{"id":322821,"date":"2016-01-01T01:00:00","date_gmt":"2016-01-01T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/sviluppo-decorso-complicazioni-e-diagnostica\/"},"modified":"2016-01-01T01:00:00","modified_gmt":"2016-01-01T00:00:00","slug":"sviluppo-decorso-complicazioni-e-diagnostica","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/sviluppo-decorso-complicazioni-e-diagnostica\/","title":{"rendered":"Sviluppo, decorso, complicazioni e diagnostica"},"content":{"rendered":"<p><strong>L&#8217;emangioma infantile ha un decorso caratteristico con una fase di crescita, di stasi e di regressione. C&#8217;\u00e8 un potenziale di regressione fino all&#8217;inizio della pubert\u00e0. Il 70% degli emangiomi regredisce completamente senza terapia entro il settimo anno di vita. Gli emangiomi nell&#8217;area degli occhi, della bocca e del naso, nonch\u00e9 nell&#8217;area della pelle umida esposta a una pressione di contatto elevata, possono essere associati a complicazioni (ad esempio, ambliopia irreversibile, ostruzione dell&#8217;assunzione di cibo\/respirazione nasale, ulcerazioni). La diagnosi pu\u00f2 essere fatta prevalentemente sulla base dell&#8217;anamnesi e dei risultati clinici.<\/strong><\/p>\n<p><!--more--><\/p>\n<p>L&#8217;emangioma \u00e8 il tumore dei tessuti molli pi\u00f9 comune nei bambini. Si verifica nel 4-5% di tutti i neonati e fino al 22% dei neonati pretermine con un peso alla nascita inferiore a 1000 g. A causa dell&#8217;elevato potenziale di regressione degli emangiomi, nella maggior parte dei casi non \u00e8 necessaria alcuna terapia.<br \/>\nL&#8217;emangioma appartiene al gruppo delle anomalie vascolari. Poich\u00e9 costituisce la percentuale maggiore di questo gruppo, il termine &#8220;emangioma&#8221; viene utilizzato &#8211; purtroppo anche in modo errato dai medici &#8211; per indifferenziare un intero gruppo di tumori vascolari e di malformazioni vascolari. Conoscere le diagnosi differenziali e iniziare la terapia giusta in tempo \u00e8 la vera sfida nel trattamento degli emangiomi e delle loro diagnosi differenziali oggi ed \u00e8 essenziale per la qualit\u00e0 di vita dei giovani pazienti.<\/p>\n<h2 id=\"classificazione-degli-emangiomi\">Classificazione degli emangiomi<\/h2>\n<p>Viene fatta una distinzione tra i tipi di emangioma congenito e infantile. Immunoistologicamente, le due forme differiscono per la presenza del trasportatore di glucosio GLUT-1, che non pu\u00f2 essere rilevato negli emangiomi congeniti. Clinicamente, gli emangiomi congeniti sono gi\u00e0 maturi alla nascita, mentre quelli infantili iniziano la loro crescita solo dopo la nascita.<\/p>\n<p>Gli emangiomi congeniti sono divisi in due sottogruppi: NICH (&#8220;emangioma congenito non involutivo&#8221;), in cui non si verifica la regressione, e RICH (&#8220;emangioma congenito rapidamente involutivo&#8221;), in cui la regressione inizia gi\u00e0 dopo la nascita.<\/p>\n<p>Gli emangiomi congeniti sono molto pi\u00f9 rari degli emangiomi infantili, per questo motivo gli emangiomi infantili sono trattati di seguito.<\/p>\n<h2 id=\"eziologia-ed-epidemiologia\">Eziologia ed epidemiologia<\/h2>\n<p>Un emangioma infantile \u00e8 un tumore vascolare con un&#8217;aumentata proliferazione delle cellule endoteliali e una struttura antigenica simile a quella del tessuto placentare.<\/p>\n<p>La causa esatta dello sviluppo degli emangiomi \u00e8 ancora sconosciuta. L&#8217;ipossia tissutale locale o regionale viene discussa come possibile causa.<\/p>\n<p>Le ragazze sono pi\u00f9 spesso colpite rispetto ai ragazzi, con un rapporto di 3:1. In alcuni casi, si pu\u00f2 osservare un accumulo familiare.<\/p>\n<h2 id=\"localizzazione\">Localizzazione<\/h2>\n<p>Nel 60% dei casi, gli emangiomi sono localizzati nella zona della testa e del collo, nel 25% alle estremit\u00e0 e nel 15% al tronco.<\/p>\n<p>Possono essere ulteriormente classificati in base alla loro posizione all&#8217;interno degli strati cutanei come emangioma intracutaneo, sottocutaneo o misto <strong>(Fig.&nbsp;1)<\/strong>.<\/p>\n<p><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" class=\" size-full wp-image-6354\" style=\"height: 237px; width: 600px;\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/01\/abb1_5.jpg\" alt=\"\" width=\"1100\" height=\"434\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/01\/abb1_5.jpg 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/01\/abb1_5-800x316.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/01\/abb1_5-120x47.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/01\/abb1_5-90x36.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/01\/abb1_5-320x126.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/01\/abb1_5-560x221.jpg 560w\" sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" \/><\/p>\n<h2 id=\"traiettoria-di-crescita\">Traiettoria di crescita<\/h2>\n<p>L&#8217;emangioma infantile presenta tre cicli di crescita caratteristici. Inizialmente, la fase di crescita inizia con una comparsa nelle prime quattro-sei settimane di vita, seguita da una rapida crescita nei primi quattro mesi di vita circa. Poi il tasso di crescita diminuisce ed entra nella fase di stagnazione tra il sesto e il decimo mese di vita. Durante questa fase, l&#8217;emangioma rimane in gran parte invariato, prima che inizi la fase di regressione intorno al primo compleanno. Anche questo avanzamento \u00e8 pi\u00f9 rapido all&#8217;inizio che nel corso successivo. In linea di principio, esiste un potenziale di regressione fino all&#8217;inizio della pubert\u00e0. I primi segni dell&#8217;involuzione naturale sono la diminuzione dell&#8217;intensit\u00e0 del colore e l&#8217;indurimento.<\/p>\n<p>Un&#8217;eccezione pu\u00f2 essere rappresentata dagli emangiomi sottocutanei e dagli emangiomi del lobo parotideo, che talvolta mostrano una crescita oltre il primo anno di vita, prima che anch&#8217;essi inizino a smettere di crescere e a regredire.<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-6355 lazyload\" style=\"--smush-placeholder-width: 912px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 912\/271;height: 119px; width: 400px;\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/01\/tipp1.png\" alt=\"\" width=\"912\" height=\"271\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\"><\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-6356 lazyload\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/785;height: 428px; width: 600px;\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/01\/abb2_4.jpg\" alt=\"\" width=\"1100\" height=\"785\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/01\/abb2_4.jpg 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/01\/abb2_4-800x571.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/01\/abb2_4-120x86.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/01\/abb2_4-90x64.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/01\/abb2_4-320x228.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/01\/abb2_4-560x400.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>Quanto pi\u00f9 piccolo \u00e8 l&#8217;emangioma prima della regressione, tanto minori sono i possibili residui come iper\/ipopigmentazione, teleangectasie, pelle atrofica e rimodellamento del tessuto fibrolipomatoso. Tuttavia, va notato che il 70% degli emangiomi infantili regredisce completamente all&#8217;et\u00e0 di sette anni, senza che sia stata effettuata alcuna terapia.<\/p>\n<h2 id=\"emangiomatosi\">Emangiomatosi<\/h2>\n<p>Se si verificano dieci o pi\u00f9 emangiomi cutanei, si parla di emangiomatosi benigna. Gli studi dimostrano che a partire da tre emangiomi cutanei, aumenta la probabilit\u00e0 della presenza simultanea di emangiomi intracorporei, motivo per cui in questi casi \u00e8 necessario che un radiologo pediatrico esperto esegua un&#8217;ecografia dell&#8217;addome e del cranio.<\/p>\n<p>In ordine decrescente, questi emangiomi si trovano principalmente nel fegato <strong>(Fig.&nbsp;3), nel<\/strong> sistema nervoso centrale e nel tratto gastrointestinale. In un caso del genere con coinvolgimento cutaneo e intracorporeo, si utilizza il termine emangiomatosi diffusa.<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-6357 lazyload\" style=\"--smush-placeholder-width: 903px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 903\/649;height: 431px; width: 600px;\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/01\/abb3_0.jpg\" alt=\"\" width=\"903\" height=\"649\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/01\/abb3_0.jpg 903w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/01\/abb3_0-800x575.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/01\/abb3_0-120x86.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/01\/abb3_0-90x65.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/01\/abb3_0-320x230.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/01\/abb3_0-560x402.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 903px) 100vw, 903px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<h2 id=\"complicazioni\">Complicazioni<\/h2>\n<p>Gli emangiomi nella zona oculare possono ostacolare l&#8217;apertura o la chiusura degli occhi, causare ambliopia irreversibile o anisometropia o astigmatismo a causa della compressione bulbare.<\/p>\n<p>Gli emangiomi nella zona della bocca e del naso possono causare l&#8217;ostruzione dell&#8217;assunzione di cibo e della respirazione nasale, nonch\u00e9 deformit\u00e0.<\/p>\n<p>L&#8217;ulcerazione pu\u00f2 verificarsi con gli emangiomi nell&#8217;area della pelle umida esposta a un&#8217;elevata pressione di contatto (ad esempio, ascellare, perianale) o con reperti molto grandi.<\/p>\n<h2 id=\"\"><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-6358 lazyload\" style=\"--smush-placeholder-width: 868px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 868\/649;height: 299px; width: 400px;\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/01\/tipp2.png\" alt=\"\" width=\"868\" height=\"649\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\"><\/h2>\n<h2 id=\"diagnostica\">Diagnostica<\/h2>\n<p>Nei casi pi\u00f9 comuni, la diagnosi pu\u00f2 essere fatta solo sulla base dell&#8217;anamnesi e dei risultati clinici.<\/p>\n<p>In caso di emangiomi sottocutanei poco chiari, a volte si raccomanda un esame ecografico per la diagnosi differenziale o per differenziare le sindromi associate. La risonanza magnetica \u00e8 necessaria solo in casi eccezionali di diagnosi non chiara con localizzazione critica o localizzazione funzionalmente critica con estensione non chiara e richiede la sedazione dei piccoli pazienti.<\/p>\n<p>Negli emangiomi di grandi dimensioni nel collo e nella zona del d\u00e9collet\u00e9, \u00e8 indicata la tracheoscopia rigida per escludere il coinvolgimento intratracheale.<\/p>\n<p>L&#8217;ecocardiografia cardiaca \u00e8 consigliata per gli emangiomi di grandi dimensioni o per gli emangiomi multipli con un&#8217;area totale superiore a 10&nbsp;cm2 per dimostrare lo stress cardiaco. In questi casi, \u00e8 necessario determinare anche i livelli tiroidei per escludere l&#8217;ipotiroidismo secondario, che pu\u00f2 essere causato da una maggiore presenza di deiodinasi nel tessuto dell&#8217;emangioma.<\/p>\n<p>Allo stesso modo, \u00e8 necessario un campione di sangue per determinare la funzione di coagulazione nell&#8217;emangiomatosi intraepatica diffusa.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>L&#8217;emangioma infantile ha un decorso caratteristico con una fase di crescita, di stasi e di regressione. C&#8217;\u00e8 un potenziale di regressione fino all&#8217;inizio della pubert\u00e0. 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