par r\u00e9sonance magn\u00e9tique est contre-indiqu\u00e9e. La tomodensitom\u00e9trie peut efficacement visualiser le colorant qui a p\u00e9n\u00e9tr\u00e9 dans la cavit\u00e9 syrinthique. Cependant, certains auteurs ont critiqu\u00e9 la my\u00e9lographie par TDM pour sa faible sensibilit\u00e9 \u00e0 d\u00e9tecter les blocages du liquide c\u00e9phalorachidien. Bien que l’\u00e9lectromyographie n’ait pas de valeur diagnostique dans la syringomy\u00e9lie, elle permet d’exclure la neuropathie p\u00e9riph\u00e9rique comme cause des paresth\u00e9sies. <\/p>\n\n

Les strat\u00e9gies de traitement de la syringomy\u00e9lie comprennent l’\u00e9vitement des activit\u00e9s qui augmentent la pression veineuse, telles que l’effort, la flexion du cou et l’apn\u00e9e, qui peuvent contribuer \u00e0 soulager les sympt\u00f4mes en r\u00e9duisant la pression, en plus de l’observation, du traitement des sympt\u00f4mes ou de la chirurgie. Les interventions chirurgicales visent \u00e0 corriger la physiopathologie sous-jacente de la syringomy\u00e9lie, avec pour objectif premier d’am\u00e9liorer la dynamique du flux de liquide c\u00e9phalorachidien. <\/p>\n\n

Le pronostic d\u00e9pend de facteurs tels que la cause sous-jacente, le degr\u00e9 d’atteinte neurologique, l’emplacement et la taille de la cavit\u00e9 syrinthique et un diam\u00e8tre de syrinthes sup\u00e9rieur \u00e0 5 mm accompagn\u00e9 d’un \u0153d\u00e8me associ\u00e9 qui annonce souvent une d\u00e9t\u00e9rioration rapide. La raret\u00e9 de la maladie, son \u00e9volution variable et les p\u00e9riodes de suivi limit\u00e9es rendent l’\u00e9valuation du traitement encore plus difficile. Toutefois, une intervention chirurgicale pr\u00e9coce est associ\u00e9e \u00e0 des d\u00e9ficits moins importants et \u00e0 de meilleurs r\u00e9sultats.Les patients atteints de syringomy\u00e9lie non trait\u00e9e doivent \u00e9viter les activit\u00e9s susceptibles d’augmenter la pression intracr\u00e2nienne ou intra-abdominale, telles que les efforts pour aller \u00e0 la selle, la toux, les \u00e9ternuements et le soul\u00e8vement de poids lourds, afin d’\u00e9viter une aggravation des sympt\u00f4mes et une nouvelle augmentation de la taille de la syrinx. Cette pr\u00e9caution est particuli\u00e8rement importante dans les premi\u00e8res semaines suivant l’op\u00e9ration, surtout si les patients prennent des analg\u00e9siques narcotiques qui peuvent provoquer une constipation. <\/p>\n\n

Les patients atteints de malformation de Chiari doivent \u00e9viter les activit\u00e9s qui sollicitent le cou, comme les montagnes russes et le trampoline, et renoncer aux sports de contact comme le football, \u00e9crivent les auteurs. Des formes d’exercice alternatives sont recommand\u00e9es, comme la natation, le v\u00e9lo stationnaire et le yoga. <\/p>\n\n

Messages Take-Home<\/strong><\/p>\n\n