{"id":7045,"date":"2016-01-01T01:00:00","date_gmt":"2016-01-01T00:00:00","guid":{"rendered":"http:\/\/127.0.0.1\/mig\/formation-evolution-complications-et-diagnostic\/"},"modified":"2023-01-18T21:02:08","modified_gmt":"2023-01-18T20:02:08","slug":"formation-evolution-complications-et-diagnostic","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/fr\/formation-evolution-complications-et-diagnostic\/","title":{"rendered":"Formation, \u00e9volution, complications et diagnostic"},"content":{"rendered":"

L\u2019h\u00e9mangiome infantile pr\u00e9sente une \u00e9volution caract\u00e9ristique compos\u00e9e d\u2019une phase de croissance, d\u2019une phase d\u2019arr\u00eat et d\u2019une phase de r\u00e9gression. Le potentiel de r\u00e9gression persiste jusqu\u2019au d\u00e9but de la pubert\u00e9. 70% des h\u00e9mangiomes r\u00e9gressent totalement, sans traitement, jusqu\u2019\u00e0 la fin de la septi\u00e8me ann\u00e9e de vie. Les h\u00e9mangiomes localis\u00e9s au niveau des yeux, de la bouche et du nez, ainsi que dans une zone de peau humide et expos\u00e9e \u00e0 une pression \u00e9lev\u00e9e, peuvent s\u2019accompagner de complications (p. ex. amblyopie irr\u00e9versible, g\u00eane \u00e0 l\u2019ingestion des aliments\/respiration nasale, ulc\u00e9rations). Le diagnostic peut \u00eatre essentiellement pos\u00e9 \u00e0 partir de l\u2019anamn\u00e8se et de l\u2019examen clinique.<\/strong><\/p>\n

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L\u2019h\u00e9mangiome est la tumeur des tissus mous la plus fr\u00e9quente chez l\u2019enfant. Il survient chez 4\u00a0\u00e0 5% des nourrissons et chez 22% des pr\u00e9matur\u00e9s avec un poids de naissance inf\u00e9rieur \u00e0\u00a01000\u00a0g. Dans la plupart des cas, aucun traitement n\u2019est n\u00e9cessaire compte tenu du fort potentiel de r\u00e9gression.<\/p>\n

L\u2019h\u00e9mangiome fait partie du groupe des anomalies vasculaires. \u00c9tant donn\u00e9 qu\u2019au sein de ce groupe il est le plus fortement repr\u00e9sent\u00e9, on regroupe sous le terme d\u2019\u00abh\u00e9mangiome\u00bb, de mani\u00e8re indiff\u00e9renci\u00e9e, aussi bien tout un groupe de tumeurs vasculaires que des malformations vasculaires \u2013 et c\u2019est ce que les professionnels de sant\u00e9 font malheureusement eux aussi \u00e0 tort. Conna\u00eetre les diagnostics diff\u00e9rentiels et instaurer \u00e0 temps un traitement appropri\u00e9 constituent le v\u00e9ritable d\u00e9fi du traitement des h\u00e9mangiomes et de leurs diagnostics diff\u00e9rentiels, et cela est essentiel pour la qualit\u00e9 de vie des jeunes patients.<\/p>\n

Classification des h\u00e9mangiomes<\/h2>\n

Dans le cas des h\u00e9mangiomes, on distingue les h\u00e9mangiomes de type cong\u00e9nital et ceux de type infantile. Sur le plan immuno-histologique, les deux formes se distinguent par la pr\u00e9sence du transporteur de glucose GLUT-1, qui n\u2019est pas d\u00e9celable dans le cas de l\u2019h\u00e9mangiome cong\u00e9nital. Sur le plan clinique, les h\u00e9mangiomes cong\u00e9nitaux sont d\u00e9j\u00e0 \u00e0 maturit\u00e9 \u00e0 la naissance, tandis que les h\u00e9mangiomes infantiles ne commencent leur croissance qu\u2019apr\u00e8s la naissance.<\/p>\n

Les h\u00e9mangiomes cong\u00e9nitaux se divisent en deux sous-groupes: les NICH (\u00abnon-involuting congenital haemangioma<\/em>\u00bb,<\/em> h\u00e9mangiomes non involutifs cong\u00e9nitaux), qui ne pr\u00e9sentent pas de r\u00e9gression, et les RICH (\u00abrapidly involuting congenital haemangioma<\/em>\u00bb, h\u00e9mangiome cong\u00e9nital rapidement involutif), dont la r\u00e9gression commence d\u00e8s la naissance.<\/p>\n

Les h\u00e9mangiomes cong\u00e9nitaux sont beaucoup plus rares que les h\u00e9mangiomes infantiles, c\u2019est pourquoi ces derniers seront abord\u00e9s plus en d\u00e9tails dans ce qui suit.<\/p>\n

\u00c9tiologie et \u00e9pid\u00e9miologie<\/h2>\n

Un h\u00e9mangiome infantile est une tumeur vasculaire avec une prolif\u00e9ration accrue des cellules endoth\u00e9liales, dont la structure antig\u00e9nique ressemble \u00e0 celle du tissu placentaire.<\/p>\n

La cause exacte de l\u2019origine des h\u00e9mangiomes demeure inconnue. On suspecte cependant une hypoxie locale ou r\u00e9gionale d\u2019\u00eatre une cause \u00e9ventuelle.<\/p>\n

Avec un rapport de 3:1, les filles sont plus fr\u00e9quemment concern\u00e9es que les gar\u00e7ons. On peut parfois aussi observer une pr\u00e9disposition familiale.<\/p>\n

Localisation<\/h2>\n

Dans 60% des cas, les h\u00e9mangiomes sont localis\u00e9s dans la zone de la t\u00eate et du cou, dans 25% des cas au niveau des membres et dans 15% des cas au niveau du tronc.<\/p>\n

En fonction de leur situation au sein des couches de la peau, ils peuvent \u00e9galement \u00eatre class\u00e9s en tant qu\u2019h\u00e9mangiomes intracutan\u00e9s, sous-cutan\u00e9s ou mixtes (fig.\u00a01).<\/strong><\/p>\n

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\u00c9volution<\/h2>\n

L\u2019h\u00e9mangiome infantile pr\u00e9sente trois cycles de croissance caract\u00e9ristiques. Dans un premier temps, la phase de croissance d\u00e9bute par l\u2019apparition de l\u2019h\u00e9mangiome au cours des quatre \u00e0 six\u00a0premi\u00e8res\u00a0semaines de vie, suivie d\u2019une croissance rapide autour des quatre\u00a0premiers\u00a0mois de vie. Par la suite, la vitesse de croissance diminue pour aboutir \u00e0 la phase d\u2019arr\u00eat entre le sixi\u00e8me et le dixi\u00e8me\u00a0mois de vie. Au cours de cette phase, l\u2019h\u00e9mangiome reste dans une large mesure inchang\u00e9 avant que ne d\u00e9bute la phase de r\u00e9gression au moment du premier anniversaire de l\u2019enfant. Cette phase \u00e9volue elle aussi plus rapidement au d\u00e9but que par la suite. Le potentiel de r\u00e9gression persiste en principe jusqu\u2019au d\u00e9but de la pubert\u00e9. Les premiers signes de l\u2019involution naturelle sont une diminution de l\u2019intensit\u00e9 de la couleur et de l\u2019induration.<\/p>\n

Les h\u00e9mangiomes sous-cutan\u00e9s et les h\u00e9mangiomes situ\u00e9s dans la loge parotidienne, dont la croissance peut parfois se poursuivre au-del\u00e0 de la premi\u00e8re\u00a0ann\u00e9e de vie avant que ne s\u2019installent dans ces cas aussi un arr\u00eat de la croissance et une r\u00e9gression, peuvent constituer une exception.<\/p>\n

Plus l\u2019h\u00e9mangiome est petit avant la r\u00e9gression, plus les r\u00e9sidus \u00e9ventuels, tels que l\u2019hyper\/hypopigmentation, les t\u00e9langiectasies, l\u2019atrophie cutan\u00e9e et la transformation tissulaire fibro-lipomateuse, sont petits. Il faut cependant tenir compte du fait que 70% des h\u00e9mangiomes infantiles r\u00e9gressent totalement jusqu\u2019\u00e0 la fin de la septi\u00e8me\u00a0ann\u00e9e de vie, et ce, sans qu\u2019un traitement ait eu lieu\/ait \u00e9t\u00e9 n\u00e9cessaire.<\/p>\n

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H\u00e9mangiomatose<\/h2>\n

En pr\u00e9sence de dix h\u00e9mangiomes cutan\u00e9s ou plus, on parlera d\u2019une h\u00e9mangiomatose b\u00e9nigne. Des \u00e9tudes montrent qu\u2019\u00e0 partir de trois h\u00e9mangiomes cutan\u00e9s, la probabilit\u00e9 de la pr\u00e9sence simultan\u00e9e d\u2019h\u00e9mangiomes intracorporels est accrue, c\u2019est pourquoi il convient dans de tels cas, de faire r\u00e9aliser une \u00e9chographie de l\u2019abdomen et du cr\u00e2ne par un radiologue pour enfants exp\u00e9riment\u00e9.<\/p>\n

Par ordre d\u00e9croissant, les h\u00e9mangiomes sont surtout pr\u00e9sents dans le foie (fig.\u00a03),<\/strong> dans le syst\u00e8me nerveux central et dans le tractus gastro-intestinal. Dans ce cas, c\u2019est-\u00e0-dire avec atteinte cutan\u00e9e et intracorporelle, on parle d\u2019une h\u00e9mangiomatose diffuse.<\/p>\n

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Complications<\/h2>\n

La pr\u00e9sence d\u2019h\u00e9mangiomes au niveau des yeux peut entraver l\u2019ouverture ou la fermeture des yeux, provoquer une amblyopie irr\u00e9versible ou, en raison d\u2019une compression du globe oculaire, une anisom\u00e9tropie ou un astigmatisme.<\/p>\n

La pr\u00e9sence d\u2019h\u00e9mangiomes dans la zone buccale et nasale peut g\u00eaner l\u2019ingestion d\u2019aliments et la respiration nasale, et peut provoquer des d\u00e9formations.<\/p>\n

Des ulc\u00e9rations peuvent se d\u00e9velopper en cas d\u2019h\u00e9mangiomes localis\u00e9s dans une zone de peau humide et expos\u00e9e \u00e0 une pression \u00e9lev\u00e9e (p.\u00a0ex. axillaire, p\u00e9ri-anale) ou en cas d\u2019h\u00e9mangiomes de tr\u00e8s grande taille.<\/p>\n

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Diagnostic<\/h2>\n

Dans la plupart des cas, l\u2019anamn\u00e8se et l\u2019examen clinique permettent \u00e0 eux seuls de poser le diagnostic.<\/p>\n

En cas d\u2019h\u00e9mangiomes sous-cutan\u00e9s peu clairs, il est parfois recommand\u00e9 de r\u00e9aliser une \u00e9chographie pour le diagnostic diff\u00e9rentiel ou pour d\u00e9limiter les syndromes associ\u00e9s. Dans le cas d\u2019un diagnostic incertain, une IRM ne sera n\u00e9cessaire que dans des cas exceptionnels de localisation critique ou de localisation fonctionnelle critique avec une extension peu claire, et les jeunes patients auront besoin d\u2019une s\u00e9dation pour r\u00e9aliser cet examen.<\/p>\n

En cas d\u2019h\u00e9mangiomes importants au niveau du cou et du d\u00e9collet\u00e9, la r\u00e9alisation d\u2019une trach\u00e9oscopie au tube rigide est indiqu\u00e9e pour exclure toute atteinte intra-trach\u00e9ale.<\/p>\n

Dans le but de mettre en \u00e9vidence des r\u00e9percussions cardiaques, la r\u00e9alisation d\u2019une \u00e9chocardiographie est recommand\u00e9e en cas d\u2019h\u00e9mangiomes importants ou en pr\u00e9sence de plusieurs h\u00e9mangiomes d\u2019une surface totale sup\u00e9rieure \u00e0 10 cm2<\/sup>. Dans de tels cas, il est \u00e9galement conseill\u00e9 de d\u00e9terminer les param\u00e8tres thyro\u00efdiens afin d\u2019exclure une hypothyro\u00efdie secondaire susceptible d\u2019\u00eatre due \u00e0 une surproduction de d\u00e9siodase dans le tissu h\u00e9mangiomateux.<\/p>\n

De m\u00eame, il est n\u00e9cessaire d\u2019effectuer un pr\u00e9l\u00e8vement sanguin pour r\u00e9aliser un bilan de la fonction de coagulation en cas d\u2019h\u00e9mangiomatose intrah\u00e9patique diffuse.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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