{"id":322029,"date":"2020-08-18T10:00:00","date_gmt":"2020-08-18T08:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/sindrome-di-von-willebrand-con-unimpressionante-storia-di-emorragia\/"},"modified":"2020-08-18T10:00:00","modified_gmt":"2020-08-18T08:00:00","slug":"sindrome-di-von-willebrand-con-unimpressionante-storia-di-emorragia","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/sindrome-di-von-willebrand-con-unimpressionante-storia-di-emorragia\/","title":{"rendered":"Sindrome di Von Willebrand con un’impressionante storia di emorragia."},"content":{"rendered":"

Una paziente che aveva gi\u00e0 subito quattro aborti spontanei legati a complicazioni emorragiche si presenta per lo screening della trombofilia alla sesta settimana di gestazione. Durante il processo diagnostico, viene diagnosticata la sindrome di Von Willebrand, che deve essere presa in considerazione nel corso della gravidanza, durante il parto e nel puerperio.<\/strong><\/p>\n

<\/p>\n

\"\"<\/p>\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n
\n
Valori di laboratorio<\/strong><\/div>\n<\/td>\n
\n
Linea di base<\/strong><\/div>\n
(10.12.2018)<\/div>\n<\/td>\n
\n
23. SSW<\/strong><\/div>\n
(20.03.2019)<\/div>\n<\/td>\n
\n
29TH SSW<\/strong><\/div>\n
(06.05.2019)<\/div>\n<\/td>\n<\/tr>\n
\n
aPTT<\/div>\n<\/td>\n
\n
26s<\/div>\n<\/td>\n
\n
25s<\/div>\n<\/td>\n
\n
24s<\/div>\n<\/td>\n<\/tr>\n
\n
FVIII:C<\/div>\n<\/td>\n
\n
123%<\/div>\n<\/td>\n
\n
231%<\/strong><\/div>\n<\/td>\n
\n
238%<\/strong><\/div>\n<\/td>\n<\/tr>\n
\n
VWF:Ag<\/div>\n<\/td>\n
\n
106.0%<\/div>\n<\/td>\n
\n
185.5%<\/strong><\/div>\n<\/td>\n
\n
196.8%<\/strong><\/div>\n<\/td>\n<\/tr>\n
\n
VWF:RCo<\/div>\n<\/td>\n
\n
49.1%<\/strong><\/div>\n<\/td>\n
\n
52.8%<\/strong><\/div>\n<\/td>\n
\n
60.9%<\/strong><\/div>\n<\/td>\n<\/tr>\n
\n
VWF:CBA<\/div>\n<\/td>\n
\n
46.0%<\/strong><\/div>\n<\/td>\n
\n
53.2%<\/div>\n<\/td>\n
\n
63.7%<\/div>\n<\/td>\n<\/tr>\n
\n
Rapporto VWF:RCo\/VWF:Ag<\/div>\n<\/td>\n
\n
0.5<\/strong><\/div>\n<\/td>\n
\n
0.3<\/strong><\/div>\n<\/td>\n
\n
0.3<\/strong><\/div>\n<\/td>\n<\/tr>\n
\n
Attivit\u00e0 della proteina S<\/div>\n<\/td>\n
\n
N.A.<\/div>\n<\/td>\n
\n
45.3%<\/strong><\/div>\n<\/td>\n
\n
N.A.<\/div>\n<\/td>\n<\/tr>\n
\n
Proteina libera S<\/div>\n<\/td>\n
\n
N.A.<\/div>\n<\/td>\n
\n
51.9%<\/strong><\/div>\n<\/td>\n
\n
N.A.<\/div>\n<\/td>\n<\/tr>\n
\n
D-dimeri<\/div>\n<\/td>\n
\n
N.A.<\/div>\n<\/td>\n
\n
2,27 mg\/L<\/strong><\/div>\n<\/td>\n
\n
2,67 mg\/L<\/strong><\/div>\n<\/td>\n<\/tr>\n
\n
PFA-100<\/div>\n<\/td>\n
\n
231s\/147s<\/strong><\/div>\n<\/td>\n
\n
167s\/110s<\/strong><\/div>\n<\/td>\n
\n
N.A.<\/div>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n
<\/div>\n
Una panoramica con intervalli di riferimento specifici per l’et\u00e0 gestazionale si trova in<\/span><\/div>\n
Szecsi PB et al: Intervalli di riferimento emostatici in gravidanza. Tromb Haemost. 2010;103(4):718-727.<\/span><\/div>\n\n\n\n
Commento di Rosa Sonja Alesci, MD<\/strong><\/p>\n

\"\"La sindrome di Von Willebrand \u00e8 significativamente sottodiagnosticata nel complesso, come dimostra anche questo caso di una paziente di 33 anni. Molti malati si sono abituati ai sintomi e non si rivolgono al medico. Non \u00e8 raro, ad esempio, che la sindrome di Von Willebrand venga diagnosticata come reperto incidentale durante lo screening della trombofilia nel contesto degli aborti abituali. Nel caso in questione, soprattutto in considerazione dei quattro aborti precedenti con emorragia e dell’anamnesi emorragica molto impressionante, la sostituzione del fattore Von Willebrand durante la gravidanza era indispensabile. Inoltre, la paziente doveva essere monitorata attentamente, soprattutto all’inizio, perch\u00e9 si sapeva che aveva anche una trombofilia. Questo ha permesso di rispondere alle circostanze individuali e di reagire rapidamente a complicazioni vistose. Nel complesso, il presente caso dimostra che il fattore Von Willebrand ricombinante (Veyvondi\u00ae) pu\u00f2 essere utilizzato con successo anche in un tipo raro di sindrome di Von Willebrand. Dopo quattro aborti precedenti, il sanguinamento vaginale durante la gravidanza ha potuto essere trattato in modo ottimale e anche il parto \u00e8 stato senza complicazioni. Non si sono verificati effetti collaterali trombotici e Veyvondi\u00ae poteva essere somministrato anche nel puerperio senza problemi.<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n

\"\"<\/p>\n

Vedere anche le informazioni tecniche attuali VEYVONDI<\/span>\u00ae<\/sup> <\/span>www.swissmedicinfo.ch<\/a><\/p>\n

Abbreviazioni<\/span><\/strong><\/p>\n

aPTT = tempo di tromboplastina parziale attivato; FVIII:C = attivit\u00e0 del fattore VIII; GI = gastrointestinale; UI = unit\u00e0 internazionale; PFA-100 = Platelet Function Analyzer 100; VWF:Ag = antigene del fattore von Willebrand; VWF:CBA = attivit\u00e0 di legame al collagene del fattore von Willebrand; VWF:RCo = attivit\u00e0 del cofattore ristocetina del fattore von Willebrand; CNS = sistema nervoso centrale.<\/span><\/p>\n

\"\"<\/p>\n

C-APROM\/CH\/\/0782  07\/2020 <\/span><\/p>\n


\n VEYVONDI<\/span>
\n<\/strong>
\n \u00ae<\/sup> <\/span>
\n<\/strong>
\n Brevi informazioni tecniche<\/span>
\n<\/strong><\/p>\n

Z: <\/span><\/strong>Principio attivo: Vonicogum alfa. <\/span>I: <\/span><\/strong>Trattamento dell’emorragia o dell’emorragia dovuta a un intervento chirurgico nella<\/span>–<\/span>Willebrand<\/span>–<\/span>quando la terapia con desmopressina (DDAVP) da sola \u00e8 inefficace o controindicata. <\/span>D: <\/span><\/strong>Il dosaggio e la frequenza devono essere determinati individualmente in base alla valutazione clinica e in base al peso del paziente, al tipo e alla gravit\u00e0 degli episodi di sanguinamento\/intervento chirurgico e in base al monitoraggio delle misurazioni cliniche e di laboratorio appropriate; somministrazione endovenosa. <\/span>AI: <\/span><\/strong>Ipersensibilit\u00e0 al principio attivo o a uno degli eccipienti. Reazione allergica nota al topo<\/span>– <\/span>o proteine di criceto. <\/span>
\n VM: <\/span>
\n<\/strong>Ci sono ipersensibilit\u00e0<\/span>– <\/span> o si sono verificate reazioni allergiche che possono evolvere in anafilassi grave. Monitorare attentamente i pazienti durante l’infusione. Si possono formare anticorpi neutralizzanti contro la Von<\/span>–<\/span>Willebrand<\/span>–<\/span>Fattore di sviluppo. Esiste il rischio di eventi trombotici. <\/span>SS: <\/span><\/strong>Utilizzare solo in presenza di un’indicazione chiara. <\/span>UW: <\/span><\/strong>Da<\/span>–<\/span>Willebrand<\/span>–<\/span>Inibitori di fattori, ipersensibilit\u00e0<\/span>– <\/span>o reazioni allergiche, tremore, ipertensione, vertigini, trombosi venosa profonda, alterazioni dell’ECG. <\/span>IA: <\/span><\/strong>Non ci sono interazioni note. <\/span>P: <\/span><\/strong>Liofilizzare con 650 U.I. o 1.300 U.I. con 5 ml (risp. 10 ml per 1.300 U.I.) di acqua per iniezione. Categoria Levy B. <\/span>Z: <\/span><\/strong>Takeda Pharma AG, 8152 Opfikon. Pu\u00f2 trovare informazioni dettagliate su <\/span>www.swissmedicinfo.ch<\/a><\/span><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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