{"id":7038,"date":"2016-04-02T02:00:00","date_gmt":"2016-04-02T00:00:00","guid":{"rendered":"http:\/\/127.0.0.1\/mig\/connaitre-les-diagnostics-differentiels-et-instaurer-le-traitement-approprie\/"},"modified":"2023-01-18T14:55:23","modified_gmt":"2023-01-18T13:55:23","slug":"connaitre-les-diagnostics-differentiels-et-instaurer-le-traitement-approprie","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/connaitre-les-diagnostics-differentiels-et-instaurer-le-traitement-approprie\/","title":{"rendered":"Conna\u00eetre les diagnostics diff\u00e9rentiels et instaurer le traitement appropri\u00e9"},"content":{"rendered":"<p><strong>La plupart des h\u00e9mangiomes ne n\u00e9cessitent pas de traitement en raison de leur potentiel de r\u00e9gression \u00e9lev\u00e9. Jusqu\u2019\u00e0 une surface d\u2019environ 2\u00d7 2 cm et une \u00e9paisseur d\u2019environ 4 mm, on peut r\u00e9aliser une cryoth\u00e9rapie \u00e9lectrique \u00e0 \u201332 \u00b0C. Depuis quelques temps, le propranolol est consid\u00e9r\u00e9 dans les directives comme le traitement de premi\u00e8re intention des h\u00e9mangiomes compliqu\u00e9s, lorsqu\u2019un traitement est indiqu\u00e9. Le taux de r\u00e9ponse est de 98%. Les effets ind\u00e9sirables d\u2019un traitement par le propranolol sont temporaires, doses-d\u00e9pendants et, dans la grande majorit\u00e9 des cas, anodins et r\u00e9versibles. Conna\u00eetre les diagnostics diff\u00e9rentiels d\u2019un h\u00e9mangiome et instaurer un concept th\u00e9rapeutique individuel diff\u00e9renci\u00e9 constituent le v\u00e9ritable d\u00e9fi pour pouvoir finalement obtenir, pour l\u2019enfant concern\u00e9, un r\u00e9sultat th\u00e9rapeutique optimis\u00e9 et un haut niveau de satisfaction du patient. Le diagnostic et le traitement des anomalies vasculaires n\u00e9cessitent une collaboration interdisciplinaire entre chirurgiens, p\u00e9diatres ou dermatologues sp\u00e9cialis\u00e9s, ainsi que radiologues, angiologues et, le cas \u00e9ch\u00e9ant, d\u2019autres disciplines sp\u00e9cialis\u00e9es.<\/strong><\/p>\n<p><!--more--><\/p>\n<p>En raison de leur important potentiel de r\u00e9gression, la plupart des h\u00e9mangiomes ne n\u00e9cessitent pas de traitement et il suffit de contr\u00f4ler leur \u00e9volution. Mais dans le cas d\u2019h\u00e9mangiomes dont la localisation est critique sur le plan fonctionnel et esth\u00e9tique, ainsi que dans le cas de ceux dont la taille progresse rapidement, il est crucial d\u2019aller tr\u00e8s t\u00f4t consulter un sp\u00e9cialiste et de d\u00e9buter \u00e0 temps un traitement. L\u2019objectif du traitement est d\u2019arr\u00eater la croissance et, le cas \u00e9ch\u00e9ant, d\u2019instaurer une r\u00e9gression pr\u00e9coce et rapide.<\/p>\n<h2 id=\"cryotherapie\">Cryoth\u00e9rapie<\/h2>\n<p>Jusqu\u2019\u00e0 une surface d\u2019environ 2\u00d7 2\u00a0cm et une \u00e9paisseur d\u2019environ 4\u00a0mm, on peut r\u00e9aliser une cryoth\u00e9rapie \u00e9lectrique \u00e0 \u201332\u00a0\u00b0C. En fonction de la localisation et de l\u2019\u00e2ge du nourrisson, la dur\u00e9e d\u2019une seule s\u00e9ance est d\u2019environ 8 \u00e0 15\u00a0secondes. La proc\u00e9dure n\u2019est pas douloureuse et peut \u00eatre r\u00e9p\u00e9t\u00e9e. Aucune cicatrice n\u2019est \u00e0 craindre si la proc\u00e9dure est r\u00e9alis\u00e9e correctement. Apr\u00e8s le traitement, on peut parfois observer l\u2019apparition de petites v\u00e9sicules ou cro\u00fbtes qui peuvent \u00eatre trait\u00e9es localement par une pommade cicatrisante grasse. L\u2019objectif du traitement est d\u2019arr\u00eater la croissance et, le cas \u00e9ch\u00e9ant, d\u2019induire une involution.<\/p>\n<p><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" class=\" size-full wp-image-7028\" style=\"height: 118px; width: 400px;\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/kasten1.png\" alt=\"\" width=\"873\" height=\"258\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/kasten1.png 873w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/kasten1-800x236.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/kasten1-120x35.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/kasten1-90x27.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/kasten1-320x95.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/kasten1-560x165.png 560w\" sizes=\"(max-width: 873px) 100vw, 873px\" \/><\/p>\n<h2 id=\"traitement-par-le-propranolol\">Traitement par le propranolol<\/h2>\n<p>Une d\u00e9couverte fortuite faite en 2008 dans un centre hospitalier universitaire en France a initi\u00e9 un changement dans le traitement des h\u00e9mangiomes. L\u2019h\u00e9mangiome facial d\u2019un nourrisson a \u00e9t\u00e9 trait\u00e9 par des corticost\u00e9ro\u00efdes. Ce traitement a entra\u00een\u00e9 une cardiomyopathie hypertrophique obstructive qui a n\u00e9cessit\u00e9 un traitement par le propranolol, un b\u00eatabloquant non s\u00e9lectif. Tr\u00e8s peu de temps apr\u00e8s, on a constat\u00e9 une nette r\u00e9gression de l\u2019h\u00e9mangiome. Par la suite, le propranolol a progressivement remplac\u00e9 les m\u00e9dicaments utilis\u00e9s jusqu\u2019\u00e0 pr\u00e9sent et qui provoquaient des effets ind\u00e9sirables, parfois irr\u00e9versibles et importants.<\/p>\n<p>Les m\u00e9thodes utilis\u00e9es par le pass\u00e9, telles que la corticoth\u00e9rapie, le traitement par laser interstitiel, les interventions chirurgicales et l\u2019utilisation d\u2019agents chimioth\u00e9rapeutiques ont de plus en plus perdu en importance et ne sont plus utilis\u00e9es que dans des cas particuliers.<\/p>\n<p>Depuis quelques temps, le propranolol est consid\u00e9r\u00e9 dans les directives comme le traitement de premi\u00e8re intention des h\u00e9mangiomes compliqu\u00e9s, lorsqu\u2019un traitement est pr\u00e9conis\u00e9. D\u00e9but 2014, le propranolol a obtenu l\u2019autorisation de mise sur le march\u00e9 des autorit\u00e9s de contr\u00f4le des m\u00e9dicaments am\u00e9ricaines et europ\u00e9ennes, et peu apr\u00e8s aussi de Swissmedic, en tant que pr\u00e9paration magistrale et produit de marque d\u2019une solution \u00e0 base de propranolol pour le traitement des h\u00e9mangiomes compliqu\u00e9s du nourrisson.<\/p>\n<p>Le taux de r\u00e9ponse est de 98%. Une r\u00e9gression de plus de 75% se produit dans 81% des cas en l\u2019espace de 7,9\u00a0mois <strong>(fig.\u00a01 et 2).<\/strong><\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-7029 lazyload\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/402;height: 292px; width: 800px;\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/abb1_15.jpg\" alt=\"\" width=\"1100\" height=\"402\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/abb1_15.jpg 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/abb1_15-800x292.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/abb1_15-120x44.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/abb1_15-90x33.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/abb1_15-320x117.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/abb1_15-560x205.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-7030 lazyload\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/427;height: 311px; width: 800px;\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/abb2_10.jpg\" alt=\"\" width=\"1100\" height=\"427\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/abb2_10.jpg 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/abb2_10-800x311.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/abb2_10-120x47.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/abb2_10-90x35.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/abb2_10-320x124.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/abb2_10-560x217.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>Les effets ind\u00e9sirables incluent une sensation de mains et de pieds froids, des troubles du sommeil, une agitation nocturne, des diarrh\u00e9es et des sympt\u00f4mes pulmonaires. Dans moins de 1% des cas, on observe des bradycardies, des hypoglyc\u00e9mies ou des hypotensions. Les \u00e9tudes n\u2019ont pas mis en \u00e9vidence de troubles du d\u00e9veloppement psychomoteur. Les effets ind\u00e9sirables d\u2019un traitement par le propranolol sont temporaires, doses-d\u00e9pendants et, dans la grande majorit\u00e9 des cas, anodins et r\u00e9versibles.<\/p>\n<p>Une anamn\u00e8se compl\u00e8te et les ant\u00e9c\u00e9dents familiaux de troubles cardiovasculaires cong\u00e9nitaux doivent \u00eatre \u00e9tablis avant le d\u00e9but du traitement. En plus de l\u2019examen clinique, qui sera plus particuli\u00e8rement ax\u00e9 sur l\u2019auscultation cardiaque, un ECG doit \u00eatre r\u00e9alis\u00e9. En cas d\u2019anomalies dans l\u2019anamn\u00e8se ou \u00e0 l\u2019examen clinique, il faut au pr\u00e9alable r\u00e9aliser, le cas \u00e9ch\u00e9ant, d\u2019autres examens. La dose de propranolol est progressivement augment\u00e9e \u00e0 2\u00a0mg\/kg de poids corporel\/jour, r\u00e9partis en deux ou trois prises s\u00e9par\u00e9es. Pendant la titration, il faut surveiller la fr\u00e9quence cardiaque, la pression art\u00e9rielle et la glyc\u00e9mie. Lors des examens de suivi ult\u00e9rieurs, il faut se renseigner sur d\u2019\u00e9ventuels effets ind\u00e9sirables, contr\u00f4ler la pression art\u00e9rielle et la fr\u00e9quence cardiaque et ajuster la dose en fonction du poids actuel.<\/p>\n<p>La dur\u00e9e du traitement est g\u00e9n\u00e9ralement d\u2019environ six \u00e0 neuf\u00a0mois. Dans les rares cas o\u00f9 l\u2019h\u00e9mangiome r\u00e9appara\u00eet apr\u00e8s la fin du traitement, on peut sans probl\u00e8me r\u00e9introduire le propranolol, et ce, en r\u00e8gle g\u00e9n\u00e9rale, pour une p\u00e9riode de deux \u00e0 trois\u00a0mois. L\u2019arr\u00eat du traitement ne n\u00e9cessite pas de diminution progressive de la dose.<\/p>\n<h2 id=\"\"><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-7031 lazyload\" style=\"--smush-placeholder-width: 853px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 853\/675;height: 317px; width: 400px;\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/kasten2.png\" alt=\"\" width=\"853\" height=\"675\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/kasten2.png 853w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/kasten2-800x633.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/kasten2-120x95.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/kasten2-90x71.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/kasten2-320x253.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/kasten2-560x443.png 560w\" data-sizes=\"(max-width: 853px) 100vw, 853px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/h2>\n<h2 id=\"traitement-par-des-betabloquants-topiques\">Traitement par des b\u00eatabloquants topiques<\/h2>\n<p>Depuis quelques ann\u00e9es, outre le traitement b\u00eatabloquant syst\u00e9mique, on peut \u00e9galement proc\u00e9der \u00e0 une application topique. Mais dans les directives relatives au traitement de l\u2019h\u00e9mangiome, on fait encore preuve de grandes r\u00e9ticences vis-\u00e0-vis de cette recommandation. Ceci s\u2019explique par le fait, qu\u2019\u00e0 ce jour, il n\u2019existe qu\u2019une seule \u00e9tude contr\u00f4l\u00e9e relative \u00e0 l\u2019application topique de b\u00eatabloquants pour le traitement de l\u2019h\u00e9mangiome infantile.<\/p>\n<p>Dans le cadre de cette \u00e9tude, par rapport \u00e0 un placebo, on a observ\u00e9 une diminution significative de la taille \u00e0 partir de la semaine 20 et une diff\u00e9rence de couleur significative \u00e0 partir de la semaine 24 sous gel de timolol 0,5%. Aucune diff\u00e9rence n\u2019a \u00e9t\u00e9 observ\u00e9e quant \u00e0 la fr\u00e9quence cardiaque et la pression art\u00e9rielle. L\u2019effet sur le volume, la croissance et l\u2019aspect est apparu nettement plus tard et plus lentement que lors d\u2019un traitement par propranolol administr\u00e9 par voie orale.<\/p>\n<p>Par ailleurs, on ne dispose pas de donn\u00e9es pharmacologiques suffisantes relatives \u00e0 la profondeur de p\u00e9n\u00e9tration, la r\u00e9sorption et l\u2019effet syst\u00e9mique. On ne conna\u00eet pas la biodisponibilit\u00e9 du timolol lors d\u2019une absorption par la peau intacte. Il faut partir d\u2019une absorption accrue, et ce surtout en cas d\u2019ulc\u00e9rations et en cas d\u2019h\u00e9mangiomes situ\u00e9s \u00e0 proximit\u00e9 de muqueuses. Toutefois, un effet ind\u00e9sirable de type trouble du sommeil n\u2019a, \u00e0 ce jour, \u00e9t\u00e9 d\u00e9crit dans la litt\u00e9rature que chez un seul patient lors de l\u2019application topique d\u2019un b\u00eatabloquant dans le cadre du traitement d\u2019un h\u00e9mangiome.<\/p>\n<h2 id=\"residus\">R\u00e9sidus<\/h2>\n<p>On peut, dans certains cas isol\u00e9s, observer des r\u00e9sidus g\u00eanants apr\u00e8s la phase de r\u00e9gression. Dans de tels cas, on peut proc\u00e9der \u00e0 une r\u00e9section chirurgicale ou \u00e0 un traitement laser \u00e0 colorant puls\u00e9. Il est recommand\u00e9 d\u2019\u00e9liminer les r\u00e9sidus avant l\u2019entr\u00e9e \u00e0 l\u2019\u00e9cole ou \u00e0 l\u2019adolescence parce que, d\u2019une part, une grande partie de la r\u00e9gression a d\u00e9j\u00e0 eu lieu et, d\u2019autre part, les enfants peuvent participer \u00e0 la d\u00e9cision de proc\u00e9der \u00e0 une intervention, et l\u2019approuver.<\/p>\n<h2 id=\"le-diagnostic-differentiel-est-un-defi\">Le diagnostic diff\u00e9rentiel est un d\u00e9fi<\/h2>\n<p>Les h\u00e9mangiomes, avec d\u2019autres pathologies, font partie du complexe des anomalies vasculaires <strong>(fig.\u00a03).<\/strong><\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-7032 lazyload\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/477;height: 477px; width: 1100px;\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/abb3_1.png\" alt=\"\" width=\"1100\" height=\"477\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/abb3_1.png 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/abb3_1-800x347.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/abb3_1-120x52.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/abb3_1-90x39.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/abb3_1-320x139.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/abb3_1-560x243.png 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>Il n\u2019est pas toujours facile de les distinguer d\u2019autres tumeurs vasculaires et de malformations vasculaires. Une confusion ou un manque de connaissances peuvent avoir des cons\u00e9quences fatales pour les enfants concern\u00e9s. Une anamn\u00e8se cibl\u00e9e, l\u2019\u00e9volution et la clinique peuvent s\u2019av\u00e9rer utiles et contributifs <strong>(tab.\u00a01).<\/strong> La diff\u00e9renciation des malformations vasculaires entre elles constitue un d\u00e9fi suppl\u00e9mentaire. Dans ce cas aussi, une anamn\u00e8se d\u00e9taill\u00e9e est absolument n\u00e9cessaire. En r\u00e8gle g\u00e9n\u00e9rale, un diagnostic clair peut \u00eatre pos\u00e9 gr\u00e2ce au recours \u00e0 des examens diagnostiques compl\u00e9mentaires tels que le doppler et\/ou une angiographie par r\u00e9sonance magn\u00e9tique en temps r\u00e9el.<\/p>\n<h2 id=\"-2\"><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-7033 lazyload\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/815;height: 593px; width: 800px;\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/tab1_4.png\" alt=\"\" width=\"1100\" height=\"815\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/tab1_4.png 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/tab1_4-800x593.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/tab1_4-120x90.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/tab1_4-90x68.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/tab1_4-320x237.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/tab1_4-560x415.png 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/h2>\n<h2 id=\"tumeurs-vasculaires\">Tumeurs vasculaires<\/h2>\n<p><strong>H\u00e9mangioendoth\u00e9liome kaposiforme:<\/strong> l\u2019h\u00e9mangioendoth\u00e9liome est une tumeur vasculaire qui appara\u00eet g\u00e9n\u00e9ralement au cours de la premi\u00e8re\u00a0ann\u00e9e de vie. Il se d\u00e9veloppe lentement et de mani\u00e8re infiltrante, et il est rugueux au toucher. Il peut se compliquer d\u2019un syndrome de Kasabach-Merritt (coagulopathie de consommation intravasculaire diss\u00e9min\u00e9e et thrombop\u00e9nie). Les possibilit\u00e9s th\u00e9rapeutiques diff\u00e8rent en fonction de la localisation et de la taille. On entreprend essentiellement une r\u00e9section chirurgicale ou un traitement par des agents chimioth\u00e9rapeutiques. On peut aussi tenter un traitement par le propranolol.<\/p>\n<p><strong>Botriomycome:<\/strong> les botriomycomes (\u00e9galement appel\u00e9s granulome pyog\u00e9nique) se d\u00e9veloppent chez les enfants en bas \u00e2ge en particulier apr\u00e8s un traumatisme mineur. Ils se pr\u00e9sentent sous la forme d\u2019une masse p\u00e9dicul\u00e9e, sph\u00e9rique et angiomateuse <strong>(fig.\u00a04). <\/strong>Des saignements r\u00e9cidivants et une \u00e9volution de la taille se produisent, c\u2019est pourquoi l\u2019excision chirurgicale de l\u2019angiome, sous anesth\u00e9sie de courte dur\u00e9e, est le traitement de choix.<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-7034 lazyload\" style=\"--smush-placeholder-width: 882px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 882\/585;height: 398px; width: 600px;\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/abb4_4.jpg\" alt=\"\" width=\"882\" height=\"585\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/abb4_4.jpg 882w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/abb4_4-800x531.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/abb4_4-120x80.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/abb4_4-90x60.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/abb4_4-320x212.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/abb4_4-560x371.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 882px) 100vw, 882px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<h2 id=\"malformations-vasculaires\">Malformations vasculaires<\/h2>\n<p>Les malformations vasculaires sont des anomalies vasculaires cong\u00e9nitales qui n\u2019apparaissent en partie qu\u2019au fil des ann\u00e9es, p. ex. \u00e0 l\u2019occasion d\u2019une croissance accrue dans le cadre de phases de stimulation hormonale telles que la pubert\u00e9, la grossesse, ainsi que du fait d\u2019infections, de traumatismes et d\u2019interventions chirurgicales. Sinon, elles se d\u00e9veloppent proportionnellement \u00e0 la croissance physique. Sur le plan clinique\/diagnostique, elles se distinguent par la vitesse du d\u00e9bit sanguin en malformations \u00e0 bas d\u00e9bit, ou \u00ablow-flow\u00bb (veineuses, capillaires et lymphatiques) et en malformations \u00e0 haut d\u00e9bit, ou \u00abhigh-flow\u00bb (art\u00e9rielles, art\u00e9rio-veineuses). Leur apparition est g\u00e9n\u00e9ralement sporadique et unifocale, puis dans moins de 1% des cas leur localisation est multifocale.<\/p>\n<p><strong>Malformation capillaire:<\/strong> chez les nourrissons, on observe souvent une coloration rouge\u00e2tre au niveau de la nuque ou des paupi\u00e8res sup\u00e9rieures ainsi qu\u2019au niveau du front <strong>(fig.\u00a05). <\/strong>Quand il s\u2019agit d\u2019un <em>n\u00e6vus flammeus neonatorum<\/em>, qui r\u00e9gresse totalement au cours des premi\u00e8res\u00a0ann\u00e9es de vie, il est couramment qualifi\u00e9 de \u00abmorsure de cigogne\u00bb ou de \u00abbaiser de l\u2019ange\u00bb dans le langage populaire<strong>. <\/strong>Il y a \u00e9galement la \u00abtache de vin\u00bb classique, le <em>n\u00e6vus flammeus<\/em>, qui devient plus fonc\u00e9 avec les ann\u00e9es \u00e0 cause de la dilatation des capillaires. Il peut \u00eatre associ\u00e9 \u00e0 des affections syndromiques et appara\u00eetre en m\u00eame temps que d\u2019autres anomalies vasculaires. Par exemple dans le cas du syndrome de Sturge-Weber avec malformation capillaire dans le territoire de la premi\u00e8re branche du nerf trijumeau ou dans le cas du syndrome de Klippel-Trenaunay associant une malformation capillaire, lymphatique et veineuse d\u2019un membre, combin\u00e9e \u00e0 une hypo- ou hypertrophie du membre atteint. En pr\u00e9sence d\u2019une malformation art\u00e9rio-veineuse, on parle alors d\u2019un syndrome de Parks-Weber.<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-7035 lazyload\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/735;height: 535px; width: 800px;\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/abb5_2.jpg\" alt=\"\" width=\"1100\" height=\"735\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/abb5_2.jpg 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/abb5_2-800x535.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/abb5_2-120x80.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/abb5_2-90x60.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/abb5_2-320x214.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/abb5_2-560x374.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>Lors de l\u2019apparition d\u2019un seul <em>n\u00e6vus flammeus<\/em>, on peut, pour des raisons esth\u00e9tiques, entreprendre un traitement laser \u00e0 colorant puls\u00e9.<\/p>\n<p><strong>Malformation lymphatique:<\/strong> les malformations lymphatiques se pr\u00e9sentent sous la forme d\u2019une tum\u00e9faction molle. La r\u00e9section chirurgicale constitue le traitement de choix. Lorsque la taille ou l\u2019esth\u00e9tique ne permettent pas cette intervention, on peut entreprendre une scl\u00e9rose avec de l\u2019OK-432, un agent scl\u00e9rosant att\u00e9nu\u00e9 constitu\u00e9 de bact\u00e9ries <em>Streptococcus pyogenes<\/em>. Les r\u00e9cidives sont malheureusement fr\u00e9quentes. L\u2019administration de sild\u00e9nafil constitue une nouvelle approche th\u00e9rapeutique. Mais malheureusement, le succ\u00e8s n\u2019est pas aussi radical que pour le propranolol dans le traitement des h\u00e9mangiomes.<\/p>\n<p><strong>Malformation art\u00e9rielle et art\u00e9rio-veineuse: <\/strong>ce type de malformation vasculaire est en premier lieu pr\u00e9sent au niveau intrac\u00e9r\u00e9bral. En dehors de cette localisation, on peut parfois percevoir une pulsation. Les complications sont fr\u00e9quentes et plus graves. Des douleurs (aussi la nuit), des isch\u00e9mies locales, des h\u00e9morragies spontan\u00e9es en jet et, en cas de shunt important, une insuffisance cardiaque, peuvent appara\u00eetre. Contrairement aux h\u00e9mangiomes, elle pr\u00e9sente une croissance infiltrante comparable \u00e0 celle d\u2019une tumeur maligne. Sur le plan th\u00e9rapeutique, on peut proc\u00e9der \u00e0 une r\u00e9section et\/ou une embolisation par l\u2019art\u00e8re f\u00e9morale.<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-7036 lazyload\" style=\"--smush-placeholder-width: 845px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 845\/191;height: 90px; width: 400px;\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/remarque.png\" alt=\"\" width=\"845\" height=\"191\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/remarque.png 845w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/remarque-800x181.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/remarque-120x27.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/remarque-90x20.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/remarque-320x72.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/remarque-560x127.png 560w\" data-sizes=\"(max-width: 845px) 100vw, 845px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p><strong>Malformation veineuse:<\/strong> sur le plan clinique, les malformations veineuses se pr\u00e9sentent sous la forme d\u2019une masse molle, bleut\u00e9e et brillante, compressible \u00e0 la palpation. Elles sont caract\u00e9ris\u00e9es par une augmentation de cette masse \u00e0 l\u2019effort, lorsque l\u2019on laisse pendre la partie du corps concern\u00e9e et en cas de douches\/bains chauds. L\u2019intensit\u00e9 des douleurs augmente au cours de la journ\u00e9e et diminue pendant la nuit. Elles peuvent se compliquer de thrombophl\u00e9bites douloureuses. Les malformations veineuses, qui repr\u00e9sentent environ les deux tiers des malformations, sont le type de malformations le plus fr\u00e9quent. Sur le plan symptomatique, on peut instaurer un traitement par des AINS et de la contention (bas de contention de classe II). Des injections s.c. d\u2019une h\u00e9parine de bas poids mol\u00e9culaire (100 anti-Xa\u00a0UI\/kg de PC\/jr) pendant environ 20\u00a0jours peuvent s\u2019av\u00e9rer utiles. Une r\u00e9section chirurgicale compl\u00e8te peut \u00eatre envisag\u00e9e en tant que traitement causal. Si la r\u00e9section chirurgicale compl\u00e8te n\u2019est pas possible, il faut proc\u00e9der \u00e0 une scl\u00e9rose percutan\u00e9e avec de la mousse d\u2019Aetoxiscl\u00e9rol ou un gel scl\u00e9rosant. Ce traitement peut n\u00e9cessiter plusieurs s\u00e9ances <strong>(fig.\u00a06).<\/strong><\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-7037 lazyload\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/1077;height: 783px; width: 800px;\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/abb6_3.jpg\" alt=\"\" width=\"1100\" height=\"1077\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/abb6_3.jpg 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/abb6_3-800x783.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/abb6_3-120x117.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/abb6_3-90x88.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/abb6_3-320x313.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/abb6_3-560x548.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p><em>Litt\u00e9rature:<\/em><\/p>\n<ul>\n<li>H\u00e4mangiome im S\u00e4uglings-und Kleinkindesalter. Leitlinie der Deutschen Gesellschaft f\u00fcr Kinderchirurgie, der Deutschen Gesellschaft f\u00fcr Kinder- und Jugendmedizin, der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft, der Arbeitsgemeinschaft P\u00e4diatrische Dermatologie und der Deutschen Gesellschaft f\u00fcr Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie. AWMF-Leitlinienregister Nr. 006\/100, Stand: 02\/2015.<\/li>\n<li>Schupp CJ, et al.: Propranolol therapy in 55 infants with infantile hemangioma: dosage, duration, adverse effects, and outcome. Pediatr Dermatol 2011; 28(6): 640\u2013644.<\/li>\n<li>L\u00e9aut\u00e9-Labr\u00e8ze C, et al.: Propranolol for severe haemangiomas of infancy. N Engl J Med 2008; 358 (24): 2649\u20132651.<\/li>\n<li>Marqueling AL, et al.: Propranolol and infantile hemangiomas four years later: a systematic review. Pediatr Dermatol 2013; 30(2): 182\u2013191.<\/li>\n<li>Hogeling M, et al.: A randomized controlled trial of propranolol for infantile hemangiomas. Pediatrics 2011; 128(2): 259\u2013266.<\/li>\n<li>Leaure-Labreze C, et al.: Infantile hemangiomas: the revolution of beta-blockers. Rev Prat 2014; 64(10): 1421\u20131428.<\/li>\n<li>Chan H, et al.: RCT of timolol maleate gel for superficial infantile hemangiomas in 5- to 24-week-olds. Pediatrics 2013; 131(6): 1739\u20131747.<\/li>\n<\/ul>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>La plupart des h\u00e9mangiomes ne n\u00e9cessitent pas de traitement en raison de leur potentiel de r\u00e9gression \u00e9lev\u00e9. 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