{"id":322314,"date":"2021-06-14T09:25:48","date_gmt":"2021-06-14T07:25:48","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/uso-efficace-della-terapia-con-pompa\/"},"modified":"2021-06-14T09:25:48","modified_gmt":"2021-06-14T07:25:48","slug":"uso-efficace-della-terapia-con-pompa","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/uso-efficace-della-terapia-con-pompa\/","title":{"rendered":"Uso efficace della terapia con pompa"},"content":{"rendered":"<p>Un paziente di 64 anni affetto da Parkinson ha sviluppato fluttuazioni di effetti massicci e un grave peggioramento dei sintomi con la terapia convenzionale. Solo l&#8217;uso di una stimolazione dopaminergica intra-giunale continua&nbsp;mediante la terapia con pompa ha portato a un miglioramento significativo del quadro clinico.<\/p>\n<p><!--more--><\/p>\n<p><strong>Grave deterioramento dopo l&#8217;esaurimento della terapia farmacologica convenzionale<\/strong><\/p>\n<p>Il paziente, ora 64enne, soffriva di sindrome di Parkinson idiopatica dal 2005 (ultimamente allo stadio 3 secondo Hoehn e Yahr). Ripetuti aggiustamenti dei farmaci dopaminergici orali e transdermici, in combinazione con la fisioterapia e la terapia occupazionale, hanno permesso un controllo soddisfacente dei sintomi per molti anni, consentendo alla paziente di dedicarsi ai suoi interessi sportivi come l&#8217;escursionismo, lo sci e il ciclismo.<br \/>\nNel 2011, si \u00e8 verificato un crescente deterioramento del modello di deambulazione, un dolore muscolare fluttuante, simile a un crampo, una diminuzione significativa delle prestazioni e una notevole compromissione psicologica, con episodi depressivi, labilit\u00e0 emotiva e maggiore suscettibilit\u00e0 allo stress. Nel 2013, si \u00e8 proceduto all&#8217;ottimizzazione della terapia farmacologica in regime di ricovero e all&#8217;intensificazione delle misure riabilitative. Tra l&#8217;altro, il paziente ha eseguito regolarmente gli esercizi vocali specifici per il Parkinson &#8220;LSVT LOUD&#8221; e una terapia di movimento &#8220;LSVT BIG&#8221;.<br \/>\nNell&#8217;estate del 2020, a causa della malattia progressiva con crescente compromissione della vita quotidiana, si \u00e8 svolta una nuova riabilitazione ospedaliera. Nonostante la terapia intensiva, le fasi ipocinetiche parossistiche con spasmi muscolari distonici si sono verificate pi\u00f9 volte al giorno. C&#8217;erano disturbi dell&#8217;andatura con congelamento e un&#8217;incipiente camptocormia. La discinesia coreatiforme si \u00e8 verificata durante i periodi di mobilit\u00e0 meno limitata. Ci sono state lamentele di vertigini dovute alla disregolazione ortostatica.<br \/>\nUn cambio di farmaco da Stalevo\u00ae a Madopar\u00ae, somministrato ogni tre ore, \u00e8 stato in grado di ridurre parzialmente le discinesie quando gli agonisti della dopamina (cerotti Sifrol\u00ae\/ER e Neupro\u00ae Matrix)&nbsp;sono stati somministrati contemporaneamente, ma la frequenza delle fasi off non \u00e8 migliorata in modo significativo. Il paziente era ora gravemente compromesso dai sintomi mentali e le allucinazioni visive si verificavano frequentemente. Viste le opzioni esaurite della farmacoterapia convenzionale, la stimolazione cerebrale profonda o la terapia con pompa con Duodopa\u00ae o apomorfina sono state raccomandate alla paziente come escalation terapeutica a medio termine. Dopo aver consultato il suo neurologo curante, la paziente decise per la terapia con la pompa Duodopa\u00ae<strong>(Riquadro 1<\/strong>).<\/p>\n<table border=\"1\" cellspacing=\"1\" cellpadding=\"1\">\n<tbody>\n<tr>\n<td>\n<div>\n<p><strong>Box 1: Meccanismo d&#8217;azione di Duodopa<sup><br \/>\n  <span style=\"font-size: 10.8333px;\">\u00ae<\/span><br \/>\n<\/sup><\/strong><\/p>\n<p>Duodopa\u00ae \u00e8 una combinazione di levodopa, che viene convertita dall&#8217;organismo in dopamina, e carbidopa, che inibisce la metabolizzazione della levodopa e quindi ne sostiene l&#8217;effetto. L&#8217;infusione continua intra-giunale di carbidopa\/levodopa gel mira a evitare le fluttuazioni dei livelli plasmatici di levodopa, il che pu\u00f2 portare a una riduzione significativa delle fluttuazioni on-off. A tale scopo, i principi attivi levodopa 20 mg\/ml e carbidopa 5 mg\/ml contenuti in una cassetta Duodopa\u00ae vengono infusi tramite una pompa elettronica indossata extracorporea e un sistema di cateteri JET-PEG in forma di gel nel sito di riassorbimento (digiuno superiore, appena sotto il legamento di Treitz). In questo modo si bypassa il lungo tempo di trasporto della levodopa ingerita per via orale dallo stomaco al sito di riassorbimento nel digiuno, che abbrevia significativamente l&#8217;inizio dell&#8217;azione della levodopa.<\/p>\n<\/div>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<p><strong>Preparazione accurata della terapia con la pompa<\/strong><\/p>\n<p>Il ricovero alla fine del 2020 \u00e8 servito a stabilire la terapia con Duodopa\u00ae. Al basale, sono stati eseguiti un esame neurologico con punteggio della malattia di Parkinson (MDS UPDRS III (in ON), MDS UPDRS IV, test MOCA, GDS), la misurazione del peso corporeo e le analisi di laboratorio dei parametri infiammatori, dei valori di coagulazione, della vitamina B6\/12, dell&#8217;acido folico e dell&#8217;olotranscobalamina nel siero.<br \/>\nLa dose mattutina, se presente, e la portata continua di Duodopa\u00ae come dose giornaliera equivalente di levodopa sono state calcolate dalla somma della dose totale di levodopa orale pi\u00f9 la dose equivalente di levodopa degli agonisti della dopamina assunti.<br \/>\nIl primo giorno dopo il ricovero in ospedale, il farmaco dopaminergico iniziale \u00e8 stato sospeso<strong>(Riquadro 2<\/strong>). \u00c8 stata mantenuta solo la dose singola di Madopar\u00ae LIQ al mattino presto, per evitare l&#8217;acinesia con possibile atonia intestinale. Nello stato di digiuno, \u00e8 stata poi posizionata endoscopicamente una sonda naso-gengivale temporanea per eseguire la fase di test e di titolazione. Due ore dopo l&#8217;inserimento del tubo, al paziente \u00e8 stato permesso di mangiare e bere di nuovo.<\/p>\n<table style=\"width: 500px;\" border=\"1\" cellspacing=\"1\" cellpadding=\"1\">\n<tbody>\n<tr>\n<td><strong>Box 2: Farmacoterapia prima della Duodopa<sup><br \/>\n  <span style=\"font-size: 10.8333px;\">\u00ae<\/span><br \/>\n<\/sup>-pompa<\/strong><\/p>\n<p><img decoding=\"async\" style=\"height: 202px; width: 600px;\" data-src=\"https:\/\/assets.medizinonline.com\/sites\/default\/files\/field\/images\/box_2_0.png\" alt=\"\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" class=\"lazyload\"><\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<p>Come regola&nbsp;, l&#8217;infusione di gel di levodopa\/carbidopa per via endovenosa (LCIG) viene utilizzata come monoterapia&nbsp;durante le ore di veglia per 16 ore, come in questo paziente.&nbsp;Di notte, la levodopa\/carbidopa viene somministrata per via orale, sotto forma di compresse.<br \/>\nInoltre, la terapia con Duodopa\u00ae \u00e8 stata combinata con l&#8217;agonista della dopamina a lento rilascio pramipexolo (Sifrol\u00ae\/-ER) in via sperimentale<strong>(Riquadro 3<\/strong>) per evitare di dover cambiare la cassetta con levodopa\/carbidopa&nbsp;due volte al giorno, cosa che sarebbe stata necessaria dato l&#8217;elevato fabbisogno di levodopa del paziente. In alternativa, era possibile estendere l&#8217;infusione di Duodopa\u00ae&nbsp;alla notte&nbsp;e somministrarla come monoterapia, se necessario. L&#8217;efficacia della terapia \u00e8 stata attentamente monitorata nei cinque giorni successivi con l&#8217;aiuto di un protocollo di esercizi. Gli aggiustamenti del dosaggio sono stati effettuati a volte pi\u00f9 volte al giorno.<\/p>\n<table style=\"width: 525px;\" border=\"1\" cellspacing=\"1\" cellpadding=\"1\">\n<tbody>\n<tr>\n<td style=\"width: 515px;\"><strong>Riquadro 3: Farmacoterapia con il microinfusore Duodopa<\/strong><\/p>\n<h2 id=\"\"><img decoding=\"async\" style=\"height: 197px; width: 600px;\" data-src=\"https:\/\/assets.medizinonline.com\/sites\/default\/files\/field\/images\/box_3.png\" alt=\"\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" class=\"lazyload\"><\/h2>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<p><strong>Significativo&nbsp;Miglioramento dei sintomi motori e psicologici<\/strong><\/p>\n<p>Dopo aver stabilito un effetto terapeutico soggettivamente e oggettivamente soddisfacente, si \u00e8 potuto procedere al posizionamento della sonda permanente JET-PEG. Il giorno successivo, l&#8217;assunzione di cibo \u00e8 stata di nuovo possibile e con i cambi di medicazione quotidiani, lo stoma PEG \u00e8 rimasto privo di irritazioni.<br \/>\nDurante il resto della degenza in clinica, non si sono pi\u00f9 verificate le fasi di riposo e i crampi alle gambe. Le discinesie sono diminuite in modo significativo e si sono verificate solo raramente e in forma molto lieve, soprattutto durante lo stress emotivo. I sintomi assiali, come il congelamento quando si cammina e la camptocormia, sono regrediti. Il paziente ha riferito un miglioramento duraturo della qualit\u00e0 del sonno e dell&#8217;umore. Le allucinazioni erano assenti.<br \/>\nLa paziente e il marito sono stati istruiti sull&#8217;uso del microinfusore e del sistema di sonde, in particolare su come accendere e spegnere il microinfusore, su come cambiare la cassetta, su come sciacquare le sonde, sulle potenziali complicazioni della terapia con Duodopa\u00ae e sulla possibile somministrazione di una dose extra in caso di fasi alterne. Il passaporto del paziente rilasciato include un farmaco orale di emergenza in caso di guasto della pompa o di blocco del tubo.<\/p>\n<p><strong>Situazione attuale dopo il ricovero in ospedale<\/strong><\/p>\n<p>Tre mesi dopo aver lasciato la clinica, la paziente ha riferito via e-mail di essere molto soddisfatta del risultato della terapia. Il video allegato che la ritrae con le racchette da neve dimostra che la paziente pu\u00f2 ora dedicarsi nuovamente ai suoi hobby.<\/p>\n<table style=\"width: 500px;\" border=\"1\" cellspacing=\"1\" cellpadding=\"1\">\n<tbody>\n<tr>\n<td><strong>Box 4: Raccomandazione per l&#8217;assistenza di follow-up<\/strong><\/p>\n<ul>\n<li>Sono necessari cambi regolari della medicazione fino alla completa guarigione dello stoma PEG.<\/li>\n<li>Le cassette di Duodopa\u00ae vengono consegnate a casa del paziente ogni sei settimane dalla farmacia. Poich\u00e9 la catena del freddo non deve essere interrotta, le cassette sono etichettate con una nota per la conservazione in frigorifero.<\/li>\n<li>In caso di problemi con la pompa o con il sistema di sonde, gli specialisti dell&#8217;applicazione di Duodopa\u00ae&nbsp;dell&#8217;azienda Curarex sono a disposizione tramite una hotline 24 ore su 24. Se necessario, il neurologo curante pu\u00f2 organizzare una visita a domicilio e la riprogrammazione della pompa, se necessario.<\/li>\n<li>Se la terapia ha successo, al neurologo curante viene chiesto di richiedere alla compagnia di assicurazione sanitaria l&#8217;approvazione dei costi per l&#8217;estensione della terapia dopo un anno.<\/li>\n<li>A causa dei possibili effetti collaterali di Duodopa<sup><br \/>\n  <span style=\"font-size: 10.8333px;\">\u00ae<\/span><br \/>\n<\/sup> al medico di famiglia viene richiesta la sostituzione profilattica della vitamina B12 (1000 \u00b5g s.c.) ogni tre mesi. Inoltre, si raccomanda un controllo regolare del peso corporeo. Nel caso di una perdita di peso rilevante, l&#8217;uso di integratori nutrizionali (ad es. ad esempio Resource\u00ae o Fresubin\u00ae energy drink), e di considerare una riduzione della dose di Duodopa\u00ae.<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<p>Rapporto sul caso fornito da<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" style=\"float: left; height: 201px; width: 200px;\" data-src=\"https:\/\/assets.medizinonline.com\/sites\/default\/files\/field\/images\/lisitchkina.png\" alt=\"\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" class=\"lazyload\"><\/p>\n<p>Helene Lisitchkina, MD<br \/>\nResponsabile medico senior<br \/>\nClinica Bethesda<br \/>\nNeuroriabilitazione, Centro Parkinson, Epilettologia<br \/>\nTschugg<\/p>\n<p>Questo testo \u00e8 stato realizzato con il sostegno finanziario di AbbVie AG, Cham.<\/p>\n<p>CH-DUOD-210072_05\/2021<\/p>\n<p><a href=\"https:\/\/assets.medizinonline.com\/sites\/default\/files\/duodopa_kfi_defr_stand_feb20_ch-duod-200101.pdf\">Riassunto delle informazioni sul prodotto Duodopa\u00ae<\/a><\/p>\n<p>Articolo online dal 14.06.2021<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Un paziente di 64 anni affetto da Parkinson ha sviluppato fluttuazioni di effetti massicci e un grave peggioramento dei sintomi con la terapia convenzionale. 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